Изпитвате ли странни усещания в тялото си? Може би е важно да знаете за множествената системна атрофия (MSA)!

Чувствате ли някога, че нещата в тялото ви се променят по начини, които не можете да контролирате? Понякога е като да губите равновесие, когато ходите, или да ви се вие ​​свят, когато се изправите рязко. Това са неща, на които понякога не обръщаме много внимание, но те могат да бъдат и симптоми на някои редки неврологични заболявания. Днес ще поговорим за едно такова състояние, което е малко сложно, но е много важно да се знае за него. Това е множествена системна атрофия (МСА) .

Какво точно е множествена системна атрофия (MSA)?

Казано по-просто, множествената системна атрофия (МСА) е рядко неврологично заболяване, при което части от мозъка ни постепенно отслабват, тоест се влошават. С течение на времето функциите и способностите на тялото ни, контролирани от тези части на мозъка, започват да се влошават. Това всъщност е доста сериозно състояние, защото е трудно да се възстановим напълно от него.

В миналото MSA е била наричана с много различни имена. Може би сте чували за имена като „синдром на Шай-Дрейджър“, „Спорадична оливопонтоцеребеларна атрофия“, „Стриатонигрална дегенерация“. Едва по-късно лекарите осъзнали, че всички тези състояния имат някои общи характеристики. Ето защо те ги обединили и им дали ново име – „Множествена системна атрофия“ (MSA). Симптомите варират в зависимост от това коя част на мозъка е увредена. Ето защо всеки човек изпитва различна комбинация от симптоми.

Има два вида MSA, нали? Какви са те?

Да, за да се определи по-ясно състоянието на MSA, лекарите са го разделили на два основни типа, в зависимост от появяващите се симптоми:

1. MSA-C : „C“ тук означава „церебеларна“. Този тип засяга главно способността ви да координирате движенията си. Тоест, губите равновесие , което лекарите наричат ​​още „атаксия“. Това е основният симптом на този тип. В същото време може да наблюдавате и проблеми с автоматичните системи за контрол на тялото („автономна дисфункция“) и чести падания.

2. MSA-P : „P“ тук означава „паркинсонизъм“. При този тип се наблюдават симптоми, подобни на тези на болестта на Паркинсон. Въпреки че тези симптоми на Паркинсон са по-изразени в ранните етапи, с течение на времето могат да се появят и проблеми с автономната нервна система и симптоми на „атаксия“.

Кой е най-засегнат от това MSA състояние? Колко често е то?

MSA обикновено засяга възрастни над 30-годишна възраст. Симптомите е най-вероятно да се появят между 50 и 59-годишна възраст. Може да засегне всеки, независимо от пола.

Но MSA е много рядко състояние . Експертите казват, че има само 0,6 или 0,7 нови случая на 100 000 души годишно. Общият брой на случаите се оценява на между 3,4 и 4,9 на 100 000. Така че можете да видите колко рядко е това.

Какво се случва с тялото при MSA? Кои части на мозъка са засегнати?

MSA е прогресиращо заболяване, което засяга различни части на мозъка. Симптомите зависят от засегнатата част на мозъка. Основните области на мозъка, засегнати от MSA, са:

• Базални ганглии : Те се намират точно в средата на мозъка. Те свързват различни части на мозъка и им помагат да работят заедно. Това е като главната контролна зала на мозъка .
• Мозъчен ствол : Това е, което контролира много от автоматичните процеси в нашето тяло. Тоест, неща, които се случват автоматично, без да мислим за тях, например дишане, сърдечен ритъм и кръвно налягане. Те са от съществено значение за оцеляването.
• Малък мозък : Намира се в задната част на главата, в основата. Той е отговорен главно за контрола на движението и поддържането на равновесие. Работи и с други части на мозъка. Изследователите все още изучават пълната му функция, но някои доказателства сочат, че той участва и в нашите емоции и вземане на решения.

Така че, когато тези части на мозъка са увредени, функциите, контролирани от тези части, не могат да се изпълняват правилно. Например, ако „мозъчният ствол“ е увреден, могат да възникнат проблеми с автоматични процеси, като например кръвното налягане.

