Ürəyinizin elektrik sistemində problem varmı? Gəlin Uzun QT Sindromu (LQTS) haqqında danışaq.

Ürəyin elektrik sistemi haqqında heç eşitmisinizmi? Ürəyimiz kiçik bir maşın kimi işləyir. Ürək döyüntüsünü idarə edən bir elektrik sistemi var. Bəzən bu elektrik sistemində kiçik dəyişikliklər baş verə bilər. Belə dəyişikliklərdən biri Uzun QT Sindromu və ya "(Uzun QT Sindromu - LQTS)" adlanır. Narahat olmayın, gəlin bu barədə sadəcə danışaq.

Uzun QT Sindromu nədir? Sadə dillə desək...

Təsəvvür edin ki, ürəyiniz bir dəfə döyündükdən sonra, batareyanın doldurulması kimi, yenidən döyünməzdən əvvəl bir az "dincəlməlidir". Onun "dincəlməsi" və ya doldurulması üçün lazım olan vaxt normaldan bir az daha uzundur və biz buna uzun QT sindromu deyirik.

Əgər ürəyin elektrik aktivliyini araşdıran bir test olan EKQ keçirmisinizsə, onun QT intervalı adlanan bir hissəsi var. Bu interval ürəyinizin mədəcikləri adlanan aşağı kameralarının yığılması və sonra rahatlanması, yəni dediyim kimi "yenidən doldurulması" üçün nə qədər vaxt lazım olduğunu göstərir.

Ürəyimizin elektrik aktivliyinə "ionlar" adlanan kiçik elektrik yüklü hissəciklər kömək edir. Natrium, kalsium, kalium və xlorid kimi ionlar buna kömək edir. Bu ionlar ürək hüceyrələrinə "ion kanalları" adlanan xüsusi yollar vasitəsilə daxil olur və xaric olur. İndi, bu "(Uzun QT Sindromu)"nda ya bu ion kanallarında problem var, ya da onların çatışmazlığı var. Sonra ürək "doldurulmada" gecikir. QT intervalı uzandıqda, həyati təhlükə yarada biləcək "Torsades de Pointes" adlanan təhlükəli dərəcədə sürətli ürək ritm pozğunluğu riski artır.

Uzun QT Sindromunun növləri varmı?

Bəli, iki əsas növü var. Biri irsi olur, yəni genlər vasitəsilə ötürülür. Digəri isə qazanılmış olur, yəni müəyyən dərmanlar kimi digər amillərdən qaynaqlanır.

Anadangəlmə növləri:

Bunlar əsasən qeyd etdiyim “ion kanalları”ndakı genetik qüsurlardan qaynaqlanır.

• İon kanalı anomaliyaları: Bu, ən çox yayılmış növdür. 'LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5' kimi bir neçə növü var. Bunlar iştirak edən ion kanalının növünə görə təsnif edilir. Gələcəkdə ürək xəstəliyi riski növündən asılı olaraq dəyişə bilər.
• Jervell və Lange-Nielsen Sindromu: Bu vəziyyətdə hər iki valideyn anormal geni daşıya bilər, lakin onlarda simptomlar olmaya bilər. Bu, çox nadir bir vəziyyətdir. Hər iki valideynin bu geni daşıması ehtimalı az olduğundan, hər bir uşağın onu miras alma ehtimalı 25% -dir. Bu sindromlu insanlar kar doğulurlar.
• Romano-Ward Sindromu:Bu halda, valideynlərdən birində adətən "Uzun QT Sindromu" olur, digərində isə olmur. Hər bir uşağın bu anormal geni miras alma ehtimalı 50% -dir. Bu halda eşitmə normaldır.
• Timoti Sindromu: Bu da çox nadir bir növdür. Yalnız ürəyə deyil, bədənin digər hissələrinə də təsir edə bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Uzun QT Sindromu əslində nadir bir vəziyyətdir . Məsələn, ABŞ-da təxminən 2000 nəfərdən birində bu vəziyyətin olduğu təxmin edilir.

Uzun QT Sindromunun simptomları hansılardır?

