Beyinə təsir edən qəribə bir xəstəlik haqqında eşitmisinizmi? Gəlin Kreutzfeldt-Yakob Xəstəliyi (KYX) haqqında məlumat əldə edək.

Bu xəstəliyin adını eşidəndə bir az çaşqınlıq içində ola bilərsiniz və "Bu qəribə xəstəlik nədir?" deyə düşünmüş ola bilərsiniz. Kreutzfeldt-Yakob xəstəliyi və ya qısaca olaraq Kreutzfeldt-Yakob xəstəliyi (CJD) adlandırdığımız xəstəlik beynimizin fəaliyyətinə zərər verən çox nadir, lakin çox ciddi bir vəziyyətdir . Sadə dillə desək, baş verən odur ki, beyin hüceyrələrimiz tədricən məhv olur. Bu, yaddaş itkisi, çaşqınlıq, eləcə də davranış dəyişiklikləri və yeriməkdə çətinlik kimi şeylərə səbəb ola bilər.

CJD-nin simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin simptomları birdən-birə görünmür. Onlar tədricən inkişaf edir. Kiçikdən başlaya və zamanla daha da şiddətlənə bilər. Gəlin əsas simptomlara ən erkəndən ən ağırına qədər nəzər salaq:

• Unutqanlıq və yaddaş problemləri: Bu, kiçik şeyləri unutmaqla başlayır. Açarların harada olduğunu, kiminsə adını. Amma bu, sadəcə normal unutqanlıqdan bir az daha artıqdır.
• Çaşqınlıq və çaşqınlıq: Harada olduğunuz və saat neçə olduğu kimi şeyləri xatırlamaqda çətinlik. Hətta tanış yerlərdə belə yol tapmaqda çətinlik.
• Davranış və şəxsiyyət dəyişiklikləri: Əvvəlki kimi olmamaq, xarakterdən kənar hərəkətlər etmək, qəribə şəkildə qəzəblənmək və ya birdən sakitləşmək. Cəmiyyətdən uzaqlaşmağa çalışmaq.
• Görmə problemləri və gördüklərinizi anlamaqda çətinlik: Bəzən ikiqat görürsünüz və ya nə gördüyünüzü anlaya bilmirsiniz.
• Halüsinasiyalar və ya xəyallar: Olmayan şeyləri görmək və ya eşitmək, yaxud başqalarının sizə zərər verməyə çalışdığına dair yalan inanclara sahib olmaq.
• Tarazlığın itirilməsi və koordinasiya problemləri (ataksiya): Yerimə, büdrəməyə və yıxılmağa hazırlaşarkən özünü idarə edə bilməmək hissi. Ətrafları idarə etməkdə çətinlik.
• Nəzarətsiz əzələ qıcolmaları (mioklonus) və əzələ sərtliyi (distoniya): Bədəndəki əzələlərin qəfil sarsıntısı, ətrafların titrəməsi. Bəzən əzələlər qeyri-adi şəkildə sərtləşir və bükülür.
• Tutmalar: Tutma kimi baş verə bilər.
• İflic: Zamanla bədənin bəzi hissələri iflic ola bilər.
• Əzələ atrofiyası: Əzələ atrofiyası və bədən arıqlayır.

Bu simptomlar hər kəsdə eyni şəkildə və ya eyni sürətlə özünü göstərmir, amma sizdə və ya tanıdığınız birində bu simptomlardan hər hansı biri müşahidə olunursa, mümkün qədər tez həkimə müraciət etməyiniz məsləhətdir.

Niyə CJD yaranır? Buna səbəb nədir?

Bunu anlamaq bir az mürəkkəb görünə bilər, amma sadəcə izah edim. Bədənimizdə protein adlanan bir növ protein var. Bunlar işlərini bir-bir yerinə yetirən kiçik maşınlar kimidir. Bu zülalların düzgün işləməsi üçün müəyyən bir formaya "qatlanmalıdırlar". Bunu origami yarpağı kimi düşünün, düzgün qatlasanız, gözəl bir forma əldə edirsiniz.

Beləliklə, bəzən bu zülallar səhv qatlanır. Səhv qatlanmış zülal beyin hüceyrələrimiz tərəfindən istifadə edilə bilməz. CJD bu səhv qatlanmış, anormal zülallardan birindən qaynaqlanır. Bunlara "prionlar" deyilir.

Bu prion zülalları beyin hüceyrələrinin içərisində toplanmağa başlayır. Hüceyrələr onları çıxara bilmədikləri üçün tədricən hüceyrələrə zərər verir və nəticədə ölürlər. Ən təhlükəlisi odur ki, bu prionlar normal zülalları da səhv qatlayaraq prionlara çevirə bilər. Yoluxucu xəstəlik kimi, bu prionlar da çoxalır və beyinə yayılır. Buna görə də xəstəlik tez bir zamanda ağırlaşır.

Təsəvvür edin, bu prion çürük bir alma kimi digər yaxşı almaları korlayır.

Müxtəlif növ CJD varmı?

Bəli, CJD-nin bir neçə əsas növü var. Bunlar inkişaf üsuluna görə təsnif edilir.

1. Sporadik KJD: Bu, ən çox yayılmış növdür. Heç bir spesifik səbəb olmadan qəfil inkişaf edir. Dəqiq səbəb hələ də məlum deyil.

2. Genetik CJD: Bu, anormal bir genin valideynlərdən birindən və ya hər ikisindən miras qalması zamanı baş verir. Bunun iki alt növü var: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindromu və Ölümcül Ailəvi Yuxusuzluq . Bunlar çox nadirdir.

3. Qazanılmış CJD: Bu, xarici səbəbdən qaynaqlanır. Məsələn, orqan nəqli , toxuma nəqli və ya düzgün sterilizasiya edilməmiş cərrahi alətlərin istifadəsi nəticəsində yarana bilər. Lakin, tibbi texnologiya çox inkişaf etdiyi üçün bunlar bu günlərdə çox nadir haldır.

4. Variant CJD (vCJD): Bunun "Dəli İnək Xəstəliyi" və ya Mal-qara Spongiform Ensefalopatiyası (BSE) xəstəliyi ilə əlaqəli olduğunu eşitmiş ola bilərsiniz. BSE olan bir inəkdən ət yeməklə vCJD-yə yoluxa bilərsiniz. BSE-yə səbəb olan prion insanlara da ötürülə bilər. Lakin, heyvandarlıqda görülən təhlükəsizlik tədbirləri səbəbindən bu, hazırda dünyada çox nadir haldır.

CJD-yə ən çox kimlərdə yoluxma ehtimalı var? Yoluxucudurmu?

Əslində, hər kəs CJD xəstəliyinə tutula bilər. Bəzən prion illərlə bədəninizdə heç bir simptom göstərmədən qala bilər. Lakin simptomlar göründükdən sonra beyin zədələndiyindən xəstəlik tez bir zamanda ağırlaşa bilər.

Bu xəstəlik adətən 50-80 yaş arası insanlara təsir göstərir. Lakin, bəzən 30-50 yaş arası insanlarda CJD-nin genetik formaları müşahidə edilə bilər.

İndi bunun yoluxucu bir xəstəlik olub -olmadığını düşünə bilərsiniz. CJD olan bir şəxs təsadüfi təmas, asqırma və ya yemək paylaşmaqla bir insandan digərinə keçə bilməz. Narahat olmağa dəyməz. CJD-yə yoluxmağın yeganə yolu, əvvəllər qeyd edildiyi kimi, CJD olan birindən orqan və ya toxuma nəqli və ya CJD olan birindən müəyyən hormonların inyeksiyasıdır.

Variant CJD (vCJD) qan köçürmə yolu ilə ötürüldüyü aşkar edilmişdir, lakin bu da çox nadirdir. vCJD növü də dünyada çox nadirdir.

Həkimlər CJD-ni necə dəqiq diaqnoz qoyurlar?

Əgər sizdə CJD simptomları olduğunu düşünürsünüzsə, həkimin edəcəyi ilk şey simptomlarınızı diqqətlə dinləmək və fiziki və nevroloji müayinə aparmaqdır. Bəzən beyninizin necə işlədiyini anlamaq üçün sizdən kiçik işlər görməyinizi xahiş edəcəklər.

CJD Transmissiv Spongiform Ensefalopatiya adlanan xəstəliklər qrupuna aiddir. Adı, prionlar tərəfindən zədələnmiş beynin mikroskop altında baxıldıqda dəlikləri olan süngərə bənzəməsindən irəli gəlir.

Həkimlər CJD-ni təsdiqləmək üçün daha bir neçə test keçirirlər.

• MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) müayinəsi: Bu müayinə beynin ətraflı şəkillərini çəkir və beyində hər hansı bir anomaliyanı yoxlayır.
• Onurğa beyninin ponksiyonu və ya bel ponksiyonu: Bu, onurğa beynindən maye nümunəsi götürməyi və prion zülalları üçün test etməyi əhatə edir.
• EEG (Elektroensefaloqrafiya) testi: Bu test beynin elektrik fəaliyyətini ölçür və anormal nümunələri axtarır. CJD-də spesifik nümunəni görmək olar.

Bundan əlavə, CJD ilə oxşar simptomları olan digər xəstəlikləri istisna etmək üçün əlavə testlər aparıla bilər.

• Qan testləri
• Genetik test: Əgər genetik CJD şübhəsi varsa.
• Sidik analizi
• Beyin biopsiyası: Bu, çox nadir hallarda, yalnız bütün digər testlər diaqnozu təsdiqləyə bilmədikdə edilir, çünki bu, kiçik bir cərrahi əməliyyatdır.

CJD üçün müalicə varmı?

Təəssüf ki, hazırda CJD-nin müalicəsi, xəstəliyin yayılmasının qarşısını almaq üçün heç bir müalicə və ya onu yavaşlatmaq üçün heç bir müalicə yoxdur. Bu, xəstəliyin ən kədərli tərəfidir.

Lakin, simptomların yaratdığı narahatlığı azaltmaq və xəstəyə müəyyən qədər rahatlıq təmin etmək üçün palliativ yardım göstərilə bilər. Məsələn, qıcolmaları nəzarətdə saxlamaq, davranış dəyişikliklərini idarə etmək və ya nəzarətsiz əzələ spazmlarını azaltmaq üçün dərmanlar verilə bilər. Lakin, bu müalicələrin faydaları məhduddur.

Bu vəziyyət tez bir zamanda pisləşə biləcəyi üçün xəstənin və ailəsinin dəstəkləyici qayğı alması vacibdir. Xəstəliyin son mərhələlərində hospis xidmətləri xəstənin rahat və ağrısız qalmasına kömək edir.

Bəzən, əgər uyğun olsanız, tibbi qrupunuz yeni müalicələri öyrənən klinik sınaqlarda iştirak etməyinizi də təklif edə bilər.

Əgər sizdə CJD inkişaf etsə, nə gözləmək olar?

CJD sağalmaz və müalicəsi olmadığı üçün xəstəliyə ümid azdır. Simptomlar başladıqdan sonra fəaliyyət göstərmək, gəzmək və danışmaq qabiliyyəti zamanla tədricən azalır.

Dəyişikliklər çox tez baş verə biləcəyi üçün səhiyyə qrupunuzla birlikdə istək və ehtiyaclarınızı müzakirə etmək və qərarlar qəbul etmək vacibdir. Əslində, xəstəliyiniz olub-olmamasından asılı olmayaraq, hamımız üçün əvvəlcədən təlimat kimi bir sənədin olması yaxşı bir fikirdir. Bu o deməkdir ki, fikirlərinizi ifadə edə bilmirsinizsə, hansı tibbi yardım istədiyinizi və nə istəmədiyinizi yazmısınız. Bunu CJD kimi sürətlə yayılan bir xəstəliyin erkən mərhələsində etmək xüsusilə vacibdir.

Bu xəstəlik çox ağır olduğundan, sizin və yaxınlarınız üçün bir ruhi sağlamlıq mütəxəssisindən məsləhət almaq çox faydalı ola bilər. Bu dəyişikliklərə uyğunlaşmaq və özünəinamınızı artırmaq böyük bir güc ola bilər.

CJD xəstəsinin ömür uzunluğu nə qədərdir?

Əksər CJD xəstələri diaqnoz qoyulduqdan sonra bir neçə ay və ya bir il ərzində ölürlər. Yeganə istisna genetik CJD- dir, burada insanlar simptomların başlanmasından bir ildən on ilə qədər yaşaya bilərlər.

Həkiminiz vəziyyətiniz barədə sizə konkret və ən son məlumat verə bilər. Unutmayın ki, statistika ümumiləşdirmələrdir və hər bir insan fərqlidir.

CJD-nin qarşısını almaq mümkündürmü?

Bir çox CJD növünün qarşısını almaq mümkün deyil. Xüsusilə spontan şəkildə baş verən sporadik CJD-nin qarşısını almaq üçün heç bir yolu yoxdur.

Qarşısı alına bilən yeganə növ variant CJD (vCJD) -dir. Bu, BSE ("dəli inək xəstəliyi") ilə yoluxmuş mal əti yeməkdən qaynaqlanır və qarşısını almaq mümkündür.

Heyvanlarda sınaqdan keçirmək, BSE ilə yoluxmuş mal-qaranın qida zəncirinə daxil olmasının qarşısını alır. Lakin, sınaqdan keçirilməmiş və düzgün hazırlanmamış ətlər risk yarada bilər. Buna görə də, xüsusilə beyin və sümük iliyi kimi hissələri olan tənzimlənməmiş və sınaqdan keçirilməmiş ətləri yeməkdən çəkinmək ən təhlükəsizdir .

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

CJD diaqnozu həyatı dəyişdirən bir təcrübə ola bilər. Elə hiss oluna bilər ki, siz və ətrafınızdakı dünya bir göz qırpımında yoxa çıxmış olursunuz. Belə bir dəyişikliyə dözmək sizin və yaxınlarınız üçün çətin ola bilər.

Bu barədə nə düşünəcəyinizdən və ya necə davam edəcəyinizdən əmin deyilsinizsə, tibbi qrupunuz sizə kömək etmək üçün buradadır. Onlar əvvəlcədən planlaşdırmağınıza və gələcək hadisələrə hazırlaşmağınıza kömək edə bilərlər. Sadəcə unutmayın ki, tək deyilsiniz.

Kreutzfeldt -Yakob xəstəliyi, CJD, Prion, Beyin xəstəliyi, Nevroloji xəstəlik, Yaddaş itkisi, Demans, BSE, Dəli İnək xəstəliyi