Dəriniz qalınlaşır və sərtləşir? Gəlin Skleroderma haqqında məlumat əldə edək!

Bəzən dərinizin adi haldan bir az daha qalın və daha dartılmış olduğunu hiss edirsinizmi? Yoxsa oynaq ağrınız və ya səhər sərtliyiniz var? Bunlara çox diqqət yetirmədiyimiz şeylərdir. Bununla belə, bunlar həmçinin Skleroderma adlanan nadir bir xəstəliyin simptomları da ola bilər. Gəlin bu gün bu barədə bir az daha ətraflı danışaq, elə deyilmi?

Skleroderma nədir?

Sadə dillə desək, Skleroderma bədəndəki toxumaların normaldan daha qalın və sərtləşdiyi nadir bir xəstəlikdir. Əksər hallarda dəriyə təsir göstərir. Lakin bəzən bu xəstəlik bədənin istənilən digər toxumasına təsir göstərə bilər.

Bu, əslində autoimmun xəstəlikdir . İndi "autoimmun xəstəlik"in nə olduğunu düşünə bilərsiniz. Bədənimizdə bizi xəstəliklərdən qoruyan bir orduya bənzər bir sistem var, immun sistemi adlanır. Lakin bu vəziyyətdə həmin sistem səhv gedir və yad mikroblarla mübarizə aparmaq əvəzinə, öz yaxşı hüceyrələrimizə hücum etməyə başlayır. Sanki kimin özümüzünkü, kimin düşmən olduğunu ayırd edə bilmirik. Hətta həkimlər belə hələ də bunun niyə baş verdiyini dəqiq müəyyən edə bilmirlər.

Əgər sklerodermanız varsa, immun sisteminiz bədəninizin hüceyrələrinə kollagen adlanan zülalın həddindən artıq istehsal olunması üçün siqnal verir. Bədənimizin əslində kollagenə ehtiyacı var. Bu, orqanlarımızı dəstəkləyən güclü və sağlam birləşdirici toxumanı əmələ gətirir. Lakin həddindən artıq çox toplandıqda dəri və digər toxumalar normaldan daha qalın və daha lifli olur.

Skleroderma xroniki bir xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, bu simptomlarla uzun müddət, bəlkə də ömrünüzün sonuna qədər yaşamalı ola bilərsiniz. Həmçinin, daxili orqanlarınızın toxumalarına təsir edərsə, həyati təhlükə yarada biləcək ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Əgər infarkt keçirdiyinizi, nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyinizi və ya udmaqda çətinlik çəkdiyinizi hiss edirsinizsə, dərhal 911 (və ya yerli təcili yardım nömrənizə) zəng edin və ya xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə gedin.

Əgər oynaqlarınızda, xüsusən də barmaqlarınız və ayaq barmaqlarınız ətrafında ağrı və ya sərtlik hiss edirsinizsə, mütləq həkimə müraciət etməlisiniz.

Sklerodermanın əsas növləri hansılardır?

Həkimlər sklerodermanı iki əsas növə bölürlər:

1. Lokal Skleroderma: "Lokallaşdırılmış" yalnız bir nahiyə ilə məhdudlaşmış deməkdir. Bu tip bədənin yalnız bir hissəsinə (adətən dəriyə) təsir göstərir. Qalınlaşmış, mumlu dəridə ləkələr və ya zolaqlar əmələ gətirir. Ən yaxşı tərəfi odur ki, lokal skleroderma bəzən öz-özünə sağala bilər . Həmçinin, adətən bədənin digər hissələrinə yayılmır.

2.Sistemik Skleroz: Bu tip dəri ilə yanaşı digər orqanlara da təsir göstərə bilər. Tənəffüs sisteminizə (nəfəs almağa və qoxumağa kömək edən orqan) və həzm sisteminizə (yediyimiz qidanı enerjiyə çevirən orqan) təsir göstərə bilər. Skleroderma nəfəs almaq və ya qida maddələrini udmaq qabiliyyətinizə təsir edərsə, ciddi ağırlaşmaların inkişaf etmə ehtimalınız daha yüksəkdir. Hətta ölümcül ola bilər. Sistemik Sklerozun da üç alt növü var - diffuz, məhdud və sinus sklerozu.

Diffuz Skleroz

"Diffuz" "geniş yayılmış" deməkdir. Bu vəziyyətdə diffuz skleroz bədənin geniş sahələrində qəfildən baş verir. Məsələn:

• Sinə
• Qarın
• Budlar
• Silahlar
• Ayaqlar
• Üz

Həmçinin, eyni anda bir neçə orqana təsir göstərə bilər. Bu o deməkdir ki:

• Həzm sistemi (Həzm sistemi - mədə-bağırsaq traktı)
• Böyrəklər
• Ürək
• Ağciyərlər

Məhdud Skleroz (CREST sindromu)

Həkimlər tez-tez Məhdud Sklerodermaya CREST sindromu deyirlər. CREST-dəki hər bir hərf onun yaratdığı bir simptomu təmsil edir:

• C - Kalsinoz: Dəridə artıq kalsium çöküntüləri. Dəridə kiçik ağ qabarcıqlar kimi görünə bilər.
• R - Reyno sindromu: Barmaq uclarının və ayaq barmaqlarının rənginin dəyişməsi və uyuşması. Soyuğa məruz qaldıqda solğun, mavi və ya qırmızı rəngə çevrilə bilərlər.
• E - Qida borusu disfunksiyası: Udma çətinliyi və turşu reflüksü.
• S - Sklerodaktiliya: Barmaqların üzərindəki dərinin sıxılması, barmaqların əyilməsini və düzəldilməsini çətinləşdirir.
• T - Telenjiektaziyalar: Dəridə kiçik, qırmızı və ya rəngsiz ləkələr. Bunlar hörümçək toruna bənzəyə bilər.

Sinus sklerozu

Sinus sklerozu halında, əvvəllər qeyd olunan Məhdud Sklerozun simptomları meydana gəlir, lakin dəri təsirlənmir . Yəni, CREST sindromunda qeyd olunan bəzi simptomlara sahib ola bilərsiniz, lakin dərinin görünən qalınlaşması yoxdur.

Skleroderma nə qədər yaygındır?

Skleroderma həqiqətən nadir bir xəstəlikdir.Mütəxəssislərin hesablamalarına görə, ABŞ-da hər milyon insandan təxminən 250-si sklerodermanın hər üç növündən əziyyət çəkir. Bunlardan təxminən 100.000-i sistemik sklerozdan əziyyət çəkir.

Sklerodermanın simptomları hansılardır?

Skleroderma xəstəsi olan bəzi insanlarda erkən mərhələlərdə heç bir simptom olmaya bilər. Lakin, bir çoxları üçün əsas simptom dəridə qalınlaşmış, mumlu ləkələrin və ya zolaqların görünməsidir. Bundan əlavə, bir neçə digər ümumi simptom da mövcuddur:

• Oynaq ağrısı
• Sərtlik , xüsusən də səhər oyandıqda
• Yorğunluq (hər zaman həddindən artıq yorğunluq hissi)
• İzah olunmayan çəki itkisi

Digər simptomlar (və onların sizə təsir etdiyi yer) sklerodermanın növündən asılıdır.

Lokal Sklerodermanın simptomları

Lokal skleroderma olan insanlarda adətən yalnız dəri qalınlaşır . Bu qalınlaşma bir nahiyədə və ya ləkələrdə baş verə bilər. Dərinin aşağıdakı nahiyələrinə təsir göstərə bilər:

• Sinə
• Qarın (mədə ətrafındakı sahə)
• Qollar və ayaqlar (Qollarınız və ayaqlarınız)
• Əllər və barmaqlar
• Ayaq və barmaqlar

Lakin, daxili orqanlara təsir edən lokal skleroderma çox nadir hallarda rast gəlinir .

