আপোনাৰ কেঁচুৱাটো জন্মৰ সময়ত আন কেঁচুৱাতকৈ অলপ ডাঙৰ নেকি? যেতিয়া তেনেকুৱা হয়, আপুনি হয়তো সুখী হ'ব পাৰে, কিন্তু আপুনিও অলপ কৌতুহলী হ'ব পাৰে, হয়তো নাৰ্ভাছও হ'ব পাৰে, "মোৰ কেঁচুৱাটো ইমান ডাঙৰ কিয়?" বেছিভাগ সময়তে কেৱল আপুনি জন্মতে এটা ওখ, সুস্থ শিশুৰ সৈতে হোৱা বাবেই এনে হয়। কিন্তু অতি কমেইহে বিৰল জিনীয় অৱস্থাৰ বাবে এনে হ’ব পাৰে। আজি আমি এনে এটা অৱস্থাৰ কথা কৈছো, বেকৱিথ-উইডেমেন চিণ্ড্ৰম (BWS) ৷ এই নামটো শুনিবলৈ ভয় নকৰিব। যদি আপুনি এই বিষয়ে সচেতন হয় তেন্তে আপুনি আৰু আপোনাৰ চিকিৎসকে একেলগে কাম কৰি আপোনাৰ শিশুটিৰ ভালদৰে যত্ন ল’ব পাৰে।
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে বেকৱিথ-উইডেমেন চিণ্ড্ৰম (BWS) কি?
এইটো এটা বিৰল জিনীয় অৱস্থা। কি হয়, শিশুৰ শৰীৰৰ বৃদ্ধিৰ লগত জড়িত কিছুমান জিন অতি সক্ৰিয় হৈ পৰে। ফলত শিশুৰ শৰীৰৰ কিছুমান অংশ বা সমগ্ৰ শৰীৰৰ বৃদ্ধি স্বাভাৱিকতকৈ বেছি দ্ৰুতগতিত হয়।
ইয়াক "বেকউইথ-উইডেমেন বৰ্ণালী" বুলিও কোৱা হয়। "বৰ্ণালী" মানে বৰ্ণালীৰ দৰে। অৰ্থাৎ এই অৱস্থাই প্ৰতিটো শিশুকে একে ধৰণে প্ৰভাৱিত নকৰে। কিছুমান কেঁচুৱাৰ ইয়াৰ লগত জড়িত লক্ষণসমূহৰ ভিতৰত এটা বা দুটাহে লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। আন কেঁচুৱাৰ বহু লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। গতিকে এই অৱস্থাত থকা কোনো দুটা কেঁচুৱা কেতিয়াও একে নহয়।
গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল এই অৱস্থাৰ কোনো স্থায়ী নিৰাময় নাই যদিও লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ আৰু জটিলতা প্ৰতিৰোধৰ বাবে অতি উত্তম চিকিৎসা আছে। উপযুক্ত চিকিৎসা সেৱাৰ দ্বাৰা এই শিশুসকলৰ অধিকাংশই স্বাভাৱিক, সুস্থ জীৱন যাপন কৰে।
এই অৱস্থাৰ মূল বৈশিষ্ট্যসমূহ কি কি?
