Qlükaqonoma nədir? Gəlin bu nadir xəstəlik haqqında danışaq!

Mədəaltı vəzi bədəninizdə kiçik, lakin çox vacib bir orqandır. Bədənimizin ehtiyac duyduğu bir neçə hormon istehsal edir. Buna görə də bəzən mədəaltı vəzində inkişaf edən nadir bir xərçəng növü problemlərə səbəb ola bilər. Bu vəziyyətə qlükaqonoma deyilir. Ola bilsin ki, sizdə qəfil diabet inkişaf edib və ya dərinizdə qəribə bir səpgi kimi bir şey yaranıb, bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

Qlükaqonoma nədir? Sadə dillə desək...

Qlükaqonoma mədəaltı vəzinizdə inkişaf edən çox nadir xərçəng şişidir . Bu şiş həddindən artıq çox qlükaqon adlı bir hormon istehsal edir. İndi bu qlükaqonun nə olduğunu düşünə bilərsiniz.

Qlükaqon bədənimizin şəkər səviyyəsini, yəni qan qlükoza səviyyəsini idarə etməyə kömək edən çox vacib bir hormondur. O , mədəaltı vəzinizdəki xüsusi bir hüceyrə növü olan alfa hüceyrələri tərəfindən istehsal olunur. Təsəvvür edin ki, bir müddətdir yemək yemirsinizsə, çox məşq edirsinizsə və ya proteinlə zəngin bir yemək yeyirsinizsə, qan şəkərinizin səviyyəsi düşə bilər, elə deyilmi? Məhz bu zaman bu qlükaqon daxil olur, qaraciyərinizdə saxlanılan şəkəri, yəni qlikogeni buraxır və qan şəkərinin səviyyəsini yenidən qaldırır. Bu, bədənimizdəki şəkər balansını qorumağa kömək edən birinə bənzəyir.

Lakin, qlükaqonom olduqda, bu qlükaqon hormonu artıq miqdarda istehsal olunur. Sonra bədənimiz onun öhdəsindən gələ bilmir. Buna görə ortaya çıxan simptomların kombinasiyasına Qlükaqonom Sindromu deyilir. Bu, dəri problemləri və diabet kimi bir çox ağırlaşmaya səbəb ola bilər.

Qlükaqonoma adlanan bu xərçəng növü mədəaltı vəzinin neyroendokrin şişləri və ya adacıq hüceyrə şişləri kateqoriyasına aiddir. Çox vaxt bu şişlər mədəaltı vəzinin quyruq və ya orta hissəsində inkişaf edir.

Bu, həqiqətən xərçəngdirmi?

Bəli, əksər hallarda qlükaqonoma xərçəngdir . Ən kədərlisi odur ki, hətta diaqnoz qoyulduqda belə, halların təxminən 50%-də, yəni hər iki halda birində bu xərçəng bədənin digər hissələrinə, xüsusən də qaraciyərə yayılmış (metastaz vermiş) ola bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Qlükaqonoma əslində çox nadir bir xəstəlikdir. Hər il milyondan birindən azı yeni hal diaqnozu qoyulur. Bu, ən çox 50-70 yaş arası insanlara təsir göstərir.

Bunun simptomları hansılardır?

Qlükaqonomlar çox vaxt yavaş böyüyür . Beləliklə, bədəniniz problem yaradacaq qədər qlükaqon istehsal etmədikcə, heç bir simptomunuz olmaya bilər.

Lakin, qlükaqonom çox miqdarda qlükaqon istehsal etdikdə və bədən bunun öhdəsindən gələ bilmədikdə, əvvəllər qeyd olunan qlükaqonom sindromu meydana gəlir.Bu baş verir. Daha sonra aydın simptomlar görəcəksiniz. Əgər bu simptomlar sizdə varsa, mümkün qədər tez həkimə müraciət etmək çox vacibdir.

Dəri səpgisi (Nekrolitik Miqrasiya Eritemiyası - NME)

Bu, qlükaqonoma sindromunun əsas və ən çox yayılmış simptomudur . Bu sindromlu insanların təxminən 90%-də bu dəri problemi inkişaf edir. Buna nekrolitik miqrasiya eriteması (NME) deyilir.

Təsəvvür edin, xüsusilə cinsiyyət orqanlarında, omba və baldırların aşağı hissəsində dəriniz qırmızı, qaşınan və bəzən ağrılı ləkələr əmələ gəlməyə başlayır. Bunlar sonradan suluqlara, çatlara və qabığa çevrilir. Hətta sağaldıqdan sonra belə qəhvəyi ləkə qala bilər. Bu, bir yerdə əmələ gələ, sağala və sonra başqa bir yerdə yenidən görünə bilər. Bu, sanki bir yerdən başqa yerə köçən səpgi kimidir.

