Ето отговорите на вашите въпроси относно този рядък тумор, наречен параганглиом!

Понякога изведнъж усещате ли обилно потене, сърцето ви бие учестено, главата ви пулсира? Или пък имате чувството, че кръвното ви налягане внезапно се повишава без причина? Въпреки че може да си мислите, че това са просто случайни неща, понякога може да има друга причина за това. Параганглиомът е едно такова рядко, но важно състояние, за което трябва да сте наясно.

И така, какво представлява този параганглиом?

Казано по-просто, параганглиомите са редки тумори, които се образуват в тялото ви. Те често се развиват близо до каротидната артерия, основен кръвоносен съд във врата ви, по протежение на нервите в главата и врата ви или другаде в тялото ви. Тези тумори са изградени от специален вид клетки, наречени хромафинови клетки . Тези клетки произвеждат хормони, наречени катехоламини , и ги освобождават в кръвния поток.

Знаете ли, че надбъбречните жлези, разположени над бъбреците ни, произвеждат няколко вида хормони? Тези катехоламини са хормони, които контролират няколко много важни функции в тялото ни. Знаете ли какви са те?

• Вашият сърдечен ритъм.
• Кръвно налягане.
• Ниво на кръвната захар („кръвна глюкоза“).
• Как тялото ни реагира на стрес.

Основните видове катехоламини, които са важни, са:

• Допамин.
• Епинефрин (това наричаме още адреналин).
• Норепинефрин (наричан още норадреналин).

Въпреки че параганглиомите не се развиват в надбъбречните жлези, тези тумори се образуват от тъканта, която се намира в надбъбречните жлези. Следователно, освен тези параганглиоми, в кръвта могат да се натрупат и катехоламинови хормони. Тогава започват да се появяват различни симптоми.

Каква е разликата между параганглиом и феохромоцитом?

Тези две имена може да са малко объркващи, нали? Параганглиомът и феохромоцитомът са редки тумори, които възникват от гореспоменатите хромафинни клетки. Основната разлика между двете е къде се образуват в тялото.

Феохромоцитомите се развиват в средната част на надбъбречната жлеза, наречена надбъбречна медула. Параганглиомите се развиват извън надбъбречната жлеза. Те често се намират по протежение на артериите или нервите във врата. Ето защо параганглиомите понякога се наричат ​​„екстраадренални феохромоцитоми“.

Параганглиомът рак ли е?

Това е проблем, с който се сблъскват много хора. Тези тумори, наречени параганглиоми , могат да бъдат ракови (злокачествени) или неракови (доброкачествени).Грубо казано, около 20% от параганглиомите са ракови.

Но предизвикателството тук е, че понякога е трудно за лекарите да кажат със сигурност дали туморът е раков или не. Тоест, дори ако туморът бъде отстранен хирургично и тъканта му бъде изследвана под микроскоп, понякога не е възможно да се каже със сигурност. Следователно, параганглиомът обикновено се счита за раков в следните случаи:

• Ако туморът се е разпространил в околните тъкани (това се нарича „регионално разпространение на параганглиома“).
• Ако се е разпространил в отдалечени органи, като например белите дробове или костите (това се нарича „метастазирал“).
• Ако се е появило отново след първоначално лечение и излекуване (това се нарича „рецидив“).

Ако е рак, как се разпространява?

Ако този параганглиом е рак, няма стандартна система за стадиране. Вместо това, той се описва, както следва:

• Локализиран параганглиом: Туморът е локализиран само на едно място.
• Регионален параганглиом: Ракът се е разпространил в лимфните възли или други тъкани близо до мястото, където е започнал първоначално.
• Метастатичен параганглиом: Ракът се е разпространил в други части на тялото ви, като например черен дроб, бели дробове, кости или отдалечени лимфни възли. Между 35% и 50% от раковите параганглиоми могат да се разпространят (метастазират) по този начин.
• Рецидивиращ параганглиом: Ракът се е появил отново след лечение и излекуване. Може да е на същото място, където е бил преди, или може да е в друга част на тялото.

Колко бързо растат тези ядки?

Обикновено параганглиомите растат много бавно. Това обаче може да варира от човек на човек. Някои хора може да растат малко по-бързо.

Кой е най-засегнат от тази ситуация?

Това състояние, наречено параганглиом , може да се развие на всяка възраст. Най-често срещано обаче е при хора на възраст между 30 и 50 години. Също така, приблизително 10% от случаите са докладвани при деца.

Колко често се среща параганглиомът?

Това всъщност е много рядък тумор. Статистически се смята, че само около двама души на милион развиват параганглиоми. Така че можете да си представите колко рядко е това.

Какви са симптомите на параганглиома?

Симптомите на параганглиомите се причиняват от тумора, който освобождава твърде много от гореспоменатия адреналин или норадреналин в кръвния поток. Някои параганглиоми обаче не произвеждат този допълнителен хормон и следователно не причиняват никакви симптоми (те се наричат ​​асимптоматични).

Най-често наблюдавани симптомиЕ:

• Внезапно покачване на кръвното налягане (хипертония).
• Главоболие.
• Прекомерно изпотяване без причина.
• Бърз, неравномерен пулс, който е толкова силен, че може да се чуе как бие сърцето.
• Чувство, че тялото ви трепери.

В допълнение към тези симптоми, има и по-рядко срещани :

• Да си много по-блед, отколкото обикновено изглеждаш.
• Гадене и/или повръщане.
• Диария.
• Запек.
• Високи нива на кръвна захар (хипергликемия).
• Внезапно понижаване на кръвното налягане, което причинява замаяност при изправяне (това се нарича ортостатична хипотония).
• Да си слаб без причина.

Някои хора може да изпитват тези симптоми рядко или на пристъпи. Представете си, понякога няма нищо нередно, след това тези симптоми се появяват внезапно и след известно време изчезват. Ето защо понякога е късно да се разпознае това.

Какво причинява параганглиом?

В повечето случаи няма специфична причина за параганглиомите. Тоест, те се появяват произволно. Въпреки това, приблизително 25% до 35% от хората развиват параганглиоми в резултат на генетично заболяване, което се предава в семействата (наследствено заболяване). Някои от тези състояния включват:

• Синдром на множествена ендокринна неоплазия 2, типове А и В (MEN2A и MEN2B)).
• Болест на фон Хипел-Линдау (VHL).
• Неврофиброматоза тип 1 (NF1).
• Синдром на наследствен параганглиом.
• Диада на Карни-Стратакис (при която параганглиомът може да бъде придружен от гастроинтестинален стромален тумор (GIST)).
• Триада на Карни (която може да включва параганглиом, GIST и вид белодробен тумор, наречен белодробна хондрома).

Как се диагностицира параганглиом?

Параганглиомът може да бъде труден за диагностициране, тъй като е рядък тумор и понякога не причинява симптоми. Понякога лекарите откриват параганглиоми, докато правят изследвания по друга причина.

Лекарят може да подозира параганглиом, след като вземе предвид следните фактори:

• Пълната ви медицинска история, особено дали някой във вашето семейство някога е имал феохромоцитом или параганглиом.
• Пълен физически и медицински преглед.
• Характерът на някои симптоми. Например, ако имате високо кръвно налягане, което не се контролира от обичайните лечения.

Какви тестове се правят за това?