আমি আগতে কোৱাৰ দৰে প্ৰতিটো শিশুৰ এই সকলোবোৰ লক্ষণ নাথাকিব। কিন্তু কেইটামান আছে যিবোৰ সাধাৰণ। আপোনাৰ চিকিৎসকে এই লক্ষণসমূহৰ এটা বা ততোধিক লক্ষণ দেখা পালে BWS ৰ সন্দেহ কৰিব।
| বৈশিষ্ট্য | সহজ ব্যাখ্যা |
|---|---|
| স্বাভাৱিকতকৈ ডাঙৰ (Macrosomia) | জন্মৰ সময়ত তেওঁলোকৰ ওজন আৰু উচ্চতা গড় শিশুতকৈ যথেষ্ট বেছি। একে বয়সৰ আন শিশুতকৈ ইহঁত ওখ। কিন্তু এই দ্ৰুত বৃদ্ধি সাধাৰণতে ৮ বছৰ বয়সত লেহেমীয়া হয়, আৰু প্ৰাপ্তবয়স্ক অৱস্থাত ইহঁতৰ উচ্চতা স্বাভাৱিকলৈ ঘূৰি আহে। |
| ডাঙৰ জিভা (Macroglossia) | জিভাখন স্বাভাৱিকতকৈ ডাঙৰ হয়। ইয়াৰ ফলত শিশুটিয়ে স্তনপান কৰাবলৈ আৰু পিছলৈ কথা কোৱাত অসুবিধা হ’ব পাৰে। কেতিয়াবা, উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধাও হ’ব পাৰে। |
| পেটৰ বেৰৰ সমস্যা (Omphalocele / নাভিৰ হাৰ্নিয়া) | Omphalocele: শিশুৰ অন্ত্ৰ অন্ত্ৰৰ দৰে নাভিৰ মাজেৰে ওলাই গৈ পেটৰ ভিতৰত থকাৰ পৰিৱৰ্তে পাতল পৰ্দাৰে আবৃত হোৱা অৱস্থা। নাভিৰ হাৰ্নিয়াঃ পেটৰ কলা নাভিৰ মাজেৰে ওলাই অহা। এইবোৰ অস্ত্ৰোপচাৰৰ দ্বাৰা শুধৰণি কৰিব পাৰি। |
| শৰীৰৰ এটা ফাল বৃদ্ধি হোৱা (Hemihyperplasia) | শৰীৰৰ এটা ফাল (যেনে, সোঁফাল) আনটো ফাল (বাওঁফাল)তকৈ ডাঙৰ হৈ পৰে। এইটো সমগ্ৰ ফাল বা মাত্ৰ এটা হাত বা ভৰিত সীমাবদ্ধ থাকিব পাৰে। |
| নৱজাতকৰ তেজত চেনিৰ পৰিমাণ কম (Hypoglycemia)। | জন্মৰ পিছৰ প্ৰথম দিন বা সপ্তাহত শিশুৰ তেজত চেনিৰ মাত্ৰা বিপদজনকভাৱে কম হ’ব পাৰে। মগজুৰ বিকাশৰ বাবে এইটো ভালদৰে পৰিচালনা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। |
| অন্যান্য বৈশিষ্ট্যসমূহ | যকৃত বৃদ্ধি হোৱা (হেপাটোমেগালি), বৃক্কৰ অস্বাভাৱিকতা, কাণৰ গুৰিত সৰু সৰু ডিম্পল বা বলিৰেখা দেখা পোৱা যায়। |
সঁচাকৈয়ে আমি কেন্সাৰৰ আশংকাক ভয় কৰা উচিত নেকি?
বি ডব্লিউ এছৰ কথা আহিলে অভিভাৱকসকলক আটাইতকৈ বেছি ভয় খোৱা বিষয়টোৱেই এইটোৱেই। হয়, বি ডব্লিউ এছ ৰোগী শিশুৰ শৈশৱৰ কিছুমান বিশেষ ধৰণৰ কেন্সাৰ (বিশেষকৈ উইলমছ টিউমাৰ, বৃক্কৰ কেন্সাৰ, আৰু হেপাটোব্লাষ্টোমা, যকৃতৰ কেন্সাৰ) হোৱাৰ সম্ভাৱনা আন শিশুতকৈ বেছি।
কিন্তু, ইয়াত আমি কেইটামান কথা স্পষ্টকৈ বুজিব লাগিব।
১/ যদিও বিপদ বেছি, সামগ্ৰিকভাৱে এতিয়াও কম। এই আশংকা বি ডব্লিউ এছ থকা ১০০ টা শিশুৰ ভিতৰত প্ৰায় ৭-৮ টা শিশুক আক্ৰান্ত কৰে।
২) জীৱনৰ প্ৰথম ৮ বছৰৰ ভিতৰত এই বিপদ সৰ্বাধিক হয়। ইয়াৰ পিছত বিপদ বহু পৰিমাণে কমি যায়।
৩/ আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো - নিয়মীয়া চিকিৎসা পৰীক্ষা!যিহেতু চিকিৎসকসকলে এই বিপদৰ বিষয়ে সচেতন, সেয়েহে বি ডব্লিউ এছ থকা সকলো শিশুৰ পৰীক্ষা নিয়মীয়াকৈ কৰা হয়। সাধাৰণতে প্ৰতি তিনিমাহৰ মূৰে মূৰে পেটৰ আল্ট্ৰাছাউণ্ড স্কেন আৰু তেজৰ পৰীক্ষা (AFP test) কৰা হয়।
এই নিয়মীয়া পৰীক্ষাৰ মূল সুবিধাটো হ’ল, যদিহে কেন্সাৰ হয়, তেন্তে ইয়াক আগতীয়াকৈ ধৰা পেলাব পাৰি। তেতিয়া , চিকিৎসাৰ দ্বাৰা সম্পূৰ্ণ আৰোগ্য হোৱাৰ সম্ভাৱনা অতি বেছি। তেনেহ’লে চিকিৎসকৰ নিৰ্দেশ অনুযায়ী সময়মতে পৰীক্ষা সম্পন্ন কৰিব লাগে।
কিয় এনেকুৱা হৈছে? কাৰণবোৰ কি কি?
