Вас турбуюць гузы або гузы на вашым целе? Гэта могуць быць нейрафібромы. Давайце пагаворым пра іх!

Ці заўважалі вы калі-небудзь невялікія гузы або пупышкі на сваім целе, пад скурай або над ёй? Ці бачылі вы калі-небудзь у кагосьці са сваіх знаёмых такія ўтварэнні? Гэта нармальна адчуваць лёгкі страх і трывогу, калі бачыце іх. Але не ўсе гузы небяспечныя. Сёння мы пагаворым пра адзін з такіх тыпаў гузоў, які называецца нейрафібромай. Не хвалюйцеся, мы пагаворым пра гэта падрабязна і проста.

Што такое нейрафіброма?

Проста кажучы, нейрафіброма — гэта дабраякасная пухліна , якая расце ўздоўж нервовых клетак. Насамрэч, гэта адно з рэдкіх генетычных захворванняў, якія называюцца нейрафібраматозам. У некаторых людзей, якія нараджаюцца з нейрафібраматозам, гэтыя пухліны могуць развіцца на скуры, пад скурай або глыбока ўнутры цела.

Але вось у чым справа: большасць нейрафібром не выклікаюць сур'ёзных праблем са здароўем . Аднак часам, калі яны крыху павялічваюцца, яны могуць паражаць некалькі нерваў і выклікаць сур'ёзныя праблемы са здароўем. У такім выпадку лекары выдаляюць іх хірургічным шляхам.

Хто найбольш пакутуе ад гэтай сітуацыі?

Насамрэч, людзі нараджаюцца з гэтымі нейрафібромамі. Але самае дзіўнае, што да таго, як гэтыя пухліны сапраўды пачнуць з'яўляцца, могуць спатрэбіцца гады. У большасці выпадкаў яны становяцца выразна бачнымі ў падлеткавым узросце.

Паводле статыстыкі, прыкладна ў аднаго з 3000 дзяцей можа быць захворванне пад назвай нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1) . Звычайна яго дыягнастуюць да 10 гадоў. Прыкладна ў 25% дзяцей з NF1, або прыкладна ў кожнага чацвёртага, могуць развіцца пухліны, якія могуць стаць настолькі вялікімі, што выклікаць сур'ёзныя праблемы са здароўем.

Як нейрафіброма ўплывае на наш арганізм?

Як нейрафібромы ўплываюць на кожнага чалавека па-рознаму. Гэта залежыць ад тыпу пухліны, яе памеру і месцазнаходжання на целе.

• У некаторых людзей яны выглядаюць як невялікія гузы або ўчасткі патаўшчанай скуры.
• Аднак у некаторых людзей вялікія нейрафібромы могуць паражаць унутраныя органы і нават спінны мозг.

Падумайце пра гэта, часам гэта падобна на маленькі шарык, які фарміруецца ўнутры цела. Эфект залежыць ад таго, дзе ён знаходзіцца.

Ці могуць гэтыя ўшчыльненні быць ракам?

Гэта праблема, з якой сутыкаюцца многія людзі. Большасць нейрафібром не становяцца злаякаснымі. Яны дабраякасныя.

Але,Існуе асаблівы тып, які называецца плексіформнымі нейрафібромамі. Прыкладна 10% выпадкаў гэтага тыпу, або прыкладна кожны дзясяты, маюць патэнцыял стаць злаякаснымі. Таму вельмі важна звярнуцца да лекара, калі ў вас ёсць такая пухліна.

Якія сімптомы нейрафібромы?

Сімптомы нейрафібромы адрозніваюцца. Як ужо згадвалася раней, яны залежаць ад тыпу, памеру і месцазнаходжання пухліны. Дзіўна, але ў некаторых людзей з нейрафібромай могуць не праяўляцца ніякіх сімптомаў. Аднак часам яна можа выклікаць такія захворванні, як параліч або нават слепата.

Давайце разгледзім гэтыя тыпы нейрафібром і звязаныя з імі сімптомы:

Лакалізаваныя нейрафібромы

Гэта таксама называецца скурнымі нейрафібромамі.

• Яны могуць выглядаць як невялікія гузы па ўсім целе .
• Звычайна яны ўзнікаюць у людзей ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў.
• Гэтыя гузы могуць свярбець, а таксама балець пры націсканні .

Дыфузныя нейрафібромы

Гэта яшчэ адна пухліна, якая належыць да таго ж тыпу скурнай нейрафібромы.

• Часцей за ўсё яны сустракаюцца на галаве і шыі .
• Выяўляецца як патаўшчаная, прыўзнятая вобласць на паверхні скуры.
• Пры дакрананні да яго вы можаце адчуць паколванне або здранцвенне .

Плексіформныя нейрафібромы

Гэты тып нейрафібромы развіваецца на групах нерваў.

