Ці часта ў вашага дзіцяці павышаецца тэмпература без прычыны? Давайце даведаемся пра гэтыя сістэмныя аўтазапаленчыя захворванні (САЗЗ)!

Ці бывае, што ў вашага малога проста падымаецца тэмпература без прастуды ці іншай хваробы? Ці з'яўляецца тэмпература, якая з'яўляецца праз некалькі дзён, а потым зноў з'яўляецца праз некалькі дзён? Некаторыя бацькі сутыкаюцца з падобным досведам. Таму сёння мы пагаворым пра такую ​​частую, цяжкадаступную прычыну ліхаманкі. Гэта называецца САЗЗ (сістэмныя аўтазапаленчыя захворванні) . Раней гэта называлася «(сіндромы перыядычнай ліхаманкі)» або «(сіндромы рэцыдыўнай ліхаманкі)».

Што гэта за SAID? Давайце разбярэмся проста!

Проста кажучы, SAID — гэта група захворванняў, выкліканых парушэннем або праблемай рэгуляцыі ў прыроджанай імуннай сістэме нашага арганізма . У гэтым выпадку, без якой-небудзь знешняй інфекцыі (напрыклад, віруса або бактэрыі), наш арганізм проста стварае запаленне. Гэта як быццам ахоўная сістэма нашага арганізма працуе на перагрузку.

Падумайце, у нашым целе ёсць група «салдат» (гэта імунная сістэма). Іх задача — змагацца з хваробатворнымі мікробамі, калі яны трапляюць у арганізм. Але ў арганізме чалавека з сіндромам аўтаімуннай неўрознасці гэтыя «салдаты» часам проста ўзбуджаюцца і выклікаюць праблемы ўнутры арганізма.

Цяпер вы можаце задацца пытаннем, ці не з'яўляецца гэта чымсьці накшталт «(аўтаімунных захворванняў)» (гэта значыць аўтаімунных захворванняў). Напрыклад, «(рэўматоідны артрыт)» або «(чырвоная ваўчанка)» падобныя. Не, гэтыя два тэрміны крыху адрозніваюцца. Пры аўтаімунных захворваннях адбываецца тое, што набытая або адаптыўная імунная сістэма нашага арганізма памылкова атакуе ўласныя здаровыя клеткі. Але пры аўтаімунных захворваннях праблема заключаецца ў прыроджанай імуннай сістэме.

Аўтаімунні захворванні, выкліканыя аўтаімуннымі захворваннямі, сустракаюцца значна радзей . Большасць з іх з'яўляюцца спадчыннымі , гэта значыць, выклікаюцца генетычнай мутацыяй або варыянтам.

САРІ звычайна пачынаюцца ў немаўлячым або раннім дзяцінстве . Але гэта не заўсёды так. У вашага дзіцяці могуць быць эпізоды або прыступы ліхаманкі і іншыя сімптомы. Паміж прыступамі ваша дзіця можа цалкам адсутнічаць сімптомы. Леку ад САРІ няма. Аднак у большасці выпадкаў існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы.

Якія асноўныя тыпы SAID?

Даследчыкі зараз вызначылі каля 60 тыпаў SAID, і адкрываецца яшчэ больш. Давайце разгледзім некаторыя з найбольш распаўсюджаных тыпаў.

• Сямейная міжземнаморская ліхаманка (СМЛ): гэта найбольш распаўсюджаны з генетычна спадчынных сіндромаў рэцыдывавальнай ліхаманкі. Яна можа выклікаць балючае запаленне жывата, грудной клеткі і суставаў у дзіцяці .
• Перыядычная ліхаманка, афтозны стаматыт, фарынгіт, аденіт (ПФАПА): звычайна пачынаецца ў маленькіх дзяцей ва ўзросце да 4 гадоў. Гэты стан можа самаадвольна знікнуць пасля 10 гадоў.
• Перыядычны сіндром, звязаны з рэцэптарам фактару некрозу пухлін (TRAPS): можа ўзнікнуць у дзяцінстве, падлеткавым узросце, а часам нават у дарослым узросце.
• Дэфіцыт меваланаткіназы (МКД): раней называўся сіндромам гіпер-IgD, звычайна пачынаецца ў дзяцей ва ўзросце да 1 года.
• Аўтазапаленчыя захворванні, звязаныя з NLRP3: раней гэта называлася крыяпірын-асацыяванымі перыядычнымі сіндромамі (CAPS). Існуюць тры іншыя падтыпы.
• Хвароба Стыла з пачаткам у дарослым узросце (ХАСД): гэта форма сістэмнага ювенільнага ідыяпатычнага артрыту (ЮІА) з пачаткам у дарослым узросце.
• Гранулематозная хвароба, звязаная з NOD-2 (сіндром Блау): звычайна пачынаецца да 4 гадоў. У асноўным дзівіць скуру, вочы і суставы дзіцяці.