Sistemik sklerozun simptomları

Sistemik skleroz müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Bu da dərinin qalınlaşmasına səbəb olur, lakin adətən böyük sahələrdə və ləkələrdə. Xüsusilə üzdə və əllərdə. Qalınlaşmış dəri barmaqlarda və ayaq barmaqlarında başlaya və sonra bütün bədənə yayıla bilər. Əgər sizdə Reyno sindromu varsa, təsirlənmiş ətrafdakı barmaqlar və ayaq barmaqları soyuğa məruz qaldıqda rəngini dəyişə bilər (adətən ağ, qırmızı və ya bənövşəyi-mavi rəng).

Sistemik skleroz digər orqan və toxumalarınızda da simptomlara səbəb ola bilər. Məsələn:

• Əzələlər: Xüsusilə əllərdə və ayaqlarda (əzalarınızın uclarında) keyləşmə və şişkinlik.
• Oynaqlar: Sərtlik, şişkinlik və hərəkətliliyin itirilməsi.
• Ağciyərlər: Öskürək və nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik).
• Həzm sistemi: disfagiya, ürəkbulanma, şişkinlik, qəbizlik və ishal.
• Ürək:Anormal ürək döyüntüləri (aritmiya), ürək ətrafında maye yığılması (perikardial effuziya) və ürək əzələsinin qalınlaşması (fibroz).
• Böyrəklər: Böyrək çatışmazlığı (bu, həyati təhlükə yarada bilər).
• Cinsiyyət orqanları: Kişilərdə erektil disfunksiya (ER) və qadınlarda vaginal quruluq.

Sklerodermaya səbəb olan nədir?

Əslində, həkimlər hələ də sklerodermanın dəqiq səbəbini bilmirlər .

Bəzi tədqiqatlar müəyyən dərəcədə ailələrdə də müşahidə oluna biləcəyini (yəni valideynlərdən uşaqlara ötürülə biləcəyini) müəyyən etmişdir, lakin bu o qədər nadirdir ki, onun genetik bir xəstəlik olduğunu qəti şəkildə sübut etmək üçün kifayət qədər dəlil yoxdur.

Skleroderma Risk Faktorları

Hər kəs skleroderma inkişaf etdirə bilər, lakin bəzi qruplar daha yüksək risk altındadır:

• Qadınlarda bu xəstəliyə kişilərə nisbətən təxminən dörd dəfə daha çox yoluxma ehtimalı var.
• Ən çox 30-50 yaş arası insanlarda rast gəlinir. Skleroderma 30 yaşdan kiçik insanlarda çox nadir hallarda rast gəlinir.
• Qara dərili insanlarda skleroderma inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir. Onlar həmçinin xəstəliyi daha tez inkişaf etdirməyə, ağciyərlərə təsir edən simptomların inkişaf etmə ehtimalına və daha ağır dəri simptomlarına malikdirlər.

Sklerodermanın mümkün fəsadları hansılardır?

Skleroderma xəstələrində iki başqa xəstəliyin inkişaf riski daha yüksəkdir: Reyno sindromu və Şeqren sindromu .

Reyno sindromu barmaqlarınızdakı və ayaq barmaqlarınızdakı (əl barmaqlarınızdakı) kiçik qan damarlarına təsir göstərir. Bu xəstəliyi olan insanlar simptomlar epizodları (bəzən "tutmalar" adlanır) yaşayırlar. Bu, barmaqlarınızdakı qan damarlarının qəfildən çox sıx sıxıldığı zaman baş verir. Bu, təsirlənmiş barmaqlardakı dərinin solğunlaşmasına və ya təbii dəri rənginizdən daha açıq rəngə çevrilməsinə səbəb ola bilər. Bəzən hətta mavimsi görünə bilər.

Şeqren sindromu bədəninizin bəzi vəzilərinin - əksər hallarda ağzınızdakı tüpürcək vəzilərinin və gözlərinizdəki göz yaşı vəzilərinin - daha az nəm istehsal etməsinə səbəb olur. Şeqren sindromlu bəzi insanlar həmçinin əzələ və oynaq ağrıları yaşayırlar.

