Həkim sizə və ya uşağınıza Beta Talassemiya adlanan qan xəstəliyiniz olduğunu deyəndə, hansı növə aid olduğunuzu dəqiq bilməyiniz vacibdir. Çünki xəstəliyinizin növü sizə lazım olan simptomları və müalicəni müəyyən edəcək. Bu adı eşidəndə bir az qorxa bilərsiniz. Amma narahat olmayın, hər şeyi aydın və sadə şəkildə izah edəcəyik.
Sadə dillə desək, beta talassemiya nədir?
Beta talassemiya qanımıza təsir edən genetik bir xəstəlikdir . İndi isə bunun bədən daxilində necə baş verdiyinə baxaq.
Qanımızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində hemoglobin adlı xüsusi bir zülal var. Bu, ağciyərlərdən oksigeni götürüb bədəndəki hüceyrələrə paylayan vasitədir. Bu, oksigen çatdırılma xidməti kimidir. Beta talassemiyası olan bir insanda bu hemoglobin zülalı lazım olduğu qədər istehsal olunmur. Bunun səbəbi hemoglobin istehsalı ilə əlaqəli bir gendə (HBB geni) baş verən dəyişiklik və ya mutasiyadır.
Hemoglobin azaldıqda, bədənin hüceyrələri lazımi miqdarda oksigen almır. Buna görə də müxtəlif simptomlar ortaya çıxır. Bu xəstəliyin üç əsas növü var. Gəlin onların hər birinə ayrıca nəzər salaq.
1. Transfuziyadan asılı Beta Talassemiya
Buna həmçinin Talassemiya Böyük də deyilir. Bu, talassemiyanın ən ağır formasıdır . Bu vəziyyət yalnız uşaq hər iki valideyndən xəstəlik geni mutasiya olunmuş iki nüsxəsini miras aldıqda baş verir.
Bu xəstəliyə tutulmuş uşağa adətən iki yaşından əvvəl diaqnoz qoyulur.
Valideynlər olaraq bilirik ki, balaca uşağınızın ciddi bir xəstəliyə tutulması xəbəri ilə barışmaq çox çətin ola bilər. Özünüzü həddindən artıq yüklənmiş və narahat hiss etmək normaldır. Bu zaman tək qalmayın. Bu barədə ailəniz və dostlarınızla danışın. Onların dəstəyi sizə böyük güc mənbəyi olacaq. Həmçinin, özünüzü həddindən artıq yüklənmiş və narahat hiss edirsinizsə, həkiminizdən sizi ruhi sağlamlıq üzrə məsləhətçiyə yönləndirməsini xahiş edin. Bu, utanılacaq bir şey deyil və uşağınız üçün güclü qalmaq vacibdir.
Bu vəziyyətdə hansı simptomlar müşahidə edilə bilər?
- Ağır anemiya: Hemoglobinin çox aşağı olması səbəbindən uşaq daim yorğun və halsız hiss edir. Solğun görünə bilər.
- Böyümənin ləngiməsi: Körpənin böyüməsi digər uşaqlarla müqayisədə çox yavaşdır.
- Dalaq və qaraciyərin böyüməsi:Dalaq və qaraciyərdə çoxlu sayda zədələnmiş qırmızı qan hüceyrələri toplandıqca, bu orqanlar zamanla tədricən böyüyür.
- Sümüklərin zəifləməsi: Sümük iliyi daha çox qırmızı qan hüceyrəsi istehsal etməli olduğundan, sümük iliyi şişə bilər və sümüklər incəlmiş və kövrək ola bilər.
- Gecikmiş yetkinlik: Yaşlandıqca, hormonal funksiyaya təsirləri səbəbindən yetkinlik gecikə bilər.
- Yetkinlik dövründə diabet və qan laxtalanması riski də arta bilər.
Müalicə üsulları
Bu ağır anemiyanı nəzarətdə saxlamaq üçün müntəzəm qan köçürmələri vacibdir. Lakin qan verməyə davam etdikdə bədəndəki dəmir miqdarı lazımsız şəkildə arta bilər. Bu əlavə dəmir qaraciyərə, ürəyə və endokrin sistemə zərər verə bilər.
Bunun qarşısını almaq üçün Dəmir Xelasiya Terapiyası adlanan bir müalicə üsulu istifadə olunur. Sadə dillə desək, bu, bədəndə yığılan artıq dəmiri aradan qaldırır. Bunun üçün verilən dərmanlar var.
2. Transfuziyadan asılı olmayan Beta Talassemiya
Buna həmçinin Talassemiya Aralıq Xəstəliyi də deyilir. Bunun simptomları əvvəllər qeyd olunan Böyük Talassemiya xəstəliyinin simptomları qədər ağır deyil.
Adətən, bu xəstəliyə tutulan şəxs daimi yorğunluq, dərinin saralması (sarılıq) və ya inkişaf etməməsi kimi problemlər üzündən həkimə müraciət edir.
Bu vəziyyətdə müşahidə edilə bilən simptomlar
- Dalağın böyüməsi.
- Gecikmiş yetkinlik.
- Zəifləmiş sümüklər və asanlıqla qırılma riski.
- Anemiyadan qaynaqlanan yorğunluq.
Bu vəziyyətin simptomları o qədər də ağır olmadığı üçün müntəzəm qan köçürmələrinə çox vaxt ehtiyac olmur . Ömrünüzün qalan hissəsində qan verməyə ehtiyacınız olmaya bilər. Amma bu, həkiminizin qərarından asılıdır.
3. Kiçik Beta Talassemiya
Buna "Talassemiya Xətti" də deyilir. Ölkəmizdə bir çox insan bu vəziyyəti "talassemiya daşıyıcısı olmaq" adlandırır.
Bu, talassemiyanın ən yüngül formasıdır . Bu xəstədə yüngül anemiyadan başqa heç bir simptom olmaya bilər. Bir çox insan illərlə bu xəstəliyə yoluxduqlarını belə bilmədən yaşayır. Bəzən başqa bir xəstəlik üçün qan analizi aparıldıqda təsadüfən aşkar edilir.
Bu vəziyyət, özünüzü yorğun və ya halsız hiss etmədiyiniz təqdirdə, adətən müntəzəm müalicə tələb etmir.
Amma simptomlarınız olmasa belə, Talassemiya Xəttinin daşıyıcısı olduğunuzu bilmək vacibdir . Xüsusilə də evlənirsinizsə və ya uşaq sahibi olmağı planlaşdırırsınızsa. Çünki əgər partnyorunuz da Talassemiya Xəttinin daşıyıcısıdırsa, uşağınızın ciddi bir xəstəlik olan Talassemiya Major xəstəliyinə tutulma riski 4-dən 1-i (25%) var. Buna görə də bu barədə həkiminizlə danışmaq və müayinədən keçmək vacibdir.
| Talassemiya növü | Ciddilik | Əsas simptomlar və müalicə |
|---|---|---|
| Talassemiya Major | Çox ciddi | Ağır anemiya, böyümənin ləngiməsi. Mütəmadi qan köçürmələri və dəmir xelatlama terapiyası vacibdir. |
| Talassemiya aralıq | Orta dərəcədə ciddi | Orta dərəcəli anemiya, yorğunluq. Çox vaxt müntəzəm qan köçürməsinə ehtiyac olmur. |
| Kiçik Talassemiya (Kiçik/Xüsusiyyət) | Ciddi deyil (daşıyıcı statusu) | Çox vaxt heç bir simptom olmur. Heç bir müalicəyə ehtiyac yoxdur. Lakin ailə planlaşdırmasında məlumatlılıq vacibdir. |
Evə Aparmaq Mesajı
- Beta talassemiya hemoglobin istehsalını azaldan irsi bir vəziyyətdir.
- Bunun üç əsas növü var: ağır (ağır), orta (orta) və kiçik (yüngül/orta).
- Talassemiya ağır formada müntəzəm qan köçürmələri və dəmirin çıxarılması terapiyası tələb olunur.
- Əgər sizdə kiçik talassemiya (daşıyıcı) varsa, simptomlar olmaya bilər. Bununla belə, sağlam bir körpə gözləyirsinizsə, partnyorunuzun da daşıyıcı olub olmadığını bilmək çox vacibdir.
- Talassemiyanın növü, müalicəsi və hər hansı bir sualınız barədə həkiminizlə açıq danışmaqdan çəkinməyin və ya çəkinməyin.











💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin