Кожата на вашето дете удебелява ли се и втвърдява ли се? Нека поговорим за ювенилна системна склеродермия!

Забелязали ли сте, че кожата на вашето мъниче внезапно се е променила малко? Може би кожата е станала малко груба, опъната и се усеща различно на допир? Ако забележите нещо подобно, трябва да сте малко обезпокоени. Защото понякога това може да е симптом на състояние, наречено ювенилна системна склеродермия , за което говорим днес. Не се притеснявайте, ще поговорим за това подробно.

Какво е ювенилна системна склеродермия?

Казано по-просто, ювенилната системна склеродермия (известна също като системна склероза ) е състояние, при което кожата на детето ви става по-дебела и по-твърда от нормалното. Мислете за нея като за лист гума, който постепенно се удебелява и става като твърда пластмаса. Не се ограничава само до кожата. Понякога може да засегне и други органи в тялото на детето. Думата „системна“ означава, че може да засегне цялото тяло на детето.

Това всъщност е автоимунно заболяване . Тоест, защитната система на тялото ни, имунната система, погрешно започва да атакува собствените си здрави клетки. В този случай на склеродермия, когато имунната система атакува кожните клетки по този начин, възниква възпаление или подуване на кожата. Поради това подуване, протеинът, наречен колаген, който придава на кожата ни еластичност и здравина, започва да се произвежда в излишък. Точно както белег се образува при нараняване, това излишно производство на колаген причинява фиброза или подобно на белег втвърдяване на кожата.

Има ли основни видове системна склеродермия?

Да, има три основни вида. Нека видим какви са те.

1. Дифузна кожна системна склероза: При този тип удебеляването на кожата на детето може да се наблюдава по цялото тяло. Също така, може да има проблеми с функционирането на вътрешните органи на тялото. Представете си, че не само ръцете, краката и лицето, но и места като гърдите и стомаха започват да се удебеляват.

2. Ограничена кожна системна склероза (CREST синдром): Това е малко по-специално. Нарича се още CREST синдром . CREST е акроним, образуван от комбинирането на първите букви на петте основни характеристики на това състояние.

• C - Калциноза: Това означава, че калций се отлага под кожата и образува малки бучки.
• R - Феномен на Рейно: Това е състояние, при което върховете на пръстите (ръцете и краката) стават бели, сини и след това червени, когато са изложени на студ или стрес. Регулирането на телесната температура става трудно.
• E - Дисфункция на езофагеалната мотилитет: Това означава, че тръбата, която пренася храната от гърлото до стомаха (хранопровода), не функционира правилно, когато преглъщаме. Това може да причини киселини.Такива неща могат да се случат.
• S - Склеродактилия: Удебеляване и втвърдяване на кожата на пръстите. Пръстите могат да се подуят и да станат твърди, като наденички.
• Т - Телангиектазия: Малките кръвоносни съдове в кожата се разширяват, изглеждайки като паяжини или червени точки.

3. Системна склероза без склеродермия: Това е състояние, при което вътрешните органи на тялото са засегнати без удебеляване или втвърдяване на кожата. „Sine scleroderma“ означава „без склеродермия (втвърдяване на кожата)“. Това означава, че въпреки че може да няма значителни промени по кожата, вътрешните органи могат да бъдат засегнати.

Кой е най-склонен да развие ювенилна системна склеродермия? Колко често се среща?

Това състояние, наречено ювенилна системна склеродермия, всъщност може да засегне всеки на всяка възраст, независимо от пола. Въпреки това, много рядко се развива при малки деца, т.е. деца под 10-годишна възраст. Самата дума „ювенилен“ означава, че това е състояние, което засяга деца. Ако погледнете статистиката в страна като Съединените щати, се казва, че има между 5000 и 7000 деца със склеродермия. Около 2% от общото население със склеродермия е засегнато от това заболяване преди 10-годишна възраст. Други 7% се сблъскват с това състояние между 10 и 19-годишна възраст. Така че, това се счита за много рядко заболяване .

Какви са симптомите на ювенилна системна склеродермия?

При това състояние симптомите могат да засегнат кожата и вътрешните органи на детето. Освен това, много деца със системна склеродермия също изпитват състояние, наречено феномен на Рейно .

Симптоми, засягащи кожата и тъканите

Първо, нека разгледаме как това се отразява на кожата и свързаните с нея тъкани:

• Кожата губи еластичността си. Става груба, опъната и грозна.
• Функцията на ръцете намалява. Кожата се стяга, особено в пръстите и дланите, което затруднява сгъването на ръцете и хващането на нещо.
• По кожата се появяват червени кръвоносни съдове, особено по ръцете, лицето и около ноктите (телангиектазии). Те могат да изглеждат като малки паяжини.
• Калцинозата е образуването на малки бучки калциеви отлагания под кожата или другаде. Понякога те могат да се усещат твърди.

В началото кожата на ръцете и краката може да изглежда подута и уголемена. С течение на времето кожата на детето може да се стегне, удебели и да се появят бръчки, хлътнали участъци или малки вдлъбнатини. Например, върховете на пръстите на някои деца могат да се подуят като наденички, след което да станат твърди и лъскави.

Симптоми, засягащи вътрешните органи

Системната склеродермия може да засегне и вътрешните органи на детето. Симптомите могат да включват:

• Подуване на ставите, скованост и болка. Като артрит.
• Язви по върховете на пръстите. Тези язви заздравяват дълго време.
• Проблеми с храносмилателната система. Например, киселини, затруднено преглъщане, разхлабени изпражнения (диария) и стомашни спазми.
• Респираторни проблеми. Може да имате упорита кашлица или затруднено дишане.
• Проблеми с бъбреците. Това може да причини и високо кръвно налягане (хипертония) .
• Чувство на постоянна умора. Бърза умора дори след като свършите нещо малко.
• Мускулна слабост.

В повечето случаи това състояние не е болезнено. Поради това някои деца може дори да не знаят, че имат склеродермия. Ето защо дете, диагностицирано със системна склероза, трябва редовно да посещава лекар, за да се проверява за високо кръвно налягане, белодробни, бъбречни, стомашно-чревни и сърдечни проблеми.

Феномен на Рейно

Това е доста уникален симптом. Феноменът на Рейно е, когато върховете на пръстите и краката на детето променят цвета си, когато са изложени на студ или когато са стресирани. Първо те стават бели , след това сини и накрая червени . Това е симптом, който може да се наблюдава в ранните стадии на заболяването. Понякога това може да е първият признак за наличие на системна склероза.

Други симптоми, които могат да възникнат при феномена на Рейно, включват:

• Чувство на умора през цялото време
• Болки в ставите
• Затруднено преглъщане на храна
• Болки в стомаха
• Възпаление на гръдния кош
• Диария
• Затруднено дишане

Защо се появява ювенилна системна склеродермия?

Всъщност точната причина за ювенилната системна склеродермия все още е неизвестна . Изследванията обаче показват, че увреждането на клетките, които покриват вътрешността на кръвоносните ни съдове, кара клетките на съединителната тъкан в кожата, наречени фибробласти, да станат свръхактивни. Тези фибробласти са клетките, които произвеждат протеини като колаген. Така че симптомите на системна склеродермия са причинени от това свръхпроизводство на колаген.

Защо кожата на бебето е толкова стегната?

При системна склеродермия кожата се стяга поради излишък на протеин, наречен колаген, в тъканите на детето. Както вече обсъдихме, задачата на имунната система е да предпазва тялото от инфекции и болести. При дете със склеродермия обаче имунната система реагира прекалено силно и се опитва да защити тялото със собствените си здрави клетки – тоест, атакува собствените си клетки . В резултат на това клетките на детето започват да произвеждат твърде много колаген. Този излишен колаген се отлага в кожата и вътрешните органи на детето, създавайки твърд, удебелен вид, подобен на белег.

Как се диагностицира системната склеродермия?

Лекарят на вашето дете ще диагностицира системна склеродермия, като вземе предвид няколко фактора.

• Симптоми и физически признаци, като удебеляване на кожата и промени в пръстите.
• Специфични промени в кожата, като например удебелени области, техния размер, форма и цвят.
• Пълната медицинска анамнеза и физическият преглед ще предоставят информация за предишни заболявания на детето и дали някой в ​​семейството е имал подобни състояния.

Какви тестове се използват за диагностициране на системна склеродермия?

Правят се различни тестове, за да се изключат други състояния, наподобяващи склеродермия, да се определи колко активна е склеродермията и дали са засегнати други органи освен кожата. Тестовете за автоимунни протеини могат да дадат известна представа за протичането на заболяването. Много рядко лекарите правят кожна биопсия .