Bunlar tez-tez müşahidə olunan simptomlardır:

• Şok: Qəfil huşun itirilməsi.
• Tutmalar: Bəzi insanlarda tutmalar baş verə bilər.
• Ürək dayanması: Bu, çox təhlükəlidir.
• Ani ölüm:

Bu simptomlar əvvəllər qeyd etdiyim "Torsades de Pointes" adlı təhlükəli ürək ritm pozğunluğu baş verdikdə meydana gəlir. Bu zaman ürək qanı düzgün şəkildə pompalaya bilmir. Beyin kifayət qədər qan tədarükü almazsa, huşunu itirmə və qıcolma kimi hallar baş verir. Bu pozğunluq davam edərsə, qəfil ölüm baş verə bilər. Lakin ürək döyüntüsü normallaşarsa, simptomlar dayanır.

Ən çox simptomlar aşağıdakı hallarda özünü göstərir:

• İdman edərkən (və ya idmandan bir neçə dəqiqə sonra).
• Güclü emosional stimullaşdırma zamanı , xüsusən də qəfil qorxduqda və ya təəccübləndikdə.
• Yuxu zamanı və ya qəfil oyandıqda .

Əhəmiyyətli olan odur ki, Uzun QT Sindromu olan insanların 50%-ə qədərində heç vaxt simptomlar inkişaf etməyə bilər . Və təxminən on nəfərdən birində ürək dayanması vəziyyətin ilk əlamətidir. Bu, tez bir zamanda müalicə olunmazsa, ölümcül ola bilər.

Simptomlar adətən erkən yetkinlik dövründə başlayır. Əgər simptomlarınız varsa, onlar təkrarlana bilər. Simptomlar ən çox 30 yaşdan əvvəl ortaya çıxır. Lakin bəzi insanlarda simptomlar 50 və daha yuxarı yaşlarda inkişaf edə bilər.

Uzun QT Sindromuna Nə Səbəb Olur?

Daha əvvəl qeyd etdiyim kimi, bu, valideynlərinizdən (anadangəlmə) miras qala bilər və ya müəyyən dərmanlar səbəbindən qazanıla bilər . Uzun QT Sindromunda ion kanallarınızın gen kodunda bir anormallıq var. Bu anormal ion kanalları ürək döyüntülərinizin bərpa mərhələsində gecikməyə səbəb olur. Bu, həyati təhlükə yaradan aritmiyalara səbəb ola bilər.

Bəzi dərmanlar ion kanallarına müəyyən meylli insanlarda "Uzun QT Sindromu"na səbəb ola bilər. Onlar bunu bilməyə də bilərlər, amma məhz bu dərmanları qəbul etdikdə "Uzun QT" yaranır.

Qazanılmış uzun QT sindromuna səbəb ola biləcək dərmanlar:

• Bəzi "antiaritmiklər" (ürək ritminin pozulması üçün dərmanlar)
• Bəzi antidepresanlar
• Bəzi diuretiklər (daha çox sidik ifrazına səbəb olan dərmanlar)
• Bəzi antibiotiklər
• Serotonin reseptor inhibitorları və ya antaqonistləri
• Histamin reseptor antaqonistləri

Qazanılmış QT uzunluğu sindromunun digər səbəbləri:

• Bəzi zəhər növləri
• Anoreksiya nervozası (anoreksiya ilə əlaqəli ruhi xəstəlik)
• Bəzi "bradiaritmiya"lar (qeyri-adi dərəcədə yavaş ürək döyüntüsü)
• Bədəndə kalsium, maqnezium və ya kaliumun aşağı səviyyədə olması
• Sinir sisteminizə xəsarət

Bu vəziyyətin inkişaf riski kimdə daha yüksəkdir?

Aşağıdakı insanlarda "Uzun QT Sindromu" inkişaf riski daha yüksəkdir:

• Doğuşdan kar olan uşaqlar üçün.
• Ailəsində izah olunmayan qəfil ölüm və ya huşunu itirmə (sinkop) tarixçəsi olan uşaqlar və gənclər.
• "Uzun QT Sindromu" olan qan qohumları üçün.
• 'Kardiomiopatiya' (ürək əzələsi xəstəliyi) və ya anadangəlmə ürək xəstəliyi olanlar üçün.
• Başqa bir tibbi vəziyyətə görə bədəndə müəyyən elektrolitlərin səviyyəsi aşağı olanlar üçün.
• Ürəkdəki ion kanallarına təsir edən dərman qəbul edənlər üçün.

