Orqan transplantasiyasından sonra PTLD (Transplantasiya Sonrası Limfoproliferativ Xəstəliklər) haqqında məlumatlı olmalıyıqmı?

Siz və ya tanıdığınız biri, ehtimal ki, orqan nəqli və ya kök hüceyrə nəqli kimi böyük bir həyat qurtaran əməliyyat keçirib. Bu əməliyyatlardan sonra nadir, gözlənilməz ağırlaşmalar yaranır. Belə ağırlaşmalardan biri PTLD və ya Transplantasiya Sonrası Limfoproliferativ Xəstəliklərdir. Bu, bir az ciddi ola biləcəyi üçün gəlin bu barədə başa düşə biləcəyiniz sadə bir şəkildə danışaq.

PTLD nədir?

Sadə dillə desək, PTLD orqan nəqli və ya allogenik kök hüceyrə nəqlindən sonra yarana biləcək həyati təhlükə yaradan bir ağırlaşmadır. Burada baş verən odur ki, bədənimizdə limfosit adlanan bir növ ağ qan hüceyrəsi sürətlə bölünür və nəzarətsiz şəkildə artır.

PTLD adlanan bu vəziyyət əslində limfomanın bir növüdür . Limfoma limfa sistemimizdə inkişaf edən bir xərçəng növüdür. Bu vəziyyət ağ qan hüceyrələri xərçəngə çevrildikdə və ölmədən sürətlə böyüdükdə baş verir.

PTLD tez-tez Epstein-Barr virusu (EBV) tərəfindən törədilir. Bu, hamımızın bədənimizdə olan bir virusdur. PTLD-nin müxtəlif növləri var və onun insana təsir etmə tərzi fərqli ola bilər. Xoş xəbər budur ki, həkimlər onu müalicə edə bilərlər. Lakin bəzən vəziyyət yenidən yarana bilər.

PTLD-nin əsas növləri hansılardır?

Həkimlər limfoma hüceyrələrinin mikroskop altında necə göründüyünə əsasən PTLD-ni dörd əsas növə bölürlər:

• Erkən Lezyon: Bu insanlar Epstein-Barr virusu (EBV) ilə müşahidə olunan simptomlara bənzər simptomlar yaşayırlar.
• Polimorfik PTLD: Burada limfoma hüceyrələri normal limfositlər və plazma hüceyrələri kimi digər ağ qan hüceyrələri növləri ilə qarışdırılır.
• Monomorfik PTLD: Bu , ən çox yayılmış PTLD növüdür . Buradakı limfoma hüceyrələri digər limfoma növlərində, məsələn, "Qeyri-Hodgkin Limfomaları"nda rast gəlinənlərə bənzəyir. Məsələn, "Diffuziyalı Böyük B-hüceyrəli Limfoma" və ya "Burkitt Limfoması".
• Klassik Hodgkin Limfoması - PTLD növü: Bu , ən az rast gəlinən PTLD növüdür .

PTLD adlanan bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, PTLD çox nadir bir vəziyyətdir . Bu o deməkdir ki, bu, hər kəsdə baş vermir. Təxminən desək, kök hüceyrə transplantasiyası keçirmiş 100 nəfərdən təxminən 2-sində (`(2%)`) PTLD inkişaf edəcək. Orqan transplantasiyası keçirmiş insanlarda PTLD inkişaf ehtimalı bir qədər yüksəkdir. Lakin bu da köçürülən orqandan asılı olaraq dəyişir.

Bunu belə düşünün, böyrək nəqli keçirmiş 100 nəfərdən təxminən üçündə (`(3%)`) bu xəstəlik inkişaf etsə də, mütəxəssislər ağciyər nəqli keçirmiş 100 nəfərdən təxminən onunda (`(10%)`) bu xəstəliyin inkişaf edə biləcəyini söyləyirlər. Beləliklə, narahat olmağa dəyməz, bu, əksər insanların başına gələn bir şey deyil.

PTLD-nin mümkün simptomları hansılardır?

Bəzi insanlarda əvvəlcə heç bir simptom olmaya bilər. PTLD simptomları transplantasiyadan bir neçə aydan bir neçə ilə qədər istənilən vaxt görünə bilər. Əgər simptomlar görünsə, bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Çox yorğunluq hissi ("Yorğunluq") : Sadəcə cansızlıq hissi.
• Səbəbsiz qızdırma .
• Yemək dadsızdır .
• Gözlənilməz çəki itkisi .
• Gecələr həddindən artıq tərləmə ("Gecə tərləmələri") .
• Şişmiş limfa düyünləri : Boyun və qoltuqaltı nahiyələrində şişkinliklər kimi hiss olunur.

