Əl-ayaqlarınızın yavaş-yavaş gücünü itirdiyini hiss edirsiniz? Bu, Motor Neyron Xəstəliyi (MND) ola bilər!

Pilləkənlərə qalxarkən ayaqlarınızın keyidiyini, danışarkən sözlərinizin qarışdığını və ya qəfildən əlinizdən bir şeyin düşdüyünü hiss etmisinizmi? Bunların normal olduğunu düşünə bilərsiniz, amma bu simptomlar davam edərsə, bir az narahat olmağınız məsləhətdir. Çünki bunlar Motor Neyron Xəstəliyi (MND) adlanan bir xəstəliyin erkən əlamətləri ola bilər. Beləliklə, bu gün bu barədə bir az daha ətraflı danışaq.

Motor neyron xəstəliyi (MND) nədir?

Sadə dillə desək, motor neyron xəstəliyi (MND) sinir sistemimizə təsir edən xəstəliklər qrupudur. Bu xəstəlik motor neyronlarımızın tədricən ölməsinə səbəb olur. İndi bu motor neyronlarının nə olduğunu düşünə bilərsiniz. Bunlar əzələlərimizi idarə edən sinir hüceyrələridir. Bu motor neyronları nəfəs almaqdan, danışmaqdan, udmaqdan və gəzməkdən tutmuş bütün funksiyalarımız üçün vacibdir.

Təsəvvür edin, beynimizdən ( yuxarı motor neyronları adlandırdığımız) mesajlar onurğa beynimizə gəlir. Oradan həmin mesajlar aşağı motor neyronlarından bədənimizdəki əzələlərə keçir. Bu yuxarı motor neyronları aşağı motor neyronlarına "Yaxşı, indi bu əzələni belə hərəkət etdirin" deyir.

İndi isə, bu aşağı motor sinirləri əzələlərə mesaj göndərə bilmədikdə nə baş verir? Əzələlər tədricən zəifləməyə və kiçilməyə başlayır (əzələ atrofiyası) . Həmçinin, yuxarı motor sinirləri aşağı motor sinirlərinə siqnal göndərə bilmədikdə, əzələlər sərtləşir və həddindən artıq reaktivləşir ( hiperrefleksiya ). Bu, könüllü hərəkətlər etməyimizi çətinləşdirir və onlar çox yavaş baş verir. Zamanla hətta yerimək və digər hərəkətləri idarə etmək qabiliyyətimizi də itirə bilərik.

Əhəmiyyətli olan odur ki, hazırda motor neyron xəstəliyinin müalicəsi yoxdur . Bunlar zamanla pisləşən mütərəqqi xəstəliklərdir. Bununla belə, vəziyyətin təsirini azaltmağa kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur.

MND-nin hansı növləri var?

Həkimlər MND-ni yuxarı motor sinirlərinə, aşağı motor sinirlərinə və ya hər ikisinə təsir etməsinə görə təsnif edirlər. MND-nin bir neçə əsas növü var:

`Amiotrofik lateral skleroz (ALS)`

Bu, ən çox yayılmış MND növüdür. Bəzi insanlar bunu Lou Gehrig xəstəliyi də adlandırırlar. ALS həm yuxarı, həm də aşağı motor sinirlərinə təsir göstərir. Bu, əzələ nəzarətinin sürətli itirilməsinə və nəticədə iflicə səbəb ola bilər. Bir çox həkim bəzən ALS və motor neyron xəstəliyi terminlərini bir-birinin ardınca istifadə edir.

Proqressiv bulbar iflici (PBP)

Bizə hücum edən də budur.Beyin kötüyünə (bulbar bölgəsi) birləşən aşağı motor sinirləri. Beyin kötüyümüz danışmaq, çeynəmək və udmaq kimi hərəkətlər üçün lazım olan əzələləri idarə edir. PBP-nin başqa bir adı "proqressiv bulbar atrofiyasıdır".