ইয়াৰ কাৰণ অলপ জটিল। আমাৰ শৰীৰৰ প্ৰতিটো কোষতে ক্ৰম’জম নামৰ কিবা এটা থাকে। এইবোৰ আমাৰ শৰীৰ গঢ়াৰ নিৰ্দেশনা পুথিৰ দৰে। বি ডব্লিউ এছত বৃদ্ধি নিয়ন্ত্ৰণ কৰা ১১ নং ক্ৰম’জমৰ কেইবাটাও জিনৰ কাৰ্য্যৰ পৰিৱৰ্তন ঘটে।
সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে বৃদ্ধি "নিয়ন্ত্ৰণ" কৰা জিনবোৰ অলপ নিস্তব্ধ হৈ পৰে, আৰু বৃদ্ধি "চালিত" কৰা জিনবোৰ অধিক সক্ৰিয় হৈ পৰে। ইয়াক জিনমিক ইম্প্ৰিণ্টিং বোলা হয় ৷
- এইটো প্ৰায়ে কাকতলীয়া কথা: বি ডব্লিউ এছ ৰোগীৰ প্ৰায় ৮৫% শিশুৰ পাৰিবাৰিকভাৱে এই ৰোগৰ কোনো ইতিহাস নাথাকে। অৰ্থাৎ এই জিনীয় পৰিৱৰ্তন আকস্মিকভাৱে, যাদৃচ্ছিকভাৱে ঘটে।
- কাচিৎহে উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা: সৰু শতাংশই প্ৰায় ১০-১৫% লোকে এই অৱস্থাৰ সৈতে জড়িত জিনীয় পৰিৱৰ্তন তেওঁলোকৰ পিতৃ-মাতৃৰ এজনৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে।
- এ আৰ টিৰ সৈতে লিংক: গৱেষণাৰ পৰা দেখা গৈছে যে সহায়ক প্ৰজনন প্ৰযুক্তি (এ আৰ টি), যেনে আই ভি এফ (ইন ভিট্ৰ’ ফাৰ্টিলাইজেচন) ৰ জৰিয়তে গৰ্ভধাৰণ কৰা শিশুৰ বি ডব্লিউ এছৰ দৰে অৱস্থাৰ সৃষ্টি হোৱাৰ সম্ভাৱনা সামান্য বৃদ্ধি পায়। অৱশ্যে এই লিংকৰ ওপৰত গৱেষণা এতিয়াও চলি আছে।
চিকিৎসকে এই ৰোগ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে? (নিদান)
শিশু জন্মৰ আগতে বা পিছত BWS ধৰা পেলাব পাৰি।
প্ৰসৱৰ পূৰ্বে নিদান
গৰ্ভাৱস্থাত আল্ট্ৰাছাউণ্ড স্কেনৰ সময়ত চিকিৎসকে তলত দিয়া কথাবোৰ দেখে তেন্তে BWS ৰ সন্দেহ হ’ব পাৰে:
- কেঁচুৱাটো স্বাভাৱিকতকৈ ডাঙৰ হয়।
- শিশুৰ চাৰিওফালে এম্নিয়টিক তৰল পদাৰ্থৰ পৰিমাণ বৃদ্ধি (polyhydramnios)
- প্লেচেণ্টা বৃদ্ধি হোৱা
- বৃক্ক বৃদ্ধি (nephromegaly)
- পেটৰ বেৰৰ সমস্যা (omphalocele)
যদি আপুনি এই লক্ষণসমূহ দেখা পায় তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে বিশেষ জেনেটিক পৰীক্ষা, যেনে এম্নিওচেণ্টেছিছ (এম্নিয়টিক ফ্লুইড টেষ্টিং) কৰি এই অৱস্থাটো নিশ্চিত কৰিব পাৰে।
সন্তান জন্ম হোৱাৰ পিছত (Postnatal Diagnosis)