Bəzi skleroderma növləri ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:

• Böyrək çatışmazlığı
• Ağciyər hipertenziyası (ürəkdən ağciyərlərə qan daşıyan arteriyalarda yüksək təzyiq)
• Ağciyər fibrozu (ağciyər toxumasının çapıqlanması)
• Ürək-damar xəstəlikləri (ürəyə və qan damarlarına təsir edən problemlər)
• Konjestif ürək çatışmazlığı, ürək xəstəliyi
• İmmun çatışmazlığı
• Mədə-bağırsaq xəstəlikləri (bədənin qidanı emal etməsinə və qida maddələrini mənimsəməsinə təsir edən xəstəliklər)
• Xərçəng

Bu ağırlaşmaların bəziləri ölümcül ola bilər . Hər hansı yeni və ya dəyişən simptom görsəniz, mümkün qədər tez həkimə müraciət edin. Nəfəs almaqda və ya udmaqda çətinlik çəkmək kimi infarkt simptomlarınız olduğunu düşünürsünüzsə, dərhal 911-ə (və ya yerli təcili yardım nömrənizə) zəng edin və ya xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə gedin.

Skleroderma necə diaqnoz qoyulur?

Həkim skleroderma diaqnozunu fiziki müayinə və bir sıra digər testlər vasitəsilə qoyur.

Həmçinin immun sistemi xəstəliklərinin müalicəsində ixtisaslaşmış bir həkim olan revmatoloqa müraciət etməyiniz lazım ola bilər. O, sizi müayinə edəcək və simptomlarınız barədə soruşacaq. Həkiminizə simptomlarınızın nə olduğunu, ilk dəfə nə vaxt başladığını və onları daha da pisləşdirən bir şeyin olub-olmadığını deməlisiniz.

Bənzər simptomlara səbəb olan digər xəstəliklərin olmadığından əmin olmaq üçün bir neçə testdən keçməlisiniz.

Həkimlər skleroderma diaqnozu qoymaq üçün hansı testlərdən istifadə edirlər?

Skleroderma diaqnozu adətən "diferensial diaqnoz" adlanan prosesin bir hissəsidir. Bu o deməkdir ki, həkiminiz, ehtimal ki, digər xəstəlikləri istisna edəcək və sizə skleroderma diaqnozu qoymazdan əvvəl simptomlarınıza səbəb olan səbəbi müəyyən etmək üçün bir sıra testlər aparacaq. Keçirə biləcəyiniz bəzi testlər bunlardır:

• İmmunitet sisteminizin necə işlədiyini görmək üçün qan testləri .
• Ağciyərlərinizin və ya tənəffüs sisteminizin təsirlənib-təsirlənmədiyini görmək üçün ağciyər funksiyası testləri .
• Biopsiya , təsirlənmiş dəri və ya digər toxumanın kiçik bir nümunəsinin götürüldüyü və laboratoriyada sınaqdan keçirildiyi bir prosedurdur.
• Əgər həzm (Mİ) simptomlarınız varsa, endoskopiya uzun, nazik bir boruya bağlanmış kiçik bir kamera ilə boğazınıza və ya mədənizə baxan bir testdir.

Bundan əlavə, bədəninizin iç hissəsinin şəkillərini çəkmək üçün bir neçə görüntüləmə testindən keçməlisiniz. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Elektrokardioqram (EKQ)
• Exokardioqramma (Exokardioqramma - Exo)
• Döş qəfəsi rentgenoqrafiyası
• KT müayinəsi (Kompüter tomoqrafiyası - KT müayinəsi)

Skleroderma necə müalicə olunur?

Sklerodermanın müalicəsi yoxdur , ancaq həkiminiz simptomlarınızı idarə etməyə və gündəlik həyatınıza təsirini minimuma endirməyə kömək edə biləcək müalicələrin kombinasiyasını tapmağınıza kömək edə bilər.

