Heç "Valdenström Makroqlobulinemiyası" haqqında eşitmisinizmi? Yəqin ki, eşitməmişsiniz. Uzun və tələffüz etmək çətin olan bir addır, elə deyilmi? Amma narahat olmayın. Bu, çox nadir, lakin çox yayılmış qan xərçəngi növüdür. Bu gün bu vəziyyət haqqında başa düşə biləcəyiniz sadə bir dildə, məsələn, bir dostunuzla danışarkən danışacağıq. Gəlin bunun əslində nə olduğunu, simptomlarının nə olduğunu və necə müalicə olunduğunu görək.
Valdenström Makroglobulinemiyası (VM) nədir?
Sadə dillə desək, bu, qanınıza təsir edən bir xərçəng növüdür. Dəqiq desək, bu, Limfoma adlanan xərçəng qrupuna aiddir və Hodgkin olmayan limfoma növüdür. Buna həmçinin limfoplazmasitik limfoma da deyilir. Çox nadirdir. Hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, milyondan yalnız üç-dörd nəfərə təsir edir. Beləliklə, bunun nə qədər nadir olduğunu təsəvvür edə bilərsiniz.
İndi bunun bədən daxilində necə əmələ gəldiyini görək.
İmmun sistemimizdəki ən vacib hüceyrə növlərindən biri "B hüceyrələri" adlanır. Bunlar sümük iliyimizdə istehsal olunur. Bilirsiniz ki, sümük iliyi sümüklərimizin içərisində qan hüceyrələri istehsal edən bir fabrik kimi bir yerdir.
Beləliklə, WM-də bu sağlam B hüceyrələri xərçəng hüceyrələrinə çevrilir və nəzarətsiz şəkildə bölünməyə və çoxalmağa başlayır. Bu xərçəng hüceyrələri sümük iliyini doldurduqda, sağlam qan hüceyrələrimizi sıxışdırırlar.
Buna görə də, qan hüceyrələrinin üç əsas növü azaldıla bilər:
- Qırmızı qan hüceyrələrinin azalması: Buna "anemiya" deyilir. Bu, özünüzü çox yorğun və cansız hiss etməyinizə səbəb olur.
- Ağ qan hüceyrələrinin azalması: Buna "neytropeniya" deyilir. Ağ qan hüceyrələri bədənimizdəki əsgərlər kimidir. Bu hüceyrələr bizi xəstəliklərdən qoruyur. Beləliklə , bu hüceyrələr azaldıqda infeksiyalar tez-tez baş verə bilər .
- Trombositlərin azalması: Buna "trombositopeniya" deyilir. Bunlar qan laxtalanmasına kömək edənlərdir. Onlar hətta kiçik bir yaradan belə qanaxmanı dayandırır. Beləliklə, trombositlər aşağı olduqda, hətta kiçik bir yara belə qanaxmanı dayandıra bilmir və bədəninizdə göyərmələr yarana bilər .
Bundan əlavə, bu xərçəng hüceyrələri çox miqdarda "(immunoqlobulin M)" və ya "(IgM)" adlı anormal bir zülal istehsal edir. Bu "(IgM)" zülalı qanda toplandıqda qanımız qatılaşır. Təsəvvür edin ki, su kimi olmalı olan qan şərbət kimi qatılaşır. Buna tibb elmində "(hiper özlülük sindromu)" deyilir.
Qan bu şəkildə qatılaşdıqda, bədənimizdəki çox incə, kiçik qan damarlarından keçməkdə çətinlik çəkir. Bu, başgicəllənmə və burun qanaması kimi ciddi simptomlara səbəb ola bilər.
Hələlik WM-in müalicəsi yoxdur. Lakin, bu, çox yaygın olduğundan və yaxşı müalicə ilə simptomları nəzarətdə saxlamaq, bəzən isə tamamilə aradan qaldırmaq və insanlar illərlə yaxşı yaşaya bilərlər.
WM xəstəliyinin mümkün simptomları hansılardır?
Təəccüblüsü odur ki, bu xəstəliyə yoluxan hər dörd nəfərdən birində heç bir simptom müşahidə olunmur. Onlar başqa bir xəstəlik üçün həkimə müraciət edərkən müayinələr zamanı təsadüfən aşkar edilir. Əgər simptomlar özünü göstərirsə, onlar çox yavaş-yavaş, çox yavaş-yavaş özünü göstərir.