Uzun QT Sindromu üçün də testdən keçməliyəmmi?

Uzun QT Sindromu nəsildən-nəslə ötürülə bilən genetik bir vəziyyətdir. Birinci dərəcəli qohumlarınızdan (valideynlər, bacı-qardaşlar, uşaqlar) biri Uzun QT Sindromundan əziyyət çəkirsə, genetik müayinədən keçməyiniz yaxşı bir fikirdir.

Bütün birinci dərəcəli qohumlar (bacı-qardaşlar, valideynlər və uşaqlar) EKQ-dən keçməlidirlər. Ailəsində tutma və ya huşunu itirmə tarixçəsi olan hər kəs üçün də bu testdən keçmək vacibdir.

İlk addım həkiminizə ailənizdə bu xəstəliyin olduğunu bildirməkdir. O, çox güman ki, ürəyinizi yoxlamaq üçün lazımi testləri edəcək. Əgər bu testlər sizdə bu xəstəliyin olduğunu təsdiqləyirsə, Uzun QT Sindromu üzrə yaxşı təcrübəyə malik bir kardioloqa müraciət etməlisiniz.

Uzun QT Sindromunun ağırlaşmaları hansılardır?

“Uzun QT Sindromu” qeyd etdiyim “Torsades de Pointes” adlanan həyati təhlükə yaradan aritmiyaya səbəb ola bilər. Bu, hətta qəfil ölümə də səbəb ola bilər.

Uzun QT Sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Həkimlər sadə bir EKQ testi ilə Uzun QT Sindromunu diaqnoz edə bilərlər. Xəstəliyi diaqnoz etmək üçün onlar EKQ-də QT intervalını ölçürlər. Əgər QT intervalınız 450 millisaniyədən uzundursa, sizdə Uzun QT Sindromu ola bilər.

Həkiminiz sizdən bu şeylər barədə soruşacaq:

• Ailədə "Uzun QT Sindromu" varmı?
• Ailədə izah olunmayan huşunu itirmə, qıcolma və ya ürək dayanması tarixçəsi varmı?
• Xüsusilə idman zamanı heç vaxt huşunuzu itirmə, qıcolma və ya ürək dayanması keçirmisinizmi?

Uzun QT sindromunu diaqnoz etmək üçün hansı testlərdən istifadə olunur?

EKQ-yə əlavə olaraq, bu testlər də edilə bilər:

• Qan testləri.
• Genetik test.
• Məşq stress testi.
• Ambulator monitor: Bu cihaz bir neçə gün ərzində ürəyinizin fəaliyyətini izləyir.

Uzun QT Sindromu necə müalicə olunur?

Uzun QT Sindromunda simptomları nəzarətdə saxlamağa və qəfil ölümün qarşısını almağa kömək edə bilən dərmanlar, cihazlar və ya əməliyyatlar mövcuddur. Bu müalicələr vəziyyəti tamamilə müalicə edə bilməsə də, sizi anormal ürək ritmlərindən qoruya bilər.

Dərmanlar

Uzun QT Sindromu olan bir çox insan (hətta simptomları olmayanlar belə) nadolol kimi beta-bloker qəbul edir. Digər dərmanlar QT intervalınızı qısalda və ya elektrolit səviyyələrinizi yaxşılaşdıra bilər. Həkiminiz sizə hansı dərmanların sizin üçün ən yaxşı olduğunu deyəcək.

Cihazlar

"Uzun QT Sindromu" olan bəzi xəstələrə də bu kimi cihazlar lazım ola bilər:

• İmplantasiya edilə bilən Kardioverter Defibrilyatoru (İKD): İmplantasiya edilə bilən kardioverter defibrilyatoru (İKD) ürək dayanması tarixçəsi olan və ya beta-bloker müalicəsinə baxmayaraq hələ də simptomları olan insanlara implantasiya edilə bilər. Bu cihaz həyati təhlükə yaradan aritmiyaları aşkarlayır və qəfil ölümün qarşısını almaq üçün avtomatik olaraq ürəyə şok verir.
• Kardiostimulyator: Bu cihaz ürək döyüntülərinin qeyri-adi dərəcədə yavaşladığı insanlara kömək edir.

Cərrahiyyə

Uzun QT Sindromu olan bəzi xəstələrdə Sol Ürək Simpatik Denervasiyası (LCSD) və ya simpatektomiya əməliyyatı aparılmalı ola bilər. Bu, simpatik sinir sisteminizdəki müəyyən sinirlərin çıxarıldığı minimal invaziv prosedurdur.

Müalicənin ağırlaşmaları/yan təsirləri hansılardır?

Mümkün yan təsirlər və ya ağırlaşmalar aldığınız müalicənin növündən asılıdır.

• Beta-bloker:
• Aşağı qan təzyiqi.
• Başgicəllənmə.
• Baş ağrısı .
• Yorğunluq.
• ICD (İmplantasiya Edilə Bilən Kardioverter Defibrilyatoru):
• Cihaz səhvləri.
• Çökmüş ağciyər.
• Qanama.
• İnfeksiyalar.
• Kardiostimulyator:
• Çökmüş ağciyər.
• Qanama.
• İnfeksiyalar.
• Cihaz səhvləri.
• LCSD (Sol Ürək Simpatik Sinir Dekompressiyası Cərrahiyyəsi):
• Horner sindromu.
• Çökmüş ağciyər.
• Üzün qızarması və ya tərləməsi.

Uzun QT Sindromunun qarşısını almaq mümkündürmü?

Valideynlərinizdən miras alsanız, bunun qarşısını ala bilməzsiniz. Lakin, miras almayanlar üçün sonradan qazanılmış (uzun QT sindromu) səbəb olan xəstəliklərin qarşısını ala bilərsiniz. Məsələn, müəyyən dərmanlarla ehtiyatlı olun.

Uzun QT Sindromu varsa nə baş verir?

Düzgün müalicə ilə "Uzun QT Sindromu" olan insanlarda ölüm nisbəti təxminən 1% -dir. Müalicə olmadan vəziyyət çox pisdir. Müalicə almayan simptomları olan insanların təxminən 21%-i huşunu itirmənin başlanğıcından bir il ərzində ölür.

Amma unutmayın ki, "Uzun QT Sindromu" olan insanlar tam həyat yaşaya bilərlər . Onlar hamilə qala və uşaq dünyaya gətirə bilərlər.

Uzun QT Sindromu nə qədər davam edir?

İrsi Uzun QT Sindromu ömürlük bir vəziyyətdir. Lakin, simptomlar və ağırlaşma riski zamanla azala bilər.

Özümə necə qulluq edim?

Uzun QT Sindromu gündəlik həyatınızın bir çox aspektinə təsir göstərə bilər. Müəyyən şeyləri etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşməlisiniz.

Səs-küy və stress

Uzun QT Sindromu olan bəzi insanlar qəfil yüksək səslərdən və ya emosional stressdən təsirlənə bilər. Ətrafınızdakı bütün səs-küyü və stressi idarə edə bilməsəniz də, onları məhdudlaşdırmağa çalışa bilərsiniz.

• Dostlarınıza və ailənizə deyin ki, sizi qəfildən oyandırmaq təhlükəlidir.
• Birdən-birə işə düşən yüksək səsli siqnalizasiya əvəzinə, xoş səsə malik siqnalizasiyadan istifadə edin.
• Sizi qorxuda biləcək səs-küylü şeylərin səsini azaldın.

Məşq

Uzun QT Sindromunun bəzi növləri idmanla bağlı problemlərə daha çox səbəb olur. Həkiminiz, sahib olduğunuz anormal genin növündən asılı olaraq, hansı fəaliyyətlərin sizin üçün uyğun olduğunu sizə deyəcək. İdman ölümcül aritmiyalara səbəb ola biləcəyi üçün yarış idman növləri ilə məşğul olmağa qərar verməzdən əvvəl həkiminizlə danışmalısınız. İdmanla məşğul olmağa qərar versəniz, bəzi təhlükəsizlik tədbirləri görməli ola bilərsiniz.

Üzgüçülük "Uzun QT Sindromu" olan bəzi insanlar üçün təhlükəli ola bilər. Üzgüçülük zamanı huşunuzu itirsəniz, boğula bilərsiniz.