Какви са симптомите на MSA? Как да ги разпознаем?

Някои симптоми на MSA са общи и за двата типа, а други са специфични за всеки тип. Но едно нещо, което е общо и за двата типа, е автономната дисфункция. Казано по-просто, автоматичните системи за контрол на тялото ви се разстройват.

Симптоми, причинени от проблеми с автономната нервна система:

• Ортостатична хипотония : Това е състояние, при което кръвното ви налягане внезапно спада, причинявайки замаяност , при промяна на позицията ви, например, когато се изправите внезапно от седнало положение.
• Невъзможност за контролиране на урината („уринарна инконтиненция“) и невъзможност за контролиране на изпражненията („фекална инконтиненция“).
• Сексуалната дисфункция, особено при мъжете, е затруднено получаване на ерекция (еректилна дисфункция).
• Разстройство на съня, характеризиращо се с бързо движение на очите (REM) : Подобно на болестта на Паркинсон, когато сънувате, вие всъщност изпълнявате нещата, които сте правили в сънищата си. Може да крещите или да размахвате ръце.
• Намалено изпотяване (анхидроза).
• Проблеми със зрението.
• Сухота в устата.
• Сънна апнея.
• Бавно храносмилане и запек.

Имайте предвид, че много от тези автономни симптоми могат да се появят месеци, дори години, преди да се появят двигателните симптоми. Това се случва при между 20% и 75% от пациентите с MSA.

Психически и емоционални характеристики

Около една трета от хората с MSA изпитват проблеми със способността си да мислят и да се концентрират. Те също така имат затруднения с контролирането на емоциите си. Това може да доведе до проблеми с психичното здраве, като например:

• Тревожност.
• Депресия.
• Емоционална нестабилност: Тоест, плач и смях безразсъдно.
• Панически атаки.
• Мисли за самонараняване или самоубийство.

Характеристики, свързани с движението

Характеристики на MSA-C (церебеларен тип):

Този тип включва главно „атаксия“ (загуба на равновесие). „Малък мозък“ е част от мозъка, която играе основна роля в контролирането на мускулните движения. Така че, когато тази координация се загуби, могат да се случат неща като следното:

• Неконтролирани, хаотични движения на крайниците.
• Тремор при действие : Това означава, че когато се опитвате да направите нещо, треморът в крайниците ви се увеличава.
• Ходене с необичайно широки крака .
• Неконтролируемо потрепване на очите (нистагъм).

Характеристики на MSA-P (тип Паркинсонизъм):

Този тип симптом често започва от едната страна на тялото и след това се разпространява и към двете страни. Тези симптоми обикновено изглеждат така:

• Забавени движения (брадикинезия), усещане сякаш тялото е безжизнено .
• Чувство за скованост и скованост в тялото, което води до поза, която сякаш е наклонена напред.
• Често препъване по време на ходене.
• Заекване при говорене, неясна реч .

Защо се появява тази MSA? Каква е причината?

Точната причина за MSA все още не е известна , но експертите подозират, че тя е свързана с протеин, наречен „алфа-синуклеин“, който може да се натрупва в различни части на мозъка ни. Същият този протеин се предполага и като основна причина за болестта на Паркинсон.

Протеините са основни химикали, необходими за функционирането на тялото ни. Те помагат за много неща, като например комуникацията между различните системи в тялото и транспортирането на химични съединения. Ако обаче тези протеини се натрупат на грешните места, те могат да причинят щети. Експертите смятат, че това увреждане е причината мозъчната тъкан постепенно да умира при мултиплена сърдечна анемия (МСА).

Учените все още изследват защо този протеин „алфа-синуклеин“ се натрупва в определени части на мозъка. Те също така подозират, че определени генетични мутации могат да променят начина, по който някои клетки използват този „алфа-синуклеин“. Има и доказателства, че типът MSA-C се предава по наследство. Въпреки това, все още не е открита такава генетична връзка за типа MSA-P.

Най-важното е, че MSA не е заразно заболяване . Не можете да се заразите от друг човек, нито пък можете да го разпространите на друг.

Как да разберете със сигурност дали имате MSA? Какви тестове се правят?

