Skip to main content

Kistik Fibroz nədir? Gəlin bunu sadəcə başa düşək!

Kistik Fibroz nədir? Gəlin bunu sadəcə başa düşək!

Yəqin ki, bəzi insanların genetik xəstəliklə doğulduğunu eşitmisiniz, elə deyilmi? Kistik fibroz (KF) genetik bir xəstəlikdir. Bir çox insan bunun yalnız ağciyərlərə təsir edən bir xəstəlik olduğunu düşünür, çünki bu xəstəlikdə nəfəs almaqda çətinliklər və tez-tez ağciyər infeksiyaları yaygındır. Amma əslində hekayə bundan bir az daha mürəkkəbdir. Gəlin bunun nə olduğuna nəzər salaq.

Kistik fibroz (KF) nədir?

Sadə dillə desək, kistik fibroz (KF) bədənimizdəki müəyyən orqanların içərisində çox miqdarda qatı, yapışqan seliyin yığılmasına səbəb olan genetik bir vəziyyətdir. Bu qatı selik həmin orqanlara zərər verə və onların funksiyasını poza bilər.

Normalda ağciyərlərimizdəki və burnumuzdakı selik bir az axan və nazik olur. Bu, həmin nahiyələri nəm saxlayır və kir və zibilləri tutur. Lakin CF olan insanlarda genetik mutasiya bu seliyin istehsal olunma tərzini dəyişdirir. Buna cavabdeh olan bir zülal ya çatışmır, ya da düzgün işləmir. Nəticədə, seliyi nazikləşdirən duzlar hüceyrələrin içərisində ilişib qalır və seliyi çox qatı və yapışqan edir.

Bir çox insan bunu ağciyər xəstəliyi hesab etsə də, CF adını mədəaltı vəzində kistalar və çapıqlara (fibroz) səbəb olduğu üçün almışdır. Bu zədələnmə, astarın qalınlaşması ilə birlikdə, yediyimiz qidanı həzm etməyə kömək edən həzm fermentlərini ifraz edən kanalları bağlaya bilər. Bu, bədənin qidadan qida maddələrini düzgün şəkildə mənimsəməsinə mane ola bilər. Ağciyərlər və mədəaltı vəzi ilə yanaşı, qaraciyərə, sinuslara, bağırsaqlara və cinsiyyət orqanlarına da təsir göstərə bilər.

KF insanın anadangəlmə genetik bir vəziyyətdir. Bu o deməkdir ki, bu, zamanla pisləşə bilən ömürlük bir vəziyyətdir. KF olan insanların ömrü KF olmayan insanlara nisbətən daha qısa ola bilər.

Kistik fibrozun (KF) əsas növləri varmı?

Bəli, iki əsas "CF" növü müəyyən edilə bilər:

1. Klassik kistik fibroz: Bu, adətən bədəndəki birdən çox orqana təsir göstərir. Xəstəlik çox vaxt həyatın ilk bir neçə ilində diaqnoz qoyulur.

2. Atipik kistik fibroz: Bu, KF-nin daha az ağır, daha yüngül formasıdır. Yalnız bir orqana təsir göstərə bilər və ya simptomlar ortaya çıxıb gedə bilər. Adətən böyük uşaqlarda və ya gənc yetkinlərdə diaqnoz qoyulur.

Kistik fibrozun (KF) simptomları hansılardır?

KF olan bir şəxs aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilər:

  • Tez-tez ağciyər infeksiyaları (məsələn, təkrarlanan pnevmoniya və ya bronxit)Təsəvvür edin, bəzi azyaşlı uşaqların həmişə burnu axıntısı, öskürək və sinəsində xırıltı olur və hətta dərman qəbul etsələr belə, heç bir rahatlama olmadan təkrar-təkrar bu hallar baş verir. Vəziyyət belədir.
  • Boş və ya yağlı nəcis ifrazı.
  • Nəfəs almaqda çətinlik.
  • Xırıltılı tənəffüs, sinədən gələn tez-tez, xırıltılı bir səsdir.
  • Tez-tez sinus infeksiyaları.
  • Davamlı öskürək.
  • Böyümə yavaşdır.
  • Yaxşı qidalansanız və bədəninizin ehtiyac duyduğu kaloriləri alsanız belə, inkişaf edə bilməməyiniz, çəki almadığınız və ya arıqlamadığınız bir vəziyyətdir.

Atipik kistik fibrozun simptomları (Atipik KF)

Atipik KF olan insanlarda yuxarıda qeyd olunan bəzi simptomlar da ola bilər. Zamanla onlar aşağıdakı kimi şeyləri də yaşaya bilərlər:

  • Xroniki sinüzit.
  • Burun polipləri.
  • Bədəndə anormal elektrolit səviyyələri susuzluğa və ya isti vurmaya səbəb ola bilər.
  • İshal.
  • Pankreatit.
  • Qəsdən olmayan çəki itkisi.

Kistik fibroz (KF) nəyə səbəb olur?

CF-nin əsas səbəbi CFTR adlanan gendə baş verən mutasiya (variant və ya mutasiya)-dır. CFTR geni hüceyrələrin səthində ion kanalı kimi çıxış edən bir zülal istehsal edir. Bunu hüceyrə membranındakı kiçik bir qapı kimi düşünün. Bu qapılar müəyyən hissəciklərin keçməsinə imkan verir.

"CFTR" geni tərəfindən istehsal olunan zülal normal olaraq xlorid ionları (mənfi elektrik yüklü bir duz növü) üçün qapı rolunu oynayır. Xlorid ionları hüceyrəni tərk etdikdə su da içəri çəkilir. Bu zaman selik nazikləşir və sürüşkənləşir. Lakin "CF" olan insanlarda "CFTR" genindəki mutasiyalar səbəbindən bu proses düzgün baş vermir. Daha sonra xlorid ionları hüceyrələrin içərisində ilişib qalır və selik qatı və yapışqan qalır.

CFTR gen mutasiyalarının müxtəlif növləri mövcuddur (I-VI siniflər). Bəzi mutasiyalar heç bir protein istehsal etmir, bəziləri yalnız az miqdarda protein istehsal edir, bəziləri isə istehsal etdikləri proteini istehsal etmir.

Kistik fibroz (KF) anadangəlmə bir xəstəlikdirmi?

Bəli, "CF" doğuşdan miras qalan genetik bir vəziyyətdir. "CF" olan bir şəxs bu mutasiyaya uğramış "CFTR" geninin iki nüsxəsini - biri anadan, digəri isə atadan miras alır (buna "autosomal resessiv" miras deyilir).