• Часцей за ўсё гэта сустракаецца ў дзяцей з нейрафібраматозам 1 тыпу.
• Гэтыя нарасты могуць з часам павялічвацца ў памерах і часам выглядаць як вельмі вялікія гузы на скуры або пад ёй у дзяцей.
• Яны могуць ціснуць на спінны мозг або перыферычныя нервы, выклікаючы такія сімптомы, як параліч , слабасць і здранцвенне .
• У некаторых дзяцей з плексіформнымі нейрафібромамі ціск гэтых пухлін на пазваночнік можа выклікаць стан, які называецца скаліёзам . Важна ведаць пра гэта, бо як бацькі мы павінны быць вельмі ўважлівымі, калі нешта падобнае ўплывае на дзіця.

Як выглядаюць гэтыя гузы? (Знешні выгляд)

Пухліны нейрафібромы, якія ўтвараюцца на скуры або пад ёй, вельмі адрозніваюцца ад плексіформных нейрафібром, якія ўтвараюцца глыбока ў целе.

• Лакалізаваныя нейрафібромы / скурныя нейрафібромы:Гэта вузельчыкі (гузлікі) колеру скуры . Звычайна яны сустракаюцца на тулава, галаве, шыі, руках і нагах. Яны памерам з гарошыну . Яны мяккія навобмацак і маюць злёгку кашепадобную тэкстуру . Калі націснуць на такі гузік, ён упіваецца ў скуру, а калі прыбраць руку, ён зноў з'явіцца. Лекары называюць гэта «сімптомам пятліцы ад гузіка». Ён выглядае як дзірка ў кашулі там, дзе знаходзіцца гузік.
• Дыфузныя нейрафібромы: яны могуць выглядаць як чырвоныя, прыўзнятыя ўчасткі на скуры .
• Плексіформныя нейрафібромы: яны могуць выглядаць як вялікія мясістыя ўтварэнні , якія выціснулі з цела. Лекары апісваюць іх як «мяшок з чарвякамі пад скурай». Калі вы бачыце нешта падобнае, лепш неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Што такое нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1)?

Нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1) — гэта захворванне, якое дзівіць прыкладна 1 з 3300 нованароджаных. Нейрафіброма — толькі адзін з сімптомаў гэтага захворвання (NF1). Ёсць і іншыя сімптомы:

• Плямы колеру кавы: гэта светла-карычневыя, кававага колеру, вялікія плямы. З часам яны могуць павялічвацца.
• Бясшкодныя нарасты на каляровай частцы вока (вясёлкавай абалонцы): іх таксама называюць вузельчыкамі Ліша.
• Пухліны глядзельнага нерва: яны называюцца гліёмамі глядзельнага шляху.

Калі вы падазраяце, што ў вашага дзіцяці ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, неабходна звярнуцца да педыятра па кансультацыю.

Якія прычыны ўзнікнення нейрафібромы?

Нейрафіброма — гэта сімптом нейрафібраматозу 1 тыпу (NF1). Гэты стан выкліканы мутацыяй або змяненнем гена пад назвай NF1. Ген NF1 нясе інструкцыі па выпрацоўцы бялку пад назвай нейрафібрамін.

Паглядзіце, гэты бялок пад назвай нейрафібрамін вельмі важны. Гэта бялок-супрэсар пухлін . Гэта значыць, што ён звычайна спыняе занадта хуткі рост і некантралюемае дзяленне клетак. Як ён гэта робіць? Ёсць яшчэ адзін бялок пад назвай Ras-бялок, які дапамагае клеткам расці і дзяліцца. Гэтым Ras-бялок кіруе нейрафібрамін.

Такім чынам, калі ген «(NF1)» мутуе, ён перастае спыняць рост клетак. Тады клеткі некантралюема размнажаюцца і ўтвараюць пухліны. Вы разумееце?

Гэта захворванне (NF1) можа перадацца дзецям, калі адзін з бацькоў мае гэту генетычную мутацыю. Гэтыя бацькі маглі атрымаць яе ў спадчыну ад сваіх бацькоў. Аднак, як ні дзіўна, 50% людзей з NF1, гэта значыць каля паловы, не маюць сямейнага анамнезу гэтага захворвання. Гэта азначае, што гэта захворванне можа ўзнікнуць нават пры ўзнікненні новай генетычнай мутацыі.

Як лекары дыягнастуюць гэта?

Звычайна лекары спачатку праводзяць фізічны агляд , каб дыягнаставаць нейрафіброму. Гэта азначае, што яны аглядаюць вас і правяраюць наяўнасць утварэнняў.

Акрамя таго, могуць выкарыстоўвацца такія візуалізацыйныя тэсты, як гэтыя:

• КТ (кампутарная тамаграфія) і МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): гэтыя тэсты выкарыстоўваюцца для выяўлення вельмі маленькіх пухлін. Яны таксама дапамагаюць высветліць, дзе знаходзіцца пухліна і ці паўплывае аперацыя на навакольныя тканіны або органы.
• ПЭТ-сканаванне (пазітронна-эмісійная тамаграфія): гэты тэст дапамагае лекарам вызначыць, ці з'яўляецца пухліна дабраякаснай ці злаякаснай.

Якія метады лячэння нейрафібромы?