Че има MSAЕдинственият начин да бъдем 100% сигурни е да изследваме мозъчната тъкан след смъртта на човек, защото няма начин да се види точно дали „алфа-синуклеин“ се е натрупал в области на мозъка, докато човек е жив.

Докато човек е жив, лекарите подозират MSA въз основа на симптоми, медицинска история, фамилна анамнеза и дали реагира на определени лечения. Често първата диагноза е болестта на Паркинсон или друго подобно двигателно разстройство, а диагнозата се променя на MSA по-късно, когато се появят нови симптоми или определени лекарства спрат да действат.

Има няколко ключови характеристики, които могат да разграничат MSA от болестта на Паркинсон:

• MSA прогресира бързо : Необходими са години, за да развият проблеми с автономната нервна система при човек с болестта на Паркинсон. Но при MSA тези проблеми могат да започнат в рамките на една година.
• Някои симптоми се проявяват по различен начин : Симптомите на автономната нервна система, по-специално, са по-тежки при MSA. Въпреки това, неща като тремор може да са по-леки или да липсват напълно. Начинът, по който симптомите се разпространяват в тялото, също може да варира.
• Леченията не работят : Леводопа е основното лекарство за болестта на Паркинсон. Леводопа обаче е по-малко ефективна при мултиплена анемия (МСА). Това често е основната причина лекарите да смятат, че може да става въпрос за МСА, а не за болестта на Паркинсон.

Какви тестове се правят за това?

Има много малко тестове, които директно помагат за диагностицирането на MSA. Повечето тестове се правят, за да се изключат други заболявания и да се съберат повече доказателства в подкрепа на подозрението, че може да става въпрос за MSA. Някои от тях включват:

• Магнитно-резонансна томография (ЯМР) : Понякога може да покаже увредени области на мозъка. Това може да помогне за поставянето на по-точна диагноза. Полезна е и за идентифициране на MSA-C, тъй като може да покаже кръстосано набразден модел в част от мозъка (симптомът на „гореща кръстосана кифла“). Този симптом обаче може да се наблюдава и при други заболявания, така че не е достатъчно само да се диагностицира MSA.
• Генетично тестване : Това може да провери за генетична мутация, която влияе върху начина, по който тялото на човек обработва алфа-синуклеин. Тези тестове е по-вероятно да идентифицират генетични мутации, свързани с MSA-C, сред японците.
• Кожна биопсия : Някои видове кожна биопсия могат да открият признаци на натрупване на алфа-синуклеин в нервната тъкан. Необходими са обаче повече изследвания, за да се определи дали това е достатъчно полезно, за да бъде стандартна част от диагностичния процес.

Вашият лекар ще ви каже за други подходящи изследвания и как те могат да ви помогнат. Той ще вземе предвид вашата здравна история, фамилна анамнеза и други фактори, за да вземе най-доброто решение за вас.

Има ли лечение за MSA? Може ли да се излекува?

Досега не е намерено окончателно лечение за MSA.Следователно, лечението е насочено предимно към контролиране на симптомите възможно най-дълго. Лечението на симптомите на MSA зависи от много фактори, включително симптомите на пациента и тяхната тежест.

Какви лекарства или лечения се използват?

Има много видове лекарства, които могат да помогнат за контролиране на симптомите на MSA. Видът лекарство, което ще получавате, ще зависи от вашите симптоми и други фактори. Вашият лекар е най-добрият човек, който може да ви препоръча най-подходящото лекарство, тъй като той ще бъде най-добре запознат с вашето състояние. Той също така ще ви обясни възможните странични ефекти от лечението.

Важно: MSA е състояние, което може да бъде диагностицирано само от обучен, квалифициран лекар. Затова не се опитвайте сами да диагностицирате или лекувате симптомите, без да се консултирате с лекар.

Има ли начин да се предотврати развитието на MSA?

Експертите все още не знаят какво причинява MSA или какви фактори допринасят за нея. Следователно, понастоящем няма начин да се предотврати или намали рискът .

Какво бъдеще може да очаква човек с MSA?

Хората с MSA обикновено първо развиват симптоми, свързани с движението. Това състояние постепенно се влошава с времето. Около половината от пациентите се нуждаят от помощ при ходене през този период. Това означава използване на бастун или проходилка. Около пет години след началото на MSA, около 60% от пациентите трябва да използват инвалидна количка. В рамките на шест до осем години поне половината от пациентите са приковани на легло.

С напредването на заболяването може да са необходими допълнителни процедури или интервенции за поддържане на телесните функции и предотвратяване на опасни усложнения. Някои от тях включват:

• Трахеостомия за поддържане на дишането.
• Хранене през сонда („хранене през сонда“ / „ентерално хранене“).
• Постоянни катетри или уростомия за уринарна инконтиненция.
• Колостомия при затруднено изхождане на червата.

Колко дълго трае MSA?

MSA е доживотно, постоянно състояние. Средната продължителност на живота с това заболяване е от шест до десет години . В по-леки случаи може да продължи до 15 години. В по-тежки случаи обаче продължителността на живота може да бъде много по-кратка. Тези тежки случаи обикновено включват следните симптоми:

• Симптомите на автономната нервна система стават тежки преди появата на симптоми, свързани с движението.
• По-напреднала възраст при поставяне на диагнозата.
• Имате двигателни симптоми, които причиняват чести падания.

Каква е гледната точка по тази ситуация?

Прогнозата за MSA не е много добра. Симптомите на това състояние постепенно се влошават, често пречейки на функциите на тялото и водещи до фатални усложнения. Усложненията, които могат да доведат до смърт, включват:

• Пневмония.
• Инфекциите на пикочните пътища (ИПП) могат да причинят сепсис (отравяне на кръвта).
• Внезапна смърт (често през нощта, поради нарушения в начина, по който мозъкът контролира дишането по време на сън).

Как да се грижа за себе си/за любимия си човек? За какво трябва да се тревожа?

Хората с MSA имат прогресиращи симптоми. Това означава, че след като симптомите достигнат определено ниво, те вече не са в състояние да живеят самостоятелно. Състоянието може в крайна сметка да повлияе и на способността ви да мислите, говорите и да вземате решения самостоятелно. Поради всички тези фактори е важно да говорите с близките си за вашите желания за бъдещето и да направите план за медицинските си грижи, ако не сте в състояние да вземате решения .

Кога трябва да посетите лекар?

Много от ранните симптоми на MSA са неща, които трябва да обсъдите с лекар. Те включват:

• Сексуална неморалност.
• Ортостатична хипотония (постоянно замаяност или припадък без видима причина).
• Проблеми със съня и сънна апнея (задушаване по време на сън).

Ако лекар ви диагностицира двигателно разстройство, като болестта на Паркинсон, е важно да говорите с него за всички промени в симптомите ви. Вашият лекар ще насрочи последващи прегледи, за да следи състоянието ви и да коригира лекарството ви. Можете да говорите за всички промени, които забележите по време на тези прегледи. Често срещано е хората, диагностицирани с болестта на Паркинсон, да променят диагнозата си по-късно, или когато се появят нови симптоми, или когато леводопата спре да действа правилно.

Хората с MSA често изпитват други симптоми, особено проблеми с психичното здраве. Важно е да се потърси лечение за проблеми с психичното здраве, свързани с MSA, както и за физически симптоми. Вашият лекар може да препоръча лечение или да ви насочи към специалист по психично здраве.

В обобщение (Послание за вкъщи)

Множествената системна атрофия (MSA) е сериозно, в крайна сметка фатално заболяване. За съжаление, все още няма директно лечение за това състояние.

>

Въпреки това, много от симптомите му могат да бъдат лекувани и има начини за минимизиране на ефектите и симптомите. С лечението много хора могат да поддържат качеството си на живот в продължение на години, да прекарват ценно време с близките си и да се възползват максимално от времето си. Ето защо е важно симптомите да се управляват с подходящ медицински съвет, без да се причинява чувство на неудовлетвореност.

`Множествена системна атрофия, MSA, неврологично заболяване, мозъчно заболяване, симптоми на Паркинсон, двигателни нарушения, проблеми с автономната нервна система