Винаги ли сте уморени? Чувствате се слаби? Нека научим за това рядко кръвно заболяване (чиста аплазия на червените кръвни клетки - PRCA)

Често ли се чувствате уморени и летаргични? Трудно ли ви е да дишате, когато ходите малко по-бързо или се качвате по стълби? Може би също така усещате, че кожата ви е по-бледа от обикновено. Това могат да бъдат признаци на липса на кръв в тялото, което в медицината наричаме анемия. Но понякога причината за тази анемия може да е по-сложно и рядко заболяване, отколкото си мислим. Днес ще поговорим за едно такова рядко, но много важно заболяване, свързано с кръвта. Това е чиста аплазия на червените кръвни клетки, която наричаме накратко PRCA.

Казано по-просто, какво е това PRCA?

Представете си костния мозък в тялото ни като фабрика за кръвотворене. Тази фабрика произвежда трите вида клетки, от които тялото ни се нуждае: червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Основната функция на червените кръвни клетки е да пренасят кислорода, който постъпва в белите ни дробове, когато дишаме, до всички останали клетки в тялото ни. Това е като камион, който доставя кислород.

В случая с PRCA, кръвотворната фабрика, т.е. костният мозък, значително намалява или напълно спира производството само на червени кръвни клетки . Производството на други видове клетки (бели кръвни клетки и тромбоцити) протича нормално. Така че, когато броят на червените кръвни клетки, които пренасят кислород до тялото, намалее, органите в тялото ни не получават необходимия им кислород. Тежката анемия, която е резултат от това, е основният проблем на PRCA.

Какви симптоми може да изпита човек с PRCA?

PRCA причинява същите симптоми като тежката анемия, но те могат да бъдат по-тежки от нормалната анемия. Важно е да сте наясно с тези симптоми.

Защо възниква тази ситуация, наречена PRCA?

PRCA не е самостоятелно заболяване. Има няколко възможни причини. Понякога може да бъде и страничен ефект от друго медицинско състояние.

1. Проблеми с имунната система (автоимунни заболявания)

Това е основната причина за PRCA. Казано по-просто, защитната система на тялото ни, имунната система, погрешно започва да атакува стволовите клетки в собствения ни костен мозък, които произвеждат червени кръвни клетки. Примери за такива състояния включват:

• Лупус (системен лупус еритематозус)
• Ревматоиден артрит
• Възпалително заболяване на червата

2. Рак

Някои видове рак също могат да причинят PRCA.

• Ракови заболявания, свързани с кръвта: Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) и едрогранулираната лимфоцитна левкемия (ЕГЛ) са двата вида рак на кръвта, които са основно свързани с това.
• Тумори: Тимомът, рак на тимусната жлеза, е основният раков тумор, свързан с PRCA.

3. Вирусни и бактериални инфекции

Някои инфекциозни състояния също могат да причинят PRCA, временно или постоянно.

• Вируси: Парвовирус B19 е най-известният от тях. Този вирус директно атакува клетките в костния мозък, които са на път да се превърнат в червени кръвни клетки. ХИВ, вирусът на Епщайн-Бар и вирусите на хепатита също могат да го причинят.
• Бактерии: Състояния като стрептококи от група C, туберкулоза и бактериален сепсис също могат да причинят това.

4. Някои лекарства

PRCA може да се появи и като страничен ефект от някои лекарства. Например, еритроцит-стимулиращи агенти (ESA), които са лекарства, давани на пациенти с бъбречни заболявания за увеличаване на производството на червени кръвни клетки, понякога могат да причинят това състояние.

5. Бременност

Много рядко някои жени могат да развият PRCA по време на бременност. За щастие, състоянието обикновено отшумява от само себе си след раждането на бебето.

6. Генетични заболявания, които са налице при раждането

Анемията на Даймънд-Блекфан е рядка вродена анемия. Обикновено се диагностицира в детска възраст. Тези пациенти могат да развият и PRCA.

Как лекарите точно диагностицират това заболяване?

Когато отидете на лекар със споменатите по-рано симптоми, той ще ви прегледа и ако подозира това заболяване, ще ви насочи към няколко изследвания.

Какви са леченията за PRCA?

Лечението на PRCA зависи от причината за заболяването. Това означава, че не на всеки се прилага едно и също лечение. Лекарят внимателно ще проучи състоянието ви и ще избере най-подходящото лечение.

• Имуносупресори: Ако причината за заболяването е проблем с имунната система, тези лекарства работят за контролиране на свръхактивната имунна система. За това обикновено се използват кортикостероиди като преднизон и циклоспорин.
• Кръвопреливане: Ако анемията е много тежка, се прилага външно кръвопреливане, за да се възстанови бързо нивото на желязото в кръвта. Въпреки това, непрекъснатите кръвопреливания могат да доведат до ненужно повишаване на нивата на желязо в организма. В този случай ще е необходимо отделно лечение (хелаторна терапия) за отстраняване на излишното желязо.
• Хирургия: Ако причината за заболяването е тимом, лечението е хирургично отстраняване на жлезата (тимектомия).
• Имуноглобулинова терапия: Ако PRCA е причинена от инфекция с парвовирус B19, това лечение се бори с вируса и го спира да уврежда червените кръвни клетки.
• Трансплантация на стволови клетки:За хора с вродени заболявания като анемия на Даймънд-Блекфан, лечението включва трансплантация на здрави стволови клетки, които да заместят болния костен мозък.

Има ли някакви странични ефекти от лечението?

Да, както при всяко лечение, може да има странични ефекти. Но няма нужда да се притеснявате за тях. Вашият лекар ще ви информира за всичко това преди да започнете лечението. Той ще ви даде и необходимите съвети за овладяване на страничните ефекти.

Например, имуносупресорите могат да увеличат риска от инфекция, да повишат кръвното налягане и да увеличат теглото ви. Кръвопреливанията могат да причинят треска и алергии. Ето защо е много важно да обръщате голямо внимание на промените в тялото си по време на лечението.

Какво трябва да знаете, когато живеете с PRCA?

PRCA понякога може да бъде хронично заболяване. Това означава, че дори след лечение, заболяването понякога може да се повтори. Поради това е важно пациентът да остане под медицинско наблюдение.

• Поддържаща терапия: Някои хора може да се нуждаят от продължаване на приема на имуносупресивни лекарства в ниска доза, за да предотвратят повторната поява на заболяването.
• Непрекъснато проследяване: Важно е да посещавате Вашия лекар редовно и да си правите кръвни изследвания. Това може да Ви помогне да установите рано дали заболяването ще се повтори или ще развие други усложнения.
• Здравословен начин на живот:
• Хранителна диета: Важно е да се храните балансирано, включително богати на желязо храни (спанак, месо, грах, леща). Попитайте Вашия лекар за диетата, която е подходяща за Вас.
• Пийте достатъчно вода: Предотвратете дехидратацията на тялото.
• Защитете се от инфекции: Мийте ръцете си често. Бъдете внимателни на многолюдни места. Направете си необходимите ваксинации.
• Упражнения: Упражнявайте се на ниво, което тялото ви може да понесе. Също така, консултирайте се с Вашия лекар за това.