Якія сімптомы SAID? Як іх распазнаць?

Сімптомы SAID звычайна пачынаюцца ў дзяцінстве. Найбольш распаўсюджаным і яркім сімптомам з'яўляецца перыядычная або эпізадычная ліхаманка . Звычайна ў людзей няма сімптомаў паміж прыступамі. Аднак могуць быць і іншыя сімптомы, характэрныя для кожнага тыпу SAID.

Давайце разгледзім канкрэтныя сімптомы некалькіх тыпаў SAID, абмеркаваных вышэй:

• ФМФ: Гэта можа выклікаць моцны боль у жываце, грудзях і суставах дзіцяці, а таксама запаленне . Часам сып можа з'явіцца на ніжняй частцы ног або шчыкалатках. Уявіце, што ў дзіцяці раптам пачынаецца боль у жываце і павышаецца тэмпература. Калі бацькі хвалююцца і вядуць дзіця ў бальніцу, яны могуць падумаць, што гэта апендыцыт. Але потым ён сціхае і вяртаецца праз некалькі дзён.
• ПФАПА: Гэта можа выклікаць такія сімптомы, як боль у горле, язвы ў роце і апухлыя лімфатычныя вузлы на шыі .
• ПАСТКІ: Гэта можа выклікаць дрыжыкі, боль у цягліцах грудзей і рук , а таксама балючую чырвоную сып , якая пачынаецца на руках і нагах і распаўсюджваецца па ўсім целе.
• МКД: І ў гэтым таксамаВы можаце адчуваць сябе дрэнна, з дрыжыкамі, галаўным болем, болем у жываце, стратай апетыту і сімптомамі, падобнымі на грып.
• Захворванні NLRP3: яны могуць выклікаць такія сімптомы, як скурная сып, галаўны боль, недамаганне, боль у суставах і пачырваненне вачэй (кан'юнктывіт) .
• ААСН: Гэта стан, які звычайна выклікае скурныя высыпанні, боль у суставах і мышцах . Некаторыя людзі таксама могуць адчуваць боль у горле, боль у жываце, моцную стомленасць і боль у целе.
• Сіндром Блаў: гэта можа выклікаць паражэнні скуры на руках, нагах або целе вашага дзіцяці . Гэта таксама можа выклікаць боль у суставах і боль у вачах .

Чаму ўзнікаюць гэтыя SAID? Якія іх прычыны?

Большасць САРІ з'яўляюцца генетычнымі захворваннямі . Гэта значыць, кожны сіндром выкліканы варыяцыяй (варыянтам) пэўнага гена.

Давайце разгледзім гены, якія ўплываюць на некалькі асноўных тыпаў SAID:

• FMF: Гэта захворванне выклікана генам пад назвай «(MEFV gene)». Гэты ген адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай «(пірын)».
• PFAPA: Дакладная прычына гэтага пакуль не знойдзена .
• TRAPS: Гэта выклікана генам пад назвай «(ген TNFRSF1A)». Менавіта ён дае інструкцыі для выпрацоўкі бялку пад назвай «(рэцэптар фактару некрозу пухлін - TNFR)».
• МКД: Прычынай гэтага з'яўляецца ген пад назвай «(ген MVK)». Ён адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай «(мевалонавая кіназа)».
• Захворванні NLRP3: выклікаюцца генам пад назвай «(ген NLRP3)». Ён дае інструкцыі па выпрацоўцы бялку пад назвай «(крыяпірын)».
• AOSD: Дакладная прычына гэтага пакуль не знойдзена .
• Сіндром Блаў: выкліканы генам пад назвай «(NOD2 gene)». Ён адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай «(NOD2)».