Lazım olan müalicə növü simptomlarınızın harada olduğunu və nə qədər ağır olduğunu göstərir. Skleroderma üçün bəzi ümumi müalicə üsulları bunlardır:

• Dəri baxımı: Dərinizin qurumasının qarşısını almaq üçün krem ​​və nəmləndiricilərdən istifadə etməlisiniz.
• İmmunosupressiv dərmanlar: Bu dərmanlar immunitet sisteminizin sağlam hüceyrələrə və toxumalara zərər verməsinin qarşısını alır.
• Xüsusi simptomları idarə etmək üçün dərmanlar: Məsələn, qan təzyiqinizi idarə etmək, nəfəs almağı asanlaşdırmaq, böyrək çatışmazlığını idarə etmək və ya həzm simptomlarını yüngülləşdirmək üçün dərman qəbul etməyiniz lazım ola bilər.
• Fizioterapiya: Fizioterapevt fiziki hərəkətlərinizi yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.
• Fototerapiya: Bu, dəri xəstəliklərini müalicə etmək üçün parlaq, fokuslanmış ultrabənövşəyi (UB) işığından istifadə etməyi əhatə edir. Bu, qalınlaşmış dərinin müalicəsinə kömək edə bilər.
• Kök hüceyrə transplantasiyası: Ağır simptomları olan bəzi insanlara kök hüceyrə transplantasiyası lazım ola bilər. Bu, zədələnmiş qan hüceyrələrinin sağlam donor hüceyrələri ilə əvəz edilməsini əhatə edir.

Sklerodermam varsa, nə gözləməliyəm?

Skleroderma və onun simptomlarını ömrünüzün qalan hissəsi üçün idarə etməyi gözləməlisiniz. Daimi müalicəsi olmasa da, bir çox insan simptomlarının gündəlik həyatlarına təsirini minimuma endirə biləcək müalicələr və həyat tərzi dəyişiklikləri tapır.

Uzunmüddətli xəstəliklə yaşamaq bəzən çox əsəbi ola bilər. Stress və zehni sağlamlığınızı idarə etməyə kömək etmək üçün həkiminizdən dəstək qrupları və ya təhsil imkanları barədə soruşun.

Sklerodermanın qarşısını almaq mümkündürmü?

Dəqiq səbəb məlum olmadığı üçün sklerodermanın qarşısını almağın yolu yoxdur .

Özümə necə qulluq edim? (Özümə qulluq)

Adi müalicələrinizə əlavə olaraq, gündəlik həyat tərzinizdə bəzi dəyişikliklər etməklə bəzi simptomları idarə edə bilərsiniz. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:

• Sizə uyğun sağlam bir pəhriz və məşq planına əməl edin.
• Özünüzü yaxşı hiss etmədiyiniz zaman intensiv fiziki fəaliyyətdən çəkinin .
• Ətraf mühitə uyğun geyimlər geyinərək və çölə çıxdığınız zaman keyfiyyətli günəşdən qoruyucu krem ​​​​çəkərək dərinizi qoruyun.
• Dişlərinizi müntəzəm olaraq təmizləmək və müayinə etmək üçün stomatoloqa (diş baxımı xidməti göstərən şəxsə) müraciət edin.

Həkimi nə vaxt görməliyəm?

Skleroderma müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər, buna görə də bəzən əvvəlcə tanımaq çətin ola bilər. Yeni ağrı və ya digər simptomlarınız varsa, xüsusən də pisləşərsə, həkimə müraciət edin. Semptomlarınız başqa bir səbəbdən qaynaqlansa belə, həkiminiz səbəbi müəyyən edə və onları nəzarətdə saxlamaq üçün müalicə tövsiyə edə bilər.

Skleroderma müalicəsiniz yaxşı nəticə vermirsə və ya simptomlarınız dəyişirsə və ya pisləşirsə - xüsusən də nəfəs almaq və ya udmaq qabiliyyətinizə təsir edirsə - həkiminizlə danışın.

Təcili Tibbi Yardım Bölməsinə (ETU) nə vaxt getməliyəm?