Gəlin bu kimi ümumi simptomlara nəzər salaq.
| Simptom | Sadə dillə desək... |
|---|---|
| Zəiflik və həddindən artıq yorğunluq | Qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığından (anemiya) qaynaqlanan nə qədər yatsanız da, yorğunluq hiss etmək. |
| Səbəbi bilinməyən qızdırma | Heç bir infeksiya olmadan qızdırma. |
| İştahsızlıq və çəki itkisi | Heç bir səy göstərmədən, fərqinə varmadan arıqlamaq. |
| Gecə həddindən artıq tərləmə | O qədər tərləyirsən ki, yata bilmirsən, çarşaflar islanıb. |
| Yaddaş və şüur pozğunluqları (Çaşqınlıq) | Qan laxtalanması səbəbindən beyinə qan axınının pozulması səbəbindən insult baş verə bilər. |
| Qaraciyərin, dalağın və ya limfa düyünlərinin şişməsi | Xərçəng hüceyrələri bu orqanlarda toplanır və bu da onların böyüməsinə səbəb olur. |
| Ətrafların keyləşməsi (Periferik Neyropatiya) | Barmaqların uclarında və ayaq barmaqlarında sanki qarışqalar qaçırmış kimi bir karıncalanma hissi. |
| Qan laxtalanmasının simptomları | Burundan qanaxma, diş fırçaladıqda diş ətlərinin qanaması, başgicəllənmə, tez-tez baş ağrıları , görmənin bulanması. |
Niyə bu cür xəstəlik yaranır?
Bunun əsas səbəbi genetik mutasiyalardır. Yəni, genlərimizdəki dəyişikliklər. WM xəstəsi olan hər 10 nəfərdən 9-da "MYD88" adlı gendə mutasiya var. Hər 10 nəfərdən təxminən dördündə "CXCR4" adlı gendə dəyişikliklər var. Bu genlərin hər ikisindəki dəyişikliklər anormal xərçəng hüceyrələrinin bölünməsinə və sürətlə böyüməsinə kömək edir.
Amma burada ən vacib və təsəlliverici məqam odur ki, bu genetik dəyişikliklər irsi deyil.
Bu o deməkdir ki, bu, ananızdan və ya atanızdan aldığınız bir şey deyil. Və bunu övladlarınıza ötürmədiyiniz bir şey deyil. Bunlar həyat əsnasında bədəndə baş verən yeni dəyişikliklərdir.
Lakin tədqiqatçılar hələ də bu genetik mutasiyaların baş verməsinin konkret bir səbəbini tapa bilməyiblər.
Bu xəstəliyin inkişafı üçün risk faktorları hansılardır?
Bu xəstəliyin inkişaf ehtimalını bir qədər artıran bəzi amillər var. Lakin, bu amilin olması mütləq xəstəliyin inkişaf edəcəyi demək deyil.
| Risk faktoru | Təsvir |
|---|---|
| Yaş | Xəstəlik ən çox 65 yaşdan yuxarı insanlarda diaqnoz qoyulur. |
| Millət | Ağ dərili insanlar arasında tez-tez rast gəlinir. |
| Cins | Kişilərdə qadınlara nisbətən inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir. |
| Digər tibbi vəziyyətlər | Hepatit C, QİÇS və Şeqren Sindromu kimi xəstəlikləri olan insanlar daha yüksək risk altındadır. "(MGUS)" adlanan vəziyyət də WM-nin xəbərçisi ola bilər. Lakin, MGUS olan hər kəsdə WM inkişaf etmir. |
| Ailədə xəstəlik tarixçəsi | Əgər qan qohumunda limfoma və ya başqa bir növ limfoma varsa, risk bir qədər arta bilər. |
Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz edir?
Əgər simptomlarınız varsa, həkiminiz xəstəliyinizin olub-olmadığını təsdiqləmək üçün bir neçə test aparacaq. Əsas testlər xərçəng hüceyrələrini və qanınızdakı anormal "(IgM)" zülalını axtarmaqdır.
- Qan və sidik analizləri: Bunlar qan hüceyrələrinin sayının (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri, trombositlər) aşağı olmasını və "(IgM)" proteininin qeyri-adi dərəcədə yüksək səviyyəsini yoxlayır.
- Görüntüləmə testləri: Şişmiş limfa düyünlərini və qaraciyər və dalaq kimi böyümüş orqanların olub olmadığını yoxlamaq üçün "KT müayinəsi" və ya "PET müayinəsi" kimi testlərdən istifadə etmək olar.
- Göz müayinəsi: Bəzən qan laxtalanması səbəbindən gözün içərisində, göz almasının arxasında kiçik qanaxmalar baş verə bilər. Oftalmoloq bunu yoxlaya bilər.
- Sümük iliyi biopsiyası: Bu, xəstəliyi təsdiqləmək üçün ən vacib testdir. Bu zaman, çanaq sümüyü kimi bir yerdən çox kiçik bir sümük iliyi nümunəsi götürülür və mikroskop altında müayinə olunur. Daha sonra bu müayinədən xərçəng hüceyrələrinin olub-olmadığını müəyyən etmək üçün istifadə etmək olar.
WM üçün müalicə üsulları hansılardır?
Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, bu xəstəlik tamamilə müalicə edilə bilməsə də, simptomları nəzarətdə saxlamaq üçün çox təsirli müalicə üsulları mövcuddur. Həkiminiz vəziyyətinizi qiymətləndirəcək və sizin üçün uyğun və ən az yan təsirə malik bir müalicə planı hazırlayacaq.
| Müalicə üsulu | Bəs nə baş verir? |
|---|---|
| Diqqətli Gözləmə | Əgər heç bir simptomunuz yoxdursa, həkiminiz, çox güman ki, heç bir dərman qəbul etmədən sizi müşahidə edəcək. Bəzi insanlar illərlə heç bir müalicə almadan sağalırlar. |
| Plazmaferez (plazma mübadiləsi) | Bu, qan laxtalanması əlamətləriniz varsa edilir. Bir cihaz plazma adlanan maye hissəni qanınızdan ayırır, zərərli IgM zülalını çıxarır və təmizlənmiş plazmanı bədəninizə qaytarır. |
| İmmunoterapiya | Bu, xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün öz immun sisteminizdən istifadə etməyi nəzərdə tutur. Bunun üçün adətən "Rituximab" dərmanı istifadə olunur. |
| Kimyaterapiya | Xərçəng hüceyrələrini öldürən dərmanların verilməsi. Bəzən bu, immunoterapiya ilə birləşdirilir. |
| Hədəf Terapiyası | Bu, yeni bir müalicə növüdür. Bu dərmanlar xərçəng hüceyrələrinin bölünməsinə və böyüməsinə kömək edən, onların fəaliyyətini dayandıran spesifik zülalları hədəf alır. “(İbrutinib)” və “(Zanubrutinib)” bu cür dərmanlardır. |
| Kök Hüceyrə Transplantasiyası | Bu, çox nadir bir müalicə üsuludur və yalnız seçilmiş xəstələrdə tətbiq olunur. Bu zaman xərçəngdən zədələnmiş sümük iliyi sağlam sümük iliyi ilə əvəz olunur. |
Bu xəstəliklə həyat necə olacaq?
Çox proqressiv bir xəstəlik olduğundan, hər kəsin təcrübəsi eyni deyil. Tədqiqatlar göstərir ki, diaqnoz qoyulduqdan 10 il sonra 100 nəfərdən 66-sı (bu, 3 nəfərdən 2-dən çoxdur) hələ də sağdır. Lakin bu, yaşla dəyişir. Əksər hallarda, 65 yaşından sonra diaqnoz qoyulan insanlar WM-dən deyil, yaşlandıqca inkişaf edən digər xəstəliklərdən ölürlər.
Necə davam etməyiniz bir neçə amildən asılıdır:
- sənin yaşın
- Qan analizinizin nəticələri
- Sizdə olan genetik mutasiya növü
Bununla bağlı hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizlə danışın. O, sizi və sağlamlığınıza ən yaxşı təsir edən hər şeyi tanıyır.
Sağlam qalmaq üçün nə edə bilərsiniz?
WM kimi uzunmüddətli bir xəstəliklə yaşamaq həyatınızda bəzi böyük dəyişikliklər etmək demək ola bilər, ancaq kömək etmək üçün edə biləcəyiniz bir çox şey var.
- Həkiminizdən soruşun: Hansı qidalar və içkilər sizin üçün uyğundur, hansı məşqlər sizin üçün yaxşıdır və zehni sağlamlığınızı qorumaq üçün nə etməlisiniz.
- Başqaları ilə əlaqə saxlayın: Bu kimi nadir bir xəstəliyə tutulduğunuz zaman özünüzü tənha hiss edə bilərsiniz, məsələn, "Dünyada bu xəstəliyə tutulan tək mənəm". Amma tək deyilsiniz. Bu xəstəliyi olan insanlar üçün dəstək qrupları var. Həkiminizdən sizi onlardan biri ilə əlaqələndirməsini xahiş edin. Sizinlə eyni şeyləri yaşayan insanlarla danışmaq böyük bir güc mənbəyi ola bilər.
Evə Aparmaq Mesajı
- Waldenström Makroglobulinemiyası (WM) çox yayılmış və idarə olunan qan xərçəngidir.
- Xəstəlik diaqnozu qoyulmuş bir çox insanda ilk başda heç bir simptom olmur, buna görə də müalicə olmadan illərlə yaxşı yaşaya bilərlər.
- Bu irsi xəstəlik deyil, ona görə də onu övladlarınıza ötürməkdən narahat olmayın.
- Müalicənin əsas məqsədi xəstəliyi müalicə etmək deyil, simptomları nəzarətdə saxlamaq və həyat keyfiyyətinizi qorumaqdır.
- Hər hansı bir sualınız, qorxunuz və ya şübhəniz barədə müalicə həkiminizlə açıq danışın. O, sizə kömək edəcək.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin