Gecələr görmə qabiliyyətiniz zəifdir? Hər iki tərəfdən görə bilmirsiniz? Gəlin Retinitis Pigmentosa (RP) haqqında məlumat əldə edək!

Siz və ya uşağınız gecələr görmə qabiliyyətinizin bir az bulanıq olduğunu hiss edirsinizmi? Axşamlar işıq zəif olanda bəzən evinizin içərisindəki əşyalara dəyirsinizmi? Yoxsa yolda gedərkən hər iki tərəfdən qəfildən sizə yaxınlaşan nəqliyyat vasitələrini görürsünüzmü? Bu şeylərə çox diqqət yetirməmiş ola bilərsiniz. Amma bunlar bir az narahat olmağınız lazım olan simptomlar ola bilər. Bu gün biz bu cür simptomlara səbəb olan, lakin ölkəmizdə bir çox insanın tam olaraq xəbərsiz olduğu bir göz xəstəliyi haqqında danışacağıq. Bu, qısaca (RP) adlandırdığımız Retinitis Pigmentosadır.

Sadə dillə desək, Retinitis Pigmentosa (RP) nədir?

Retinit Piqmentozası (RP) tək bir xəstəlik deyil. Əslində, bu, irsi, yəni genetik olaraq miras qalan bir qrup göz xəstəlikləri üçün ümumi bir addır. Bu vəziyyətdə gözünüzün ən həssas hissəsi, arxa tərəfində, retina adlanır.

Təsəvvür edin ki, gözünüz yaxşı bir kamera kimidir. Bu kameranın film rulonu "(Retina)" adlanır. Kənardan gələn işıq gözə daxil olub bu "(Retina)"ya, yəni filmə dəyəndə elektrik siqnalları yaradır və beyinə gedir. Beyin bu siqnalları şəkil kimi şərh edir və bizə "görmə" hissi verir. İndi təsəvvür edin, kameranız nə qədər yaxşı olsa da, içindəki film zədələnsə, çəkdiyiniz şəkil şəffaf çıxacaqmı? Çıxmayacaq, elə deyilmi? RP-də də belə olur. "(Retina)"dakı hüceyrələr tədricən zəifləyir və funksiyasını itirir. Sonra görmə qabiliyyətimiz tədricən yox olur.

Bu, anadangəlmə bir vəziyyətdir. Lakin simptomlar çox vaxt uşaqlığın sonlarında və ya yeniyetməlik dövründə özünü göstərməyə başlayır. Əvvəlcə gecə görmə qabiliyyəti azalmağa başlayır. Sonra periferik görmə tədricən yox olur. Zamanla bu görmə daha da daralır və 40 yaşına çatanda bir çox insanın görmə qabiliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bəziləri hətta qanuni olaraq kor ola bilər. Lakin dəyişiklik o qədər ciddidir ki, bəzi insanların bunun bir xəstəlik olduğunu anlaması bir az vaxt aparır.

Bu ad nə deməkdir?

"Retinitis Pigmentosa" adı əslində bir az yanlışdır. Tibbdə bir söz "-itis" ilə bitirsə, bu, "iltihab" və ya "iltihab" deməkdir. Məsələn, "(Appendisit)" kimi. Lakin RP "(Retina)"-nın iltihabı deyil. Burada baş verən odur ki, "(Retina)" hüceyrələri tədricən zəifləyir və atrofiyaya uğrayır. Buna görə də, bunun üçün daha uyğun bir ad "(Retina Distrofiyası)"-dır.

Bəs "Piqmentoza" sözü nə deməkdir? Bu vəziyyətlə əlaqəlidir. Torlu qişanın fotoreseptor hüceyrələri öldükdə bir piqment ifraz edirlər. Bu piqment torlu qişada toplanır. Həkim gözü müayinə etdikdə bu toplanan piqment ləkələrini görə bilir. Buna görə də ada "Piqmentoza" sözü əlavə olunub.

RP-nin simptomları hansılardır?

Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, bu simptomlar çox yavaş-yavaş görünür. İllər ərzində tədricən inkişaf edə bilər. Buna görə də onları erkən mərhələlərdə tanımaq çətin ola bilər.

Gəlin bu simptomların nə olduğunu görək. Aydın başa düşmək üçün bunu iki hissəyə bölək.

Bu vəziyyət niyə yaranır?

Bunun əsas səbəbi genetik variasiyalardır . Sadə dillə desək, genlərimiz bədənimizin necə qurulduğu və necə işlədiyi barədə tam təlimatlar toplusunu ehtiva edir. Bu, ev tikmək üçün istifadə edilən plan kimidir. Əgər bu planda, yəni genlərdə bir dəyişiklik və ya qüsur varsa, onda ondan ibarət olan şey, yəni bədənimizin hissələri düzgün böyüməyə və ya işləməyə bilər.

Alimlər RP-yə səbəb ola biləcək təxminən 100 belə genetik dəyişikliyi müəyyən ediblər. Bu genetik qüsuru ananızdan və ya atanızdan miras ala bilərsiniz. Yaxud da ailənizdə heç kimdə bu xəstəlik olmadan təsadüfən bədəninizdə yeni bir gen mutasiyası baş verə bilər.