Əgər ürək tutması simptomlarınız varsa, məsələn, sinə ağrısı, nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə və ya udquna bilmədiyinizi hiss edirsinizsə, dərhal 911-ə (və ya yerli təcili yardım nömrənizə) zəng edin və ya xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə gedin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkimə müraciət edərkən bu sualları verməyi unutmayın:

• Skleroderma və ya başqa bir xəstəlik varmı?
• Məndə hansı növ skleroderma var?
• Mənə hansı müalicə lazımdır?
• Xüsusilə hansı fəsadlara diqqət yetirməliyəm?

Skleroderma xəstələrinin ömür uzunluğu nə qədərdir?

Skleroderma xəstələrinin əksəriyyətində həyati təhlükə yaradan ağırlaşmalar inkişaf etmir .

Lakin, daxili orqanlara təsir edən sistemik sklerozunuz varsa, ciddi ağırlaşmalar riski daha yüksəkdir. Həkiminiz sizə nə gözləməli olduğunuzu və ölümcül ağırlaşmalar riskinin daha yüksək olub-olmadığını deyəcək.

Skleroderma ciddi bir xəstəlikdirmi?

Hər hansı bir xroniki xəstəlik kimi, skleroderma da ciddi bir xəstəlikdir.Çünki, çox güman ki, ömrünüzün qalan hissəsində simptomlarla mübarizə aparmalı olacaqsınız. Lakin bu, Sklerodermanın həyatınızı idarə edəcəyi anlamına gəlmir. Hər kəsin təcrübəsi fərqlidir. Qorxularınız, şübhələriniz və narahatlıqlarınız barədə həkiminizlə danışın.

Skleroderma ilə yaşamaq çox məyusedici bir vəziyyət ola bilər. Həkimlər bunun səbəbini bilmədikləri və hamıya uyğun vahid müalicə olmadığı üçün simptomlarınızı yaxşı idarə edəcək bir müalicə tapmaq bir az vaxt apara bilər. Həkiminiz sizə hər addımda kömək edəcək.

Daxili hisslərinizə və "düzgün deyil" kimi hiss etdiyiniz şeylərə etibar edin. Simptomlarda kiçik bir dəyişiklik belə həkiminiz tərəfindən yoxlanılması lazım olan bir problemin əlaməti ola bilər. Suallar verməkdən və simptomlarınız və ya müalicəniz haqqında fikirlərinizi bölüşməkdən çəkinməyin.

Xroniki xəstəliklə yaşamaq çox yorucu ola bilər. Simptomlarınızı idarə etmək üçün sərf etdiyiniz zəhmətə görə özünüzə hörmət və tərif vermək üçün vaxt ayırın.

Yadda saxlamalı olduğunuz bəzi vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, indi Skleroderma haqqında çox danışdıq. Sonda yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər bunlardır:

• Skleroderma, bədənin həddindən artıq kollagen istehsal etdiyi və dərinin və bəzən daxili orqanların qalınlaşmasına səbəb olduğu nadir, autoimmun bir xəstəlikdir .
• Bunun iki əsas növü var: lokal və sistemli. Sistemli tip bir az daha təhlükəlidir, çünki daxili orqanlara da təsir göstərə bilər.
• Simptomlar müxtəlifdir. Əsas simptomlara dərinin qalınlaşması, oynaq ağrısı, yorğunluq və Reyno sindromu daxildir.
• Daimi müalicə olmasa da, simptomları nəzarətdə saxlamaq üçün təsirli müalicə üsulları mövcuddur. Həkiminiz ilə danışın və sizin üçün uyğun bir müalicə planı hazırlayın.
• Erkən diaqnoz və müalicə çox vacibdir, buna görə də bu simptomlardan hər hansı biri varsa, mütləq tibbi yardım alın.
• Bu uzunmüddətli bir vəziyyət olduğundan, zehni cəhətdən güclü qalmaq vacibdir. Lazım gələrsə, dəstək qruplarından kömək istəyin.

Narahat olmayın, tək deyilsiniz. Düzgün bilik və tibbi məsləhətlə bu xəstəliklə uğurla yaşaya bilərsiniz.

Skleroderma , Skleroderma, Dərinin qalınlaşması, İmmunitet xəstəlikləri, Kollagen, Reyno sindromu, Sistemik skleroz, Dəri xəstəlikləri