NME-nin digər xüsusiyyətləri:

• Bu gəlib-gedə bilər və bədəndə hərəkət edə bilər .
• Əvvəlcə çox qaşınan və ağrılı ola bilər.
• Səpgi qırmızıya çevrilir, sonra suluqlar əmələ gətirir və qabıq əmələ gətirir. Sağaldıqdan sonra qəhvəyi ləkə qala bilər.
• Bu, dil yaraları (qlossit ), ağız yaraları, çatlamış dodaqlar və angular xeilit kimi xəstəliklərə səbəb ola bilər.
• Göz qapaqlarının şişməsi ( blefarit ), saç tökülməsi və dırnaq problemləri də yarana bilər.

Diabet simptomları

Bu sindrom qan şəkərinin yüksək səviyyəsinə ( hiperqlikemiya ) səbəb olur ki, bu da diabetə səbəb ola bilər. Diabetin simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Səbəbsiz arıqlamaq .
• Tez-tez və həddindən artıq susuzluq (Polidipsiya) .
• Tez-tez sidik ifrazı ( poliuriya ), xüsusən də gecə.
• Həddindən artıq aclıq ( polifagiya ).

(Qlükaqonoma sindromunun) digər simptomları

Bir neçə başqa simptom da var:

• Xroniki ishal .
• Qanda hemoqlobinin aşağı olması (anemiya ). Bu, yorğunluğa və başgicəllənməyə səbəb ola bilər.
• Xüsusilə ayaqların dərin venalarında qan laxtalanması ( Dərin Vena Trombozu (DVT) ).

Zehni və sinir sistemi ilə əlaqəli simptomlar

Bəzən zehni və sinir sistemi ilə əlaqəli simptomları da görə bilərsiniz, məsələn:

• Depressiya
• Demans
• Təşviqat
• Hiperrefleksiya (bədən reaksiyalarının sürətlənməsi)
• Pilləkənli yeriş (ataksiya )
• Psixi pozğunluqlar ( Psixoz))
• Məntiqsiz qorxu və şübhələr ( Paranoid Xəyallar )

Qlükaqonomaya səbəb olan nədir?

Əksər hallarda həkimlər qlükaqonomanın dəqiq səbəbini bilmirlər . Lakin, təxminən 10%-də bu xərçəng 1-ci tip Çoxlu Endokrin Neoplaziya (MEN 1-ci tip) adlanan genetik vəziyyətlə əlaqələndirilir.

Lakin, MEN tip 1 olan hər kəsdə qlükaqonoma inkişaf etmir. Bu da çox kiçik bir faizdir.

Bunu necə tanıyırsınız?

Əgər sizdə əvvəllər qeyd olunan nekrolitik miqrasiya edən eritema (NME) adlı dəri xəstəliyi varsa, həkim qlükaqonomdan şübhələnə bilər. Daha sonra onlar aşağıdakı kimi testlər apara bilərlər:

• Acqarına qan şəkəri testi: Şəkər səviyyəsi yüksəkdirsə, qlükaqonoma şübhəsi yarana bilər və əlaqəli diabet təsdiqlənə bilər.
• Acqarına Qlükaqon Qan Testi: Qlükaqonomda qlükaqon səviyyələri anormal dərəcədə yüksək olur - adətən millilitrdə 500 pikoqramdan (pq/ml) çox olur. Normal acqarına Qlükaqon səviyyələri 150 pq/ml-dən azdır.
• Amin turşusu qan testi: Qlükaqonoma adətən qanda amin turşularının səviyyəsinin aşağı düşməsinə səbəb olur ( hipoaminosidemiya ).
• Tam Qan Sayımı (QQS): Bu, anemiyanı yoxlayır, çünki qlükaqonomla anemiya baş verə bilər.

Bu kimi görüntüləmə testləri bir şişin olub olmadığını təsdiqləməyə kömək edə bilər:

• KT müayinəsi
• MRT müayinəsi
• Endoskopik Ultrasəs

Necə müalicə olunur?

Qlükaqonomanın müalicəsi əsasən xərçəngin yalnız mədəaltı vəzi ilə məhdudlaşmasından (lokalizasiya olunmuş) və ya bədənin digər hissələrinə yayılmasından (metastazlaşmasından) asılıdır.

Əvvəlcə simptomları necə idarə etmək olar

İlk addım artıq qlükaqonun yaratdığı simptomları və ağırlaşmaları nəzarətdə saxlamaqdır. Bu, aşağıdakı kimi müalicə olunur:

• Artıq qlükaqonun qarşısını almaq üçün dərmanlar: Oktreotid və Lanreotid adlanan inyeksiyalar artıq qlükaqonun təsirlərini azaltmağa və qlükaqonun istehsalını dayandırmağa kömək edir. Bu dərmanlar hətta şişlərin böyüməsini yavaşlada bilər. Onlar həmçinin NME, diabet, ishal və sinir sistemi xəstəliklərinin simptomlarından da rahatlıq təmin edir.
• Diabetin idarə olunması: Qan şəkərinizin səviyyəsini düzgün diapazonda saxlamaq üçün oral diabet dərmanlarına və ya insulin inyeksiyalarına ehtiyacınız ola bilər.
• Qidalanma dəstəyi:Qidalanma çatışmazlığının təsirlərini azaltmaq üçün Total Parenteral Qidalanma (TPN) , amin turşusu və sink əlavələri verilə bilər.
• NME dəri xəstəliyinin müalicəsi: Antibiotiklər və kortikosteroidlər NME-ni yaxşılaşdıra bilər.
• Antikoaqulyant terapiya: Heparin kimi qan durulaşdırıcılar dərin vena trombozunun (DVT) qarşısını almağa kömək edir.

Əgər bu, yalnız mədəaltı vəzi ilə məhdudlaşırsa...

Əgər xərçəng yalnız mədəaltı vəzindədirsə, əsas müalicə cərrahiyyədir . Əgər cərrah şişi tamamilə çıxara bilirsə, xəstəlik çox vaxt sağalır . Qlükaqonom çıxarıldıqdan sonra qlükaqon səviyyəniz normala qayıtmalıdır. Semptomlarınız da yox olmalıdır.

Əgər başqa yerlərə yayılıbsa (metastaz veribsə)...

Mümkün olduqda, həkimlər şişlərin cərrahi yolla çıxarılmasını tövsiyə edirlər. Buraya mədəaltı vəzi, yaxınlıqdakı limfa düyünləri və qaraciyərdəki şişlərin çıxarılması daxil ola bilər.

Lakin cərrah şişin bir hissəsini və ya hamısını çıxara bilmirsə, tibbi qrupunuz bu müalicələrdən birini və ya bir neçəsini tövsiyə edə bilər:

• Kimyaterapiya: Bu müalicə xərçəng hüceyrələrini məhv etməklə və onların böyüməsinin qarşısını almaqla işləyir.
• Radiotezlik Ablasiyası: Bu üsul xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün radio dalğalarından gələn istidən istifadə edir.
• Kriocərrahi Ablasiya: Bu əməliyyatda xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün maye azot kimi son dərəcə soyuq kimyəvi maddələrdən istifadə olunur.
• Kimyaembolizasiya: Bu müalicə xərçəngə qan tədarükünü maneə törədir.

Bu vəziyyətdən sağalma proqnozu nədir?

Qlükagonoma olan bir insanın proqnozu bir neçə amildən asılıdır:

• Yaşınız və ümumi sağlamlığınız .
• Xərçəng şişinin ölçüsü .
• Xərçəngin yayılıb-yayılmaması .

Əgər xərçəng yalnız mədəaltı vəzi ilə məhdudlaşırsa, proqnoz adətən yaxşıdır . Şişin çıxarılması üçün cərrahi müdaxilə çox vaxt müalicəvi olur, lakin bu, qlükaqonoma xəstələrinin yalnız 20%-də müşahidə olunur.

Qlükaqonoma çox nadir hallarda rast gəlindiyindən, xərçəng yayılarsa nə qədər yaşaya biləcəyinizi və ya nəticəsinin necə olacağını dəqiq demək üçün kifayət qədər məlumat yoxdur. Tibbi qrupunuz sizin konkret vəziyyətinizə əsasən daha çox məlumat verə biləcək.

Bunun qarşısını almaq olarmı?

Alimlər əksər qlükaqonom hallarının səbəbini bilmədikləri üçün bunun qarşısını almaq üçün edə biləcəyiniz heç bir şey yoxdur .

Lakin, əgər birinci dərəcəli qohumlarınızdan birinə (bioloji valideynlər və bacı-qardaşlar) MEN (Çoxlu Endokrin Neoplaziya) diaqnozu qoyulubsa, genetik test barədə həkiminizlə danışın. Əgər sizdə də MEN varsa, genetik test xərçəngi erkən mərhələlərdə aşkar etməyə kömək edə bilər.

Xərçəng diaqnozu qoyulması çox üzücü bir təcrübədir. Qlükaqonoma kimi nadir bir şey olduqda, bu, daha da çətindir. Amma unutmayın ki, tibbi qrupunuz suallarınızı cavablandırmaq və sizə dəstək olmaq üçün oradadır. Qlükaqonoma ilə bağlı özünüzü zehni və emosional olaraq tək hiss edirsinizsə, həkiminizdən sizə kömək edə biləcək proqramlar və xidmətlər barədə soruşun.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Beləliklə, qlükaqonoma çox nadir bir vəziyyət olsa da, bundan xəbərdar olmaq vacibdir. Xüsusilə də qeyd edildiyi kimi, birdən-birə diabetə bənzər simptomlarla yanaşı qəribə bir dəri səpgisi (NME) inkişaf etdirsəniz, gecikmədən həkimə müraciət edin. Əgər erkən aşkar edilərsə, müalicə edilə bilər. Bu nadir olsa da, müalicə üsulları mövcuddur.

Narahat olmayın, tək deyilsiniz. Həkiminiz və tibbi qrupunuz bu yolda sizə kömək edəcək. Güclü qalın və sizə verdiyi məsləhətlərə əməl edin.

Qlükaqonoma , mədəaltı vəzi xərçəngi, qlükaqon, diabet, dəri simptomları, hormonlar, nadir xərçənglər