`İlkin lateral skleroz (PLS)`

Bu, yalnız yuxarı motor sinirlərinə təsir göstərir. Çox vaxt bu xəstəlik əvvəlcə ayaqlara təsir göstərir. Daha sonra qollara, əllərə və gövdəyə təsir göstərir. Nəhayət, danışmaq, udmaq və yemək çeynəmək üçün istifadə olunan əzələlərə təsir göstərə bilər.

Proqressiv əzələ atrofiyası (PMA)

Bu, yalnız aşağı motor sinirlərinə təsir göstərir. Bu vəziyyət kişilərdə daha çox yayılmışdır və digər yetkinlərdə başlayan MND-lərə nisbətən daha gənc yaşda inkişaf etməyə meyllidir. İlk simptomlar qollarda zəiflikdir, daha sonra bədənin aşağı hissəsinə yayılır. Həmçinin gövdəyə və nəfəs almağa da təsir göstərə bilər.

Onurğa əzələ atrofiyası (SMA)

Bu, aşağı motor sinirlərinə təsir edən irsi bir vəziyyətdir. Həmçinin körpə ölümünün əsas genetik səbəblərindən biri hesab olunur. 'SMN1' genindəki mutasiyalar 'SMN' zülalının itirilməsinə səbəb olur. Bu, tədricən aşağı motor sinirlərini məhv edir, əzələlərin əriməsinə və zəifliyinə, nəticədə isə ölümə səbəb olur.

Kennedi xəstəliyi

Bu, kişilərdə X xromosomundakı bir genlə əlaqələndirilir. Bu, androgen reseptor genindəki mutasiyalardan qaynaqlanır. Zamanla qollarda və ayaqlarda zəiflik inkişaf edir, tez-tez çanaq və ya çiyin nahiyələrindən başlayır. Qollarda və ayaqlarda ağrı və uyuşma da yarana bilər.

Poliomielitdən sonrakı sindrom (PPS)

Bu, poliomielitdən sağalan insanlarda baş verir. Bu, ilkin xəstəliyindən qırx il sonraya qədər baş verə bilər. Poliomielit hərəki sinirlərə ciddi ziyan vura bilər. PPS-in simptomlarına əzələ və oynaq zəifliyi, yorğunluq, zamanla artan ağrı, əzələlərin qıcqırması və halsızlığı və soyuğa dözə bilməmək daxildir.

MND-nin simptomları hansılardır?

MND simptomları birdən-birə deyil, tədricən ortaya çıxır. Erkən mərhələlərdə onlar çox da aşkar olmaya bilər.

Erkən simptomlar

• Pilləkənlərə qalxmaqda çətinlik və ya ayaqlarda və ya topuqlarda zəiflik səbəbindən tez-tez büdrəmək.
• Nitqin pozulması (dizartriya) .
• Qida udmaqda çətinlik .
• Tutduğunuz bir şeyin tutuşunun zəifləməsi . Məsələn, köynəyi düymələmək, şüşəni açmaq çətin ola bilər və ya əlinizdəki əşyalar daim yerə düşə bilər.
• Əzələ qıcolmaları və kramplar .
• İncə qollar və ayaqlar səbəbindən çəki itkisi .
• Uyğunsuz vaxtlarda gülməyi və ya ağlamağı dayandıra bilməmək (psevdobulbar effekti) . Bu, kədərli olduğunuz zaman gülməyə və ya xoşbəxt olduğunuz zaman kədərlənməyə bənzəyir.

Digər simptomlar

Bu ilkin simptomlara əlavə olaraq, digər simptomlar da görünə bilər:

• Nəfəs almaqda çətinlik (nəfəs darlığı) .
• Yataqda uzanarkən nəfəs almaqda çətinlik .
• Tez-tez döş qəfəsi infeksiyaları .
• Yuxu pozğunluqları (yuxu pozğunluqları) .
• Diqqət və yaddaş pozğunluqları .
• Çaşqınlıq .
• Səhər baş ağrısı .
• Yorğunluq .

MND-yə səbəb olan nədir?

Daha əvvəl də qeyd etdiyimiz kimi, MND motor neyronlarımızdakı problemlərdən qaynaqlanır. Bu hüceyrələr zamanla tədricən düzgün işləməyi dayandırır. Lakin tədqiqatçılar hələ də bunun niyə baş verdiyini dəqiq bilmirlər .