Вашият лекар може да използва тези тестове и процедури, за да определи дали имате параганглиом:

• Физически преглед: Вашият лекар ще ви прегледа и ще провери общото ви здравословно състояние, като например кръвното ви налягане. Той или тя ще ви попита и за вашата и на вашето семейство медицинска история, особено за проблеми, свързани с хормоните.
• 24-часов тест на урината: Това включва събиране на проба от урината ви в продължение на 24 часа и измерване на количеството на надбъбречните хормони, наречени катехоламини. Той също така търси вещества, които се образуват при разграждането на тези хормони. Ако тези катехоламини присъстват в урината ви в по-високи от нормалните нива, това може да е признак на параганглиом.
• Тестове за катехоламини в кръвта: Тези тестове измерват нивата на катехоламини в кръвта. Както бе споменато по-рано, те също така търсят вещества, които се произвеждат при разграждането на тези хормони. Ако те присъстват в по-високи от нормалните количества в кръвта, това може да е признак на параганглиом.
• ПЕТ сканиране (позитронно-емисионна томография): ПЕТ сканирането включва инжектиране на безопасен радиоактивен химикал (радиотрасер) в тялото ви и правене на снимки на вашите органи и тъкани с помощта на устройство, наречено ПЕТ скенер. Това сканиране идентифицира високоактивни клетки и тумори, които абсорбират химикала. Това може да помогне да се определи дали има здравословен проблем. Това сканиране е особено подходящо за точно определяне на местоположението на параганглиом.
• КТ (компютърна томография): КТ е процедура, която прави серия от рентгенови снимки от различни ъгли, за да се създадат подробни изображения на вътрешността на тялото ви. Вашият лекар може да препоръча КТ, за да помогне за определяне на местоположението на тумора (обикновено във врата).
• ЯМР (магнитно-резонансна томография): ЯМР използва магнит, радиовълни и компютър, за да направи серия от подробни снимки на вътрешността на тялото ви. Вашият лекар може да препоръча ЯМР, за да се види по-добре областта, където се намира туморът.

След като лекарят ви постави диагноза параганглиом, той може да ви направи допълнителни тестове, за да види дали се е разпространил в други части на тялото ви.

Необходимо ли е генетично тестване?

Ако ви бъде поставена диагноза параганглиом, вашият лекар вероятно ще ви препоръча да се подложите на генетично консултиране, за да разберете дали имате наследствен синдром и сте изложени на риск от развитие на други видове рак, свързани с него.

Вашият лекар може да препоръча генетично изследване в тези случаи:

• Ако вие или някой от вашето семейство има симптоми, свързани с наследствен феохромоцитом или параганглиомен синдром.
• Ако имате признаци на по-високи от нормалните нива на катехоламини в кръвта или признаци на раков параганглиом.
• Ако сте развили параганглиом преди 40-годишна възраст.

Ако вашият генетичен консултант открие някакви генни промени в резултатите от теста ви, той или тя вероятно ще препоръча други членове на вашето семейство (дори тези, които са асимптоматични, но са изложени на риск) също да се изследват.

Как се лекува параганглиом?

Лечението на параганглиома зависи от няколко фактора, включително:

• Размерът на тумора.
• Дали туморът е раков (злокачествен) или доброкачествен (доброкачествен).
• Дали имате симптоми, дължащи се на повишени нива на катехоламини.
• Туморът само на едно място ли е или се е разпространил (метастазирал) в други части на тялото?
• Дали туморът е открит за първи път или е бил излекуван преди това и след това е рецидивирал.

Ако имате параганглиом, който причинява симптоми поради излишък от хормони, Вашият лекар ще Ви предпише лекарства за контрол на тези симптоми. Тези лекарства могат да включват:

• Лекарства, които контролират кръвното Ви налягане, например алфа-блокери .
• Лекарства за поддържане на нормална сърдечна честота, например бета-блокери .
• Лекарства, които блокират ефектите на хормоните, отделяни в излишък от надбъбречните жлези.

Възможностите за лечение на параганглиом са:

• Хирургично отстраняване на тумора.
• Лъчетерапия.
• Химиотерапия.
• Аблационна терапия.
• Целенасочена терапия.

Заедно вие и вашият медицински екип ще определите плана за лечение, който най-добре отговаря на вас и вашето състояние.

Хирургично отстраняване на тумора

Основното лечение за параганглиом е хирургично. По време на операцията за отстраняване на тумора, хирургът ще провери околните тъкани и лимфните възли, за да види дали туморът се е разпространил. Ако е така, хирургът ще премахне засегнатата тъкан, ако е възможно.

Повечето параганглиоми могат да бъдат отстранени с помощта на минимално инвазивни техники, като например лапароскопска хирургия . Това включва правене на няколко малки разреза в кожата и отстраняване на тумора със специални инструменти. По-големите тумори обаче може да изискват традиционна отворена хирургия.

След операцията Вашият лекар ще провери нивата на катехоламините в кръвта или урината Ви. Ако нивата на катехоламините се върнат към нормалните си стойности, това е знак, че всички параганглиомни клетки са били отстранени.

Лъчетерапия

Лъчетерапията е лечение на рак, което използва високоенергийни лъчи радиация, за да убие раковите клетки или да спре растежа им. Това се прави, като същевременно се минимизира увреждането на околните здрави тъкани.

Има два вида лъчетерапия:

• Външна лъчетерапия: Това включва използването на машина извън тялото ви, за да се насочи радиацията към областта, където се намира ракът.
• Вътрешна лъчетерапия: Това включва поставяне на радиоактивно вещество в игли, семена, жици или катетри, които след това се поставят директно в или близо до тумора от лекар.

Видът лъчетерапия, който Вашият лекар препоръчва, зависи от това дали ракът Ви е локализиран, регионален, отдалечен или се е рецидивирал. Лекарите най-често използват външна лъчетерапия и/или 131I-MIBG терапия за лечение на ракови параганглиоми. 131I-MIBG терапията е метод за прилагане на радиоактивно вещество върху определени видове ракови клетки, което след това се инжектира в тялото и излъчваната от него радиация убива клетките.

Химиотерапия

Стандартното лечение за метастатичен параганглиом е химиотерапия. Това включва употребата на лекарства за унищожаване на раковите клетки, спиране на деленето им или спиране на растежа им. Химиотерапията обикновено се прилага интравенозно. Въпреки че това обикновено е ефективно лечение, то може да причини странични ефекти.

Аблационна терапия

Аблационната терапия е минимално инвазивна метода на лечение, който използва много високи или много ниски температури за унищожаване на тумори. Аблационните терапии, които помагат за унищожаването на раковите клетки и анормалните клетки, включват:

• Радиочестотна аблация: Това включва използване на радиовълни за нагряване и унищожаване на ракови клетки и анормални клетки. Радиовълните се изпращат чрез електроди (малки устройства, които провеждат електричество).
• Криоаблация: Това лечение използва течен азот или течен въглероден диоксид за замразяване и унищожаване на ракови клетки и анормални клетки.

Целенасочена терапия

Таргетната терапия е метод на лечение, който използва лекарства или други вещества, за да атакува само специфични ракови клетки, без да уврежда здравите клетки. Лекарите използват таргетна терапия за лечение на отдалечени и рецидивиращи параганглиоми.

В момента изследователите изследват инхибитор на тирозин киназата, наречен сунитиниб.Изследва се вид лекарство, за да се види колко добре може да лекува отдалечени параганглиоми. Терапията с инхибитори на тирозин киназата е вид таргетна терапия, която спира растежа на тумора.

Може ли развитието на параганглиом да бъде предотвратено?

За съжаление, параганглиомите не могат да бъдат предотвратени. Ако обаче имате определени наследствени синдроми и гени, които ви излагат на риск от развитие на параганглиоми, генетичното консултиране може да ви помогне да се изследвате за параганглиоми и евентуално да ги откриете рано.

Говорете с Вашия лекар, ако Вашите роднини от първа степен (братя и сестри и родители) са имали параганглиом или феохромоцитом и/или ако имате някое от тези генетични заболявания:

• Синдром на множествена ендокринна неоплазия 2.
• Болест на фон Хипел-Линдау (VHL).
• Неврофиброматоза тип 1.
• Синдром на наследствен параганглиом.
• Диада на Карни-Стратакис.
• Триада на Карни.

Каква е прогнозата в тази ситуация?

Прогнозата за параганглиомите, т.е. шансът за възстановяване и оцеляване, варира в зависимост от няколко фактора. Сред тях:

• Къде се намира туморът в тялото ви и колко е голям.
• Дали е рак или се е разпространил в други части на тялото.
• Туморът отстранен ли е хирургично и ако е така, каква част от тумора е отстранена по време на операцията?

Хората с малък параганглиом, който не се е разпространил в други части на тялото (не е метастазирал), имат петгодишна преживяемост от около 95%. Хората с параганглиом, който се е появил рецидив след първоначално лечение или се е разпространил в други части на тялото (метастазирал), обаче имат петгодишна преживяемост между 34% и 60% .

Също така, има някои тежки параганглиоми, които, дори и да не са се разпространили много, не могат да бъдат напълно отстранени чрез операция, защото са се разпространили достатъчно в околната тъкан. В такива случаи прекомерната секреция на адреналин и норадреналин може да бъде опасна и трудна за лечение.

Най-важното е, че параганглиомите, независимо дали са ракови или не, ако не се лекуват, могат да причинят сериозни, дори животозастрашаващи усложнения, поради прекомерните количества адреналин и норадреналин, които отделят.

Някои от тези усложнения са:

• Заболяване на сърдечния мускул (кардиомиопатия).
• Възпаление на сърдечния мускул („миокардит“).
• Неконтролирано кървене в мозъка (мозъчен кръвоизлив).
• Натрупване на течност в белите дробове (белодробен оток).
• Сърдечен удар („миокарден инфаркт“).
• Инсулт.
• Кома.
• Смърт.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако ви е поставена диагноза параганглиом и имате подозрителни симптоми, незабавно се обърнете към лекар.

Ако получите симптоми на параганглиом, като високо кръвно налягане и главоболие, говорете с Вашия лекар. Тъй като параганглиомът е рядко срещан, все пак е важно да се лекува високото кръвно налягане, дори и да е малко вероятно да го имате.

Ако установите, че някой от вашите роднини от първа степен (братя и сестри, родители) има генетичен синдром, като например „синдром на множествена ендокринна неоплазия 2“ или „болест на фон Хипел-Линдау (VHL)“, попитайте Вашия лекар за генетично изследване, тъй като това може да увеличи риска от развитие на параганглиом.

Какви въпроси трябва да зададете на Вашия лекар?

Ако сте диагностицирани с параганглиом, може да е полезно да зададете на Вашия лекар следните въпроси:

• Защо развих параганглиом?
• Могат ли моите деца и/или роднини да развият параганглиом?
• Какви възможности за лечение имам?
• Какви са страничните ефекти от различните лечения?
• Как мога да се справя със симптомите си?

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Параганглиомът е рядко състояние, но е важно да сте наясно с него. Ако имате постоянни симптоми, които са трудни за разбиране, особено внезапно високо кръвно налягане, изпотяване или учестен пулс, е разумно да потърсите медицинска помощ, вместо да ги отхвърляте като просто случайност.

Въпреки че причината за параганглиома често е неизвестна, тя е свързана с определени наследствени заболявания. Така че, ако някой от вашето семейство е имал параганглиом или феохромоцитом, генетичното изследване може да ви помогне да разберете риска си, както и дали може да развиете други здравословни проблеми. Ако имате някакви въпроси относно това, не се колебайте да говорите с Вашия лекар. Той е тук, за да Ви помогне.

Параганглиом , параганглиом, феохромоцитом, хромафинни клетки, катехоламини, хормони, тумори, рак, симптоми, високо кръвно налягане, генетични заболявания