Dərmanlar

Bir çox dərman QT intervalını uzada bilər. Bu dərmanlar "Uzun QT Sindromu" olan insanlara, bu sindromu olmayanlara nisbətən daha çox təsir göstərə bilər. Əgər "Uzun QT Sindromu" varsa, aşağıdakıları etməlisiniz:

• Bütün həkimlərinizə "Uzun QT Sindromu"ndan əziyyət çəkdiyinizi deyin.
• Digər tibbi vəziyyətlər üçün təyin olunmuş hər hansı bir dərman qəbul etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşin.
• Həkiminiz ilə məsləhətləşmədən reseptsiz satılan dərmanları (sadə aspirin və ya parasetamol istisna olmaqla) qəbul etməkdən çəkinin.

Əgər sizdə "Uzun QT Sindromu" varsa, bu tip dərmanlar sizə təsir göstərə bilər:

• Antihistaminiklər (allergiya üçün dərmanlar)
• Antidepressantlar (depressiya üçün dərmanlar)
• Zehni sağlamlıq problemləri üçün dərman
• Ürək xəstəliyi üçün dərmanlar
• `Antibiotiklər`
• Göbələk əleyhinə dərmanlar
• 'Antiviruslar'
• Bağırsaq xəstəlikləri üçün dərmanlar
• Antikonvulsantlar
• Diuretiklər (sidik ifrazının artmasına səbəb olan dərmanlar)
• Yüksək təzyiq üçün dərmanlar
• Miqren üçün dərmanlar
• Xolesterolu salan dərmanlar

Həkimi nə vaxt görməliyəm?

Əlamətlər hiss etməyə başladıqda və bundan sonra ildə ən azı bir dəfə həkimə müraciət etməlisiniz. Elektrofizioloq ən yaxşı seçimdir.

Əgər uşağınızda "Uzun QT Sindromu" varsa, hazırkı çəkisinə uyğun olaraq düzgün dozada dərman qəbul etdiyinə əmin olmaq üçün ildə bir dəfədən çox həkiminizə müraciət etməlisiniz.

Əgər cihazınız implantasiya olunubsa, düzgün işlədiyinə əmin olmaq üçün ildə bir dəfə həkiminizə müraciət etməlisiniz.

Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) nə vaxt getməliyəm?

Ürək dayanması keçirən şəxsə təcili tibbi yardım lazımdır. Yaxınlıqdakı biri ürək-ağciyər reanimasiyasına (ÜAK) başlamalı və 911-ə (və ya yerli təcili yardım nömrənizə) zəng etməlidir.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə verə biləcəyiniz bəzi suallar:

• Məndə hansı növ "Uzun QT Sindromu" var?
• Mənim üçün hansı xüsusi müalicəni tövsiyə edirsiniz?
• Səni nə qədər tez-tez görməliyəm?
• Xüsusi "Uzun QT Sindromu" ilə hansı dərmanlardan və fəaliyyətlərdən çəkinməliyəm?

Nəhayət, Evə Aparmaq Mesajı

Ürək xəstəliyiniz olduğunu öyrəndikdə narahatlıq hiss etmək normaldır. Lakin həkiminizə suallar vermək və zəruri hallarda məsləhətçi ilə danışmaq özünüzü daha rahat hiss etməyinizə kömək edə bilər. Həkiminizin təlimatlarına əməl etmək, dərmanlarınızı vaxtında qəbul etmək və görüşlərinizə əməl etmək vacibdir.

Ailənizə və dostlarınıza Uzun QT Sindromundan əziyyət çəkdiyinizi bildirmək də rahatlıq gətirə bilər. Əgər onlar sizinlə birlikdə olarkən simptomlar inkişaf etdirirsə, təcili yardım çağıra bilərlər. Daha da yaxşısı, əgər onlar ürək-ağciyər reanimasiyasının necə aparılacağını bilirlərsə, bu, sizin həyatınızı xilas edə bilər. Narahat olmayın, düzgün müalicə ilə siz də sağlam həyat sürə bilərsiniz.

Uzun QT Sindromu, LQTS, ürək xəstəliyi, QT intervalı, ürək döyüntüsü döyüntüsü, aritmiya, genetik xəstəliklər