Bir çox gen növü olduğundan, hər bir gen retinaya fərqli şəkildə zərər verir. Buna görə də RP insandan insana dəyişir. Bəzi insanlar görmə qabiliyyətini çox tez itirirlər. Digərləri isə görmə qabiliyyətini çox yavaş itirirlər. Bəzən RP bir çox digər simptomlarla müşayiət oluna bilər və Usher sindromu kimi başqa bir vəziyyət kimi görünə bilər.

Gözün içində əslində nə baş verir?

Gəlin bir az daha dərinə gedək və gözün içərisində nə baş verdiyini görək. Daha əvvəl bəhs etdiyimiz "Retina"da işığı qəbul edən xüsusi bir hüceyrə növü var. Biz bunları "Fotoreseptorlar" adlandırırıq. Bunlar gözə daxil olan işığı götürən, onu elektrik siqnalına çevirən və beyinə göndərən hüceyrələrdir.

Fotoreseptorların iki əsas növü var:

• Çubuqlar: Bunlar bizə qaranlıqda, yəni zəif işıqda görmə qabiliyyətini verir. Onlar rəngləri ayırd edə bilmirlər, bizə yalnız qara və ağ görmə qabiliyyəti verirlər. Xüsusilə də "(Retinanın)" periferiyasında, yəni hər iki tərəfində milyonlarla belə "(Çubuqlar)" var.
• Konuslar: Bunlar rəngləri və incə detalları yaxşı işıqda, yəni gündüz aydın görməyimizə kömək edən şeylərdir.

RP-də çubuqlar tez-tez əvvəlcə zədələnir . Buna görə də ilk simptomlar gecə görmə qabiliyyətinin azalması və periferik görmə qabiliyyətinin itirilməsidir. Zamanla konuslar da zədələnməyə başlayır. Məhz bu zaman rəngləri görmək və yaxın məsafədən işləmək kimi şeylər təsirlənir.

Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyur?

Əgər bu simptomlar sizdə varsa, göz cərrahına (oftalmoloq) müraciət etməlisiniz. O, gözlərinizi müayinə edəcək. Adi bir göz müayinəsi bu vəziyyətin simptomlarını aşkar edə bilər.

Xəstəliyi təsdiqləmək üçün adətən bir neçə test aparılır:

• Görmə Sahəsi Testi: Bu, periferik görmə qabiliyyətinizi, yəni yanlara nə qədər uzaqdan baxa biləcəyinizi ölçür. Bu, tunel görmə qabiliyyətinizin olub-olmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.
• Yarıq Lampa və Fundoskopiya: Gözünüzün içini (retina) müayinə etmək üçün xüsusi bir cihaz istifadə olunur. Bu cihaz RP ilə əlaqəli piqment çöküntülərini yoxlaya bilər.
• Retina Görüntüləmə: Retinadakı dəyişiklikləri öyrənmək üçün yüksək qətnaməli şəkillər çəkilir.
• ERG Testi (Elektroretinoqramma): Bu, bir az xüsusi bir testdir. Burada edilən şey, "(Retina)" tərəfindən yayılan elektrik siqnallarını ölçmək və onun işığa necə reaksiya verdiyini görməkdir. RP-də bu siqnallar çox zəifdir.
• Genetik Test: Bu test qan nümunəsi götürməklə və xəstəliyə hansı genetik qüsurun səbəb olduğunu dəqiq müəyyən etməklə edilə bilər.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Bu, eşitməkdən nifrət etdiyim hissədir. Təəssüf ki, hələlik Retinitis Pigmentosa üçün müalicə yoxdur. Amma ümidinizi itirməyin. Bu xəstəliklə yaşayanlara kömək etmək və həyatı asanlaşdırmaq üçün bir çox yol və vasitə var.

Həkiminiz sizi görmə reabilitasiya xidmətlərinə yönləndirə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Görmə vasitələri - böyüdücü eynəklər, xüsusi proqram təminatı.
• Əmək terapiyası - Görmə pozğunluğu ilə gündəlik işləri necə yerinə yetirmək barədə təlim.
• Xüsusi təhsil və ya peşə xidmətləri.
• Məsləhət və ya dəstək qrupları.

Bu vaxt ərzində alimlər bu vəziyyətin müalicə üsullarını araşdırmağa davam edirlər. Hal-hazırda ümidverici nəticələr göstərən bir neçə eksperimental müalicə mövcuddur:

• Gen Terapiyası: Ən böyük ümid budur. Burada edilən iş qüsurlu geni düzəltməyə çalışmaqdır. Hal-hazırda, bir gen növü üçün yalnız bir təsdiqlənmiş müalicə var, '(RPE65'. Lakin digər genlər üçün də tədqiqatlar sürətlə davam edir.
• A vitamini əlavələri: Bəzi RP növlərində düzgün dozada A vitamini qəbulunun xəstəliyin irəliləməsini yavaşlatdığı aşkar edilmişdir. Lakin bu çox vacibdir: Həkiminizə müraciət etmədən heç vaxt A vitamini qəbul etməyin. Bəzi insanlar həddindən artıq A vitamini qəbul etməkdən zərər görə bilərlər. Buna görə də bu, yalnız həkiminizin verə biləcəyi bir qərardır.
• Torlu qişa protezi: Bu, gözün içinə implantasiya edilən elektron cihazdır. Görmə qabiliyyətini təmin edə bilər. Lakin nəticələr insandan insana dəyişir. Həkiminizdən bunun sizin üçün yaxşı bir seçim olub-olmadığını soruşa bilərsiniz.