Bu nadir qan xəstəliyi haqqında da bilmək istəyirsiniz? Gəlin Waldenström Makroglobulinemiyası haqqında sadə dildə danışaq!

Heç Valdenström Makroqlobulinemiyası haqqında eşitmisinizmi? Uzun və tələffüzü çətin olan bir addır, elə deyilmi? Əslində, qanda yavaş-yavaş böyüyən bir xərçəng növüdür. Nadir bir vəziyyət olduğu üçün bu barədə eşitməmiş ola bilərsiniz. Amma bu problem deyil, bu gün bu barədə sadəcə, başa düşə biləcəyiniz bir şəkildə danışacağıq.

Valdenstrom makroqlobulinemiyası (VM) nədir?

Sadə dillə desək, Waldenstrom makroglobulinemiyası və ya qısaca WM qan xərçəngidir . Bu, qeyri-Hodgkin limfoması adlanan və limfoplazmasitik limfoma kimi də tanınan bir xərçəng növüdür. Əslində bu, çox nadirdir. Təsəvvür edin, hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, milyon nəfərdən yalnız üç-dörd nəfərində bu xəstəlik inkişaf edir.

Bəs bu "(WM)" necə inkişaf edir? Bədənimizdə sümük iliyi var və qan hüceyrələrimiz orada əmələ gəlir. Bu xəstəlik sümük iliyindəki "(B hüceyrələri)" adlanan bəzi hüceyrələrin (bunlar immun sistemimizdəki bir növ hüceyrədir, yəni bizi xəstəliklərdən qoruyan hüceyrələrdir) xərçəng hüceyrələrinə çevrilməsi ilə başlayır.

Bu xərçəng hüceyrələri tək qalmaq əvəzinə, özləri kimi daha çox hüceyrə yaratmağa başlayırlar. Meşədəki alaq otları kimi. Bəs onda nə baş verir? Bədənimizin ehtiyac duyduğu sağlam qan hüceyrələrinə yer qalmır və onlar azalmağa başlayır.

• Qırmızı qan hüceyrələri az olduqda, anemiya yaranır. Bu, özünüzü yorğun və solğun hiss etməyinizə səbəb olur.
• Ağ qan hüceyrələri aşağı olduqda, "neytropeniya" adlanan bir vəziyyət yaranır və bu da sizi xəstəliklərə daha çox həssas edir.
• Trombositlər (qan laxtalanmasına kömək edən hüceyrələr) aşağı olduqda (trombositopeniya) qanaxma asanlıqla dayanmaya bilər.

Bununla yanaşı, bu xərçəng hüceyrələri "(immunoqlobulin M)" və ya "(IgM)" adlı anormal bir zülal istehsal edir. Bu "(IgM)" zülalı qanda çox yüksək olduqda, qanımız bal kimi qatılaşır . Buna "(hiperviskozluq sindromu" deyilir. Qan bu şəkildə qatılaşdıqda, qanın bədəndəki kiçik qan damarlarından axması çətinləşir. Daha sonra bir sıra ciddi simptomlar ortaya çıxa bilər.

Əhəmiyyətli olan odur ki, hələlik WM-in müalicəsi yoxdur. Amma narahat olmayın. Simptomları nəzarətdə saxlamağa, bəzən hətta aradan qaldırmağa və sağlamlığınızı qorumağa kömək edə biləcək müalicə üsulları mövcuddur. WM çox vaxt yavaş-yavaş inkişaf edən bir xəstəlikdir, ona görə də illərlə onunla yaxşı yaşaya bilərsiniz.

Bu "(WM)" xəstəliyinin simptomları hansılardır?