Valideynlərinizin CF xəstəliyinə tutulması üçün CF xəstəliyinə tutulması vacib deyil. Əslində, əksər ailələrdə CF ailə tarixçəsi yoxdur. Mutasiyaya uğramış genin yalnız bir nüsxəsinə sahib olan şəxs daşıyıcı adlanır. Daşıyıcılarda CF simptomları müşahidə olunmur.

Yetkinlərdə də kistik fibroz (KF) inkişaf edə bilərmi?

Xeyr, siz CF-yə səbəb olan gen mutasiyası ilə doğulursunuz. Lakin, simptomlar çox yüngüldürsə və ya ortaya çıxıb gedirsə, bəzi insanlara həyatın sonrakı dövrlərində, bəlkə də yetkinlik yaşına çatdıqda diaqnoz qoyula bilər.

KF-nin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

CF aşağıdakı kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər:

  • İnfeksiyalar: Qalın selik bakteriyaları ağciyərlərinizdə və tənəffüs yollarınızda saxlayır və onların xaricə çıxmasını çətinləşdirir. Bu, tez-tez infeksiyalara səbəb ola bilər.
  • Vas deferens-in anadangəlmə ikitərəfli olmaması (CBAVD): Bu vəziyyətdə kişilərdə sperma daşıyan boru olan vas deferens olmur. Buna görə də, uşaq sahibi olmaq istəyirlərsə, sonsuzluq müalicələrində köməyə ehtiyac duyurlar.
  • Diabet: Kistik fibrozla əlaqəli diabet mədəaltı vəzinin zədələnməsi səbəbindən yarana bilər.
  • Qidalanma pozğunluğu: Həzm sistemində qatı seliyin və qidanı həzm etməyə kömək edən pankreas fermentlərinin olmaması qidalanma pozğunluğu riskini artırır.
  • Osteopeniya və Osteoporoz: Sümük zəiflədən xəstəliklər həzm sistemindən qida maddələrini düzgün şəkildə mənimsəyə bilməməsi səbəbindən inkişaf edə bilər.
  • Hamiləlik ağırlaşmaları: KF həzm sisteminə təsir göstərə və qidalanma pozğunluğuna səbəb ola bilər. Bu, hamiləlik ağırlaşmaları riskini artırır. Vaxtından əvvəl doğuş ən çox rast gəlinən ağırlaşmadır.

Kistik fibroz (KF) necə diaqnoz qoyulur?

Həkimlər adətən yeni doğulmuş körpələrin müayinəsi zamanı onları KF müayinəsindən keçirirlər. Bu, körpənin dabanından bir neçə damcı qan götürülməklə edilir. Laboratoriyada bu qan nümunəsi immunoreaktiv tripsinogen (İRT) adlanan kimyəvi maddə üçün yoxlanılır. Bu, mədəaltı vəzi tərəfindən istehsal olunur. KF olan insanların qanında İRT səviyyəsi daha yüksəkdir. Körpələr doğuş zamanı və bir neçə həftə sonra yenidən İRT müayinəsindən keçirilir.

Lakin, vaxtından əvvəl doğuş kimi bəzi xəstəliklər də İRT səviyyəsinin yüksəlməsinə səbəb ola bilər. Buna görə də, İRT testinin müsbət olması mütləq körpədə CF olduğunu bildirmir. Körpənin İRT səviyyəsi gözləniləndən yüksəkdirsə, həkim son diaqnoz qoymaq üçün əlavə testlər təyin edəcək.

Bəzən (təxminən 5% hallarda), yeni doğulmuş körpənin müayinəsi CF olan birində yüksək IRT səviyyəsini aşkar etməyə bilər. Yaxud da doğuş zamanı CF üçün müntəzəm olaraq müayinə olunmamış ola bilərsiniz. Əgər sizdə və ya körpənizdə CF simptomları varsa, həkim tər testi və zəruri hallarda digər testlər aparacaq.

Kistik fibroz (KF) üçün testlər

  • Tərləmə testi:Bu, tərinizdəki xlorid miqdarını ölçür. KF olan insanların tərində xlorid səviyyəsi daha yüksəkdir. Bu, KF diaqnozu üçün ən spesifik testdir. Lakin, atipik KF olan insanlarda bu normal ola bilər.
  • Genetik testlər: KF-yə səbəb olan genlərdəki dəyişiklikləri yoxlamaq üçün qan nümunələri götürülür.
  • Görüntüləmə testləri: Burun boşluğunun və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası kimi üsullar KF diaqnozunu təsdiqləmək və ya dəstəkləmək üçün istifadə olunur. Təkcə bu görüntüləmə testləri KF diaqnozu qoya bilməz.
  • Ağciyər funksiyası testləri (PFT): Bunlar ağciyərlərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçür.
  • Bəlğəm kulturası: Həkiminiz öskürərkən ağciyərlərinizdən çıxan selikdən nümunə götürəcək və onu bakteriyalara görə yoxlayacaq. Pseudomonas kimi bəzi bakteriya növləri, CF olan insanlarda daha çox rast gəlinir.
  • Pankreas biopsiyası: Bu, həkiminizə mədəaltı vəzinizdə hər hansı bir kist və ya lezyon olub olmadığını görməyə imkan verir.
  • Burun potensial fərqi (NPD): Bu, normalda burun selikli qişasında mövcud olan kiçik elektrik yükünü ölçür. Bu yük ionların hərəkəti ilə yaranır. CF-nin ion kanallarına təsir etmə tərzinə görə, CF-li insanlarda ionların hərəkəti daha az olur.
  • Bağırsaq cərəyanının ölçülməsi (BKÖ): Bu testi aparmaq üçün həkim rektal toxuma nümunəsi götürür. Laboratoriya bu nümunədən nə qədər xloridin ifraz olunduğunu ölçür.

Kistik fibroz (KF) necə müalicə olunur?

Təəssüf ki, CF-nin müalicəsi yoxdur. Lakin, CF mütəxəssisinin və səhiyyə qrupunuzun digər üzvlərinin köməyi ilə xəstəliyi və onun simptomlarını idarə edə bilərsiniz. Bu idarəetmə aşağıdakıları əhatə edir:

  • Nəfəs alma texnikaları və bəlğəmi həll edən cihazlardan istifadə etməklə hava yollarını təmiz və açıq saxlamaq.
  • "CFTR" zülalı ("CFTR modulyatorları") ilə bağlı problemlərin həllinə kömək edən dərmanlar.
  • Xüsusi simptomları azaldan dərmanlar.
  • Yeməkdən kifayət qədər və lazımi miqdarda kalori aldığınızdan əmin olun.
  • Cərrahiyyə.

