Dərinizdə qəribə bir ləkə ilə qaşınma varmı? Bu, süd vəzi xaricindəki Paget xəstəliyi (EMPD) ola bilər!

Dərinizdə, xüsusən də qasıqda, qoltuqaltılarda və ya cinsiyyət orqanlarında qırmızı, pulcuqlu, bəzən qabıqlı bir ləkə görmüsünüzmü? Tədricən böyüyür və bəzən qaşınır, elə deyilmi? Yaxşı, bu gün biz buna bənzər xüsusi bir dəri xəstəliyi haqqında danışacağıq. Həkimlər buna Ekstramammary Paget Xəstəliyi və ya qısaca EMPD deyirlər. Bu, bir az nadirdir, amma diqqətli olmaq vacibdir.

Süd vəzisindən kənar Paget xəstəliyi (EMPD) nədir?

Sadə dillə desək, EMPD nadir bir dəri xəstəliyidir. Bəzən digər xərçəng növləri ilə əlaqələndirilə bilər. Lakin bu, həmişə belə olmur. Bu, dərinizin qırmızı, pulcuqlu və ya qabıqlı hala gəldiyi və böyüdüyü bir vəziyyətdir. Bəzən xəstəlik başladıqdan sonra illərlə diaqnoz qoyulmaya bilər.

Xəstəlik XIX əsrin dahi britaniyalı həkimi Ser Ceyms Peycetin şərəfinə "Paget Xəstəliyi" adlandırılıb. Patologiya sahəsinə verdiyi töhfələrə görə onun adı bir neçə başqa xərçəng növünə də şamil edilib. "Süd vəzi xaricində" sözü "döş xaricində" deməkdir. Bunu Peycet döş xəstəliyi ilə qarışdırmaq olmaz.

Süd vəzisindən kənar Paget xəstəliyi olan insanların 7%-dən 40%-ə qədərində əsas xərçəng ola biləcəyi təxmin edilir. Lakin, əvvəllər qeyd etdiyim kimi, EMPD həmişə başqa bir xəstəliyin əlaməti deyil. Erkən müalicə simptomlarınızı azaltmağa və əsas xərçəngi aşkar etməyə kömək edə bilər.

EMPD-lərin əsas növləri hansılardır?

EMPD-lərin iki əsas növü var:

1. İlkin EMPD: Bu, kortəbii şəkildə baş verən bir dəri xəstəliyidir. Başqa heç bir səbəb olmadan dəridə başlayır.

2. İkinci dərəcəli EMPD: Bu, bədənin başqa bir yerində yerləşən xərçəngdən qaynaqlanır.

EMPD-nin inkişaf ehtimalı kimlərdə daha yüksəkdir?

EMPD hər kəsdə inkişaf edə bilər, lakin aşağıdakı qruplarda daha çox rast gəlinir:

• 50 ilə 80 yaş arası insanlar.
• Qadınlar arasında yaygındır.
• Bunu Asiyalı kişilər arasında da görmək olar.
• Ağdərili insanlar.

Amma bunun çox nadir bir vəziyyət olduğunu xatırlamaq vacibdir.

Bu EMPD niyə baş verir?

İlkin EMPD-yə səbəb olan nədir?

Düzünü desəm, həkimlər hələ də ilkin EMPD-nin səbəbini dəqiq bilmirlər. Onlar bunun bədənimizdəki müəyyən hüceyrə növlərində başlaya biləcəyindən şübhələnirlər. Bu hüceyrə növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Apokrin vəzi kanal hüceyrələri: Bunlar tər vəziləridir və saç follikullarının yaxınlığında yerləşir.
• Keratinosit kök hüceyrələri: Bunlar dərinin bərpasına kömək edən hüceyrələrdir.
• Toker hüceyrələri: Bunlar məmə ucu və vaginal dəliyin ətrafındakı dəridə (vulvar toxuması) olan hüceyrələrdir.

İkinci dərəcəli EMPD-yə səbəb olan nədir?

İkinci dərəcəli EMPD bədənin başqa bir yerində xərçəngdən qaynaqlanır. Rektal xərçəngin EMPD hallarının təxminən üçdə birinin səbəbi olduğu deyilir. Bundan əlavə, ikinci dərəcəli EMPD-yə səbəb ola biləcək digər xərçəng növləri də mövcuddur:

• Anal xərçəng
• Sidik kisəsi xərçəngi
• Servikal xərçəng
• Yumurtalıq xərçəngi
• Prostat xərçəngi
• Uşaqlıq xərçəngi

EMPD-nin simptomları hansılardır?

EMPD-nin əsas simptomu ekzemaya bənzəyən dəri səpgisidir . Tədqiqatlar göstərir ki, EMPD xəstələrinin təxminən 65%-də vulva ətrafında , təxminən 20%-də isə anus ətrafında baş verir.

Dərinizdə bu xüsusiyyətlərə malik sahələri görə bilərsiniz:

• Qabıq kimi (`Qabıqlı`)
• Qırmızıya çevrildi (`Qırmızı`)
• Pulcuqlu

Ləkələr tədricən böyüyür və qeyri-bərabər kənarları ola bilər. EMPD irəlilədikcə dərin xoralar və ya düyünlər inkişaf edə bilər. Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Yanma hissi
• Dəri qırmızıdır və qıcıqlanma hiss olunur .
• Qaşınan
• Ağrılı və ya həssas
• Şişmiş (ödemli) dəri

EMPD ən çox tər vəzilərinizin (xüsusən də apokrin dəri vəzilərinin) yerləşdiyi bölgələrdə baş verir. Ən çox vaginal dəlik ətrafında müşahidə olunur. Bu bölgələrdə də baş verə bilər:

• Anus ətrafında (`Anus`)
• Penis
• Perineum
• Xayalıq

Çox nadir hallarda, EMPD bədənin digər hissələrində də müşahidə edilə bilər, məsələn:

• Qarın
• Qoltuqaltı
• Göbək
• Ombalar
• Qulaq, göz qapağı, üz və ya baş dərisi
• Aşağı sinə
• Diz və ya bud

Mama xaricindəki Paget xəstəliyi olan insanların təxminən 10%-də heç bir simptom yaşanmadığını bilmək vacibdir.

Bu EMPD vəziyyəti necə diaqnoz qoyulur?

Əvvəlcə həkim sizdən simptomlarınız barədə soruşacaq və fiziki müayinə aparacaq. Əgər sizdə EMPD olduğundan şübhələnirlərsə, onlar:Dəri biopsiyası aparılır. Biopsiya dərinizdən kiçik bir nümunə götürülüb mikroskop altında müayinə edilməsini əhatə edir.

Mikroskop altında müayinə zamanı patoloq "Paget hüceyrələri" adlanan xüsusi, böyük, anormal hüceyrələr axtarır. Onlar həmçinin bu hüceyrələri müxtəlif kimyəvi maddələrə necə reaksiya verdiklərinə (immunohistokimya) baxaraq müəyyən edirlər.

EMPD ilə xərçəng xəstəliyiniz olub olmadığını necə öyrənirsiniz?

EMPD diaqnozu qoyulduqdan sonra, həkiminiz əsas xərçəngi yoxlamaq üçün bir neçə başqa test də edəcək. Bu testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Ultrasəs müayinəsi ("Ultrasəs")
• Döş müayinəsi (mammoqrafiya)
• Pap smear
• Kolonoskopiya və ya proktoskopiya
• KT müayinəsi
• Sistoskopiya (sidik kisəsinin müayinəsi)
• Prostat müayinəsi
• Retroqrad pieloqrafiya (böyrəklərin və sidik yollarının müayinəsi)
• Limfa düyünlərinin ultrasəs müayinəsi və ya iynə biopsiyası
• Yuxarı endoskopiya (boğaz, qida borusu və mədənin müayinəsi)

EMPD üçün müalicə üsulları hansılardır?

Həkimlər adətən süd vəzi xaricindəki Paget xəstəliyini cərrahi yolla müalicə edirlər.

• Mohs əməliyyatı: Bu prosedurda cərrah təsirlənmiş dəri təbəqəsini təbəqə-təbəqə çıxarır və ətrafdakı sağlam dərini qoruyur.
• Geniş lokal eksiziya: Bu prosedurda cərrah EMPD sahəsini ətrafındakı bəzi sağlam toxumalarla birlikdə çıxarır. Daha sonra yaranın kənarları tikilir.

Bəzən cərrahlar dərinin və digər toxumaların böyük bir hissəsini çıxarmalı olurlar. Vulva ətrafında EMPD olan bəzi insanlarda vulvanın bir hissəsinin və ya hamısının çıxarılması lazım gələ bilər ("vulvektomiya").

Bunu nəzərə alın: Başqa bir sağlamlıq vəziyyətiniz və ya zəif sağlamlığınız səbəbindən əməliyyat oluna bilmirsinizsə, həkiminiz aşağıdakı kimi digər müalicə üsullarını təklif edə bilər:

• İmmunoterapiya
• Lazerlə dəri yeniləməsi
• Fotodinamik terapiya (FDT)
• Radiasiya terapiyası
• Xərçəngin müalicəsində istifadə olunan topikal dərmanlar (sitotoksik dərmanlar)

Ən əsası, əgər əsas xərçəng varsa, onu ayrıca müalicə etmək lazımdır.

EMPD inkişaf riskini azaltmağın bir yolu varmı?

Təəssüf ki, EMPD inkişaf riskini azaltmaq üçün edə biləcəyimiz heç bir şey yoxdur.

EMPD olan bir insan hansı gələcək gözləyə bilər?

EMPD müalicəsindən sonra həkiminizlə təkrar müayinədən keçməlisiniz. Bu, EMPD-nin harada yerləşməsindən asılı olacaq. EMPD-nin əvvəllər müalicə olunduğu eyni ərazidə və ya ətrafında təkrarlanması adi haldır. Buna görə də, həkiminizin göstərişlərinə əməl etməyə davam etmək çox vacibdir.

Süd vəzisindən kənar Paget xəstəliyi çox nadir hallarda rast gəlinir və bədənin digər hissələrinə yayılır (metastaz verir). Lakin bəzən limfa düyünlərinə və ya digər orqanlara da yayıla bilər. Sizin vəziyyətinizdə nəyin mümkün olduğunu həkiminiz ən yaxşı şəkildə izah edə bilər.

EMPD sağaldıqdan sonra yenidən yarana bilərmi?

Bəli, EMPD müalicə və sağalmadan sonra, hətta uzun illərdən sonra belə təkrarlana bilən bir vəziyyətdir. Bəzən 15 ildən çox müddət sonra yenidən yarana bilər. Buna görə də həkimlər uzunmüddətli monitorinq və müntəzəm müayinələr tövsiyə edirlər.

Əgər EMPD-m varsa, özümə necə qulluq edə bilərəm?

Ən yaxşısı, müntəzəm müayinələr üçün həkiminizə getməyə davam etməkdir. Həkiminiz EMPD əlamətlərinin yenidən ortaya çıxdığını görərsə, dərhal müalicəyə başlaya bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

EMPD-nin hər hansı yeni əlaməti və ya simptomu hiss etsəniz, dərhal həkimə müraciət edin.

Bədəninizin həssas bir hissəsində, məsələn, cinsiyyət orqanlarında dəri səpgisi və ya şişkinlik hiss etdikdə qorxu, xəcalət və məyusluq hiss etmək normaldır. Süd vəzisindən kənar Paget xəstəliyi (EMPD) adlanan bu vəziyyət bəzən digər dəri xəstəlikləri ilə qarışdırıla bilər, buna görə də dəqiq diaqnoz qoymaq bir az vaxt apara bilər. Əgər altda yatan xərçəng varsa, EMPD daha da ciddi ola bilər.

Lakin yaxşı xəbər budur ki, EMPD olan insanların əksəriyyəti müalicədən sonra normal, tam bir həyat yaşayır. EMPD adətən cərrahi yolla müalicə olunur. Əgər altında xərçəng varsa, onu da müalicə etmək lazımdır. Süd vəzisindən kənar Paget xəstəliyi təkrarlana bildiyindən, həkiminizlə müntəzəm müayinələr, əgər yenidən ortaya çıxarsa, onu erkən aşkar etməyə kömək edə bilər.

Yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

• EMPD xərçənglə əlaqəli ola biləcək nadir bir dəri xəstəliyidir.
• Xüsusilə cinsiyyət orqanları, qoltuqaltılar və ya anus ətrafında qırmızı, pulcuqlu, qabıqlı və ya qabarıq dəri sahələrinə diqqət yetirin. Simptomlara qaşınma, yanma və ağrı daxil ola bilər.
• Belə bir əlamət görsəniz , utanmayın və qorxmayın, dərhal həkimə müraciət edin.
• EMPD dəri biopsiyası ilə diaqnoz qoyulur.
• Cərrahiyyə ən çox yayılmış müalicə üsuludur.
• EMPD təkrarlana biləcəyi üçün tibbi müayinələri davam etdirmək vacibdir.
• Narahat olmayın, EMPD-li insanların əksəriyyəti müalicədən sonra yaxşı yaşayır. Əsas məsələ erkən diaqnoz qoyulmaq və düzgün müalicə almaqdır.

Bununla bağlı hər hansı əlavə sualınız varsa, həkiminizlə danışın. O, sizə uyğun məsləhət verə bilər.

` Süd vəzisi xaricindəki Paget xəstəliyi, EMPD, dəri xəstəlikləri, dəri xərçəngi, Paget hüceyrələri, dəri ləkələri, qaşınma, vulva, perianal nahiyə, dəri xəstəlikləri, Mohs cərrahiyyəsi