Bu PTLD niyə baş verir? Səbəbləri nələrdir?

Bunu anlamaq bir az çətindir. PTLD çox yayılmış bir virusun immun sistemimizdəki zəiflikdən istifadə etməsi səbəbindən yaranır.

Təsəvvür edin ki, kök hüceyrə transplantasiyasına hazırlaşırsınız. Bundan əvvəl sizə sümük iliyinizdəki xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün kimyaterapiya veriləcək. Buna kondisioner deyilir. Bu, immun sisteminizin sizi xəstəliklərdən qorumaq qabiliyyətini zəiflədir. Xüsusilə, kondisioner EBV ilə yoluxmuş və yenidən qeyri-aktiv hala gələn T hüceyrələrinin (T-hüceyrələri) fəaliyyətini azaldır.

Daha sonra, kök hüceyrələr və ya orqan köçürüldükdən sonra, bədəninizə yeni bir şeyi rədd etməsinin qarşısını almaq üçün immunosupressiv dərmanlar verilir. Bu dərmanlar yeni orqanı və ya hüceyrələri qorusa da, bədənimizin müdafiəsini zəiflədir və onu viruslar kimi yad işğalçılara qarşı daha həssas edir.

PTLD-də əsas virus agenti Epstein-Barr virusudur (EBV) . EBV kök hüceyrə və ya orqan transplantasiyasından bir və ya iki il sonra inkişaf edən PTLD ilə əlaqələndirilir. Lakin, transplantasiyadan illər sonra inkişaf edən PTLD-nin dəqiq səbəbi hələ də məlum deyil. Mütəxəssislər həmçinin sitomeqalovirus (CMV) və ya adenovirus (Adenovirus) kimi virusların rol oynaya biləcəyini araşdırırlar.

Mütəxəssislərin fikrincə, əhalimizin təxminən 90%-i uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövrlərində EBV-yə yoluxmuşdur. Virusa heç bir simptom olmadan yoluxa bilərsiniz və hətta bundan xəbəriniz olmaya da bilər. EBV virusu B hüceyrələrimizi yoluxdurur və heç bir problem yaratmadan bədən daxilində, yəni "gizli" vəziyyətdə "yatmış" qalır. (Virusu donordan da yoluxdurmuş ola bilərsiniz.)

Bu immunosupressiv dərmanları qəbul etdiyiniz üçün immun sisteminiz yatmış EBV-ni nəzarət altında saxlaya bilmir. Daha sonra EBV ilə yoluxmuş B hüceyrələri sürətlə bölünməyə və çoxalmağa başlayır. Bu, PTLD-yə gətirib çıxarır.

PTLD inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?

PTLD inkişaf riski aşağıdakı səbəblərə görə arta bilər:

• Bədəninizdə və ya sizə orqan/hüceyrə verən şəxsin ("(Donor)") bədənində Epstein-Barr virusunun (EBV) olması .
• Transplantasiyadan əvvəl T hüceyrələrinizin normal funksiyasını azaldan müalicə ("Transplantasiyadan əvvəl kondisionerləşdirmə") almış olsanız.
• Bədənin yeni orqan və ya hüceyrələri rədd etməsinin qarşısını almaq üçün immunosupressiv dərman qəbul etmək.
• PTLD inkişaf riskini artıran müəyyən genlərdə (`(Genlər)`) variasiyaların olması.

Həkimlər PTLD adlanan bu vəziyyəti necə diaqnoz edirlər?

Həkimlər əvvəlcə fiziki müayinə aparacaq və tibbi tarixçənizi diqqətlə araşdıracaqlar. Bundan əlavə, onlar adətən aşağıdakı testləri aparacaqlar:

• Tam Qan Sayımı (`Tam Qan Sayımı - CBC`) .
• Hərtərəfli Metabolik Panel .
• Laktat dehidrogenaza (LDH) səviyyəsi.
• Sidik turşusu səviyyələri də daxil olmaqla sidik analizi .
• Bədəndə EBV virusuna qarşı istehsal olunan antikorları aşkar etmək üçün bir test .
• KT müayinəsi (`Kompüter Tomoqrafiyası - KT müayinəsi`) .
• MRT müayinəsi (Maqnit Rezonans Görüntüləmə - MRT) .
• PET müayinəsi (`Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası - PET müayinəsi`) .
• Sümük iliyi biopsiyası .

Bu testlər həkimlərə PTLD-nin olub-olmadığını və əgər varsa, onun necə göründüyünü dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

PTLD üçün müalicə üsulları hansılardır?

Həkimlər adətən qəbul etdikləri immunosupressiv dərmanların miqdarını azaltmaqla başlayırlar. Bəzən bu, böyük fərq yarada bilər. Bundan əlavə, aşağıdakı kimi digər müalicə üsulları da mövcuddur:

• Kimyaterapiya : Xərçəng hüceyrələrini öldürən dərman.
• Radiasiya terapiyası : Yüksək enerjili şüalardan istifadə edərək xərçəng hüceyrələrini məhv etmək.
• Monoklonal antikorlarla immunoterapiya : Bu, xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün spesifik zülalların (monoklonal antikorlar) istifadəsini əhatə edir.
• Cərrahiyyə : Bu nadir hallarda edilir. Cərrahiyyə yalnız PTLD lokallaşdırılıbsa və təhlükəsiz şəkildə çıxarıla bilsə, nəzərdən keçirilir. Məsələn, badamcıqlar PTLD-dən təsirlənərsə, badamcıqlar çıxarıla bilər.

PTLD-nin inkişafının qarşısını almaq üçün edə biləcəyimiz bir şey varmı?

PTLD-nin birbaşa qarşısını almaq üçün edə biləcəyimiz heç bir şey yoxdur. Bununla belə, həkimlər və tədqiqatçılar PTLD riskini azaltmaq üçün transplantasiyadan əvvəl və/və ya sonra istifadə edilə bilən bəzi dərmanları araşdırırlar . Beləliklə, gələcəkdə bunun üçün daha yaxşı həll yollarının olacağına ümid var.

PTLD inkişaf etdirsəniz nə baş verir? Müalicə edilə bilərmi?

PTLD-yə necə reaksiya verəcəyiniz insandan insana dəyişə bilər. Bu, bir çox şeydən asılıdır.

Məsələn, bəzən həkimlər sadəcə immunosupressantları azaltsalar belə, PTLD yaxşılaşır.

Son tədqiqatlar göstərir ki , orqan transplantasiyasından sonra limfoma inkişaf etdirən və immunoterapiya və kimyaterapiya ilə müalicə alan insanların 60%-70%-i simptomların azalmasını və ya yox olmasını (remissiya) müşahidə edib .

PTLD müalicə edilə bilərmi? Bəli, PTLD tək başına "İmmunoterapiya" və ya "Kimyaterapiya" ilə birlikdə müalicə edilə bilər. Tədqiqatlar göstərir ki, bu müalicəni alan insanların 50%-dən 60%-ə qədəri tamamilə sağalır . Buna görə də bu, ümidverici bir şeydir.

Həkimimə verməli olduğum ən vacib suallar hansılardır?

Əgər PTLD-niz varsa, həkiminizə bu kimi suallar vermək yaxşı bir fikirdir:

• Niyə bu mənim başıma gəldi?
• PTLD necə müalicə olunur?
• İmmunosupressiv dərmanlarımı azaltsam, bədənimin yeni orqan/hüceyrələri rədd etmə ehtimalı nə qədərdir?
• Müalicəm uğurlu olarsa, bu vəziyyətin yenidən baş vermə ehtimalı nə qədərdir?

Bu suallara əlavə olaraq, ağlınıza gələn hər şeyi həkimə soruşmaqdan çəkinməyin.

Həkimə nə vaxt müraciət etməliyəm?

Əgər PTLD-niz varsa, həkiminiz ümumi sağlamlığınızı yaxından izləyəcək . Vəziyyətinizin pisləşdiyini göstərən əlamətləri axtaracaq. Əgər PTLD-dən müalicə alırsınızsa, həkiminiz hansı dəyişiklikləri yaşadığınızı və ya simptomlarınızın pisləşib-pisləşmədiyini izah edəcək. Bu baş verərsə, dərhal həkiminizə məlumat vermək vacibdir.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

Orqan transplantasiyası və kök hüceyrə transplantasiyası bəzən həyatları xilas edə və ya ömrü uzada bilər. Lakin, bunlar əsas tibbi prosedurlar olduğundan, risklərlə müşayiət oluna bilər. PTLD nadir, lakin potensial olaraq ciddi bir ağırlaşmadır.

Əgər orqan və ya kök hüceyrə nəqli üçün namizədsinizsə, səhiyyə qrupunuz sizinlə PTLD riskiniz , eləcə də bir çox digər risk faktorları barədə danışacaq. Həkimlər və tədqiqatçılar PTLD riskini azaltmağın yollarını axtarırlar. Ən əsası bundan xəbərdar olmaq və hər hansı bir sualınızı səhiyyə qrupunuza verməkdir.

`PTLD, Transplantasiya Sonrası Limfoproliferativ Xəstəliklər, Orqan Transplantasiyası, Limfoma, Epşteyn-Barr Virusu, İmmunologiya, Xərçəng