Hava yollarının təmizlənməsi üsulları

Əgər sizdə CF varsa, hava yollarınızı təmiz saxlamağın bir neçə yolu var:

  • Öskürək və tənəffüs texnikaları: KF üzrə ixtisaslaşmış fizioterapevt sizə hava yollarınızı açmaq və bəlğəmi boşaltmaq üçün texnikalar öyrədə bilər.
  • Müsbət nəfəsvermə təzyiqi (PEP) cihazları:Bu "PEP" cihazları ağızda və ya üzdə "maska" kimi taxıla bilər. Onlar müqavimət təmin edir, buna görə də nəfəs almaq üçün daha çox çalışmalısınız. Bu, tənəffüs yollarını açır və seliyi xaricə itələyir. Vibrasiyalı "PEP" cihazları (məsələn , "Flutter®", "Acapella®", "AerobikA®", "RC-Cornet®" ) vibrasiyanı seliyi boşaltmaq qabiliyyəti ilə birləşdirən xüsusi "PEP" növləridir.
  • Tənəffüs yollarının təmizlənməsi üçün jiletlər: Yüksək tezlikli sinə divarının titrəməsi cihazı da adlanan bu jilet, cihaza qoşulmuş şişmə jiletdir. Jilet titrəyir və seliyi parçalayır.
  • Postural drenaj və perkussiya: Bu, fizioterapiya texnikasıdır. Ağciyərlərinizdən bəlğəmin təmizlənməsinə kömək edən pozalara keçirsiniz. Başqa bir şəxs bəlğəmin boşaldılmasına kömək etmək üçün sinənizə və/və ya kürəyinizə vurur. Bu, öskürək yaradan üsullarla birlikdə edilə bilər.

Kistik fibroz üçün CFTR modulyatorları

CFTR modulyatorları, mutasiyaya uğramış CFTR geni tərəfindən istehsal olunan zülallarla bağlı problemləri düzəltməyə və hüceyrələrin səthində düzgün işləyən zülalın miqdarını artırmağa kömək edən bir dərman sinfidir. Onlar CF-ni müalicə etmirlər. Lakin bəzi insanların simptomlarında və ömür uzunluğunda əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmalar müşahidə olunub. Lakin, bu modulyator müalicələri CF olan hər kəs üçün uyğun deyil və bəziləri onlara dözə bilmir.

"CFTR modulyatorları"nın bəzi nümunələri:

  • `Kalydeco® (ivacaftor)`
  • ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
  • `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
  • `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Kistik fibroz üçün digər dərmanlar

Həkiminiz iltihabı azaltmaq, infeksiyaları müalicə etmək və ya simptomları idarə etmək üçün digər dərmanlar da təyin edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

  • Antibiotiklər: Həkiminiz infeksiyaları müalicə etmək və ya qarşısını almaq üçün antibiotiklər təyin edə bilər.
  • İnhalyasiya yolu ilə qəbul edilən bronxodilatatorlar: Bronxodilatatorlar tənəffüs yollarını açır və rahatladır, nəfəs almağı asanlaşdırır.
  • Hipertonik salin məhlulu inhalyasiya yolu ilə: Salin məhlullarında olan duz suyu cəlb edir və bu da bəlğəmi durulaşdırır və öskürəyi asanlaşdırır.
  • İltihab əleyhinə dərmanlar: Bu dərmanlar şişkinliyi azaldır. Bunlara kortikosteroidlərqeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP) daxildir.
  • Pankreas fermentləri: Bunlar qidanı həzm etməyə və ondan qida maddələrini udmağa kömək edir.
  • Nəcis yumşaldıcıları: Bunlar qəbizlik kimi vəziyyətlərdə kömək edir və nəcisin ifrazını asanlaşdırır.

Kistik fibroz (KF) üçün pəhriz

Əgər sizdə CF varsa, qidalanma ehtiyaclarınız CF olmayan birinin ehtiyaclarından fərqlidir. CF səbəbindən mədəaltı vəziniz qidanı həzm etməyə kömək edən fermentləri istehsal edə və ya ifraz edə bilməyə bilər. Bu o deməkdir ki, bağırsaqlarınız qidadakı qida maddələrini və yağları düzgün şəkildə mənimsəyə bilməz.

CF mütəxəssisiniz və ya qeydiyyatdan keçmiş diyetoloqunuz sizin üçün bir qidalanma planı tövsiyə edəcək. Buraya aşağıdakılar daxil ola bilər:

  • Gündəlik kalori qəbulu. Bu, CF olmayan bir insanın gündəlik kalori qəbulundan təxminən iki dəfə çox ola bilər.
  • Yağla zəngin qidalanma. Bu, daha çox yağda həll olan vitamin qəbul etmək üçün vacibdir.
  • Uşaqlıqdan bəri normaldan yüksək bədən çəkisini saxlamaq. Bu, boyunuzun artmasına və ağciyərlərinizin genişlənməsinə kömək edə bilər. Bu, yaşlandıqca simptomların azalmasına kömək edə bilər.
  • Ferment əlavələri kapsulalarının qəbulu. Ferment əlavələri həzmə kömək edir.
  • Pəhrizinizə daha çox duz əlavə edin. Bu, bədəninizin tərləmə nəticəsində itirdiyi artıq duzu bərpa etməyə kömək edir. Bu, xüsusilə isti və rütubətli havalarda və idman edərkən vacibdir. Gündə nə qədər duza ehtiyacınız olduğunu həkiminizdən soruşun.

Kistik fibroz (KF) üçün cərrahiyyə

KF və ya KF-nin ağırlaşması üçün cərrahi əməliyyata ehtiyacınız ola bilər. Buraya aşağıdakılar daxil ola bilər:

  • Burun və ya sinuslarla əlaqəli əməliyyatlar.
  • Bağırsaq tıkanıklığını aradan qaldırmaq üçün cərrahiyyə.
  • Ağciyər nəqli.
  • Qaraciyər transplantasiyası.

Kistik fibroz (KF) həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdirmi?

Bəli, KF həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdir. Ölümün əsas səbəbi qatı selik və tez-tez ağciyər infeksiyalarının yaratdığı ağciyər zədələnməsidir.

Kistik fibroz (KF) olan bir insanın ömür uzunluğu nə qədərdir?

Mütəxəssislərin fikrincə, son illərdə KF ilə doğulmuş bir insanın ömür uzunluğu təxminən 50 ildir. Bir neçə il əvvəl ömür uzunluğu 30 ilə 40 il arasında idi, lakin son illərdə müalicə metodlarındakı irəliləyişlər səbəbindən bu müddət artmışdır.

Atipik KF olan insanlar, klassik KF olanlara nisbətən daha uzun ömür sürməyə meyllidirlər.

Əgər CF-m varsa, nə gözləməliyəm?

KF-nin müalicəsi yoxdur. Siz və ya uşağınız onu idarə etmək üçün ömürlük müalicəyə ehtiyac duyacaqsınız. Buraya infeksiyaların müalicəsi, qidalanmanın qorunması və KF mütəxəssisinə mütəmadi olaraq müraciət daxildir. Bununla belə, yeni müalicə üsulları KF-li uşaqların yetkinlik yaşına qədər yaxşı yaşamalarına və daha yaxşı həyat keyfiyyətinə sahib olmalarına kömək etmişdir.

Müalicə, CF erkən aşkar edildikdə ən yaxşı nəticə verir. Buna görə də yeni doğulmuş körpələrin müayinəsi çox vacibdir. CFTR modulyatorları kimi müalicələrə erkən yaşda başlamaq uzunmüddətli sağlamlığı yaxşılaşdıra və ömür uzunluğunu artıra bilər.

CF-nin qarşısını almaq mümkündürmü?

CF anadangəlmə bir xəstəlik olduğundan, onun qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Əgər CFTR gen mutasiyasının daşıyıcısısınızsa, həkiminizdən prenatal genetik testlər və uşaqlarınızda CF inkişaf etmə ehtimalı barədə soruşa bilərsiniz.

Özümə necə qulluq edə bilərəm?

KF ilə özünüzə qulluq etmək, müalicə planı hazırlamaq üçün səhiyyə qrupunuzla birlikdə işləmək deməkdir. Sağlam qalmaq üçün bu plana çox diqqətlə əməl etməlisiniz. Buraya aşağıdakılar daxildir:

  • Tənəffüs yollarınızın təmizlənməsi qaydalarınıza ciddi şəkildə əməl edin.
  • Dərmanların təyin olunduğu kimi qəbul edilməsi.
  • CF tibbi qrupunuzla birlikdə klinikalara getməyə davam edin .

Həkimlərinizdən sizin üçün uyğun olan sağlam qidalanma planı və təhlükəsiz fiziki fəaliyyət barədə tövsiyələr alın. Ağciyər reabilitasiyasının sizin üçün yaxşı bir fikir olub olmadığını həkiminizdən soruşun.

Xəstə insanlardan qaçınmaqla, əlləri yaxşı yumaqla və tövsiyə olunan peyvəndləri almaqla yoluxma riskini azalda bilərsiniz.

Klinik sınaqlarda da iştirak edə bilərsiniz. Sizin üçün uyğun olan müalicələr varsa, həkiminizə müraciət edin. Klinik sınaqların faydaları və riskləri haqqında tam məlumat aldığınızdan əmin olun.

Həkimi nə vaxt görməliyəm?

Səhiyyə qrupunuzun üzvləri ilə birlikdə bütün planlaşdırılmış klinikalarda iştirak edin. Müalicə planınız və ya simptomlarınızla bağlı hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizlə danışın. İnfeksiya əlamətləriniz varsa nə edəcəklərini soruşun. Sosial və ya emosional problemlərlə bağlı köməyə ehtiyacınız olub olmadığını da onlara deyə bilərsiniz.

Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) nə vaxt getməliyəm?

Bu ağır simptomlar varsa, dərhal təcili yardım şöbəsinə gedin:

  • Yüksək qızdırma (40 dərəcə Selsidən yuxarı / 103 dərəcə Farenheyt).
  • Nəfəs almaqda çətinlik.
  • Sidik ifrazı çox az və ya tamamilə yoxdur.
  • Sinə və ya qarın nahiyəsində davamlı ağrı.
  • Başgicəllənmə.
  • Çaşqınlıq.
  • Şiddətli əzələ ağrısı və ya zəifliyi.
  • Tutmalar.
  • Dərinin, dodaqların və ya dırnaqların mavi rəngi ("siyanoz" - bu, qanınızda və ya toxumalarınızda oksigen səviyyəsinin aşağı olmasının əlaməti ola bilər).
  • Əgər qızdırma və ya öskürək azalarsa və ya keçərsə, yenidən pisləşər.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

  • Hansı müalicə variantlarım var?
  • Hansı sağlam qidalanma planına əməl edə bilərəm?
  • Semptomlarımı idarə etmək üçün nə edə bilərəm?
  • İnfeksiyanın hansı əlamətlərinə diqqət yetirməliyəm?
  • Səni yenidən nə vaxt görməliyəm?
  • Təcili yardım şöbəsinə hansı simptomlarla getməliyəm?
  • Digər ailə üzvlərini yoxlamaq istəyirsiniz?

Niyə CF olan insanlar bir-birinə toxunmamalıdırlar?

Səhiyyə mütəxəssisləri ümumiyyətlə kistik fibrozlu (KF) insanlara başqaları ilə yaxın təmasdan çəkinməyi tövsiyə edirlər. Bunun səbəbi, KF olan insanlar başqalarının asanlıqla nəzarət edə biləcəyi infeksiyalara asanlıqla yoluxa bilərlər. Həmçinin, onlar mikrobları KF olan digər insanlara (nəzarət edilməsi çətin olan infeksiyaları olan insanlara) yaymaq ehtimalı daha yüksəkdir. KF olan insanlar həmçinin xəstə olan hər kəsdən də çəkinməlidirlər.

Nəhayət, bir şey (Evə aparma mesajı)

Ömürlük xəstəlik diaqnozu qoyulduqda özünüzü bir az çaşqın hiss etməyiniz normaldır. Lakin, yeni müalicə üsulları və kistik fibrozun daha yaxşı başa düşülməsi, hər şeyi bir günə həll etmək üçün daha çox vaxtınız olduğunu göstərir. Kistik fibrozlu bir çox insan artıq yetkinlik yaşına çatana qədər tam bir həyat yaşamağı gözləyə bilər. Bu gün Kistik fibroz diaqnozu qoyulmuş bir uşağın gələcəkdə daha çox müalicə variantı olma ehtimalı var.

Gündəlik həyatın çətinliklərinin öhdəsindən gəlməyinizə kömək etmək üçün nə gözləməli olduğunuzu anlamaq üçün etibar etdiyiniz yaxınlarınızdan və tibb mütəxəssislərindən ibarət bir komanda toplayın. Və yol boyunca istənilən vaxt ikinci bir fikir almaqdan çəkinməyin. Siz tək deyilsiniz və bu səyahətdə sizə kömək edə biləcək bir çox insan var.


Kistik fibroz, genetik xəstəliklər, ağciyər xəstəlikləri, selik, CFTR geni, uşaq sağlamlığı, tənəffüs problemləri

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.

Şərhinizi əlavə edin

Zəhmət olmasa hesablayın: 9 + 3 =
Kistik Fibroz nədir? Gəlin bunu sadəcə başa düşək!

Kistik Fibroz nədir? Gəlin bunu sadəcə başa düşək!

Yəqin ki, bəzi insanların genetik xəstəliklə doğulduğunu eşitmisiniz, elə deyilmi? Kistik fibroz (KF) genetik bir xəstəlikdir. Bir çox insan bunun yalnız ağciyərlərə təsir edən bir xəstəlik olduğunu düşünür, çünki bu xəstəlikdə nəfəs almaqda çətinliklər və tez-tez ağciyər infeksiyaları yaygındır. Amma əslində hekayə bundan bir az daha mürəkkəbdir. Gəlin bunun nə olduğuna nəzər salaq.

Kistik fibroz (KF) nədir?

Sadə dillə desək, kistik fibroz (KF) bədənimizdəki müəyyən orqanların içərisində çox miqdarda qatı, yapışqan seliyin yığılmasına səbəb olan genetik bir vəziyyətdir. Bu qatı selik həmin orqanlara zərər verə və onların funksiyasını poza bilər.

Normalda ağciyərlərimizdəki və burnumuzdakı selik bir az axan və nazik olur. Bu, həmin nahiyələri nəm saxlayır və kir və zibilləri tutur. Lakin CF olan insanlarda genetik mutasiya bu seliyin istehsal olunma tərzini dəyişdirir. Buna cavabdeh olan bir zülal ya çatışmır, ya da düzgün işləmir. Nəticədə, seliyi nazikləşdirən duzlar hüceyrələrin içərisində ilişib qalır və seliyi çox qatı və yapışqan edir.

Bir çox insan bunu ağciyər xəstəliyi hesab etsə də, CF adını mədəaltı vəzində kistalar və çapıqlara (fibroz) səbəb olduğu üçün almışdır. Bu zədələnmə, astarın qalınlaşması ilə birlikdə, yediyimiz qidanı həzm etməyə kömək edən həzm fermentlərini ifraz edən kanalları bağlaya bilər. Bu, bədənin qidadan qida maddələrini düzgün şəkildə mənimsəməsinə mane ola bilər. Ağciyərlər və mədəaltı vəzi ilə yanaşı, qaraciyərə, sinuslara, bağırsaqlara və cinsiyyət orqanlarına da təsir göstərə bilər.

KF insanın anadangəlmə genetik bir vəziyyətdir. Bu o deməkdir ki, bu, zamanla pisləşə bilən ömürlük bir vəziyyətdir. KF olan insanların ömrü KF olmayan insanlara nisbətən daha qısa ola bilər.

Kistik fibrozun (KF) əsas növləri varmı?

Bəli, iki əsas "CF" növü müəyyən edilə bilər:

1. Klassik kistik fibroz: Bu, adətən bədəndəki birdən çox orqana təsir göstərir. Xəstəlik çox vaxt həyatın ilk bir neçə ilində diaqnoz qoyulur.

2. Atipik kistik fibroz: Bu, KF-nin daha az ağır, daha yüngül formasıdır. Yalnız bir orqana təsir göstərə bilər və ya simptomlar ortaya çıxıb gedə bilər. Adətən böyük uşaqlarda və ya gənc yetkinlərdə diaqnoz qoyulur.

Kistik fibrozun (KF) simptomları hansılardır?

KF olan bir şəxs aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilər:

  • Tez-tez ağciyər infeksiyaları (məsələn, təkrarlanan pnevmoniya və ya bronxit)Təsəvvür edin, bəzi azyaşlı uşaqların həmişə burnu axıntısı, öskürək və sinəsində xırıltı olur və hətta dərman qəbul etsələr belə, heç bir rahatlama olmadan təkrar-təkrar bu hallar baş verir. Vəziyyət belədir.
  • Boş və ya yağlı nəcis ifrazı.
  • Nəfəs almaqda çətinlik.
  • Xırıltılı tənəffüs, sinədən gələn tez-tez, xırıltılı bir səsdir.
  • Tez-tez sinus infeksiyaları.
  • Davamlı öskürək.
  • Böyümə yavaşdır.
  • Yaxşı qidalansanız və bədəninizin ehtiyac duyduğu kaloriləri alsanız belə, inkişaf edə bilməməyiniz, çəki almadığınız və ya arıqlamadığınız bir vəziyyətdir.

Atipik kistik fibrozun simptomları (Atipik KF)

Atipik KF olan insanlarda yuxarıda qeyd olunan bəzi simptomlar da ola bilər. Zamanla onlar aşağıdakı kimi şeyləri də yaşaya bilərlər:

  • Xroniki sinüzit.
  • Burun polipləri.
  • Bədəndə anormal elektrolit səviyyələri susuzluğa və ya isti vurmaya səbəb ola bilər.
  • İshal.
  • Pankreatit.
  • Qəsdən olmayan çəki itkisi.

Kistik fibroz (KF) nəyə səbəb olur?

CF-nin əsas səbəbi CFTR adlanan gendə baş verən mutasiya (variant və ya mutasiya)-dır. CFTR geni hüceyrələrin səthində ion kanalı kimi çıxış edən bir zülal istehsal edir. Bunu hüceyrə membranındakı kiçik bir qapı kimi düşünün. Bu qapılar müəyyən hissəciklərin keçməsinə imkan verir.

"CFTR" geni tərəfindən istehsal olunan zülal normal olaraq xlorid ionları (mənfi elektrik yüklü bir duz növü) üçün qapı rolunu oynayır. Xlorid ionları hüceyrəni tərk etdikdə su da içəri çəkilir. Bu zaman selik nazikləşir və sürüşkənləşir. Lakin "CF" olan insanlarda "CFTR" genindəki mutasiyalar səbəbindən bu proses düzgün baş vermir. Daha sonra xlorid ionları hüceyrələrin içərisində ilişib qalır və selik qatı və yapışqan qalır.

CFTR gen mutasiyalarının müxtəlif növləri mövcuddur (I-VI siniflər). Bəzi mutasiyalar heç bir protein istehsal etmir, bəziləri yalnız az miqdarda protein istehsal edir, bəziləri isə istehsal etdikləri proteini istehsal etmir.

Kistik fibroz (KF) anadangəlmə bir xəstəlikdirmi?

Bəli, "CF" doğuşdan miras qalan genetik bir vəziyyətdir. "CF" olan bir şəxs bu mutasiyaya uğramış "CFTR" geninin iki nüsxəsini - biri anadan, digəri isə atadan miras alır (buna "autosomal resessiv" miras deyilir).

Valideynlərinizin CF xəstəliyinə tutulması üçün CF xəstəliyinə tutulması vacib deyil. Əslində, əksər ailələrdə CF ailə tarixçəsi yoxdur. Mutasiyaya uğramış genin yalnız bir nüsxəsinə sahib olan şəxs daşıyıcı adlanır. Daşıyıcılarda CF simptomları müşahidə olunmur.

Yetkinlərdə də kistik fibroz (KF) inkişaf edə bilərmi?

Xeyr, siz CF-yə səbəb olan gen mutasiyası ilə doğulursunuz. Lakin, simptomlar çox yüngüldürsə və ya ortaya çıxıb gedirsə, bəzi insanlara həyatın sonrakı dövrlərində, bəlkə də yetkinlik yaşına çatdıqda diaqnoz qoyula bilər.

KF-nin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

CF aşağıdakı kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər:

  • İnfeksiyalar: Qalın selik bakteriyaları ağciyərlərinizdə və tənəffüs yollarınızda saxlayır və onların xaricə çıxmasını çətinləşdirir. Bu, tez-tez infeksiyalara səbəb ola bilər.
  • Vas deferens-in anadangəlmə ikitərəfli olmaması (CBAVD): Bu vəziyyətdə kişilərdə sperma daşıyan boru olan vas deferens olmur. Buna görə də, uşaq sahibi olmaq istəyirlərsə, sonsuzluq müalicələrində köməyə ehtiyac duyurlar.
  • Diabet: Kistik fibrozla əlaqəli diabet mədəaltı vəzinin zədələnməsi səbəbindən yarana bilər.
  • Qidalanma pozğunluğu: Həzm sistemində qatı seliyin və qidanı həzm etməyə kömək edən pankreas fermentlərinin olmaması qidalanma pozğunluğu riskini artırır.
  • Osteopeniya və Osteoporoz: Sümük zəiflədən xəstəliklər həzm sistemindən qida maddələrini düzgün şəkildə mənimsəyə bilməməsi səbəbindən inkişaf edə bilər.
  • Hamiləlik ağırlaşmaları: KF həzm sisteminə təsir göstərə və qidalanma pozğunluğuna səbəb ola bilər. Bu, hamiləlik ağırlaşmaları riskini artırır. Vaxtından əvvəl doğuş ən çox rast gəlinən ağırlaşmadır.

Kistik fibroz (KF) necə diaqnoz qoyulur?

Həkimlər adətən yeni doğulmuş körpələrin müayinəsi zamanı onları KF müayinəsindən keçirirlər. Bu, körpənin dabanından bir neçə damcı qan götürülməklə edilir. Laboratoriyada bu qan nümunəsi immunoreaktiv tripsinogen (İRT) adlanan kimyəvi maddə üçün yoxlanılır. Bu, mədəaltı vəzi tərəfindən istehsal olunur. KF olan insanların qanında İRT səviyyəsi daha yüksəkdir. Körpələr doğuş zamanı və bir neçə həftə sonra yenidən İRT müayinəsindən keçirilir.

Lakin, vaxtından əvvəl doğuş kimi bəzi xəstəliklər də İRT səviyyəsinin yüksəlməsinə səbəb ola bilər. Buna görə də, İRT testinin müsbət olması mütləq körpədə CF olduğunu bildirmir. Körpənin İRT səviyyəsi gözləniləndən yüksəkdirsə, həkim son diaqnoz qoymaq üçün əlavə testlər təyin edəcək.

Bəzən (təxminən 5% hallarda), yeni doğulmuş körpənin müayinəsi CF olan birində yüksək IRT səviyyəsini aşkar etməyə bilər. Yaxud da doğuş zamanı CF üçün müntəzəm olaraq müayinə olunmamış ola bilərsiniz. Əgər sizdə və ya körpənizdə CF simptomları varsa, həkim tər testi və zəruri hallarda digər testlər aparacaq.

Kistik fibroz (KF) üçün testlər

  • Tərləmə testi:Bu, tərinizdəki xlorid miqdarını ölçür. KF olan insanların tərində xlorid səviyyəsi daha yüksəkdir. Bu, KF diaqnozu üçün ən spesifik testdir. Lakin, atipik KF olan insanlarda bu normal ola bilər.
  • Genetik testlər: KF-yə səbəb olan genlərdəki dəyişiklikləri yoxlamaq üçün qan nümunələri götürülür.
  • Görüntüləmə testləri: Burun boşluğunun və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası kimi üsullar KF diaqnozunu təsdiqləmək və ya dəstəkləmək üçün istifadə olunur. Təkcə bu görüntüləmə testləri KF diaqnozu qoya bilməz.
  • Ağciyər funksiyası testləri (PFT): Bunlar ağciyərlərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçür.
  • Bəlğəm kulturası: Həkiminiz öskürərkən ağciyərlərinizdən çıxan selikdən nümunə götürəcək və onu bakteriyalara görə yoxlayacaq. Pseudomonas kimi bəzi bakteriya növləri, CF olan insanlarda daha çox rast gəlinir.
  • Pankreas biopsiyası: Bu, həkiminizə mədəaltı vəzinizdə hər hansı bir kist və ya lezyon olub olmadığını görməyə imkan verir.
  • Burun potensial fərqi (NPD): Bu, normalda burun selikli qişasında mövcud olan kiçik elektrik yükünü ölçür. Bu yük ionların hərəkəti ilə yaranır. CF-nin ion kanallarına təsir etmə tərzinə görə, CF-li insanlarda ionların hərəkəti daha az olur.
  • Bağırsaq cərəyanının ölçülməsi (BKÖ): Bu testi aparmaq üçün həkim rektal toxuma nümunəsi götürür. Laboratoriya bu nümunədən nə qədər xloridin ifraz olunduğunu ölçür.

Kistik fibroz (KF) necə müalicə olunur?

Təəssüf ki, CF-nin müalicəsi yoxdur. Lakin, CF mütəxəssisinin və səhiyyə qrupunuzun digər üzvlərinin köməyi ilə xəstəliyi və onun simptomlarını idarə edə bilərsiniz. Bu idarəetmə aşağıdakıları əhatə edir:

  • Nəfəs alma texnikaları və bəlğəmi həll edən cihazlardan istifadə etməklə hava yollarını təmiz və açıq saxlamaq.
  • "CFTR" zülalı ("CFTR modulyatorları") ilə bağlı problemlərin həllinə kömək edən dərmanlar.
  • Xüsusi simptomları azaldan dərmanlar.
  • Yeməkdən kifayət qədər və lazımi miqdarda kalori aldığınızdan əmin olun.
  • Cərrahiyyə.

Hava yollarının təmizlənməsi üsulları

Əgər sizdə CF varsa, hava yollarınızı təmiz saxlamağın bir neçə yolu var:

  • Öskürək və tənəffüs texnikaları: KF üzrə ixtisaslaşmış fizioterapevt sizə hava yollarınızı açmaq və bəlğəmi boşaltmaq üçün texnikalar öyrədə bilər.
  • Müsbət nəfəsvermə təzyiqi (PEP) cihazları:Bu "PEP" cihazları ağızda və ya üzdə "maska" kimi taxıla bilər. Onlar müqavimət təmin edir, buna görə də nəfəs almaq üçün daha çox çalışmalısınız. Bu, tənəffüs yollarını açır və seliyi xaricə itələyir. Vibrasiyalı "PEP" cihazları (məsələn , "Flutter®", "Acapella®", "AerobikA®", "RC-Cornet®" ) vibrasiyanı seliyi boşaltmaq qabiliyyəti ilə birləşdirən xüsusi "PEP" növləridir.
  • Tənəffüs yollarının təmizlənməsi üçün jiletlər: Yüksək tezlikli sinə divarının titrəməsi cihazı da adlanan bu jilet, cihaza qoşulmuş şişmə jiletdir. Jilet titrəyir və seliyi parçalayır.
  • Postural drenaj və perkussiya: Bu, fizioterapiya texnikasıdır. Ağciyərlərinizdən bəlğəmin təmizlənməsinə kömək edən pozalara keçirsiniz. Başqa bir şəxs bəlğəmin boşaldılmasına kömək etmək üçün sinənizə və/və ya kürəyinizə vurur. Bu, öskürək yaradan üsullarla birlikdə edilə bilər.

Kistik fibroz üçün CFTR modulyatorları

CFTR modulyatorları, mutasiyaya uğramış CFTR geni tərəfindən istehsal olunan zülallarla bağlı problemləri düzəltməyə və hüceyrələrin səthində düzgün işləyən zülalın miqdarını artırmağa kömək edən bir dərman sinfidir. Onlar CF-ni müalicə etmirlər. Lakin bəzi insanların simptomlarında və ömür uzunluğunda əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmalar müşahidə olunub. Lakin, bu modulyator müalicələri CF olan hər kəs üçün uyğun deyil və bəziləri onlara dözə bilmir.

"CFTR modulyatorları"nın bəzi nümunələri:

  • `Kalydeco® (ivacaftor)`
  • ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
  • `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
  • `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Kistik fibroz üçün digər dərmanlar

Həkiminiz iltihabı azaltmaq, infeksiyaları müalicə etmək və ya simptomları idarə etmək üçün digər dərmanlar da təyin edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

  • Antibiotiklər: Həkiminiz infeksiyaları müalicə etmək və ya qarşısını almaq üçün antibiotiklər təyin edə bilər.
  • İnhalyasiya yolu ilə qəbul edilən bronxodilatatorlar: Bronxodilatatorlar tənəffüs yollarını açır və rahatladır, nəfəs almağı asanlaşdırır.
  • Hipertonik salin məhlulu inhalyasiya yolu ilə: Salin məhlullarında olan duz suyu cəlb edir və bu da bəlğəmi durulaşdırır və öskürəyi asanlaşdırır.
  • İltihab əleyhinə dərmanlar: Bu dərmanlar şişkinliyi azaldır. Bunlara kortikosteroidlərqeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP) daxildir.
  • Pankreas fermentləri: Bunlar qidanı həzm etməyə və ondan qida maddələrini udmağa kömək edir.
  • Nəcis yumşaldıcıları: Bunlar qəbizlik kimi vəziyyətlərdə kömək edir və nəcisin ifrazını asanlaşdırır.

Kistik fibroz (KF) üçün pəhriz

Əgər sizdə CF varsa, qidalanma ehtiyaclarınız CF olmayan birinin ehtiyaclarından fərqlidir. CF səbəbindən mədəaltı vəziniz qidanı həzm etməyə kömək edən fermentləri istehsal edə və ya ifraz edə bilməyə bilər. Bu o deməkdir ki, bağırsaqlarınız qidadakı qida maddələrini və yağları düzgün şəkildə mənimsəyə bilməz.

CF mütəxəssisiniz və ya qeydiyyatdan keçmiş diyetoloqunuz sizin üçün bir qidalanma planı tövsiyə edəcək. Buraya aşağıdakılar daxil ola bilər:

  • Gündəlik kalori qəbulu. Bu, CF olmayan bir insanın gündəlik kalori qəbulundan təxminən iki dəfə çox ola bilər.
  • Yağla zəngin qidalanma. Bu, daha çox yağda həll olan vitamin qəbul etmək üçün vacibdir.
  • Uşaqlıqdan bəri normaldan yüksək bədən çəkisini saxlamaq. Bu, boyunuzun artmasına və ağciyərlərinizin genişlənməsinə kömək edə bilər. Bu, yaşlandıqca simptomların azalmasına kömək edə bilər.
  • Ferment əlavələri kapsulalarının qəbulu. Ferment əlavələri həzmə kömək edir.
  • Pəhrizinizə daha çox duz əlavə edin. Bu, bədəninizin tərləmə nəticəsində itirdiyi artıq duzu bərpa etməyə kömək edir. Bu, xüsusilə isti və rütubətli havalarda və idman edərkən vacibdir. Gündə nə qədər duza ehtiyacınız olduğunu həkiminizdən soruşun.

Kistik fibroz (KF) üçün cərrahiyyə

KF və ya KF-nin ağırlaşması üçün cərrahi əməliyyata ehtiyacınız ola bilər. Buraya aşağıdakılar daxil ola bilər:

  • Burun və ya sinuslarla əlaqəli əməliyyatlar.
  • Bağırsaq tıkanıklığını aradan qaldırmaq üçün cərrahiyyə.
  • Ağciyər nəqli.
  • Qaraciyər transplantasiyası.

Kistik fibroz (KF) həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdirmi?

Bəli, KF həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdir. Ölümün əsas səbəbi qatı selik və tez-tez ağciyər infeksiyalarının yaratdığı ağciyər zədələnməsidir.

Kistik fibroz (KF) olan bir insanın ömür uzunluğu nə qədərdir?

Mütəxəssislərin fikrincə, son illərdə KF ilə doğulmuş bir insanın ömür uzunluğu təxminən 50 ildir. Bir neçə il əvvəl ömür uzunluğu 30 ilə 40 il arasında idi, lakin son illərdə müalicə metodlarındakı irəliləyişlər səbəbindən bu müddət artmışdır.

Atipik KF olan insanlar, klassik KF olanlara nisbətən daha uzun ömür sürməyə meyllidirlər.

Əgər CF-m varsa, nə gözləməliyəm?

KF-nin müalicəsi yoxdur. Siz və ya uşağınız onu idarə etmək üçün ömürlük müalicəyə ehtiyac duyacaqsınız. Buraya infeksiyaların müalicəsi, qidalanmanın qorunması və KF mütəxəssisinə mütəmadi olaraq müraciət daxildir. Bununla belə, yeni müalicə üsulları KF-li uşaqların yetkinlik yaşına qədər yaxşı yaşamalarına və daha yaxşı həyat keyfiyyətinə sahib olmalarına kömək etmişdir.

Müalicə, CF erkən aşkar edildikdə ən yaxşı nəticə verir. Buna görə də yeni doğulmuş körpələrin müayinəsi çox vacibdir. CFTR modulyatorları kimi müalicələrə erkən yaşda başlamaq uzunmüddətli sağlamlığı yaxşılaşdıra və ömür uzunluğunu artıra bilər.

CF-nin qarşısını almaq mümkündürmü?

CF anadangəlmə bir xəstəlik olduğundan, onun qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Əgər CFTR gen mutasiyasının daşıyıcısısınızsa, həkiminizdən prenatal genetik testlər və uşaqlarınızda CF inkişaf etmə ehtimalı barədə soruşa bilərsiniz.

Özümə necə qulluq edə bilərəm?

KF ilə özünüzə qulluq etmək, müalicə planı hazırlamaq üçün səhiyyə qrupunuzla birlikdə işləmək deməkdir. Sağlam qalmaq üçün bu plana çox diqqətlə əməl etməlisiniz. Buraya aşağıdakılar daxildir:

  • Tənəffüs yollarınızın təmizlənməsi qaydalarınıza ciddi şəkildə əməl edin.
  • Dərmanların təyin olunduğu kimi qəbul edilməsi.
  • CF tibbi qrupunuzla birlikdə klinikalara getməyə davam edin .

Həkimlərinizdən sizin üçün uyğun olan sağlam qidalanma planı və təhlükəsiz fiziki fəaliyyət barədə tövsiyələr alın. Ağciyər reabilitasiyasının sizin üçün yaxşı bir fikir olub olmadığını həkiminizdən soruşun.

Xəstə insanlardan qaçınmaqla, əlləri yaxşı yumaqla və tövsiyə olunan peyvəndləri almaqla yoluxma riskini azalda bilərsiniz.

Klinik sınaqlarda da iştirak edə bilərsiniz. Sizin üçün uyğun olan müalicələr varsa, həkiminizə müraciət edin. Klinik sınaqların faydaları və riskləri haqqında tam məlumat aldığınızdan əmin olun.

Həkimi nə vaxt görməliyəm?

Səhiyyə qrupunuzun üzvləri ilə birlikdə bütün planlaşdırılmış klinikalarda iştirak edin. Müalicə planınız və ya simptomlarınızla bağlı hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizlə danışın. İnfeksiya əlamətləriniz varsa nə edəcəklərini soruşun. Sosial və ya emosional problemlərlə bağlı köməyə ehtiyacınız olub olmadığını da onlara deyə bilərsiniz.

Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) nə vaxt getməliyəm?

Bu ağır simptomlar varsa, dərhal təcili yardım şöbəsinə gedin:

  • Yüksək qızdırma (40 dərəcə Selsidən yuxarı / 103 dərəcə Farenheyt).
  • Nəfəs almaqda çətinlik.
  • Sidik ifrazı çox az və ya tamamilə yoxdur.
  • Sinə və ya qarın nahiyəsində davamlı ağrı.
  • Başgicəllənmə.
  • Çaşqınlıq.
  • Şiddətli əzələ ağrısı və ya zəifliyi.
  • Tutmalar.
  • Dərinin, dodaqların və ya dırnaqların mavi rəngi ("siyanoz" - bu, qanınızda və ya toxumalarınızda oksigen səviyyəsinin aşağı olmasının əlaməti ola bilər).
  • Əgər qızdırma və ya öskürək azalarsa və ya keçərsə, yenidən pisləşər.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

  • Hansı müalicə variantlarım var?
  • Hansı sağlam qidalanma planına əməl edə bilərəm?
  • Semptomlarımı idarə etmək üçün nə edə bilərəm?
  • İnfeksiyanın hansı əlamətlərinə diqqət yetirməliyəm?
  • Səni yenidən nə vaxt görməliyəm?
  • Təcili yardım şöbəsinə hansı simptomlarla getməliyəm?
  • Digər ailə üzvlərini yoxlamaq istəyirsiniz?

Niyə CF olan insanlar bir-birinə toxunmamalıdırlar?

Səhiyyə mütəxəssisləri ümumiyyətlə kistik fibrozlu (KF) insanlara başqaları ilə yaxın təmasdan çəkinməyi tövsiyə edirlər. Bunun səbəbi, KF olan insanlar başqalarının asanlıqla nəzarət edə biləcəyi infeksiyalara asanlıqla yoluxa bilərlər. Həmçinin, onlar mikrobları KF olan digər insanlara (nəzarət edilməsi çətin olan infeksiyaları olan insanlara) yaymaq ehtimalı daha yüksəkdir. KF olan insanlar həmçinin xəstə olan hər kəsdən də çəkinməlidirlər.

Nəhayət, bir şey (Evə aparma mesajı)

Ömürlük xəstəlik diaqnozu qoyulduqda özünüzü bir az çaşqın hiss etməyiniz normaldır. Lakin, yeni müalicə üsulları və kistik fibrozun daha yaxşı başa düşülməsi, hər şeyi bir günə həll etmək üçün daha çox vaxtınız olduğunu göstərir. Kistik fibrozlu bir çox insan artıq yetkinlik yaşına çatana qədər tam bir həyat yaşamağı gözləyə bilər. Bu gün Kistik fibroz diaqnozu qoyulmuş bir uşağın gələcəkdə daha çox müalicə variantı olma ehtimalı var.

Gündəlik həyatın çətinliklərinin öhdəsindən gəlməyinizə kömək etmək üçün nə gözləməli olduğunuzu anlamaq üçün etibar etdiyiniz yaxınlarınızdan və tibb mütəxəssislərindən ibarət bir komanda toplayın. Və yol boyunca istənilən vaxt ikinci bir fikir almaqdan çəkinməyin. Siz tək deyilsiniz və bu səyahətdə sizə kömək edə biləcək bir çox insan var.


Kistik fibroz, genetik xəstəliklər, ağciyər xəstəlikləri, selik, CFTR geni, uşaq sağlamlığı, tənəffüs problemləri

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.

Şərhinizi əlavə edin

Zəhmət olmasa hesablayın: 9 + 3 =