সৰু ঘাঁৰ পৰাও বহুত তেজ ওলায় নেকি? ভন উইলেব্ৰাণ্ড ৰোগৰ বাবেই এনে হ’ব পাৰে।

আপুনি কেতিয়াবা সৰু সৰু কাটিছেনে যিটোৱে তেজ ওলাবলৈ আশা কৰাতকৈ বেছি সময় লৈছে? নে কেতিয়াও নাকৰ পৰা তেজ ওলোৱা বা গোটেই শৰীৰত ঘাঁ হৈছেনে? আপুনি হয়তো ভাবিছে, "অ'... মই ঠিক তেনেকুৱাই।" কিন্তু এইবোৰৰ আঁৰত আপুনি নজনা কোনো চিকিৎসা কাৰণ থাকিব পাৰে। আজি আমি তেজ জমা হোৱা প্ৰক্ৰিয়াত প্ৰভাৱ পেলোৱা এটা অৱস্থাৰ কথা ক’ম, যিটো বহুতে শুনাও নাই, কিন্তু ইমান বিৰল নহয়। সেইটোৱেই হৈছে ভন উইলেব্ৰেণ্ড ৰোগ।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ভন উইলেব্ৰাণ্ড ৰোগ কি?

ভন উইলেব্ৰেণ্ড ৰোগ হৈছে জিনীয় তেজৰ বিকাৰ যিয়ে আমাৰ তেজ সঠিকভাৱে জমা হোৱাৰ ক্ষমতাত প্ৰভাৱ পেলায়।

কল্পনা কৰক যে আমাৰ শৰীৰত ঘাঁ হ’লে শ্ৰমিকৰ এটা সৰু দল থাকে যিয়ে ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ কৰে। এই শ্ৰমিকসকলে একেলগে কাম কৰি ঘাঁটো বন্ধ কৰাত সহায় কৰে, প্লাষ্টাৰৰ দৰে। সেই "মেনেজাৰ"টো হৈছে ভন উইলেব্ৰেণ্ড ফ্যাক্টৰ (VWF) নামৰ এটা প্ৰটিন। এই VWF প্ৰটিনেই তেজৰ প্লেটলেটবোৰ একেলগে লাগি থকাত সহায় কৰে আৰু তেজৰ গোট গঠন কৰে যিয়ে ঘাঁটো বন্ধ কৰি ৰাখে।

এতিয়া ভন উইলেব্ৰেণ্ড ৰোগত আক্ৰান্ত ব্যক্তিৰ শৰীৰত এই ভি ডব্লিউ এফ প্ৰটিন পৰ্যাপ্ত পৰিমাণে উৎপাদন নহয়। বা যি প্ৰটিন উৎপন্ন হয়, সেইটোৱে সঠিকভাৱে কাম নকৰে। গতিকে সেই "মেনেজাৰ"জন নথকাৰ বাবে প্লেটলেটবোৰ একেলগে লাগি তেজৰ গোট গঠন হ'বলৈ বহু সময় লাগে। সেইবাবেই সৰু ঘাঁ এটাও তেজ ওলাই থাকে।

যদি এই অৱস্থা গুৰুতৰ হৈ পৰে তেন্তে গাঁঠি বা কোমল কলাৰ ভিতৰত ৰক্তক্ষৰণ হ’ব পাৰে, যাৰ ফলত তীব্ৰ বিষ আৰু ফুলা হ’ব পাৰে। কিছুমান মানুহৰ ক্ষেত্ৰত ইয়াৰ ফলত ৰক্তহীনতাও হ’ব পাৰে , যিটো অৱস্থাত শৰীৰত তেজৰ পৰিমাণ কমি যায়।

এই ৰোগৰ প্ৰধান প্ৰকাৰ আছেনে?

হয়, von Willebrand ৰোগ সকলোৰে বাবে একে নহয়। ইয়াৰ প্ৰধানকৈ তিনি প্ৰকাৰ। প্ৰকাৰ অনুসৰি লক্ষণৰ তীব্ৰতা বেলেগ বেলেগ হয়।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত von Willebrand ৰোগৰ লক্ষণসমূহ কি?

বহু লোকৰ বাবে বিশেষকৈ টাইপ ১ ৰোগীৰ বাবে লক্ষণবোৰ ইমান গুৰুতৰ নহয়। এই ৰোগ হৈছে বুলিও গম নোপোৱাকৈয়ে জীয়াই থাকিব পাৰে। কিন্তু গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত তলত দিয়া লক্ষণসমূহ দেখা দিব পাৰে।

• সঘনাই নাকৰ পৰা তেজ ওলোৱা: যদি আপোনাৰ নাকৰ পৰা সামান্য বস্তুৰ পৰাও তেজ ওলায় আৰু বন্ধ কৰাটো কঠিন হয়।
• সৰু ঘাঁৰ পৰা দীৰ্ঘদিন ধৰি তেজ ওলোৱা: যদি কাটি বা খোঁচ খাই ১০ মিনিটতকৈ অধিক সময় তেজ ওলায়।
• সহজে ঘাঁ হোৱা: সামান্য বাম্পৰ পিছতো যদি ডাঙৰ ডাঙৰ, ফুলা ঘাঁ হয়।
• মহিলাৰ ঋতুস্ৰাৱৰ প্ৰচণ্ড ৰক্তক্ষৰণ: যদি মাহেকীয়াৰ সময়ত স্বাভাৱিকতকৈ বেছি ৰক্তক্ষৰণ হয়। উদাহৰণস্বৰূপে, যদি এঘণ্টা বা দুঘণ্টা শেষ হোৱাৰ আগতেই পেড সলনি কৰিবলগীয়া হয়, ডাঙৰ ডাঙৰ তেজৰ গোট পাৰ হৈ যায়, বা ৭ দিনতকৈ অধিক সময় তেজ ওলায়, তেন্তে আপুনি চিন্তিত হোৱা উচিত।
• অস্ত্ৰোপচাৰৰ পিছত অত্যধিক ৰক্তক্ষৰণ: যদি আপুনি স্বাভাৱিকতকৈ বেছি তেজ ওলায়, আনকি দাঁত উলিওৱাৰ দৰে সাধাৰণ কামৰ পিছতো।
• প্ৰসৱৰ পিছত প্ৰচণ্ড ৰক্তক্ষৰণ বা গৰ্ভপাত।
• মল বা প্ৰস্ৰাৱত তেজ।

কিয় এই ৰোগ হয়? ই কেনেকৈ প্ৰজন্মৰ পিছত প্ৰজন্ম ধৰি চলি থাকে?

ভন উইলেব্ৰাণ্ড ৰোগ হৈছে এটা জিনীয় বিকাৰ ৷ সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ভি ডব্লিউ এফ প্ৰ’টিনৰ উৎপাদন নিয়ন্ত্ৰণ কৰা জিনৰ দোষৰ বাবে ইয়াৰ সৃষ্টি হয়। এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিন আমি আমাৰ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰো।

এইটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰাৰ দুটা উপায় আছে:

১) অটোজ’মেল প্ৰধান উত্তৰাধিকাৰ : এইটো মাতৃ বা পিতৃৰ পৰা হয়।মাত্ৰ এজন ব্যক্তিয়েহে ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিলেও এই ৰোগ হ’ব পাৰে। টাইপ ১ আৰু টাইপ ২ প্ৰায়ে এইদৰে উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়।

২) অটোজ’মেল ৰিচেছিভ ইনহেৰিটেন্সঃ এই ক্ষেত্ৰত এই ৰোগ বিকশিত হ’বলৈ পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব। টাইপ ৩, আটাইতকৈ গুৰুতৰ প্ৰকাৰ, বেছিভাগ সময়তে এইদৰে উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়।

কাচিৎহে কিছুমান কেন্সাৰ, অটোইম্যুন ডিছঅৰ্ডাৰ, হৃদৰোগ আদিয়েও পিছৰ জীৱনত এই অৱস্থাৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। ইয়াক এক্ৱাইৰড ভন উইলেব্ৰাণ্ড চিনড্ৰম বুলি কোৱা হয়।

চিকিৎসকে এই ৰোগ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে?

যেতিয়া আপুনি আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে চিকিৎসকক ক’ব, তেতিয়া তেওঁ প্ৰথমে আপোনাক পৰীক্ষা কৰিব আৰু ঘাঁৰ লক্ষণ বা ৰক্তক্ষৰণৰ আন লক্ষণ বিচাৰিব। তাৰ পিছত তেওঁলোকে সুধিব যে আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই ধৰণৰ ৰক্তক্ষৰণৰ সমস্যা হৈছে নেকি?

ৰোগটো সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰিবলৈ কেইবাটাও তেজৰ পৰীক্ষাৰ প্ৰয়োজন হয়।

• সম্পূৰ্ণ তেজৰ গণনা (CBC): ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ তেজত থকা ৰক্তকণিকা, শ্বেত কণিকা আৰু প্লেটলেটৰ সংখ্যা পৰীক্ষা কৰা হয়। যদি আপোনাৰ প্লেটলেটৰ সংখ্যা কম হয়, বা ৰক্তহীনতাৰ বাবে আপোনাৰ হিম’গ্লবিন কম হয়, তেন্তে এই অৱস্থাৰ সন্দেহ হ’ব পাৰে।
• তেজ জমা হ’বলৈ কিমান সময় লাগে তাক জুখিব পৰা পৰীক্ষা।
• ভন উইলেব্ৰেণ্ড ফ্যাক্টৰ (VWF) পৰীক্ষা: এই বিশেষ পৰীক্ষাসমূহে আপোনাৰ তেজত VWF প্ৰটিনৰ মাত্ৰা আৰু ই সঠিকভাৱে কাম কৰি আছে নে নাই পৰীক্ষা কৰে।
• ফেক্টৰ VIII পৰীক্ষা: VWF প্ৰটিনে Factor VIII ৰ সুৰক্ষা প্ৰদান কৰে, যিটো আন এটা গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰটিন যিয়ে তেজ জমা হোৱাত সহায় কৰে। গতিকে যেতিয়া VWF কম হয় তেতিয়া Factor VIII ৰ মাত্ৰাও কম হ’ব পাৰে। এই পৰীক্ষাটোৱে সেইটো বিচাৰে।

ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি?

আপোনাৰ ৰোগৰ প্ৰকাৰ আৰু লক্ষণৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত চিকিৎসা নিৰ্ভৰ কৰে। বেছিভাগ লোককে অস্ত্ৰোপচাৰৰ আগতে বা আঘাতৰ পিছতহে চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হয়।

ইয়াৰ কেইবাটাও মূল চিকিৎসা পদ্ধতি আছে:

• ডেচমোপ্ৰেচিন (DDAVP): এইটোৱেই আটাইতকৈ বেছি ব্যৱহৃত চিকিৎসা। ই এটা হৰম’ন। ইয়াক নাকৰ স্প্ৰে’ হিচাপে বা বেজী হিচাপে দিয়া হয়। ই আমাৰ শৰীৰত জমা হৈ থকা ভি ডব্লিউ এফ প্ৰটিনৰ তেজত নিৰ্গমন ত্বৰান্বিত কৰি কাম কৰে।
• ভন উইলেব্ৰেণ্ড ফ্যাক্টৰ ইনফিউজন: গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত ভি ডব্লিউ এফৰ এক ঘনীভূত ৰূপ বেজীৰ জৰিয়তে শৰীৰত দিয়া হয়। এইটো শৰীৰক ক্ষয় হোৱা ভি ডব্লিউ এফ প্ৰটিন দিয়াৰ দৰেই।
• এন্টিফাইব্ৰিনোলাইটিকছ: এই ঔষধবোৰে তেজৰ গোট এটা অতি সোনকালে দ্ৰৱীভূত হোৱা বন্ধ কৰি কাম কৰে। দাঁত উলিওৱাৰ দৰে পৰিস্থিতিত ৰক্তক্ষৰণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ দিয়া হয়।
• জন্ম নিয়ন্ত্ৰণৰ বড়িঃ ঋতুস্ৰাৱৰ সময়ত অধিক ৰক্তক্ষৰণ হোৱা মহিলাৰ বাবে এইবোৰ উপযোগী। এই বড়িত থকা ইষ্ট্ৰজেন হৰম’নে ভি ডব্লিউ এফৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি কৰাত সহায় কৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপুনি সহজে তেজ ওলায়, সহজে ঘাঁ হয়, বা গধুৰ মাহেকীয়া হয়, তেন্তে নিশ্চিতভাৱে আপোনাৰ পৰিয়ালৰ চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক। প্ৰচণ্ড ৰক্তক্ষৰণৰ আন কাৰণ হ’ব পাৰে, গতিকে সঠিক নিদান লোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।

এই ৰোগৰ সৈতে জীয়াই থকাৰ সময়ত মই কি কৰিব পাৰো?

ভন উইলেব্ৰাণ্ড ৰোগ হোৱাৰ অৰ্থ হ’ল ৰক্তক্ষৰণ ৰোধ কৰিবলৈ অলপ সাৱধান হ’ব লাগিব। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এই বিষয়ে পৰামৰ্শ দিব। সাধাৰণতে তলত দিয়া কামবোৰ এৰাই চলাটোৱেই উত্তম।

• আঘাতৰ সৃষ্টি কৰিব পৰা খেলৰ পৰা আঁতৰি থাকক: যিবোৰ খেলত বহুত সংস্পৰ্শৰ প্ৰয়োজন হয়, যেনে ৰাগবী আৰু বক্সিং, সেইবোৰ খেল উপযুক্ত নহয়।
• তেজ পাতল কৰা ঔষধ গ্ৰহণ নকৰিব: চিকিৎসকৰ অনুমোদন অবিহনে বিষনাশক যেনে এছপিৰিন বা NSAID (যেনে, Ibuprofen, Diclofenac) গ্ৰহণ নকৰিব।
• কিছুমান পৰিপূৰক খাদ্য গ্ৰহণ নকৰিব: ভিটামিন ই আৰু মাছৰ তেলৰ দৰে বস্তুৱে তেজ পাতল কৰিব পাৰে। যিকোনো বস্তু ব্যৱহাৰ কৰাৰ আগতে চিকিৎসকক সুধিব।

আপোনাৰ সকলো চিকিৎসকক (দন্ত চিকিৎসককে ধৰি) কওক যে আপোনাৰ এই অৱস্থা আছে যাতে তেওঁলোকে যিকোনো কাম কৰাৰ আগতে ৰক্তক্ষৰণ নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে পদক্ষেপ ল’ব পাৰে, যেনে অস্ত্ৰোপচাৰ। জৰুৰীকালীন অৱস্থাত চিকিৎসা কৰ্মীক সতৰ্ক কৰিবলৈ মেডিকেল এলাৰ্ট ব্ৰেচলেট পিন্ধিলেও ভাল।