শৰীৰৰ কিছুমান অংশ অস্বাভাৱিকভাৱে ডাঙৰ হৈ পৰে নেকি? প্ৰটিয়াছ চিণ্ড্ৰমৰ কথা কওঁ

আপুনি কেতিয়াবা এনে এজন ব্যক্তিৰ কথা দেখিছেনে বা শুনিছেনে, যাৰ শৰীৰৰ অংগবোৰ – ধৰক, হাত বা ভৰি – বাকীবোৰতকৈ বহুত ডাঙৰ আৰু অসমতাপূৰ্ণভাৱে ডাঙৰ হৈ যায়? নে কোনো কোনো ঠাইত ছালখন ডাঠ হৈ অদ্ভুত গোটৰ দৰে দেখা যায়? এইটো অতি বিৰল অৱস্থা। আজি আমি এটা অৱস্থাৰ কথা ক’বলৈ ওলাইছো যিটো অলপ আচহুৱা, কিন্তু সকলোৰে বাবে সচেতন হোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। ইয়াক প্ৰটিয়াছ চিণ্ড্ৰম বুলি কোৱা হয়।

প্ৰটিয়াছ চিণ্ড্ৰম কি?

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে, প্ৰটিয়াছ চিণ্ড্ৰম এটা অতি বিৰল জিনীয় অৱস্থা । ইয়াৰ ফলত আপোনাৰ শৰীৰৰ হাড়, ছাল, অভ্যন্তৰীণ অংগ বা কলাবোৰ অত্যধিক বৃদ্ধি পায় । গুৰুত্বপূৰ্ণভাৱে এই বৃদ্ধি সাধাৰণতে অসমতাপূৰ্ণ হয়। অৰ্থাৎ শৰীৰৰ সোঁফাল আৰু বাওঁফাল বেলেগ বেলেগ ধৰণে প্ৰভাৱিত হয়। এটা ফাল ডাঙৰ হ’ব পাৰে, আনহাতে আনটো ফাল স্বাভাৱিক হ’ব পাৰে।

ইয়াক "Proteus" বুলি কোৱা হয়, "Proteus" নামৰ এজন প্ৰাচীন গ্ৰীক দেৱতা আছিল, যি যিকোনো আকৃতিলৈ সলনি হ'ব পাৰিছিল। এই ৰোগে শৰীৰৰ আকৃতিও সলনি কৰে, গতিকে ইয়াৰ নাম পালে।

নৱজাত শিশু এটাত সাধাৰণতে এই অৱস্থাৰ কোনো লক্ষণ দেখা নাযায়। এই অস্বাভাৱিক বিকাশ ৬ৰ পৰা ১৮ মাহৰ ভিতৰত আৰম্ভ হয় ৷ তাৰ পিছত জীৱনৰ প্ৰথম ১০ বছৰত ই দ্ৰুতগতিত আগবাঢ়ি যায় আৰু বয়স বৃদ্ধিৰ লগে লগে ই অধিক গুৰুতৰ হ’ব পাৰে। শাৰীৰিক ৰূপৰ পৰিৱৰ্তনৰ উপৰিও কিছুমান মানুহৰ স্নায়ুজনিত সমস্যাও হ’ব পাৰে। প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম ৰোগীৰ তেজ জমা হোৱা আৰু অকেন্সাৰ টিউমাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনাও বৃদ্ধি পায় ।

এইটো কোনে পাব পাৰে? কিমান সাধাৰণ?

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম যিকোনো ব্যক্তিয়েই হ’ব পাৰে, কিন্তু কিছুমান গৱেষণাৰ পৰা দেখা গৈছে যে মহিলাতকৈ পুৰুষৰ ক্ষেত্ৰত ই অলপ বেছিকৈ দেখা যায়।

এইটো এটা অতি বিৰল অৱস্থা ৷ সমগ্ৰ বিশ্বৰ এক লাখ লোকৰ ভিতৰত এজনতকৈও কম লোকৰ এই ৰোগ হয়। কাৰণ ই ইমান বিৰল, আৰু আন কিছুমান অৱস্থাও আছে যিয়ে অসমতাপূৰ্ণ বৃদ্ধি দেখুৱায়, সেয়েহে ইয়াক সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰাটো কঠিন। গতিকে প্ৰকৃততে কিমান মানুহৰ আছে সেয়া কোৱা টান। চিকিৎসকৰ মতে কিছুমান মানুহৰ ৰোগ নিৰ্ণয় নোহোৱা, আৰু কিছুমানৰ ভুল নিৰ্ণয় কৰা হৈছে। কিন্তু বিশ্বজুৰি এশজনতকৈও কম লোকৰ এই ৰোগ হোৱা বুলি বিশ্বাস কৰা হয়।

✨ Proteus ★ 4.8 · Clinical Pick

AREDS 2 Eye Vitamin & Mineral Supplement (Lutein 20mg, Zeaxanthin 4mg, Zinc & Bilberry)

National Eye Institute AREDS 2 clinical formula with Lutemax 2020 Lutein & Zeaxanthin to filter harmful blue light and protect the macula, retina, and lens clarity.

