Xroniki Limfositik Leykemiya (XLL) haqqında eşitmisinizmi? Gəlin bu barədə ətraflı danışaq!

Bəzən özünüzü çox yorğun hiss edirsinizmi? Yoxsa tez-tez qızdırma olur? Boynunuzda, qoltuqaltınızda və ya qasıq nahiyənizdə kiçik şişkinliklər varmı? Bunlar Xroniki Limfositik Lösemi və ya qısaca CLL əlamətləri ola bilər. Amma narahat olmayın, çünki bütün bu simptomların olması bu xəstəliyiniz olduğunu göstərmir. Amma bu kimi şeylərdən xəbərdar olmaq çox vacibdir. Gəlin bu gün CLL haqqında sadə bir şəkildə danışaq, tamam?

Xroniki limfositik leykemiya (XLL) nədir? Sadə dillə desək...

Xroniki limfositik lösemi (XLL) qan xərçənginin bir növüdür . Yetkinlərdə ən çox yayılmış lösemi növüdür. Qan hüceyrələri sümük iliyində istehsal olunur. Bu vəziyyət sümük iliyindəki sağlam ağ qan hüceyrəsi növü olan limfositlərin anormal hala gəlməsi, yəni dəyişib xərçəngə çevrilməsi zamanı baş verir. Bu xərçəng hüceyrələri nəzarətsiz şəkildə çoxalır və qan laxtalanmasına kömək edən sağlam qan hüceyrələrini və trombositləri sıxışdırır.

XLL ən çox 65 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir. Lakin, bəzən 30 yaşdan yuxarı insanlarda da baş verə bilər. Üstəlik, bəzi insanlarda heç bir simptom olmadan XLL ola bilər. Bir çox insan bu vəziyyət haqqında başqa bir vəziyyət üçün qan analizi verdikdə və ya illik tibbi müayinə zamanı məlumat əldə edir.

Hazırda CLL-in müalicəsi yoxdur. Lakin bu, narahatlığa səbəb deyil. Son on ildə həkimlər CLL-i idarə edə və onu remissiyaya apara bilən yeni müalicə üsulları hazırlayıblar. Bu müalicə üsulları CLL-li insanların daha uzun yaşamasına imkan verib.

CLL-in əsas növləri hansılardır?

Bədənimizdə limfosit adlanan iki əsas ağ qan hüceyrəsi növü var. CLL bu iki növdən yalnız birində inkişaf edə bilər.

• B-limfositlər (B-hüceyrələri): Bunlar zərərli mikrobları, bakteriyaları, virusları və hətta xərçəng hüceyrələrini tanıyan və onlarla mübarizə aparan bir protein növü olan antikor istehsal edən hüceyrələrdir.
• T-limfositlər (T-hüceyrələri): Bunlar bədənimizin immun sisteminin reaksiyalarını idarə edir. Həmçinin xərçəng hüceyrələri kimi anormal hüceyrələri tapır və birbaşa məhv edirlər.

Ən çox yayılmış CLL növü B-hüceyrə CLL-dir . T-hüceyrələrini təsir edən T-hüceyrə prolimfositik leykemiyası (PLL) adlanan əlaqəli bir vəziyyət var. Lakin, PLL olan insanlarda simptomlar B-hüceyrə CLL olan insanlara nisbətən daha tez inkişaf edir .

CLL adlanan bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Əslində, xroniki limfositik lösemi (XLL) yetkinlərdə ən çox yayılmış lösemi növlərindən biridir. ABŞ-da bu xəstəlik 100.000 nəfərdən təxminən 5-də müşahidə olunur. Amerika Xərçəng Cəmiyyəti təkcə 2023-cü ildə təxminən 18.700 yeni XLL halının olacağını təxmin edir. Bunu perspektivə qoymaq üçün 2023-cü ildə 238.000-dən çox yeni ağciyər xərçəngi halının (ən çox yayılmış xərçəng növlərindən biri) qeydə alınacağı gözlənilir. Beləliklə, XLL o qədər də geniş yayılmayan görünsə də, ən çox yayılmış lösemi növlərindən biridir.

CLL-in simptomları hansılardır?

Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, bəzi insanlarda heç bir simptom olmadan CLL ola bilər. Simptomların görünməsi aylar və ya hətta illər çəkə bilər. Ən çox görülən simptomlar bunlardır:

• Yorğunluq: CLL qırmızı qan hüceyrələrinizə təsir göstərərək anemiyaya səbəb ola bilər. Yorğunluq anemiyanın ümumi bir simptomudur.
• Qızdırma: Qızdırma infeksiya əlamətidir. CLL sağlam ağ qan hüceyrələrinə təsir etdiyindən, infeksiyalara yoluxma ehtimalınız daha yüksəkdir.
• Boyun, qoltuqaltı, qasıq və ya qarın nahiyəsində şişmiş limfa düyünləri.
• Gecə tərləmələri.
• İzah edilməmiş çəki itkisi.
• Qabırğalarınızın altında ağrı və ya dolğunluq hissi: CLL qaraciyərinizə və ya dalağınıza təsir göstərə bilər. Xərçəng hüceyrələri bu orqanlarda toplandıqda şişə bilər.

Niyə CLL inkişaf edir? Risk faktorları hansılardır?

Xroniki limfositik lösemi (XLL), həyatımız boyunca xromosomlarımızda və genlərimizdə müəyyən mutasiyalar və ya dəyişikliklər baş verdikdə inkişaf edir. Bununla belə, tibb tədqiqatçıları hələ də bu dəyişikliklərin səbəbini bilmirlər. Bununla belə, onlar buna təsir edə biləcək bir neçə risk faktoru müəyyən ediblər:

• Ailə tarixi: Tədqiqatlar göstərir ki, yaxın qohumlarınızdan birində, yəni ananızda, atanızda, bacı-qardaşlarınızda və ya uşaqlarınızda CLL varsa, CLL inkişaf riskiniz iki-dörd dəfə arta bilər.
• Yaş: Orta hesabla, xəstələrə CLL diaqnozu qoyulduqda təxminən 71 yaş olur.
• Cins: Kişilərdə CLL inkişaf ehtimalı daha yüksəkdir.
• Agent Portağal Təsiri: Tədqiqatlar Vyetnam müharibəsi zamanı istifadə edilən kimyəvi maddə olan Agent Portağal ilə CLL arasında əlaqə olduğunu göstərib.
• Monoklonal B-hüceyrə limfositozu:Bu vəziyyətdə qanınızda normaldan daha çox tək bir B-hüceyrə növü var. Əgər bu vəziyyətdəsinizsə, CLL inkişaf riskiniz azdır.

CLL-in mümkün fəsadları hansılardır?

CLL qırmızı qan hüceyrələrinizə, ağ qan hüceyrələrinizə və trombositlərinizə təsir göstərir. Bir düşünün, qırmızı qan hüceyrələri bədən boyunca oksigen daşıyır. Ağ qan hüceyrələri bizi xəstəliklərdən qoruyur. Trombositlər qanın laxtalanmasına kömək edir. Beləliklə, bu sağlam qan hüceyrələrini və trombositləri itirdiyiniz zaman aşağıdakı kimi ağırlaşmalar yarana bilər:

• Limfoma: CLL xəstələrinin 2%-dən 10%-ə qədərində limfoma adlanan xərçəng növü inkişaf edə bilər.
• Dəri xərçəngi, ağciyər xərçəngi və ya yoğun bağırsaq xərçəngi: CLL immunitet sisteminizi zəiflədir və bu da sizi xərçəng hüceyrələri də daxil olmaqla işğalçılardan qorumağa daha az imkan verir. Bu, digər xərçəng növlərinin inkişaf riskini artıra bilər.
• Anemiya: Bədəndə oksigen daşımaq üçün kifayət qədər qırmızı qan hüceyrəsi olmadıqda anemiya inkişaf edə bilər.
• Trombositopeniya: CLL trombosit tədarükünüzə təsir göstərə bilər. Bu, qanaxmaya səbəb ola bilər.
• Tez-tez infeksiyalar: Kifayət qədər sağlam ağ qan hüceyrələri olmadan bakterial, göbələk və ya virus infeksiyalarına yoluxma ehtimalınız daha yüksəkdir.
• Autoimmun xəstəliklər: CLL olan bəzi insanlarda autoimmun hemolitik anemiya kimi xəstəliklər inkişaf edə bilər.

CLL diaqnozu necə qoyulur?

Həkimə getdiyiniz zaman o, sizdən simptomlarınız barədə soruşacaq. Daha sonra fiziki müayinə aparacaq və aşağıdakı kimi bəzi testlər təyin edə bilər:

• Ümumi qan analizi (CBC) və diferensial qan analizi: Bu test qanınızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayını ölçür. Həmçinin qırmızı qan hüceyrələrinizdəki hemoglobinin (oksigen daşıyan protein) miqdarını da yoxlayır.
• Periferik qan yaxması: Tibbi laboratoriya texniki xərçəng hüceyrələrini yoxlamaq üçün qan hüceyrələrinizi mikroskop altında araşdırır.
• Axın sitometriyası: Bu laboratoriya testi qan hüceyrələriniz haqqında daha çox məlumat verə bilər. CLL-də, ağ qan hüceyrələrinizin CLL hüceyrələrini ehtiva edib-etmədiyini dəqiq müəyyən etmək üçün istifadə olunur.
• Genetik testlər:Həkimlər xromosomlarınızı və genlərinizi müayinə etmək üçün flüoresan in situ hibridləşmə (FISH) və immunoqlobulin ağır zəncir (IGHV) kimi testlərdən istifadə edirlər. Bu xromosomlarda və genlərdə hansı dəyişikliklərin baş verdiyini anlamaq həkimlərə CLL-i necə müalicə etmək barədə qərar verməyə kömək edir.

CLL mərhələləri

Həkimlər müalicəni planlaşdırmaq və proqnozu proqnozlaşdırmaq üçün xərçəngin mərhələsini müəyyən edirlər. Xərçəngin mərhələsini müəyyən etmək üçün iki əsas metoddan istifadə olunur: Rai mərhələ sistemi və Binet mərhələ sistemi .

Bəzən bu mərhələləri rəqəm və hərflərlə oxuduğunuz zaman bir az qorxu və narahatlıq hiss edə bilərsiniz. Hətta düşünə bilərsiniz ki, "Düsturda xəstəliyim belə təsvir olunurmu?" Həkimlər bunu başa düşürlər. Nə deyildiyini aydın başa düşmürsünüzsə və ya bu sizin üçün ağırdırsa, xahiş edirəm həkiminizdən bu mərhələ sisteminin vəziyyətinizə necə tətbiq olunduğunu izah etməsini xahiş edin.

Rai səhnələşdirmə sistemi

Bu metod, CLL-i onun pisləşmə ehtimalına və müalicəyə ehtiyac olub-olmayacağına görə təsnif edir:

• Aşağı risk (əvvəllər Rai mərhələsi 0 kimi tanınırdı): Sizdə limfositoz (limfositlərin sayının artması) var və qanda və/və ya sümük iliyində anormal ağ qan hüceyrələri var.
• Orta risk (əvvəllər Rai mərhələsi I və ya II adlanırdı): Sizdə limfositoz, şişmiş limfa düyünləri və böyümüş dalaq və/və ya qaraciyər var.
• Yüksək risk (əvvəllər Rai Mərhələ III kimi tanınırdı): Sizdə anemiya və ya trombositopeniya (trombosit sayının aşağı olması) var.

Binet səhnələşdirmə sistemi

Bu üsul qan hüceyrələrinizin və trombositlərinizin sayına, eləcə də bədəninizdə şişmiş limfa düyünlərinin olduğu nahiyələrin sayına əsaslanır:

• A mərhələsi: Sizdə anemiya (aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin sayı) və ya aşağı trombosit sayı yoxdur. Lakin, bədəninizin ən azı iki yerində şişmiş limfa düyünləriniz var. Məsələn, boynunuzda və qasıq nahiyənizdə şişmiş limfa düyünləriniz ola bilər.
• Mərhələ B: Bədənin üç yerində şişmiş limfa düyünləri və ya qaraciyər və ya dalaq şişmişdir. Lakin, anemiya yoxdur və trombositlərin səviyyəsi normaldır.
• Mərhələ C: Bədəninizin üç və ya daha çox yerində anemiya və şişmiş limfa düyünləriniz var.

CLL necə müalicə olunur?

Müalicə seçimləri simptomlarınız və test nəticələrinizlə müəyyən edilir. Məsələn, erkən mərhələdə CLL varsa, həkiminiz "diqqətli gözləmə/aktiv müşahidə" tövsiyə edə bilər."Monitorinq" adlanan metoddan istifadə edə bilərsiniz. Bu metod müalicəyə başlamadan ümumi sağlamlığınızı, simptomlarınızı və test nəticələrinizi diqqətlə izləməyi əhatə edir.

Genetik testlərin nəticələri müalicə qərarlarına da təsir göstərə bilər. Məsələn, müəyyən genetik dəyişikliklər vəziyyətinizin tez bir zamanda pisləşə biləcəyi və ya standart CLL müalicələrinin gözlənildiyi kimi nəticə verməyə biləcəyi anlamına gələ bilər.

XLL üçün ən çox yayılmış müalicə üsulları hədəf terapiya və kimyaterapiyadır . Bəzən XLL simptomlarını azaltmaq üçün şüa terapiyası istifadə olunur. Bu müalicələrin hər biri fərqli yan təsirlərə səbəb ola bilər. Həkiminiz aldığınız müalicənin faydalarını, yan təsirlərini və mümkün uzunmüddətli ağırlaşmalarını aydın şəkildə izah edəcək.

Hədəflənmiş terapiya

Bu müalicə xərçəng hüceyrələrini hədəf alaraq işləyir. Xroniki limfositik lösemidə bu müalicə xərçəngli ağ qan hüceyrələrinin böyüməsini dayandıraraq işləyir. Bəzi hədəf terapiyalar sağlam hüceyrələrə zərər vermədən xərçəng hüceyrələrini öldürür. Bunun üçün istifadə edilən bəzi dərmanlar bunlardır:

• Bruton tirozin kinaz (BTK) inhibitor terapiyası: Bu müalicə B-hüceyrələrinin daha çox ağ qan hüceyrəsi yaratmasına kömək edən bir fermenti bloklayır. Nümunələr: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) və zanubrutinib (Brukinsa®) .
• BCL2 inhibitor terapiyası: Venetoclax (Venclexta®) dərmanı, CLL hüceyrələri də daxil olmaqla, lösemi hüceyrələrində olan BCL2 adlı bir zülalı bloklayır. Bu müalicə lösemi hüceyrələrini öldürə və ya onları digər xərçəng əleyhinə dərmanlara qarşı daha həssas edə bilər.
• Monoklonal antikor terapiyası: Bu, immunoterapiyanın bir növüdür. Monoklonal antikorlar laboratoriyada hazırlanmış bir antikor növüdür. Onlar xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırır və ya xərçəng hüceyrələrini öldürür. Nümunələr: rituksimab (Rituxan®) və obinutuzumab (Gazyva®) .

Kimyaterapiya

Həkiminiz xroniki limfositik lösemi üçün əsas müalicə kimi kimyaterapiyadan istifadə edə bilər. CLL üçün istifadə edilən ən çox yayılmış kimyaterapiya dərmanlarından bəziləri bunlardır:

• Fludarabine (Fludarabine - Fludara®)
• Xlorambusil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Siklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustin (Bendamustine - Treanda®)

İmmunoterapiya

Bu müalicə üsulu immunitet sisteminizi bərpa etməklə və ya gücləndirməklə, xərçəng hüceyrələrini məhv etməyə və ya böyüməsini yavaşlatmağa kömək etməklə işləyir.

Kimyaterapiyaya cavab verməyən, təkrarlanan (təkrarlanan) CLL olan və ya pisləşən CLL üçün həkimlər immunoterapiya dərmanı lenalidomiddən (Revlimid®) istifadə edə bilərlər.

Tibbi tədqiqatçılar həmçinin standart müalicələrə cavab verməyən CLL xəstələri üçün kimerik antigen reseptoru (CAR-T) terapiyasını öyrənirlər.

CLL ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Xroniki limfositik lösemi (XLL) adətən çox yavaş irəliləyir. Simptomlar yaranana qədər illərlə XLL ilə yaşaya bilərsiniz. Simptomlar göründükdən sonra həkimlər XLL-i remissiyaya apara biləcək çox təsirli müalicə üsullarına malikdirlər. XLL-dən gələn bu remissiya adətən xəstəlik yenidən başlamazdan əvvəl bir neçə il davam edir. Bununla belə, həkiminiz XLL-i yenidən remissiyaya apara biləcək digər müalicə üsullarını tövsiyə edə bilər. XLL tamamilə müalicə olunmur, lakin xəstəliyi olan insanlar uzun və dolğun ömür sürə bilərlər.

Milli Xərçəng İnstitutu, CLL xəstələrinin 87,9%-nin diaqnozdan beş il sonra sağ qaldığını təxmin edir. Lakin, bu sağ qalma nisbətlərini nəzərə alarkən, bunların CLL xəstələrinin böyük bir qrupunun təcrübəsinə əsaslanan təxminlər olduğunu unutmamaq vacibdir. Ümumi sağlamlığınız, diaqnoz qoyulan zaman xəstəliyinizin mərhələsi və xəstəliyinizin müalicəyə nə dərəcədə yaxşı cavab verməsi də daxil olmaqla bir çox amil bu sağ qalma nisbətlərinə təsir göstərə bilər. Suallarınız varsa, vəziyyətinizə əsasən həkiminizdən nə gözləməli olduğunu soruşun.

CLL-in son mərhələsində nə baş verir?

"Son mərhələ" termini, müalicələrin CLL xəstəliyini nəzarətdə saxlamaqda və ya dayandırmaqda artıq təsirli olmadığı anlamına gəlir. Bu zaman həkimlərin müalicə edə bilmədiyi həyati təhlükə yaradan infeksiyalar və ya nəzarətsiz qanaxma ola bilər.

Bu vəziyyətin qarşısını almaq mümkündürmü?

Hal-hazırda CLL-in qarşısını almağın məlum bir yolu yoxdur.

CLL ilə yaşamaq necədir?

Bu, vəziyyətinizdən asılıdır. Heç bir simptom olmadan CLL xəstəliyiniz ola bilər. Əgər simptomlarınız varsa, onları azaltmaq və xəstəliyi idarə etmək üçün müalicə üsulları mövcuddur. Lakin xəstəlik tamamilə yox olmayacaq.

CLL ilə yaşayarkən sizə kömək edə biləcək bəzi təkliflər:

• Özünüzü infeksiyalardan qoruyun:XLL olan insanlarda infeksiyalara yoluxma riski artır. Bəzi infeksiyalar həyati təhlükə yarada bilər. Hansı peyvəndlərin sizin üçün uyğun olduğunu həkiminizdən soruşun.
• Ümumi sağlamlığınıza diqqət yetirin: Dəri xərçəngi, ağciyər xərçəngi və ya yoğun bağırsaq xərçənginə tutulma riskiniz arta bilər. Xərçəng müayinəsi testləri barədə həkiminizdən soruşun.
• Stressi idarə edin: XLL xəstəliyindən əziyyət çəkən bir çox insan remissiya və residiv dövrlərindən keçir. Xəstəlik irəlilədikcə özünüzü narahat və qorxulu hiss edə bilərsiniz. Əgər belədirsə, həkiminizdən stressinizi idarə etməyə kömək edə biləcək proqramlar və ya xidmətlər barədə soruşun.
• Sağlam qidalanın: Bəzi CLL simptomları iştahınızı itirməyə səbəb ola bilər. Bir diyetoloqdan məsləhət almaq üçün həkiminizlə danışın. İştahınız yaxşıdırsa, yağsız zülallar, tam taxıllar, meyvə-tərəvəzlər və sağlam yağlar daxil olmaqla balanslı bir pəhriz saxlamağa çalışın. Bu, ümumi sağlamlığınızı yaxşılaşdıra bilər.
• İdman: İdman stressi idarə etməyə və xoşbəxt olmağa kömək edir.
• Sakit olun: CLL sizdə özünüzü çox yorğun hiss etdirə bilər. Buna ehtiyac duyduğunuz zaman fasilə verin.
• Nə gözləməli olduğunuzu bilin: Bilik gücdür. Vəziyyətinizin pisləşə biləcəyinə dair əlamətlər üçün həkiminizə müraciət edin. Əgər belədirsə, həkiminiz CLL-ni daha yaxşı idarə etməyə kömək edə biləcək digər müalicə üsullarını tövsiyə edə bilər.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Bu kimi suallar vermək istəyə bilərsiniz:

• Xroniki limfositik lösemi hansı növdədir?
• Heç bir simptomum yoxdur. Müalicəyə nə vaxt başlamalıyam?
• Hansı müalicə variantlarım var?
• Əbədi müalicə almalıyam?
• Müalicə vəziyyətimi remissiyaya aparacaqmı?

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Xroniki limfositik leykemiya (XLL) yetkinlərdə ən çox rast gəlinən leykemiya növüdür. Bu vəziyyət illərlə heç bir simptom olmadan davam edə bilər. Əgər sizdə XLL varsa, dərhal müalicəyə başlamaq lazım olmaya bilər. Həkimlər onu tamamilə müalicə edə bilməsələr də, XLL simptomlarını yüngülləşdirə və xəstəliyi remissiyaya apara bilən müalicələr mövcuddur. XLL olan bəzi insanlar illərlə yaşayırlar.

Xroniki limfa düyünləri (CLL) kimi xroniki xəstəliklə yaşamaq həmişə asan olmur. Bir neçə remissiya və təkrarlanma dövründən keçə bilərsiniz. Hər bir dövrdə bundan sonra nə baş verəcəyi barədə narahat ola bilərsiniz. Həkimləriniz xroniki xəstəliklə yaşamağın necə olduğunu başa düşürlər. Onlar sizin hər hansı bir sualınızı cavablandırmaqdan və sizə əllərindən gələn hər cür kömək etməkdən məmnun olacaqlar. Buna görə də, narahatlıqlarınız barədə həkiminizlə danışmaqdan heç vaxt çəkinməyin.

` Lösemi, XLL, qan xərçəngi, simptomlar, müalicə, limfositlər, sağalma