Təsəvvür edin, bu xəstəliyə yoluxan hər dörd nəfərdən birində heç bir simptom müşahidə olunmur . Onlar bu xəstəlik haqqında yalnız başqa bir səbəbdən həkimə müraciət etdikdə məlumat əldə edirlər. Lakin simptomlar ortaya çıxdıqda, onlar çox vaxt yavaş-yavaş özünü göstərir . Gəlin bu simptomların nə olduğuna nəzər salaq:

• Zəiflik və daimi yorğunluq:Batareyanın boşaldığı hiss olunur.
• Qızdırma: Bədən heç bir səbəb olmadan qızır.
• Anoreksiya: Yemək istəməmək.
• Gecə tərləməsi: Yatarkən çox tərləmə.
• Çəki itkisi: Heç bir xüsusi səbəb olmadan arıqlayırsınız.
• Çaşqınlıq: Diqqəti cəmləməkdə çətinlik, bir az çaşqınlıq.
• Qaraciyər, dalaq və ya limfa düyünlərinin şişməsi: Yalnız həkim sizə dəqiq deyə bilər.
• Barmaqlarda və ayaq barmaqlarında uyuşma kimi periferik neyropatiyanın simptomları : Bu, sancı hissi və ya hissiyyat itkisi kimi hiss olunur.
• Qan laxtalanmasının simptomları: burun qanaması, dişləri fırçalayarkən diş ətlərinin qanaması, başgicəllənmə, baş ağrısı və bulanıq görmə.

Bu simptomlardan bir və ya ikisinin olması, WM-in olduğunuz anlamına gəlmir. Lakin bu simptomlar davam edərsə, həkimə müraciət etmək ən yaxşısıdır.

`(WM)`-nin yaranma səbəbləri nələrdir?

Valdenstrom makroqlobulinemiyasının əsas səbəbi genetik mutasiyalardır . Xəstəliyi olan insanların 90%-dən çoxunda və ya on nəfərdən doqquzu MYD88 adlı gendə mutasiyaya malikdir. İnsanların təxminən 40%-də CXCR4 adlı gendə də mutasiya var. Bu genetik mutasiyaların hər ikisi WM-dəki anormal hüceyrələrin sürətlə bölünməsinə kömək edir.

Əhəmiyyətli olan odur ki, bu genetik dəyişikliklər irsi deyil . Yəni, onlar nə valideynlərinizdən aldığınız, nə də uşaqlarınıza ötürdüyünüz bir şeydir. Onlar həyat boyu baş verir. Lakin tədqiqatçılar hələ də bu genetik mutasiyaların ilk növbədə nədən qaynaqlandığından əmin deyillər.

Bu xəstəliyin inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir? (Risk faktorları)

"(WM)" inkişaf şansını artıran bəzi amillər var. Gəlin görək bunlar nədir:

• Yaş: Bu xəstəlik ən çox 65 yaş və yuxarı insanlarda diaqnoz qoyulur.
• İrq: Bu xəstəlik ən çox ağ dərili insanlar arasında yayılmışdır.
• Cins: Kişilərdə bu xəstəliyə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir.
• Digər tibbi vəziyyətlər: Əgər sizdə "(Hepatit C)", "(QİÇS)", "(Şöqren Sindromu)" kimi xəstəliklər və ya "(MGUS - Müəyyən Ehtimal Olmayan Monoklonal Qammopatiya)" adlı bir vəziyyət varsa (bu, "(WM)"-nin xəbərçisidir), riskiniz arta bilər. Bununla belə, "(MGUS)" olan hər kəsdə "(WM)" inkişaf etmədiyini unutmamalıyıq.
• Ailə tarixçəsi: Əgər qan qohumlarınızda limfoma və ya digər növ limfoma varsa, siz də risk altında ola bilərsiniz.

Bu xəstəliyin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

Bəzi ağır hallarda, WM digər ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

• Amiloidoz: Bu, qüsurlu zülalların ürək, ağciyər və böyrək kimi orqanlarda toplandığı zaman baş verir.
• Krioqlobulinemiya: Bu vəziyyətdə, soyuğa reaksiya verən müəyyən qan zülalları ətraflarda toplanır və bir-birinə yapışır. Bu, ağrıya və mavi/ağ rəng dəyişikliyinə (siyanoz) səbəb ola bilər.

