Запознати ли сте с това рядко бъбречно заболяване? (Атипичен хемолитично-уремичен синдром - аХУС)

Какво би се случило, ако се образуват кръвни съсиреци в малките кръвоносни съдове в бъбреците ви, блокирайки притока на кръв към тях? Страшно е да се помисли за това, нали? Точно за това говорим днес. Това се нарича атипичен хемолитично-уремичен синдром, или накратко аХУС. Въпреки че не може да бъде излекуван, може да се овладее добре с правилното лечение. Така че нека научим повече за него.

Каква е разликата между атипичен и типичен ХУС?

Може би сте чували за състояние, наречено ХУС. Ние го наричаме „типичен ХУС“. Обикновено се причинява от бактериална инфекция като E. coli, която причинява диария. Но състоянието, за което говорим днес, аХУС, е различно.

Това състояние, наречено аХУС, може да се появи на всяка възраст. При малките деца то засяга еднакво както момчетата, така и момичетата. С напредване на възрастта обаче жените са по-склонни да развият заболяването. Това е така, защото бременността може да бъде основен спусък за заболяването. Толкова е рядко, че някои проучвания показват, че само двама на милион души имат заболяването.

Защо се развива аХУС?

Казано по-просто, много хора, които развиват атипичен хемолитичен синдром (аХУС), имат генетична промяна или генна мутация в тялото си. Мислете за това сякаш има „бутон“ в тялото ви, който може да причини това заболяване. Но самото натискане на този бутон не причинява автоматично заболяването. Необходимо е нещо външно, за да бъде „включено“ или активирано. Ние наричаме тези „спусъци“.

Основните тригери могат да бъдат:

• Бременност
• Някои инфекциозни състояния
• Рак
• Някои лекарства
• Трансплантация на орган
• Някои дългосрочни медицински състояния (като системна склероза или злокачествена хипертония)

Какви са симптомите?

Симптомите на аХУС обикновено се появяват внезапно след възникване на отключващ фактор. Обострянията могат да бъдат леки или тежки. В леки случаи бъбреците може да не са засегнати много, но в тежки случаи те могат да доведат до бъбречна недостатъчност .

Симптоми, които може да изпитате в ранните етапи:

• Болки в тялото и силна умора
• Общо неразположение

Това е прогресиращо заболяване. Това означава, че симптомите се влошават с времето, особено ако не се диагностицира рано. аХУС засяга главно бъбреците. Въпреки това, други органи, като мозък, черен дроб, бели дробове и сърце, също могат да бъдат засегнати от запушвания на кръвоносните съдове.

Как да се диагностицира заболяването?

Ако никой във вашето семейство не е имал това заболяване преди, може да е малко трудно да се диагностицира атипичен хематологичен синдром (aHUS). Обикновено нефролог или хематолог е най-добрият човек, който трябва да знае за това. Той ще обърне специално внимание на факторите, посочени в таблицата по-горе, и ще ви насочи за необходимите изследвания.

Какви са възможностите за лечение?

За щастие, има две одобрени лекарства за aHUS.

• Екулизумаб (Солирис)
• Равулизумаб-cwcz (Ултомирис)

И двете принадлежат към клас лекарства, наречени „моноклонални антитела“. Казано по-просто, това са изкуствено създадени протеини, които действат като естествените антитела на нашето тяло. Те контролират част от имунната система на организма и спират съсирването на кръвта.

Лекарство, наречено „Екулизумаб“, може да увеличи броя на тромбоцитите и червените кръвни клетки в кръвта. Ако лечението започне възможно най-скоро , това лекарство може дори да обърне част от увреждането на бъбреците.

И двете лекарства се прилагат чрез инжектиране. Те могат да причинят леки странични ефекти, като главоболие, грипоподобни симптоми, стомашно разстройство и болки в тялото. Най-важното е, че съществува риск от сериозни инфекции, като менингит (менингококово заболяване), когато приемате тези лекарства. Така че Вашият лекар ще Ви каже да си направите ваксина за това и може също да Ви предпише антибиотици, за да предотврати инфекцията.

В допълнение към тези лекарства, може да се използва и плазмена терапия . Това включва даване на пациента на плазма (течната част на кръвта), взета от здрав човек (плазмена инфузия), или отстраняване на плазмата на пациента и замяната ѝ със здрава плазма (плазмафенер).

Ако бъбреците не реагират на нито едно от тези лечения, последната възможност е бъбречна диализа или бъбречна трансплантация .

Възможни усложнения и спешни случаи

В допълнение към бъбречната недостатъчност, aHUS може да причини и други усложнения.

Живот с това заболяване и психично здраве

Нормално е да се чувствате депресирани и тревожни, когато живеете с дългосрочно заболяване като това. Не е ваша вината. Ето защо е важно да се грижите както за психичното, така и за физическото си здраве .

• Потърсете помощ от медицинския си екип: Лекари, медицински сестри и социални работници могат да ви насочат към места, където можете да получите необходимата психологическа подкрепа.
• Консултирайте се с консултант: Разговорът с лицензиран консултант може да ви помогне да облекчите тежестта си и да изградите психическата сила, от която се нуждаете, за да се справите с тази ситуация.
• Грижете се за себе си: Спете достатъчно. Намерете начини за намаляване на стреса. Приемайте диета, подходяща за бъбреците. Правете колкото е възможно повече упражнения. Тези неща могат да окажат голямо влияние върху цялостното ви благосъстояние.
• Говорете с близките си: Разговорът за това със семейството и приятелите ще ви донесе голямо облекчение.