কেঁচুৱাটো জন্ম হোৱাৰ পাছত ডাক্তৰে কেঁচুৱাটো পৰীক্ষা কৰি আমি আগতে আলোচনা কৰা শাৰীৰিক লক্ষণবোৰ (জিভা ডাঙৰ হোৱা, শৰীৰৰ এটা ফাল বৃদ্ধি হোৱা ইত্যাদি) বিচাৰিব। কিবা সন্দেহ থাকিলে শিশুটিৰ পৰা তেজৰ নমুনা লৈ বিশেষ জেনেটিক পৰীক্ষা কৰি শিশুটিৰ বি ডব্লিউ এছ আছে নে নাই আৰু ইয়াৰ কাৰণ কি সেয়া নিশ্চিত কৰিব পাৰি।
ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি? (উপচাৰ)
যিহেতু BWS য়ে শৰীৰৰ বহু ভিন্ন অংশত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে, সেয়েহে শিশুৰ চিকিৎসা কেৱল এজন চিকিৎসকৰ দ্বাৰা নহয়। শিশু চিকিৎসক, অস্ত্ৰোপচাৰ বিশেষজ্ঞ, স্পিচ থেৰাপিষ্টকে ধৰি বিশেষজ্ঞৰ এটা দলে শিশুটিৰ যত্ন লয়।
শিশুটিৰ লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি চিকিৎসা নিৰ্ণয় কৰা হয়।
| সমস্যা | চিকিৎসা আৰু ব্যৱস্থাপনা |
|---|---|
| তেজৰ চেনিৰ পৰিমাণ কম হোৱা (Hypoglycemia) | এটা শিৰাৰ জৰিয়তে গ্লুক’জ (চুগাৰ চেলাইন) দিয়া, সঘনাই গাখীৰ দিয়া, আৰু কেতিয়াবা ঔষধ দিয়া। চিকিৎসালয়ত এইটো অতি ভালদৰে পৰিচালিত হয়। |
| ডাঙৰ জিভা (Macroglossia) | স্তনপানৰ বাবে বিশেষ নিপল ব্যৱহাৰ, স্পিচ থেৰাপী, টোপনিৰ সময়ত শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ অসুবিধা হ’লে চিপিএপি মেচিন ব্যৱহাৰ কৰা। কিছুমান শিশুৰ জিভা কমাবলৈ অস্ত্ৰোপচাৰ কৰিবলগীয়া হ’ব পাৰে। |
| পেটৰ বেৰৰ সমস্যা (Omphalocele) | শিশুটি জন্ম হোৱাৰ লগে লগে বা তাৰ কিছু সময়ৰ পিছতে ওলোৱা অংগবোৰ অস্ত্ৰোপচাৰৰ দ্বাৰা পুনৰ পেটত ভৰাই পেটৰ বেৰখন বন্ধ কৰি দিয়া হয়। |
| শৰীৰৰ এটা ফাল বৃদ্ধি হোৱা (Hemihyperplasia) | ভৰিৰ দৈৰ্ঘ্যৰ পাৰ্থক্য থাকিলে বিশেষ জোতা (অৰ্থটিক) ব্যৱহাৰ কৰি শুধৰাই দিব পাৰি। চিকিৎসকে এই বৃদ্ধিৰ হাৰ অহৰহ নিৰীক্ষণ কৰে। |
| কৰ্কট ৰোগৰ আশংকা | প্ৰায় ৮ বছৰ বয়সলৈকে প্ৰতি ৩ মাহৰ মূৰে মূৰে পেটৰ আল্ট্ৰাছাউণ্ড স্কেন আৰু তেজৰ পৰীক্ষা (AFP) কৰা হয়। |
কেঁচুৱাটোৰ ভৱিষ্যত কেনেকুৱা হ’ব? (পূৰ্বাভাস)
এইটোৱেই হয়তো আপোনাৰ মনত আটাইতকৈ ডাঙৰ প্ৰশ্ন। যদিও বি ডব্লিউ এছ এটা জটিল অৱস্থা, এই অৱস্থাত থকা গৰিষ্ঠসংখ্যক শিশুৱে অতি ভাল, সুখী আৰু স্বাভাৱিক জীৱন কটায়।
কেঁচুৱাটোৰ ভৱিষ্যত নিৰ্ণয় কৰে কেইবাটাও কাৰকে:
- শিশুটিৰ কি কি লক্ষণ দেখা যায় আৰু কিমান গুৰুতৰ?