Həkimlər bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyurlar? (Diaqnoz)

Həkiminiz sizdə WM olub olmadığını müəyyən etmək üçün bir neçə testdən istifadə edə bilər. Onlar əsasən xərçəng hüceyrələrini və əvvəllər bəhs etdiyimiz IgM zülalını axtarırlar.

• Qan və sidik analizləri: WM əlamətlərini yoxlamaq üçün qan və sidik nümunələri götürülür. Onlar qan hüceyrələrinin sayının aşağı olması və anormal IgM zülalları kimi şeyləri axtarırlar.
• Görüntüləmə testləri: Bədən daxilində şişkin orqanlar və limfa düyünləri kimi xəstəliklərin əlamətlərini axtarmaq üçün KT və ya KT-PET müayinəsi, KT və PET müayinələrinin kombinasiyasından istifadə olunur. Bu testlər şişmiş orqanlar və limfa düyünləri kimi xəstəlikləri axtarır.
• Göz müayinəsi: Gözün arxasında qanaxma olub olmadığını yoxlayır. Bu, qan laxtalanmasının əlamətidir.
• Sümük iliyi biopsiyası: Bu, sümük iliyindən kiçik bir nümunə götürməyi və xərçəng hüceyrələrinin olub olmadığını görmək üçün mikroskop altında baxmağı əhatə edir.

'(WM)' necə müalicə olunur?

Daha əvvəl də dediyimiz kimi, bu xəstəliyin hələlik müalicəsi yoxdur. Buna görə də, ən yaxşı müalicə minimal yan təsirlərlə simptomları aradan qaldırmaqdır . Həkiminiz sizinlə danışacaq və sizin üçün uyğun bir müalicə planı hazırlayacaq. `(WM)` üçün bəzi müalicə variantları:

• Diqqətli gözləmə: Əgər heç bir simptomunuz yoxdursa, həkiminiz müalicəyə başlamaya bilər. Bəzi WM xəstələri illərlə müalicəyə ehtiyac duymaya bilər.
• Plazmaferez / plazma mübadiləsi: Bu, qanınızın maye hissəsi olan plazmadan anormal IgM zülalını süzmək üçün bir cihazdan istifadə etməyi əhatə edir. Təmizlənmiş plazma daha sonra qanınıza geri qaytarılır. Bu müalicə qan laxtalanma simptomlarını azaltmaq üçün istifadə olunur.
• İmmunoterapiya: Bu müalicə WM hüceyrələrini məhv etmək və ya böyüməsini yavaşlatmaq üçün öz immun sisteminizdən istifadə edir. Rituximab (Rituxan®) dərmanı çox vaxt tək və ya kimyaterapiya ilə birlikdə verilir.
• Kimyaterapiya: Xərçəng hüceyrələrini öldürən dərmanlar tək başına və ya immunoterapiya ilə birlikdə verilə bilər.
• Kortikosteroidlər: Deksametazon kimi bir növ steroid immunosupressiv terapiya və kimyaterapiya ilə birlikdə verilə bilər. Onlar xərçənglə mübarizə aparmağa kömək edir və eyni zamanda müalicənin yan təsirlərini azaldır.
• Hədəflənmiş terapiya:Bu müalicə xərçəng hüceyrələrinin böyüməsi üçün istifadə etdiyi zülalları bloklamaqla işləyir. İbrutinib (Imbruvica®) və zanubrutinib (Brukinsa®) ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) tərəfindən WM-nin müalicəsi üçün təsdiqlənmiş iki hədəf terapiyadır.
• Kök hüceyrə transplantasiyası: Bu əməliyyatda anormal hüceyrələrdən təsirlənən sümük iliyinin yerinə sağlam sümük iliyi köçürülür. Bu, tez-tez edilmir və yalnız seçilmiş xəstələrdə edilir.

Nə vaxt tibbi məsləhət almalıyam?

Əgər sizə WM diaqnozu qoyulubsa, hər hansı yeni simptom yaranarsa və ya mövcud simptomdan narahatsınızsa, dərhal həkiminizlə danışın . WM diaqnozu qoyulduqdan sonra nə gözləməli olduğunuzu öyrənmək üçün suallar vermək vacibdir. Həkiminizə verə biləcəyiniz bəzi suallar:

• "(WM)" nə qədər ciddidir? Bu, mənim həyatıma necə təsir edəcək?
• Qısa və uzunmüddətli perspektivdə nə gözləməliyəm?
• Müalicəyə dərhal başlamalıyammı?
• Hansı müalicəni tövsiyə edirsiniz?
• Müalicədən hansı yan təsirlər gözləmək olar?

Bu vəziyyətim varsa, nə gözləyə bilərəm?

Valdenstrom makroqlobulinemiyası kimi yavaş-yavaş irəliləyən bir xəstəliyi olan hər kəs eyni deyil. Tədqiqatlar göstərir ki, diaqnozdan 10 il sonra 66% və ya üç nəfərdən ikisindən çoxu hələ də sağ qalır. Lakin, sağ qalma müddəti yaşla dəyişə bilər . 65 yaşdan yuxarı insanların əksəriyyəti (ən çox xəstəlik diaqnozu qoyulan yaş qrupu) WM ilə əlaqəli olmayan səbəblərdən ölür.

Xəstəliyinizin proqnozuna bir çox amillər təsir edir. Məsələn:

• sənin yaşın
• Qan testi nəticələri
• Genetik mutasiyanın növü (bəzən `(MYD88)` mutasiyanın olmaması pis nəticəni göstərə bilər)

Vəziyyətinizlə bağlı suallarınız varsa, həkiminizlə danışın . O, sizi və sağlamlığınıza təsir edə biləcək amilləri ən yaxşı tanıyır.

Özümü daha yaxşı hiss etmək üçün edə biləcəyim bir şey varmı?

Waldenstrom makroqlobulinemiyası kimi bir limfoma ilə yaşamaq həyatınızda bəzi böyük dəyişikliklər etmək demək ola bilər. Əlinizdə olan bütün resurslardan istifadə etmək vacibdir. Hansı qidaları yeməli və hansı özünə qulluq tədbirlərini görməlisiniz barədə həkiminizlə danışın .

Özünüzü tənha hiss etməmək üçün bu nadir xəstəliyə yoluxmuş digər insanlarla əlaqə saxlayın. Bu xəstəliyə yoluxduğunuzu öyrənəndə ilk dəfə özünüzü belə hiss etsəniz belə, bu yolda tək deyilsiniz . Həkiminizə müraciət edin və dəstək qruplarına qoşulun.

Nəhayət, bunu yadda saxla.

Tədqiqatçılar hələ də Waldenstrom makroglobulinemiyasının (WM) müalicəsini tapa bilməyiblər. Lakin onlar xəstəliklə yaşamağı asanlaşdıran bir neçə müalicə üsulu tapıblar . Bir çox insan xəstəliklə illərlə heç bir simptom olmadan yaşayır. Yeni müalicə üsulları WM-li insanların həyat keyfiyyətlərini itirmədən əvvəlkindən daha uzun yaşamalarına imkan verir.

Əgər sizə bu diaqnoz qoyularsa, panikaya düşməyin və həkiminizdən qısa və uzunmüddətli perspektiv barədə soruşun. Onlar sizin üçün ən yaxşı müalicə planını seçməyinizə kömək edəcəklər. Unutmayın ki, düzgün tibbi məsləhət və dəstək ilə bu vəziyyətlə uğurla yaşaya bilərsiniz.

Waldenstrom makroqlobulinemiyası, WM, qan xərçəngi, IgM zülalı, hiper özlülük sindromu, sümük iliyi, limfoma