View Clinical Details →

কি কি লক্ষণ দেখা যায়? কেনেকৈ চিনি পায়?

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ প্ৰথম লক্ষণ সাধাৰণতে ৬ৰ পৰা ১৮ মাহৰ ভিতৰত দেখা যায়। ইয়াৰ পৰাই আগতে উল্লেখ কৰা অসমতাপূৰ্ণ বৃদ্ধিৰ ধৰণটো আৰম্ভ হয়। এই বৃদ্ধিৰ ধৰণ আৰু ইয়াৰ তীব্ৰতা ব্যক্তিভেদে বহু বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। হাড়, ছাল, অংগ, কলাকে ধৰি শৰীৰৰ যিকোনো অংশত ইয়াৰ প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে। জীৱনৰ প্ৰথম দহ বছৰত এই অৱস্থা দ্ৰুতগতিত আগবাঢ়ি যায়।

### হাড়ৰ পৰিৱৰ্তন:

আপোনাৰ হাত, ভৰি, মূৰৰ খুলি আৰু মেৰুদণ্ডৰ হাড়বোৰ অনিয়মিতভাৱে বৃদ্ধি হ’ব পাৰে।

• হাত আৰু ভৰিৰ দৈৰ্ঘ্য যথেষ্ট বেলেগ হ'ব পাৰে । কল্পনা কৰক যে এটা হাত আনটোতকৈ দীঘল, বা আপোনাৰ ভৰিৰ দৈৰ্ঘ্য বেলেগ।
• মেৰুদণ্ডৰ গুৰুতৰ বক্ৰতা (স্কোলিঅ’ছিছ) হ’ব পাৰে।
• সময়ৰ লগে লগে এই অস্বাভাৱিক বৃদ্ধিৰ ফলত গাঁঠিবোৰ সঠিকভাৱে কাম কৰিব নোৱাৰিব পাৰে।

### ছালৰ পৰিৱৰ্তন:

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ ফলত ছালত অস্বাভাৱিক বৃদ্ধি হ’ব পাৰে।

• কোনো কোনো ঠাইত ছালখন ডাঠ আৰু ওপৰলৈ উঠি মগজুৰ পৃষ্ঠৰ দৰে বলিৰেখাযুক্ত বাম্পৰ সৃষ্টি হয়। ইয়াক মস্তিষ্কৰ আকৃতিৰ সংযোগী কলাৰ নেভাছ বোলা হয়।
• এইবোৰ সাধাৰণতে ভৰিৰ তলুৱাত দেখা যায় , কিন্তু কেতিয়াবা হাতত গঢ় লৈ উঠিব পাৰে।

এই ধৰণৰ ছালৰ গোটটো ইমানেই অনন্য যে ইয়াক আন কোনো চিকিৎসাজনিত অৱস্থাত দেখা নাযায়।

### ৰক্তবাহী নলী আৰু মেদবহুল কলা:

• আপোনাৰ ৰক্তবাহী নলী অৰ্থাৎ কেপিলাৰী আৰু শিৰাৰ অস্বাভাৱিক বৃদ্ধি হ’ব পাৰে।
• মেদবহুল কলা অত্যধিকভাৱে গঢ় লৈ উঠিব পাৰে, যাৰ ফলত পেট, হাত, ভৰি আদি ঠাইত অতিৰিক্ত চৰ্বি জমা হ’ব পাৰে।
• প্ৰায়ে অকেন্সাৰ, চৰ্বিযুক্ত টিউমাৰ (লিপ’মা) হ’ব পাৰে।

### স্নায়ুতন্ত্ৰৰ সমস্যা:

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম থকা কিছুমান লোকে স্নায়ুতন্ত্ৰৰ সমস্যাও অনুভৱ কৰে।

• বৌদ্ধিক অক্ষমতা।
• মৃগীৰোগৰ অৱস্থা (আক্ৰমণ)।
• দৃষ্টিশক্তি হেৰুৱাই পেলোৱা।

### মুখৰ ৰূপৰ পৰিৱৰ্তন:

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ ফলত মুখৰ কিছুমান সুকীয়া বৈশিষ্ট্য হ’ব পাৰে।

• এটা দীঘলীয়া মুখ।
• চকুৰ বাহিৰৰ কোণবোৰ তললৈ তললৈ যোৱা যেন লাগে।
• নাকৰ সমতল দলং আৰু বহল নাকৰ ফুটা।
• যেন মুখখন মেলিছে।

ইয়াৰ ফলত হ’ব পৰা বিপজ্জনক জটিলতাবোৰ কি কি?

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ আটাইতকৈ জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই অনা জটিলতা হ'ল ডিপ ভেইন থ্ৰম্ব'ছিছ (DVT), গভীৰ শিৰাত তেজ জমা হোৱা । ডিভিটিয়ে প্ৰায়ে ভৰি বা হাতৰ গভীৰ শিৰাত প্ৰভাৱ পেলায়, যাৰ ফলত বিষ আৰু ফুলি উঠে।

যদি এই DVT তেজৰ মাজেৰে হাওঁফাওঁলৈ যায়, তেন্তে ই Pulmonary Embolism নামৰ এক বিপজ্জনক অৱস্থাৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম ৰোগীৰ মৃত্যুৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ কাৰণ হ’ল পালমোনাৰী এম্ব’লিজম।

প্ৰটিয়াছ চিণ্ড্ৰম কেনেকৈ হয়? জিনীয় নেকি?

ইয়াৰ কাৰণ হ'ল AKT1 নামৰ জিনটোৰ পৰিৱৰ্তন (মিউটেচন)।. AKT1 জিনে কোষৰ বৃদ্ধি আৰু বিভাজন নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰে। এই জিনটোৰ মিউটেচন হ’লে এটা কোষে নিজৰ বৃদ্ধি নিয়ন্ত্ৰণ কৰাৰ ক্ষমতা হেৰুৱাই পেলায়। ইয়াৰ ফলত কোষটো অস্বাভাৱিকভাৱে বৃদ্ধি আৰু বিভাজন হয়। এই কাৰণেই প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমত দেখা পোৱা অত্যধিক বৃদ্ধিৰ কাৰণ।

গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম বংশগত ৰোগ নহয়। এই জিনৰ মিউটেচন ভ্ৰূণৰ নিষেচনৰ পিছত হয়, যাক দেহগত মিউটেচন বোলা হয়। এই মিউটেচন গৰ্ভাৱস্থাৰ আৰম্ভণিতে বিকাশশীল ভ্ৰূণৰ এটা কোষত আকস্মিকভাৱে ঘটে। এই মিউটেটেড কোষটো বৃদ্ধি আৰু বিভাজন হোৱাৰ লগে লগে কিছুমান কোষত এই মিউটেচন হয় আৰু কিছুমানত নাথাকে। ইয়াক মোজাইক জিন পৰিৱৰ্তন বোলা হয় ৷ বিভিন্ন ৰঙৰ টুকুৰাৰে নিৰ্মিত এখন ছবিৰ দৰে। যিহেতু AKT1 জিনৰ মিউটেচনে শৰীৰৰ কিছুমান কোষকহে প্ৰভাৱিত কৰে, গতিকে এই ৰোগেও শৰীৰৰ এটা অংশহে আক্ৰান্ত কৰে।

চিকিৎসকে এই ৰোগ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে?

আপোনাৰ চিকিৎসকে প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম নিৰ্ণয় কৰিবলৈ শাৰীৰিক পৰীক্ষা কৰিব। লগতে এই অৱস্থাৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট লক্ষণসমূহৰ বিশেষ পৰীক্ষা তালিকাও ব্যৱহাৰ কৰিব। চিকিৎসকে এই নিদানৰ বিষয়ে বিবেচনা কৰিবলৈ হ’লে তিনিটা সাধাৰণ লক্ষণ থাকিব লাগিব। তেওঁলোক হৈছে:

• মোজাইক বিতৰণ : অৰ্থাৎ বৃদ্ধিবোৰ শৰীৰৰ বহল অংশত বিয়পি থাকে। শৰীৰৰ কোনো কোনো অংশত বৃদ্ধি পোৱা যায়, আন কোনো অংশত নাই।
• বিক্ষিপ্তভাৱে হোৱা : ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল আপোনাৰ পৰিয়ালৰ আন কাৰোবাৰ এই লক্ষণ দেখা নাযায়।
• প্ৰগতিশীল গতিপথ : ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল সময়ৰ লগে লগে এই অত্যধিক বৃদ্ধিৰ বাবে আক্ৰান্ত শৰীৰৰ অংগবোৰৰ ৰূপ যথেষ্ট সলনি হৈছে।

ইয়াৰ উপৰিও আপোনাৰ চিকিৎসকে আন নিৰ্দিষ্ট লক্ষণ বিচাৰিব। প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম ধৰা পেলাবলৈ হ’লে চিকিৎসকৰ পৰীক্ষা তালিকাৰ প্ৰতিটো শ্ৰেণীৰ পৰা নিৰ্দিষ্ট লক্ষণ থাকিব লাগিব।

### কেনেধৰণৰ পৰীক্ষা কৰা হয়?

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ কাৰণ হোৱা জিন মিউটেচন শৰীৰৰ প্ৰতিটো কোষতে নাথাকে। গতিকে জিনীয় পৰীক্ষা অলপ জটিল হ’ব পাৰে। কাৰণ তেজৰ নমুনাত এই মিউটেচন অনুপস্থিত থাকিব পাৰে, বা অতি কম পৰিমাণেহে থাকিব পাৰে।

কিন্তু চিকিৎসকে আপোনাৰ আক্ৰান্ত কলাৰ সৰু নমুনা এটা লৈ (বায়'প্সি) আৰু ডি এন এ পৰীক্ষা কৰি এই মিউটেটেড জিনটো ধৰা পেলাব পাৰে। সেই নমুনাৰ পৰা ডি এন এ ব্যৱহাৰ কৰি মিউটেটেড জিনটো ধৰা পেলোৱা হয়।

ইয়াৰ চিকিৎসা আছে নেকি? ইয়াৰ আৰোগ্য হ’ব পাৰেনে?

দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ কোনো নিৰাময় নাই । চিকিৎসা আপোনাৰ নিৰ্দিষ্ট লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰাত মনোনিৱেশ কৰা হয়। আপোনাৰ ব্যক্তিগত চিকিৎসা প্ৰয়োজনীয়তাৰ ক্ষেত্ৰত সহায় কৰিবলৈ বিশেষজ্ঞৰ এটা দলৰ সৈতে কাম কৰিব লাগিব।

• অৰ্থপেডিক চাৰ্জনআপোনাৰ হাড়ৰ সমস্যাৰ চিকিৎসা কৰে। হাত, ভৰি, আঙুলিৰ অত্যধিক হাড়ৰ বৃদ্ধি কমোৱাৰ বাবে বিভিন্ন চিকিৎসা পদ্ধতিৰ ব্যৱস্থা কৰা হয়। মেৰুদণ্ড আৰু গাঁঠিৰ সমস্যাও শুধৰাই দিব পাৰে। যিকোনো অস্ত্ৰোপচাৰৰ আগতে আপোনাক ৰক্ত বিশেষজ্ঞৰ দ্বাৰা মূল্যায়ন কৰি তেজ জমা হোৱাৰ সম্ভাৱনাৰ মূল্যায়ন কৰা হ’ব।
• অতিৰিক্ত চেবাম আৰু ছালৰ পৰিৱৰ্তনৰ বাবে আপুনি ছালৰ বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ যাব লাগিব। কিছুমান সমস্যাৰ বাবে তাৎক্ষণিক আৰু সঘনাই চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। আন সমস্যাৰ বাবে আপোনাৰ চিকিৎসকে "ৰৈ চাওক" পদ্ধতি গ্ৰহণ কৰিব পাৰে। অৰ্থাৎ কোনো নিৰ্দিষ্ট চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিয়াৰ আগতে তেওঁলোকে আপোনাৰ অৱস্থা নিৰীক্ষণ কৰিব।

আপোনাৰ যত্নৰ সৈতে জড়িত হ’ব পৰা আন স্বাস্থ্যসেৱা প্ৰদানকাৰীসকলৰ ভিতৰত আছে:

• পুনৰ্বাসন চিকিৎসাৰ এজন বিশেষজ্ঞ (Physiatrist)
• শ্বাস-প্ৰশ্বাসজনিত ৰোগত বিশেষজ্ঞ চিকিৎসক (Pulmonologist)
• শাৰীৰিক চিকিৎসক
• অকুপেচনেল থেৰাপিষ্ট
• বিশেষ জোতা আৰু ভৰিৰ সহায়ক তৈয়াৰ কৰা ব্যক্তি (Pedorthist)

শেহতীয়াকৈহে বিজ্ঞানীসকলে প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ সৃষ্টি কৰা জিনটো আৱিষ্কাৰ কৰিছে, যাৰ ফলত নতুন ঔষধ আৰু অন্যান্য চিকিৎসাৰ বিকাশৰ ক্ষেত্ৰত ডাঙৰ অগ্ৰগতি হ’ব পাৰে।

ইয়াক ৰোধ কৰাৰ কোনো উপায় আছেনে?

নহয়, Proteus syndrome প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি। কাৰণ ই এক জিনীয় অৱস্থা। ইয়াৰ কাৰণ হোৱা জিন মিউটেচন ভ্ৰুণৰ বিকাশৰ সময়ত এক যাদৃচ্ছিক পৰিঘটনা। গৰ্ভাৱস্থাৰ আগতে বা গৰ্ভাৱস্থাৰ সময়ত হোৱা কোনো কাৰণতে ইয়াৰ সৃষ্টি নহয়। গতিকে ইয়াৰ বাবে চিন্তা নকৰিব।

আয়ুস কেনেকুৱা?

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম ৰোগীৰ আয়ুস বহু পৰিমাণে নিৰ্ভৰ কৰে শৰীৰৰ আক্ৰান্ত অংশ আৰু অৱস্থাৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত। জটিলতাই জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে , আৰু ইয়াৰ ফলত ৰোগৰ তুলনাত মৃত্যুৰ সম্ভাৱনা বেছি। এই জটিলতাসমূহৰ ভিতৰত ডিপ ভেইন থ্ৰম্ব’ছিছ (DVT), পালমোনাৰী এম্ব’লিজম, কেন্সাৰ আদি হ’ব পাৰে। প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম ৰোগীৰ মৃত্যুৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ কাৰণ হ’ল পালমোনাৰী এম্ব’লিজম।

সামগ্ৰিকভাৱে প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম ৰোগীৰ প্ৰায় ২৫% লোকৰ ২২ বছৰ বয়সৰ আগতেই মৃত্যু হয়।কিন্তু মৃদু লক্ষণ থকাসকলৰ সাধাৰণতে ফলপ্ৰসূ চিকিৎসাৰ আয়ুস ভাল।

প্ৰটিয়াছ চিণ্ড্ৰমৰ সৈতে কেনেকৈ জীয়াই থাকিব?

প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰমৰ ফলত হোৱা শাৰীৰিক পৰিৱৰ্তনৰ সৈতে জীয়াই থকাটো অতি হতাশাজনক আৰু কঠিন হ’ব পাৰে। এই অৱস্থাৰ বিষয়ে আপোনাৰ আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ বাবে যিমান পাৰি জানি লোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।এই ৰোগৰ সৈতে মোকাবিলা কৰা আন মানুহৰ লগত কথা পাতি তেওঁলোকৰ অভিজ্ঞতা শুনিলে আপুনি এনে অনুভৱ কৰিব পাৰে যে আপুনি অকলশৰীয়া নহয় আৰু আপোনাক বুজি পোৱা মানুহ আছে। আপোনাৰ অৱস্থাটো পৰিচালনা আৰু মোকাবিলা কৰাত সহায় কৰিব পৰা সম্পদৰ বিষয়ে চিকিৎসকক সুধিব।

আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ জিনীয় অৱস্থা এটা বিৰল বুলি গম পোৱাটো এটা ভয়ংকৰ আৰু আঘাতজনক অভিজ্ঞতা হ’ব পাৰে। বিশেষকৈ যদি এই অৱস্থাৰ ফলত শাৰীৰিক যথেষ্ট পৰিৱৰ্তন ঘটে তেন্তে ই কঠিন হ’ব পাৰে। গতিকে প্ৰটিয়াছ চিনড্ৰম সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰি বিশেষজ্ঞৰ দল একত্ৰিত কৰিব পৰা চিকিৎসক বিচাৰি উলিওৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। উপযুক্ত চিকিৎসাৰ দ্বাৰা বেছিভাগ মানুহৰে আয়ুস ভাল। এই কঠিন নিদানৰ সন্মুখীন হোৱাৰ সময়ত আপোনাক সহায় কৰিব পৰা মানুহৰ এটা দল বিচাৰি উলিওৱাটোও গুৰুত্বপূৰ্ণ।