Ці могуць гэтыя САРІ выклікаць іншыя ўскладненні?

Так, гэта можа выклікаць праблемы, калі не лячыць належным чынам . Калі запаленне ў арганізме працягваецца, гэта можа прывесці да стану, які называецца «амілаідоз». Гэта значыць, што ў нашых нырках адкладаецца пэўны тып бялку. Гэта можа прывесці да незваротнага пашкоджання нырак . Вось чаму важна дыягнаставаць хваробу рана і пачаць лячэнне.

Як лекар дыягнастуе гэты стан SAIDs?

Насамрэч, дыягностыка гэтых аўтазапаленчых захворванняў можа быць даволі складанай , бо іх сімптомы могуць імітаваць іншыя сур'ёзныя захворванні, такія як ваўчанка або рак, напрыклад, лімфома. Таму важна звярнуцца да лекара, які мае спецыяльную падрыхтоўку па запаленчых захворваннях, рэўматолага, каб правільна дыягнаставаць і лячыць стан вашага дзіцяці.

Рэўматолаг вашага дзіцяці будзе выкарыстоўваць некалькі фактараў для дыягностыкі САП. Ён ці яна спытае вас пра сімптомы вашага дзіцяці і ці ёсць у каго-небудзь у вашай сям'і гэтыя захворванні (біялагічны сямейны анамнез). Лекар можа западозрыць, што ў вашага дзіцяці можа быць сіндром перыядычнай ліхаманкі, калі:

• Калі ў дзіцяці часта падымаецца тэмпература .
• Калі ў каго-небудзь у сям'і ёсць такія частыя ліхаманкі .
• Калі дзіця належыць да групы людзей, схільных да такіх перыядычных ліхаманак .

Якія тэсты для гэтага праводзяцца?

Каб пацвердзіць дыягназ, рэўматолаг вашага дзіцяці можа парэкамендаваць некалькі аналізаў. Сярод іх:

• Лабараторныя аналізы: для праверкі наяўнасці запалення ў арганізме можна выкарыстоўваць такія аналізы, як «С-рэактыўны бялок (СРБ)» і «агульны аналіз крыві (ААК)». Гэтыя аналізы станоўчыя падчас «прыступу» ліхаманкі і вяртаюцца да нормы, калі «прыступ» заканчваецца.
• Аналіз мачы: для праверкі наяўнасці лішку бялку ў мачы можна зрабіць аналіз мачы на ​​бялок. Пры меваланавай дыябетыцы аналіз мачы на ​​арганічныя кіслоты (кіслоты, якія змяшчаюць адзін атам вугляроду) можа паказаць павышаны ўзровень меваланавай кіслаты.
• Генетычнае тэставанне: Гэта дазваляе праверыць наяўнасць генетычных варыянтаў. Аднак у некаторых дзяцей з SAID генетычныя варыянты могуць не быць выяўленыя, што можа прывесці да адмоўных вынікаў тэсту.

Якія метады лячэння гэтых SAID?

Лячэнне САІД залежыць ад тыпу і цяжкасці захворвання . Гэтыя захворванні нельга вылечыць. Аднак сімптомы вашага дзіцяці звычайна можна кантраляваць з дапамогай лекаў . Калі ў вашага дзіцяці бывае толькі некалькі прыступаў у год, вы можаце даць яму абязбольвальныя, такія як нестероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС), каб дапамагчы паменшыць яго сімптомы. Аднак, калі захворванне больш цяжкае, ваш лекар можа прапанаваць іншыя варыянты лячэння.