- কিমান সোনকালে ৰোগ নিৰ্ণয় হ’ল।
- চিকিৎসা আৰু কেন্সাৰ পৰীক্ষা সময়মতে কৰা হয় নে নহয়।
যদিহে ৰোগটো আগতীয়াকৈ ধৰা পৰে, উপযুক্ত চিকিৎসা দিয়া হয়, আৰু অহৰহ চিকিৎসকৰ তত্বাৱধানত ৰখা হয়, তেন্তে শিশুৱে অতি ভাল ফলাফল আশা কৰিব পাৰে।
যেতিয়া আপুনি গম পায় যে আপোনাৰ শিশুটিৰ BWS আছে, তেতিয়া আপুনি স্তম্ভিত, দুখী আৰু ভয় অনুভৱ কৰিব পাৰে। স্বাভাৱিক কথা। আপোনাৰ বহুত প্ৰশ্ন থাকিব পাৰে। এই সকলোবোৰৰ বিষয়ে চিকিৎসকৰ লগত কথা পাতক। তেওঁ আপোনাৰ শিশুটিৰ নিৰ্দিষ্ট অৱস্থাৰ বিষয়ে সৰ্বোত্তম বুজাবুজি দিব পাৰিব। মনত ৰাখিব, আপুনি অকলশৰীয়া নহয়। চিকিৎসকৰ এটা ডাঙৰ দল আছে যিয়ে আপোনাক সহায় কৰিব পাৰে। আপুনি একেলগে আপোনাৰ শিশুটিক সুখী আৰু সুস্থভাৱে ডাঙৰ হ’বলৈ সৰ্বোত্তম পৰিৱেশ সৃষ্টি কৰিব পাৰে।
টেক-হোম মেছেজ
- বেকৱিথ-উইডেমেন চিণ্ড্ৰম (BWS) হৈছে শিশুৰ বিকাশত প্ৰভাৱ পেলোৱা এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা। সকলো শিশুৱে একে ধৰণে প্ৰভাৱিত নকৰে।
- মূল বৈশিষ্ট্যসমূহ হ’ল স্বাভাৱিকতকৈ ডাঙৰ হোৱা, জিভা ডাঙৰ হোৱা, পেটৰ বেৰৰ সমস্যা, শৰীৰৰ এটা ফাল বৃদ্ধি হোৱা।
- বি ডব্লিউ এছ ৰোগী শিশুৰ শৈশৱৰ সময়ত কিছুমান বিশেষ ধৰণৰ কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা কিছু বৃদ্ধি পায় যদিও নিয়মীয়া পৰীক্ষা কৰিলে সেইবোৰ আগতীয়াকৈ ধৰা পেলাব পাৰি আৰু সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময় হ’ব পাৰে।
- যদিও এই অৱস্থাৰ কোনো স্থায়ী নিৰাময় নাই, তথাপিও উদ্ভৱ হোৱা সমস্যাৰ বাবে অতি ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা আছে।
- সঠিক চিকিৎসা আৰু তত্বাৱধানত বি ডব্লিউ এছ ৰোগী বেছিভাগ শিশুৱে স্বাভাৱিক, সুস্থ আৰু সম্পূৰ্ণ জীৱন যাপন কৰে। চিকিৎসকৰ সৈতে ঘনিষ্ঠভাৱে কাম কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক