Ani Aritmik Ölüm Sindromu (SAD)

Heç gənc və sağlam birinin qəfildən dünyasını dəyişdiyini eşitmisinizmi? Bunun necə baş verə biləcəyini heç düşünmüsünüzmü? Bəzən bu, bu gün danışacağımız Qəfil Aritmik Ölüm Sindromu (QAÖS) adlı bir vəziyyətlə əlaqəli ola bilər. Bu, çox ciddi bir şeydir, amma bundan xəbərdar olmaq vacibdir.

Ani Ürək Ölümü Sindromu (SADS) nədir?

Sadə dillə desək, bu ürək xəstəliyidir. Əksər hallarda bu, irsən keçən bir şeydir , yəni nəsildən-nəslə ötürülə bilər. Bu zaman ürəyinizdəki elektrik sistemində problem yaranır. Bir düşünün, ürəyimiz kiçik bir generator kimi işləyir. Ürəyin düzgün döyünməsini təmin edən elektrik siqnallarıdır. Beləliklə, bu sistemdə problem olduqda ürəyin ritmi anormal hala gəlir. Bu, düzgün müalicə olunmazsa, hətta qəfil ölümlə üzləşə bilərsiniz. Buna görə də bu, təhlükəlidir.

SADS-in əsas növləri hansılardır?

SADS-in bir neçə növü var. Onların hər birinin kiçik fərqləri var. Gəlin əsas növlərindən bəzilərinə nəzər salaq:

• Brugada sindromu: Bu, ürəyin aşağı otaqlarında, yəni atriyada sürətli, nizamsız ürək döyüntüsü (polimorfik mədəcik taxikardiyası) inkişaf etdiyi bir vəziyyətdir.
• Katexolaminergik Polimorfik Ventrikulyar Taxikardiya (CPVT): Bu, həmçinin ürək hüceyrələrinin sürətli və nizamsız döyündüyü bir vəziyyətdir. Bu vəziyyət xüsusilə fiziki güclənmə və ya zehni stress zamanı baş verə bilər.
• Uzun QT sindromu (LQTS): Bu, ürək əzələnizin növbəti döyüntüyə hazırlaşması, yəni doldurulması (repolyarizasiyası və ya doldurulması) üçün daha uzun vaxt tələb etdiyi zamandır. Bu, batareyanın doldurulması üçün daha uzun vaxt tələb etməsi kimidir. EKQ-yə baxsanız, Q və T dalğaları arasındakı fərqə QT intervalı deyilir. Bu müddət çox uzun olduqda, ürək hüceyrələri çox sürətli (ventrikulyar taxikardiya) və ya çox nizamsız (ventrikulyar fibrilasiya) döyünməyə başlaya bilər.
• Qısa QT sindromu (SQTS): Bu, uzun QT-nin əksidir. Bu o deməkdir ki, ürək hüceyrələri növbəti döyüntüyə hazırlaşmaq üçün çox az vaxt sərf edir. Bu, ürəyin yuxarı kameralarının (qulaqcıqların fibrillyasiyası) nizamsız döyünməsinə, aşağı kameralarının (ventrikulyar taxikardiya) sürətlə döyünməsinə və ya nizamsız titrəməsinə (ventrikulyar fibrillyasiya) səbəb ola bilər.
• Timoti sindromu: Bu, çox nadir bir vəziyyətdir. Bu, həmçinin uzun QT sindromunun bir növüdür.
• Volf-Parkinson-Uayt sindromu (VPS):Bu, elektrik siqnallarının yuxarı otaqlar (atriya) və aşağı otaqlar (mitra) arasında keçməsi üçün əlavə, qeyri-adi bir yol yaradıldığı zaman baş verir. Bu, ürəyin çox sürətli döyünməsinə (taxikardiya) səbəb ola biləcək normal yola əlavədir.

Bu SADS vəziyyətləri nə qədər yaygındır?

Bunlar çox yaygın deyil, lakin mövcud da deyil. Məsələn, əvvəllər qeyd olunan uzun QT sindromunun (LQTS) təxminən 2000 yeni doğulmuş körpədən birinə təsir etdiyi təxmin edilir. Brugada sindromu daha az yaygındır və əhalinin 1%-dən azına təsir göstərir. CPVT adlanan vəziyyət təxminən on min nəfərdən birinə təsir göstərir.

Lakin ümumilikdə təkcə ABŞ-da hər il təxminən 200.000 insan qəfil ürək dayanmasından (SCA) ölür. Həmçinin bildirilir ki, hər il təxminən 4000 uşaq və gənc bu SADS xəstəliklərindən ölür. Deməli, bu, kiçik bir şey deyil, elə deyilmi?

SADS-in simptomları hansılardır?

SADS-in bir çox müxtəlif növləri olsa da, bəzi ümumi simptomlar mövcuddur. Lakin, bəzi insanlar heç bir simptom yaşamaya bilər.

Ümumi simptomlar:

• Hücum və ya qıcolmalar idman zamanı, yaxud çox həyəcanlı və ya qorxmuş olduğunuz zaman baş verə bilər.
• Məşq zamanı sinə ağrısı yarana bilər.
• İdman zamanı nəfəs darlığı ilə qarşılaşa bilərsiniz.

İndi hər bir SADS növü ilə əlaqəli müxtəlif simptomlara nəzər salaq.

Brugada sindromunun simptomları

Əksər insanlarda simptomlar olmasa da, bəziləri aşağıdakıları hiss edə bilər:

• Xüsusilə yatarkən ürək dayanması baş verə bilər.
• Huşunu itirmə.
• Qıcolmalar.
• Anormal nəfəs alma qaydası.

Katekolaminergik polimorf mədəcik taxikardiyasının (CPVT) simptomları

Ürək tutması baş verənə qədər heç bir simptom olmaya bilər, lakin bəzi insanlar məşq zamanı huşunu itirə bilərlər.

Uzun QT Sindromunun (LQTS) simptomları

LQTS xəstələrinin təxminən yarısında simptomlar müşahidə olunmur. Lakin bəzi insanlarda:

• Torsades de Pointes adlanan spesifik aritmiya infarkt keçirə bilər.
• Huşunu itirmə.
• Qıcolmalar.

Qısa QT Sindromunun (SQTS) simptomları

Bu xəstəliyə yoluxan insanların təxminən 40%-də heç bir simptom yoxdur. Lakin digərlərində:

• Ürək döyüntüləri .
• Huşunu itirmə.
• Ürək tutması.

Timoti sindromunun simptomları

Bunda görünə biləcək xüsusiyyətlər bunlardır:

• Huşunu itirmə.
• Ürək tutması.
• Bəzən barmaqlarda və/və ya ayaq barmaqlarında pərdələr olur.
• İnkişaf problemləri.

Volf-Parkinson-Uayt sindromunun (WPW) simptomları

WPW simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Ürək döyüntüləri.
• Başgicəllənmə (huşsuzluq) hissi.
• Nəfəs almaqda çətinlik.
• Huşunu itirmə.
• Qıcolmalar.

Əhəmiyyətli: Əgər sizdə və ya tanıdığınız birində bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, mütləq tibbi yardım almalısınız.

SADS-in səbəbləri nələrdir?

Çox vaxt gənc bir insan qəfil öldükdə və müayinə zamanı ürək quruluşu normal göründükdə, həkimlər onun diaqnoz qoyulmamış aritmiya, yəni nizamsız ürək döyüntüsü olduğundan şübhələnirlər. Daha əvvəl bəhs etdiyimiz bu aritmiyalara səbəb olan SADS xəstəlikləri çox vaxt valideyn-uşağa ötürülür . Yəni, onlar genlərdən qaynaqlanır. Bu xəstəliklərin uşaqlara ötürülmə ehtimalı, iştirak edən gendən və ürəyin təsirlənən hissəsindən asılı olaraq dəyişə bilər.

Həkimlər SADS-i necə tapırlar?

Əgər gənc bir şəxsdə yuxarıda qeyd olunan simptomlar varsa və ailəsində kimsə 40 yaşından əvvəl səbəbsiz qəfil ölüm keçiribsə, həkim SADS-dən şübhələnə bilər. Diaqnostik üsullar SADS-in növündən asılı olaraq dəyişir.

Əsasən istifadə olunan diaqnostik üsullar:

• Elektrokardioqram (EKQ): Bu, ürəyin elektrik fəaliyyətini yoxlayır.
• Genetik test: Bu test SADS ilə əlaqəli genetik variasiyaları müəyyən edir.
• Qaçış yolundakı stress testi: Bu test ürəyin məşqə necə reaksiya verdiyini yoxlayır.
• Katekolamin provokasiya testi: Xüsusi bir dərman tətbiq olunur və ürəyin reaksiyası müşahidə olunur.
• Holter monitoru: Təxminən 24 saat ərzində ürək döyüntüsünü davamlı olaraq qeyd edən bir cihaz.
• Exokardioqramma: Bu, ürəyin quruluşunu və funksiyasını araşdıran ultrasəs müayinəsidir.
• Dölün ultrasəsi: Bu, körpə hələ bətnində ikən edilə bilər.
• Ürək kateterizasiyası diaqnostik testi: Ürəyə nazik bir borunun daxil edildiyi bir test.
• Elektrofizioloji tədqiqat: Bu tədqiqatda ürəyin elektrik sistemini dərindən araşdırmaq üçün ürəyə incə tellər keçirilir.

SADS üçün müalicə üsulları hansılardır?

Müalicələr SADS növündən asılı olaraq dəyişir, buna görə də hansı növə sahib olduğunuzu dəqiq müəyyən etmək vacibdir.

Brugada sindromunun müalicəsi

• İmplantasiya edilə bilən kardioverter defibrilyatoru (İCD): Bu, dəri altına yerləşdirilən kiçik bir aparatdır. Ürək döyüntüsü təhlükəli dərəcədə nizamsız hala gələrsə, ürək döyüntüsünü bərpa etmək üçün kiçik bir elektrik şoku verir.
• Quinidin kimi dərmanlar.
• Ürəkdəki natrium kanallarını bloklayan dərmanların istifadəsindən çəkinin.

Katekolaminerjik Polimorfik Ventrikulyar Taxikardiya (CPVT) Müalicəsi

• Bu insanlara beta-bloker adlanan bir dərman növü verilir.
• Lazım gələrsə, bir ICD implantasiya ediləcək.

Uzun QT Sindromu (LQTS) Müalicəsi

Bu, dərman və ya cərrahiyyə kimi vasitələrlə edilə bilər:

• Beta-blokerlər.
• Bir ICD .
• Sol ürək simpatik denervasiyası: Bu, ürəyə gedən bəzi vegetativ sinirləri kəsib çıxaran minimal invaziv bir əməliyyatdır.
• EKQ-də QT intervalını uzadan müəyyən dərmanların istifadəsindən çəkinin.

Qısa QT Sindromu (SQTS) Müalicəsi

Bunun üçün dərman və cihaz var:

• Bir ICD .
• Xinidin.

Timoti sindromunun müalicəsi

Bu da dərman və cihazdan istifadə edir:

• Beta-blokerlər.
• Bir ICD .
• EKQ-də QT intervalını uzadan dərmanların istifadəsindən çəkinin.

Volf-Parkinson-Uayt sindromunun (WPW) müalicəsi

Dərmanlar WPW simptomlarının qarşısını almağa kömək edə bilər. Ablasiya terapiyası adlanan bir prosedur da mövcuddur. Bu prosedur əlavə elektrik yolunu məhv edir. Bu, bəzən WPW-ni tamamilə müalicə edə bilər. Həkimlər həmçinin anormal ürək ritmləri riskini azaltmaq üçün antiaritmik dərmanlar təyin edirlər.

Bu müalicələrin hər hansı bir yan təsiri varmı?

Bəli, bəzi müalicələr kiçik yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Bəzi insanlar həkimləri tərəfindən təyin olunan beta-blokerlərə dözməkdə çətinlik çəkə bilərlər.
• Bundan sonra sol ürək simpatik denervasiya əməliyyatı:
• Qeyri-adi tərləmə.
• Quru əllər.
• Üzün bəzi nahiyələrində temperatur və ya rəng dəyişiklikləri.
• Amma bu əməliyyat həyat keyfiyyətini xeyli yaxşılaşdıra bilər.
• Ürək ritmini bərpa etmək üçün ICD cihazı elektrik şoku verdiyindən, bu, bir az narahatedici ola bilər. Həmçinin:
• İnfeksiya baş verə bilər.
• Cihaz düzgün işləməyə bilər.

Riskimi necə azalda bilərəm? SADS-in qarşısını almaq mümkündürmü?

Əgər ailənizdə SADS varsa, digər ailə üzvləri ürək-ağciyər reanimasiyası (ÜA) etməlidirlər.Əgər bunu necə edəcəyinizi bilirsinizsə və evdə Avtomatik Xarici Defibrilyatorunuz (AED) varsa, bu, SADS-dən əziyyət çəkən bir insan üçün böyük bir təsəlli ola bilər. Çünki təcili vəziyyətdə kömək etmək üçün kiminsə olduğunu bilmək çox xoşdur.

SADS-in tamamilə qarşısını almaq mümkün olmasa da, ailənizdə kimdəsə bu xəstəlik diaqnozu qoyulubsa, onda da genetik mutasiya olub olmadığını yoxlamaq üçün müayinədən keçmək vacibdir. Kimin müayinədən keçməli olduğuna qərar vermək üçün həkiminizlə danışa bilərsiniz. Kiməsə bu xəstəlik diaqnozu qoyulduqdan sonra, onu dərman və ya digər müalicələrlə qorumaq üçün addımlar atıla bilər.

SADS-li bir insanı gələcəkdə nə gözləyir?

Bu, əslində hansı növ SADS-in olmasından, nə qədər erkən diaqnoz qoyulmasından və müalicənin nə qədər tez başlanmasından asılıdır. Bu, ömürlük bir vəziyyətdir və bəzən ölümcül ola bilər.

Lakin, Volf-Parkinson-Uayt sindromu (WPW) olan insanların proqnozu daha yaxşıdır, çünki ablasiya terapiyası problemi həll edə bilər. Uzun QT sindromu (LQTS) üçün müalicə alan insanların qəfil ölüm riski daha aşağıdır. Lakin, sol mədəcik ablasiyasından faydalana biləcək bir çox insan bundan faydalanmır. Qısa QT sindromu (SQTS) kimi xəstəliklərlə bağlı çox az tədqiqat var, çünki bu vəziyyətdən əziyyət çəkən yalnız bir neçə (təxminən 200) xəstə var.

Buna görə də, SADS-li hər kəs üçün ən yaxşı müalicəni tapmaq üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.

ICD implantasiyası anormal ürək ritmlərini müalicə etdiyi üçün qəfil ürək ölümünün qarşısını ala bilər . Xəstəliyi müalicə etməsə də, bu xəstəliklərdən ölüm riskini azaltmaq üçün təsirli bir yoldur.

Əgər SADS-dən əziyyət çəkirsinizsə, özünüzə necə qulluq edirsiniz?

• Əgər həkiminiz sizə dərman təyin edibsə, onu bir gün belə buraxmadan, tam olaraq təyin olunduğu kimi qəbul edin. Eyni şey SADS-li uşağa da aiddir. Onlara dərmanları vaxtında verilməlidir və bir dozanı buraxmaq yaxşı fikir deyil.
• Yeni bir dərman qəbul etməyə başlamazdan əvvəl həmişə həkiminizə və ya əczaçınıza müraciət edin. Bir çox dərman, o cümlədən adi antibiotiklər və ürəkbulanma əleyhinə dərmanlar ürək dərmanlarınızla qarşılıqlı təsir göstərə bilər. Onlar həmçinin QT intervalına təsir göstərə bilər ki, bu da uzun QT sindromlu bir insanda qəfil ölüm riskini artırır.
• Öz (və ya uşağınızın) ICD-nin necə işlədiyini anlayın. Həmçinin, həkiminiz tərəfindən mütəmadi olaraq yoxlanılmasını təmin edin. Bəzi tibbi prosedurlar və gündəlik elektron cihazlar ICD-nin fəaliyyətinə mane ola bilər. Buna görə də nələrdən çəkinməli olduğunuzu bilin.
• Əgər uşağınızda SADS varsa, həkimdən bu vəziyyətlə idman edə biləcəyini soruşun.

Nə vaxt həkimə müraciət etməli və nə vaxt təcili yardım şöbəsinə getməlisiniz?

Əgər sizdə SADS varsa, müntəzəm müayinələr çox vacibdir. Bu, düzgün miqdarda dərman qəbul etdiyinizdən əmin olmaq üçündür. Əgər uşağınızda SADS varsa, o, böyüdükcə və çəki aldıqca dərman dozasının artırılması lazım ola bilər. Buna görə də uşaqların müntəzəm müayinələrdən keçməsi xüsusilə vacibdir. Əgər sizdə ICD varsa, ildə ən azı iki dəfə həkiminizə müraciət edin.

Təcili vəziyyətdə:

• Əgər kimsə ürək dayanması keçirirsə , dərhal 911-ə (və ya ölkənizin təcili yardım nömrəsinə) zəng edin və ürək-ağciyər reanimasiyası edin.
• Bu simptomlardan hər hansı birini hiss etsəniz, dərhal təcili yardım şöbəsinə gedin və ya 911 nömrəsinə zəng edin:
• Əgər özünüzü halsız, başgicəllənmə və ya ürək döyüntüsü hiss edirsinizsə.
• Qəfil sinə ağrısı və ya nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə.

Həkiminizə verməli olduğunuz vacib suallar hansılardır?

Əgər sizdə və ya ailənizdə SADS varsa, həkiminizə bu sualları vermək çox vacibdir:

• Məndə hansı növ SADS var?
• Xüsusi vəziyyətim üçün hansı müalicəni tövsiyə edirsiniz?
• Ailəmdə kimin bunun üçün testdən keçməli olduğunu anlamağa kömək edə bilərsinizmi?
• Mənə defibrilator lazımdırmı?
• Vəziyyətimlə bağlı çəkinməli olduğum hər hansı bir dərman varmı?

Nəhayət, bunları yadda saxla!

SADS ciddi bir vəziyyət olsa da, bundan xəbərdar olmaq və düzgün addımlar atmaq sizi və yaxınlarınızı qoruya bilər. Diaqnozunuzdan xəbərdar olmaq seçimlərinizi anlamağınıza kömək edə bilər. Hansı müalicənin sizin və ya yaxınlarınız üçün ən yaxşı olduğuna qərar vermək üçün həkiminizlə işləyin. Xüsusilə də ICD-niz varsa, müntəzəm müayinələr vacibdir. Evdə AED-nin olması və hər kəsin ondan necə istifadə edəcəyini və Ürək-Ağciyər Reanimasiyası aparacağını bildiyinə əmin olmaq sizə və ailənizə kömək edə bilər. Panik etməyin, məlumatlılıq ən yaxşı müdafiədir.

Ani Aritmik Ölüm Sindromu, ÜDX, ürək xəstəliyi, anormal ürək döyüntüsü, genetik xəstəlik, qəfil ölüm, ürəyin elektrik sistemi