MND irsi xarakter daşıyır

Bəzi MND xəstəlikləri irsi xarakter daşıyır, yəni onlar ailə üzvlərinə genlər vasitəsilə ötürülür. Bu hallarda xəstəlik tək bir gendə baş verən dəyişiklikdən qaynaqlanır. Bunlar bir neçə əsas yolla miras qala bilər:

• ``Autosomal dominant``: Bu halda, dəyişdirilmiş genin tək bir nüsxəsini təsirlənmiş valideynlərdən yalnız birindən miras alsanız belə, xəstəliyin inkişaf riski hələ də mövcuddur.
• ``Autosomal resessiv``: Bu halda, xəstəliyin inkişaf etməsi üçün hər iki valideyndən dəyişdirilmiş genin iki nüsxəsini almalısınız.
• 'X ilə əlaqəli irsilik': Bu halda, ana bu geni X xromosomunda daşıyır və xəstəliyi oğlan uşaqlarına ötürür.

Digər səbəblər

İrsi olmayan MND vəziyyətləri müxtəlif amillərdən qaynaqlana bilər. Bunlara viruslar, toksinlər, genetika və ətraf mühit amilləri daxil ola bilər.

MND inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?

MND ən çox 60-70 yaş arası insanlara təsir göstərir. Lakin, bu, istənilən yaşda olan uşaqlara və böyüklərə təsir göstərə bilər. Əgər yaxın qohumunuzda MND və ya frontotemporal demans adlanan oxşar bir vəziyyət varsa , MND inkişaf riski artır.

Həkimlər MND-ni necə diaqnoz qoyurlar?

MND-ni erkən mərhələdə diaqnoz etmək çətin ola bilər, çünki onun üçün xüsusi bir test yoxdur . Əgər ağrı və ya hissiyyat itkisi olmadan tədricən əzələ zəifliyiniz varsa, həkiminiz MND-dən şübhələnə bilər.

Həkim tərəfindən verilən suallar

Özünüzə aşağıdakı kimi suallar verə bilərsiniz:

• Bədənin hansı hissələri təsirlənir ?
• Əlamətlər nə vaxt başladı?
• İlk simptomlarNə?
• Zamanla simptomlar dəyişibmi?

Keçirilən testlər

Xəstəliyi diaqnoz etmək üçün bir neçə test edilə bilər:

• Elektromioqrafiya (EMQ): Bu müayinə əzələlərinizin elektrik fəaliyyətini qeyd edir. Bu müayinə problemin əzələlərdə, sinirlərdə və ya neyromuskulyar birləşmədə olub olmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.
• Sinir keçiriciliyi tədqiqatları: Bu, sinirlərin impulsları nə qədər tez ötürdüyünü ölçür.
• Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) müayinəsi: Eyni simptomlara səbəb ola biləcək digər anomaliyaları axtarmaq üçün beynin MRT müayinəsi və bəzən onurğa beyninin MRT müayinəsi aparılır.

Digər tibbi vəziyyətləri istisna etmək üçün həkim əlavə müayinələr təyin edə bilər:

• Qan testləri
• Sidik testləri
• Onurğa sütununun ponksiyonu (bel ponksiyonu)
• Genetik testlər

Zamanla MND simptomları o qədər aydın olur ki, bəzən xəstəliyin heç bir test olmadan diaqnoz qoyula biləcəyi hallar olur.

MND üçün müalicə üsulları hansılardır?

Motor neyron xəstəliyi üçün spesifik bir müalicə və ya müalicə yoxdur . Bununla belə, tədqiqatçılar bu vəziyyəti müalicə etməyin təhlükəsiz və effektiv yollarını öyrənməyə davam edirlər.

Simptomlarınızı idarə etmək üçün həkimlər qrupu ilə işləməlisiniz. MND müalicələrinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Fizioterapiya: Bu, əzələ gücünüzü qorumağa və oynaqlarınızı elastik saxlamağa kömək edir.
• Udmaqda çətinlik çəkirsinizsə, qarın divarından mədəyə daxil edilən bir boru (qastrostomiya borusu) vasitəsilə qidalanma verilə bilər.