Лекары прапануюць некалькі спосабаў лячэння нейрафібромы:

• Маніторынг: Калі ваша нейрафіброма дабраякасная і не выклікае сур'ёзных праблем, ваш лекар парэкамендуе вам рэгулярна праходзіць агляды, каб убачыць, ці ёсць якія-небудзь змены.
• Пластычная хірургія: Ваш лекар можа парэкамендаваць пластычную аперацыю для выдалення бяскрыўдных утварэнняў на скуры або пад ёй.
• Хірургічнае ўмяшанне: калі ў вас нейрафіброма, якая цісне на косці або органы, лекар можа парэкамендаваць хірургічнае ўмяшанне для выдалення як мага большай часткі пухліны або як мага большай яе часткі без пашкоджання органаў або тканак.

Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты ад хірургічнага ўмяшання?

Пабочныя эфекты аперацыі па выдаленні нейрафібромы адрозніваюцца ад аперацыі да аперацыі. Напрыклад, пабочныя эфекты аперацыі па выдаленні пухлін скуры адрозніваюцца ад пабочных эфектаў аперацыі па выдаленні пухлін спіннога мозгу. Калі вы плануеце аперацыю па выдаленні нейрафібромы, важна спытаць у лекара пра пабочныя эфекты аперацыі.

Ці ёсць спосаб прадухіліць гэта?

Нейрафіброма — гэта генетычнае захворванне, таму цяжка прадухіліць рост гэтых пухлін .

Што адбудзецца, калі ў мяне нейрафіброма?

Звычайна большасць людзей з нейрафібромамі не пакутуюць ад гэтага захворвання . Аднак тыя, у каго ёсць некалькі або вялікія пухліны, могуць турбавацца пра свой знешні выгляд і адчуваць, што гэта ўплывае на якасць іх жыцця. Калі ў вас гэта захворванне, пагаворыце са сваім лекарам аб хірургічным умяшанні для выдалення бачных пухлін, якія выклікаюць у вас дыскамфорт і няёмкасць. Нейрафібромы вельмі рэдка вяртаюцца пасля аперацыі.

Як мне клапаціцца пра сябе, калі ў мяне нейрафіброма?

Нейрафібромы — гэта дабраякасныя пухліны, якія рэдка выклікаюць сур'ёзныя праблемы са здароўем . Аднак людзі з вялікай колькасцю нейрафібром або з вялікімі пухлінамі часам могуць саромецца свайго выгляду. У такіх выпадках аперацыя можа быць добрым варыянтам.

Дыягназ дабраякаснай пухліны можа быць не такім страшным, як дыягназ ракавай пухліны. Аднак нават такая дабраякасная пухліна, як нейрафіброма, можа паўплываць на ваша жыццё.

Гэта можа паўплываць на ваш знешні выгляд. У некаторых людзей развіваюцца нейрафібромы, якія могуць вырастаць настолькі вялікімі, што паражаюць суседнія органы і тканкі. Калі ў вас дыягнаставалі нейрафібромы, спытайцеся ў лекара аб хірургічным выдаленні вашых нейрафібром.

Таксама памятайце, што нейрафіброма можа быць сімптомам рэдкага спадчыннага захворвання, якое называецца нейрафібраматозам, і якое можа выклікаць сур'ёзныя праблемы са здароўем. Таму вельмі важна спытаць у лекара, ці з'яўляецца ваша ўшчыльненне сімптомам нейрафібраматозу.

Паведамленне на вынас

Добра, вось некаторыя з найважнейшых рэчаў, якія вам трэба запомніць з таго, пра што мы казалі:

• Нейрафіброма — гэта тып пухліны, якая развіваецца з нервовых клетак і звычайна бяскрыўдная .
• Гэта можа быць сімптомам генетычнага захворвання, якое называецца нейрафібраматозам.
• Нягледзячы на ​​тое, што ў большасці выпадкаў яны не выклікаюць сур'ёзных праблем са здароўем, некаторыя буйныя або плексіформныя тыпы могуць выклікаць ускладненні .
• Невялікі працэнт плексіформных тыпаў мае рызыку стаць злаякаснымі .
• Сімптомы розныя, пачынаючы ад скурных гузоў, здранцвення, болю і часам нават сур'ёзных пашкоджанняў нерваў.
• Дыягназ ставіцца з дапамогай медыцынскіх аглядаў і, пры неабходнасці, КТ, МРТ і ПЭТ-сканавання.
• Лячэнне — назіранне, або, пры неабходнасці, хірургічнае ўмяшанне.
• ГэтыяГэта немагчыма прадухіліць, бо гэта генетычная схільнасць, але сімптомы можна кантраляваць.
• Калі ў вас ёсць якія-небудзь падазрэнні наконт падобнага ўшчыльнення, лепш не панікаваць і звярнуцца па медыцынскую дапамогу .

Памятайце, вы не самотныя. Веданне гэтых захворванняў і атрыманне неабходнай медыцынскай дапамогі могуць дапамагчы вам заставацца здаровымі.

нейрафіброма , нейрафібраматоз, НФ1, скурныя ўшчыльненні, пухліны нерваў, плямы колеру кавы, генетычныя захворванні