Вось некаторыя з іх:

• FMF: Для кантролю гэтага можна выкарыстоўваць лекі пад назвай «(калхіцын)». Гэта памяншае запаленне. Калі дзіця не можа прымаць калхіцын, можна паспрабаваць «(біялагічны)» тып лекаў пад назвай «(канакінумаб)».
• ПФАПА: Для скарачэння працягласці «прыступу» ПФАПА можна прызначаць стэроіды (звычайна преднізон). У некаторых дзяцей цыметыдын, лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння язвы страўніка, таксама можа дапамагчы кантраляваць сімптомы.
• ПАСТКІ: Для гэтага часта эфектыўны прэпарат пад назвай «канакінумаб». Таксама сімптомы можна палегчыць з дапамогай супрацьзапаленчых прэпаратаў, прызначаных лекарам, такіх як «глюкакартыкоіды».
• МКД:Канакінумаб таксама з'яўляецца эфектыўным метадам лячэння мезенхімальнай нырачнай недастатковасці. Прыём НПВС або стэроідаў падчас «прыступу» таксама можа быць карысным.
• Захворванні NLRP3: для гэтага паспяхова выкарыстоўваюцца імунамадулятары, такія як канакінумаб, рыланацэпт і анакінра.
• АОСД: Пры АОСД выкарыстоўваюцца розныя тыпы супрацьзапаленчых прэпаратаў. Прыкладамі з'яўляюцца стэроіды, супрацьрэўматычныя прэпараты, якія мадыфікуюць захворванне (DMARD), і біялагічныя прэпараты.
• Сіндром Блау: у залежнасці ад сімптомаў вашага дзіцяці, яны могуць паспрабаваць імунасупрэсанты, інгібітары фактару некрозу пухлін (ФНП) і/або мясцовыя вочныя прэпараты.

Ці з'яўляюцца гэтыя станы SAID пастаяннымі? Ці яны знікнуць самі па сабе?

Некаторыя аўтазапаленчыя захворванні з'яўляюцца пажыццёвымі . Іншыя могуць доўжыцца некалькі гадоў і знікаць з узростам. Некаторыя захворванні з'яўляюцца пажыццёвымі, але з часам частата і цяжкасць прыступаў могуць змяншацца. Дзіцячы лекар можа даць вам канкрэтную інфармацыю пра стан вашага дзіцяці.

Выхаванне дзіцяці з аўтазапаленчым захворваннем можа быць складаным. Калі ў вас САЗЗ, вы можаце выкарыстоўваць свой асабісты вопыт, каб лепш падтрымліваць догляд за вашым дзіцем. Вы таксама можаце выкарыстоўваць свой вопыт, каб дапамагчы вашаму дзіцяці адаптавацца да гэтага пажыццёвага захворвання.

Найважнейшае — звярнуцца па дапамогу да вопытных спецыялістаў, якія добра разбіраюцца ў САІ. Такія лекары могуць дапамагчы вашаму дзіцяці справіцца з сімптомамі і зрабіць яго дзяцінства максімальна камфортным.

Заключнае пасланне

Такім чынам, спадзяюся, вы маеце нейкае ўяўленне пра САРІ, пра якія мы сёння гаварылі. Памятайце, калі ў вашага дзіцяці частая, невытлумачальная тэмпература, абавязкова звярніцеся да лекара . Не ігнаруйце гэта, думаючы, што гэта нармальна.

• SAID - гэта група захворванняў, якія часта выклікаюцца ліхаманкай і выклікаюцца праблемай з імуннай сістэмай.
• Часта яны маюць генетычны характар ​​і пачынаюцца ў маладым узросце.
• Нягледзячы на ​​тое, што ад гэтага няма пастаяннага леку, існуюць метады лячэння, якія могуць кантраляваць сімптомы.
• Абавязкова трэба звярнуцца да ўрача-спецыяліста (рэўматолага) і прызначыць правільнае лячэнне.
• Калі лячэнне пачаць рана, можна прадухіліць такія ўскладненні, як амілаідоз, і дзіця зможа жыць нармальным жыццём.

Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, не саромейцеся звяртацца да сямейнага лекара або педыятра.

САІД , сістэмныя аўтазапаленчыя захворванні, частыя ліхаманкі, генетычныя захворванні, ліхаманка ў дзяцей, імунная сістэма, рэўматолаг