Ето някои допълнителни тестове за системна склеродермия:

• Кръвни изследвания: Измерване на нивата на автоимунни протеини и бъбречната функция.
• Рентгенови изследвания: Потърсете промени в кожата, костите и вътрешните органи на детето (като белите дробове и червата).
• Тестове за проверка на процеса на преглъщане в хранопровода: Това означава да се изследва функцията на тръбата, която пренася храната от устата до стомаха.
• Тест за белодробна функция: Дихателен тест, за да се види дали белите дробове на детето работят правилно.
• Ултразвук на сърцето (ехокардиография): Вижте как работи сърцето на вашето бебе.

Кой диагностицира ювенилна системна склеродермия?

Системната склеродермия се диагностицира, наблюдава и лекува от общопрактикуващия лекар на детето ви, ревматолог, специализиран в тези състояния, дерматолог или екип от лекари, специализирани в специфични части на тялото (храносмилателна система, сърце, бели дробове, бъбреци).

Как се лекува ювенилната системна склеродермия?

Основните цели на лечението на системна склеродермия са спиране на възпалението, предотвратяване на влошаване на състоянието и предотвратяване на увреждане на вътрешните органи.

Защита на кожата

Защитата на кожата ви помага да се увеличи максимално кръвообращението към кожата и крайниците. Това е особено важно за деца с феномен на Рейно . Ето някои неща, които можете да направите, за да защитите кожата на детето си:

• Избягвайте нараняване на засегнатите области, особено на върховете на пръстите и краката.Дори една малка цепнатина може да се превърне в голям проблем.
• Защитете ръцете и краката на детето си от студ. Поддържайте стаята топла. През зимата (в по-студените райони като планинските райони на страната ни) обличайте детето си с допълнителен слой дрехи, като например шапка с наушници, ръкавици без ръкави и топли чорапи. Вълната е по-топла от памука или синтетичните тъкани. Също така е по-добре да носите няколко тънки слоя дрехи, отколкото един дебел слой.
• Избягвайте пушенето или излагането на бебето си на дим.
• Избягвайте да давате на детето си лекарства за настинка, които съдържат съставката псевдоефедрин.
• Пазете детето си от прекомерна слънчева светлина. Използвайте слънцезащитни продукти, както е препоръчано от Вашия лекар.
• Не използвайте стягащи средства, ексфолианти за тяло или лице, или агресивни перилни препарати върху кожата на детето си, които я изсушават.
• Използвайте лосиони, за да поддържате кожата на детето си гладка, както е предписано от лекаря.

Физиотерапия

Основните програми за разтягане и ръководени упражнения, изпълнявани от физиотерапевти и ерготерапевти, могат да помогнат за поддържане на гъвкавостта на детето, обхвата на движение в ставите, мускулната сила и кръвообращението в засегнатите области. Тези лечения могат също да помогнат за предотвратяване на ставни контрактури, които представляват скованост на ставите. Ако е необходимо, лекарят може да препоръча шини или ортези.

Хирургия

Много рядко може да се наложи ортопедична хирургия на ръката или козметична хирургия, за да се коригират тежки деформации или белези на ставите или кожата. Преди операцията обаче състоянието трябва да е в ремисия , което означава, че е било неактивно в продължение на няколко години.

Лекарят на детето Ви може да обмисли автоложна трансплантация на костен мозък като вариант за лечение. В момента се проучват и други методи на лечение.

Какви лекарства се предписват за системна склеродермия?

Вашият лекар може да предпише различни лекарства за лечение на състоянието на детето ви. Например:

• Кортикостероиди: Намаляват възпалението в мускулите, ставите и кожата. Стероидите могат също да помогнат за лечение на ранните стадии на възпаление във вътрешните органи. Стероидите обаче обикновено не са много ефективни в по-късните фиброзни стадии на системна склероза.
• Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС): Например , ибупрофен и напроксенЛекарства като НСПВС понякога се използват за намаляване на възпалението на ставите при деца с артрит. Трябва обаче да се внимава да не се прекалява с употребата на НСПВС, когато бъбречната функция е нарушена.
• Други лекарства за имуномодулация: Те се прилагат за намаляване на автоимунния отговор и предотвратяване на възпаление и последващо образуване на белези.
• Лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и подобряват кръвния поток: Те се използват за лечение на феномена на Рейно .

Ако детето ми има системна склеродермия, какво да очаквам?

Няма специфично лечение за склеродермия. Можете обаче да помогнете на детето си да се справи със състоянието и да живее с него.

Системната склеродермия е хронично , дългосрочно и бавно прогресиращо заболяване. То може да продължи месеци или години. Прогнозата за вашето дете зависи от това колко широко разпространени са симптомите и каква част от тялото (особено кожата и вътрешните органи) е засегната.

Децата с белодробни, сърдечни или бъбречни проблеми са изложени на по-висок риск от усложнения, като например ставни контрактури и козметични промени. Това състояние може да повлияе и на развитието на костите на детето.

Системната склеродермия често не изчезва напълно, но може да остане на същото ниво в продължение на няколко години, без да се влоши.

Колко дълго можете да живеете с ювенилна системна склеродермия?

Продължителността на живота на дете, диагностицирано със системна склеродермия, варира в зависимост от тежестта на състоянието, особено от това дали е засегнало вътрешните му органи. Важно е да говорите с Вашия лекар за това, за да получите ясна представа.

Може ли да се предотврати ювенилната системна склеродермия?

Тъй като точната причина е неизвестна, няма специфичен начин за предотвратяване на системна склеродермия.

Как да се грижа за детето си, на което е поставена диагноза системна склеродермия?

Децата със системна склеродермия трябва да живеят възможно най-нормален живот. Те трябва да ходят на училище, да играят и да участват в дейности. Като цяло няма ограничения за количеството физическа активност, което децата могат да извършват (стига да е безопасно). Упражненията помагат за предотвратяване на крехкост и увеличават мускулната сила, гъвкавост и издръжливост.

Кога трябва да заведа детето си на лекар?

Детето ви трябва да се води на редовни прегледи. Особено внимание трябва да се обърне на симптоми, които засягат вътрешните органи. Ако детето ви изпитва силна болка , има затруднения с движението на части от тялото си или има симптоми, които засягат ежедневието му,Незабавно се обърнете към лекар.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Задаването на подобни въпроси ще ви помогне:

• Колко сериозно е състоянието на детето ми?
• Как мога да помогна за защитата на кожата на детето си у дома?
• Колко често детето ми трябва да ходи на физиотерапия?
• За какви симптоми трябва да внимавам, ако заболяването се влоши?
• Нуждае ли се детето ми от операция?

Има ли други видове склеродермия?

В допълнение към видовете системна склеродермия, има два основни вида склеродермия. Те са:

• Локализирана склеродермия: Този тип засяга само кожата в определени области на тялото. Може да се разпространи и в подлежащите мускули или кости, или може да отсъства. Рядко засяга вътрешни органи.
• Системна склеродермия (известна още като системна склероза): За това говорим в цялата статия. При това състояние кожата може да се удебели навсякъде по тялото. В допълнение към кожните промени, може да се развие белези във вътрешни органи като бъбреците, сърцето, белите дробове и стомашно-чревната система. Децата със системна склероза може да имат ограничено движение на ставите поради широко разпространени кожни промени.

Най-важните неща, които трябва да запомните в тази статия

Ювенилната системна склеродермия е рядко състояние при деца, което причинява удебеляване и втвърдяване на кожата, понякога засягайки вътрешните органи. Това е автоимунно заболяване.

• Симптоми: Може да се появят стягане на кожата, подуване на пръстите, феномен на Рейно (промяна на цвета на пръстите в студено време), болки в ставите, храносмилателни проблеми и затруднено дишане.
• Причина: Въпреки че не е точно известна, се смята, че се причинява от неправилно функционираща имунна система и прекомерно производство на колаген .
• Лечение: Контролирайте заболяването, предпазвайте кожата, използвайте физиотерапия и, ако е необходимо, медикаменти. Въпреки че няма пълно излекуване, симптомите могат да бъдат овладени.
• Най-важното: Ако детето ви има симптоми, незабавно потърсете медицинска помощ. Много е важно да насочвате детето си за редовни медицински прегледи и да му помагате да живее нормален живот. Не се притеснявайте, можете да се справите с тази ситуация с помощта на лекари.

Склеродермия , детски кожни заболявания, стягане на кожата, колаген, автоимунни заболявания, феномен на Рейно, CREST синдром