Dərmanlar

Bəzi dərmanlar MND olan bir çox insana simptomlarından azad olmağa kömək edir:

• Baklofen: Əzələ sərtliyini və spazmlarını azaldır.
• Fenitoin və ya xinin: Əzələ spazmlarını azaldır.
• Qlikopirrolat: Tüpürcək ifrazını azaldır.
• Antidepressantlar: Depressiyaya kömək edir.
• Benzodiazepinlər: Xəstəlik irəlilədikcə yaranan ağrı üçün.

ALS-li insanlar üçün ömrü uzatmağa və funksional azalmanı nəzarətdə saxlamağa kömək edə biləcək iki dərman var: riluzol və edaravone .

Klinik sınaqlarda bir çox insan da iştirak edir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər əzələ zəifliyi kimi bir şeyiniz varsa və bu, MND-nin erkən əlaməti ola bilərsə, mütləq həkimə müraciət etməlisiniz. MND-niz olmaya bilər, amma lazımi qayğı və dəstəyi almaq üçün mümkün qədər tez dəqiq diaqnoz qoymaq çox vacibdir.

Həmçinin, əgər yaxın qohumunuzda MND və ya frontotemporal demans varsa və sizdə də xəstəliyin inkişaf edə biləcəyindən narahatsınızsa, həkimə müraciət etməyiniz yaxşı bir fikirdir. Həkiminiz riskinizi müzakirə etmək üçün sizi genetik məsləhətçiyə də yönləndirə bilər.

Bu vəziyyətlə yaşayarkən nə gözləmək olar?

Motor neyron xəstəliyi mütərəqqi bir xəstəlikdir, buna görə də vəziyyətinizi başa düşən və vəziyyətinizi idarə etmək üçün düzgün müalicəni tapmağınıza kömək edə biləcək bir həkim tapmaq vacibdir.

Dəstək sisteminə sahib olmaq da vacibdir. Vəziyyətiniz irəlilədikcə, sizin üçün çətin olan işləri görmək üçün başqalarının köməyinə ehtiyacınız ola bilər. Dostlarınız və ailənizlə danışın və ya həkiminizdən icmanızdan dəstək almağın yolları barədə soruşun. Unutmayın ki, tək deyilsiniz.

MND olan bir insanın ömür uzunluğu nə qədərdir?

Təəssüf ki, motor neyron xəstəliyi ömür müddətinizi əhəmiyyətli dərəcədə qısalda bilər . Bunlar zamanla irəliləyən və nəticədə ölümə səbəb olan xəstəliklərdir. Lakin, bu nöqtəyə çatmaq üçün nə qədər vaxt lazım olduğu insandan insana dəyişir. Bəzi insanlar bu xəstəliklərin təsirindən ölməzdən əvvəl illərlə, bəzən hətta onilliklər yaşayırlar. Həkiminiz sizə vəziyyətinizin proqnozu/görünüşü barədə daha yaxşı məlumat verə bilər.

Ən əsası - nə demək istədiyinizi

Motor neyron xəstəliyinizin (MND) olduğunu öyrənmək qorxulu və çətin bir təcrübə ola bilər. Unutmayın ki, bu sizin günahınız deyil . Siz heç bir səhv etməmisiniz. Və bu, kim olduğunuzu dəyişdirmir - amma həyatınızı bir az fərqli edə bilər. Xəstəlik irəlilədikcə çətinliklərlə üzləşə bilsəniz də, təsirləri idarə etməyə kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur. Dəstək üçün dostlarınıza və ailənizə etibar edin. Əgər öhdəsindən gəlməkdə çətinlik çəkirsinizsə və ya daha çox dəstəyə ehtiyacınız varsa, həkiminizlə danışın. Onlar sizə lazım olan resursları tapmaqda və zamanla lazım olan köməyi almağınızda kömək edə bilərlər.

Motor neyron xəstəliyi, MND, nevroloji xəstəlik, əzələ zəifliyi, ALS, sinir hüceyrələri, əzələ itkisi