Имате ли периферен Т-клетъчен лимфом (PTCL)? Не се притеснявайте, нека поговорим за това!

Понякога можем да се разболеем от заболявания, за които дори не се замисляме, нали? Периферният Т-клетъчен лимфом, или накратко ПТКЛ , е донякъде сложно състояние, но е много важно да сме наясно с него. Всъщност това не е едно заболяване, а комбинация от няколко заболявания. Да поговорим ли за това просто, по начин, който можете да разберете?

Периферният Т-клетъчен лимфом (ПТКЛ) не е отделно заболяване. Това е група от няколко агресивни вида рак на кръвта. По-конкретно, той засяга лимфната ни система . Може би сте чували за него като „неходжкинов лимфом“ и точно това е. Едно от нещата, свързани с ПТКЛ, е, че той може да се разпространи (метастазира) от една част на тялото в други части . Това означава, че може да засегне почти всяка част на тялото, така че симптомите могат да варират.

Добрата новина е, че лекарите могат успешно да контролират много подтипове на ПТКЛ. Понякога обаче заболяването може да рецидивира . Ето защо медицинските изследователи непрекъснато търсят нови лечения, които могат да помогнат на хората да живеят по-дълго с ПТКЛ.

Често срещано ли е това заболяване, наречено PTCL?

Не, това всъщност не е много често срещано заболяване . Проучване, проведено в световен мащаб, показва, че около двеста хиляди души развиват ПТЛК. Около 10% от тези, които развиват „(неходжкинов лимфом)“, имат ПТЛК.

Това състояние се наблюдава малко по-често в азиатските страни, Африка и Карибите, отколкото в Съединените щати. Най-често се развива при хора над 60-годишна възраст. Някои видове обаче могат да се развият и при малки деца и млади хора .

Кои са основните видове PTCL?

Световната здравна организация (СЗО) е идентифицирала повече от 20 подтипа на посттравматичен лимфомен тракт (ПТЛК). Всеки от тях има свои собствени уникални генетични маркери. Нека разгледаме някои от най-често срещаните типове.

Периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнена другаде (PTCL-NOS)

Това е най-често срещаният подтип . „(PTCL-NOS)“ е категория, която включва случаи, които не могат да бъдат точно дефинирани и не се вписват в другите ясни подтипове. Около 30% от всички пациенти с PTCL попадат в тази категория. Може да засегне главно лимфните възли , костния мозък, далака или черния дроб .

Ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом (AITL)

Това се среща и при 15% до 30% от пациентите с ПТКЛ по целия свят. AITL може да засегне и далака, костния мозък, далака или черния дроб.

Анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL)

Съществуват и различни форми на „(ALCL)“.

• Има един вид, наречен първичен кожен ALCL , който засяга кожата .
• Има още един.Системна ALCL, която засяга белите дробове, кожата и други органи. Тази системна ALCL понякога се класифицира допълнително въз основа на промени в специфичен ген, наречен ALK (анапластична лимфомна киназа) . Около 15% от PTCL попадат в този тип „(ALCL)“.

Екстранодален естествен убиец/Т-клетъчен лимфом, назален тип

Този подтип е малко по-специален. Най-често се развива в тъканите на носа , синусите и горната част на гърлото . Но понякога може да се разпространи в кожата, храносмилателния тракт и други органи. Този тип представлява около 10% от случаите на посттравматичен лимфом (ПТЛК).

Чревни Т-клетъчни лимфоми

Името подсказва, нали? Това засяга храносмилателната система . На него се дължат около 6% от случаите на ПТКЛ. Съществуват и видове, наречени Т-клетъчен лимфом, свързан с ентеропатия (EATL) , и мономорфен епителиотропен чревен Т-клетъчен лимфом (MEITL) .

Възрастен Т-клетъчен лимфом/левкемия (ATLL)

Може да засегне кожата и костите. Има четири подтипа на ATLL: остър, лимфомен, хроничен и тлеещ . Двата най-често срещани типа са остър и лимфомен, които са агресивни. Хроничният и тлеещият тип са по-бавно развиващи се . Всеки подтип на ATLL засяга различни части на тялото.

Какви са симптомите на ПТКЛ?

Въпреки че всеки подтип на PTCL има специфични симптоми, има някои често срещани. Нека да разгледаме какви са те:

• Подути лимфни възли: Може да развиете безболезнено подуване на врата, подмишниците или слабините. Представете си малка бучка на врата си, която сякаш се увеличава с времето, но не боли. Това е всичко.
• Необяснима загуба на тегло: Ако загубите около 10% от общото си тегло в рамките на шест месеца, без да се стараете усилено, това е нещо, за което да се тревожите.
• Коремна болка или подуване: Това може да се случи, ако слезката ви е уголемена. Може да се усеща дискомфорт, сякаш стомахът ви е пълен.
• Постоянна умора: Чувство на необичайна умора в продължение на няколко дни без видима причина. Сякаш умората не изчезва, независимо колко спите.
• Необяснима треска: Най-често треската се появява, когато тялото се бори с инфекция. Ако обаче температурата над 39,5 градуса по Целзий (103 градуса по Фаренхайт) продължи повече от два часа след домашно лечение или ако температурата продължи повече от два дни, това може да е признак за нещо по-сериозно.

Най-важното е, че не е нужно да се притеснявате, че имате посттравматичен лимфом (ПТЛК) само защото имате тези симптоми. Те биха могли да се дължат на други, по-прости причини. Но ако тези симптоми продължават,Много е важно непременно да посетите лекар и да получите съвет.

Сега нека видим какви симптоми се проявяват при някои специфични подтипове.

Допълнителни характеристики на периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнени по друг начин (PTCL-NOS)

В допълнение към често срещаните симптоми, може да наблюдавате и:

• Намален брой червени кръвни клетки (анемия) - Това може да причини бледост и повишена умора.
• Нисък брой на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения) - Това може да доведе до склонност към кървене.
• Сърбящи червени петна по кожата.
• Ако ракът е в гръдния кош , може да се появи болка в гърдите или затруднено дишане (диспнея).

Допълнителни характеристики на ангиоимунобластичния Т-клетъчен лимфом (AITL)

В допълнение към често срещаните симптоми:

• Нощно изпотяване - Толкова обилно изпотяване по време на сън, че чаршафите се намокрят.
• Кожен обрив .
• Автоимунни заболявания като „(автоимунна хемолитична анемия) “.

Допълнителни характеристики на анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL)

Първична кожна ALCL (видът, който засяга кожата)

• Неща като необичайно червено или червеникаво-кафяво обезцветяване на кожата, бучки, които се увеличават с времето.
• Сърбящи, големи, кръгли мехури .
• Тези подутини могат да станат болезнени и да се образуват корички.

Системна ALCL (видът, който засяга вътрешните органи)

В този случай се наблюдават симптомите, общи за PTCL.

Екстранодален естествен убиец/Т-клетъчен лимфом, назален тип

• Запушен нос , усещане сякаш носът е запушен.
• Кървене от носа .
• Вътрешната страна на носа се покрива с корички .
• Болезнено подуване на лицето .
• Проблеми с очите, като секреция от очите и болка в очите.

Възрастен Т-клетъчен лимфом/левкемия (ATLL)

Симптомите на PTCL са общи за всичките четири подтипа на ATLL.

Какви са причините за ПТКЛ?

Казано по-просто, периферният Т-клетъчен лимфом възниква , когато Т-клетките в тялото ни мутират (`(мутират)`) в ракови клетки. Както знаете, тези Т-клетки са вид бели кръвни клетки, които ни предпазват от нашественици като микроби, които навлизат в тялото ни. Така че, когато тези Т-клетки мутират, те се превръщат в ракови клетки и започват да се размножават неконтролируемо . Когато се размножават по този начин, те се натрупват в белите дробове, далака, черния дроб и други органи и образуват ракови тумори .

Експертите все още не са открили окончателна причина, поради която тези Т-клетки мутират по този начин.Въпреки това, изследванията са установили, че това е свързано с някои медицински състояния.

Например:

• Глобално проучване показва, че хората със състояние, наречено цьолиакия, може да имат повишен риск от развитие на няколко вида посттравматичен лимфом (PTCL), включително ALCL.
• Също така, хората, заразени с вируса на Епщайн-Бар, може да имат повишен риск от развитие на екстранодален естествен убиец/Т-клетъчен лимфом.
• Хората с вируса „(Човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус тип 1 (HTLV-1))“ са с повишен риск от развитие на „(остър Т-клетъчен лимфом/левкемия)“.

Как се диагностицира ПТКЛ?

Лекарите може да се нуждаят от няколко различни теста , за да открият специфичния вид ПТКЛ, който причинява вашите здравословни проблеми. Те могат да включват кръвни изследвания, образни изследвания, биопсии и генетични тестове за изследване на генетичния състав на раковите клетки.

Кръвни изследвания

Лекарите правят кръвни изследвания, за да проверят за вируси, които могат да бъдат свързани с посттравматичен лимфом (PTCL). Те могат да включват:

• Пълна кръвна картина (ПКК)
• Цялостен метаболитен панел (CMP)
• Тест за лактат дехидрогеназа (LDH)
• Тестове за хепатит B и хепатит C
• Тест за вируса на човешката имунна недостатъчност (HIV)
• Тестове за човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус тип 1 (HTLV-тип 1)

Образни тестове

Тези сканирания позволяват на лекарите да получат информация за вътрешността на тялото ви, особено къде се намират раковите образувания.

• Компютърна томография (КТ)
• Позитронно-емисионна томография (PET)
• Магнитно-резонансна томография (ЯМР)

Биопсии

Това включва вземане на малко парче тъкан от подозрителна област и изследването му под микроскоп. Това е основният начин за окончателно потвърждаване на заболяването .

• Биопсия на лимфните възли
• Кожна биопсия
• Биопсия на костен мозък

Какви са етапите на PTCL?

Лекарите използват стадий на рака, за да планират лечението и да ви дадат представа какво можете да очаквате от лечението (прогноза). Този етап се определя от вида на ПТКЛ и къде са се разпространили раковите Т-клетки. Ето четирите основни етапа на ПТКЛ:

• Етап I: Раковите Т-клетки са само в една клетка или един клъстер от клетки.
• Етап II: Ракът е засегнал два или повече лимфни възли от една и съща страна на тялото (например от двете страни на врата или от една и съща страна над или под диафрагмата).
• Етап III: Ракът се е разпространил в тъканите над и под диафрагмата.
• Етап IV: В допълнение към тестисите, ракът е засегнал и други органи, като белите дробове, черния дроб, костния мозък или храносмилателната система.

Какви са леченията за PTCL?

Тъй като има много подтипове на ПТКЛ и стадий на рака, няма универсално лечение . Възможностите за лечение може да варират от човек на човек. Вашият лекар ще определи най-доброто лечение за Вас. Ето някои от най-често срещаните лечения:

• Химиотерапия: Комбинация от различни видове химиотерапевтични лекарства. Това е най-често използваното основно лечение.
• Лъчетерапия: Понякога се използва заедно с химиотерапия, особено когато ракът е локализиран.
• Таргетирана терапия: Това е лечение, насочено към специфични генетични промени (мутации), които карат здравите клетки да се превърнат в ракови клетки. Това е различно от традиционната химиотерапия.
• Химиотерапия и алогенна трансплантация на стволови клетки: Това лечение може да се използва за посттравматичен лимфом (ПТКЛ), който не реагира на химиотерапия и лъчетерапия или който рецидивира след лечение. Това е малко по-сложно лечение.

Понякога може да имате възможност да участвате в клинични изпитвания на нови лечения за посттравматичен лимфом (PTCL). Говорете с Вашия лекар за това.

Какви са често срещаните странични ефекти от лечението?

Много лечения на рак могат да причинят някои странични ефекти. Не всеки обаче получава всички тези странични ефекти и тежестта им може да варира. Например, страничните ефекти от химиотерапията и лъчетерапията могат да включват:

• Умора
• Мозъчна мъгла, предизвикана от химиотерапия - усещане за мозъчна мъгла, загуба на паметта и затруднена концентрация.
• Гадене и повръщане
• Косопад
• Рани в устата
• По-склонни към инфекции

Сега има много начини за контролиране на тези странични ефекти, така че говорете с Вашия лекар и за това.

Каква е прогнозата за ПТКЛ?

Това наистина зависи от вида на ПТКЛ, стадия на рака, цялостното ви здравословно състояние и дали ракът е в ремисия („ремисия“) с лечението.„Ремисия“ означава, че нямате симптоми и при изследванията не се откриват признаци на рак. В някои случаи, посттравматичният лимфомен коллатерален лимфом (ПТЛК) може да бъде напълно излекуван със стандартни лечения.

Въпреки това, много видове периферни Т-клетъчни лимфоми могат да се появят отново („(рецидив)“) . Ако това се случи, може да се нуждаете от допълнително лечение или различен вид лечение.

Съвсем естествено е да искате да знаете какво да очаквате от лечението си. Вашият лекар е най-добрият човек, когото трябва да знаете за вашето състояние. Затова бъдете открити и честни с него/нея по този въпрос и не се страхувайте да задавате въпроси.

Може ли ПТКЛ да бъде предотвратена?

За съжаление , доколкото ни е известно, няма специфичен начин да се предотврати това . Този лимфом се причинява от неправилно поведение на Т-клетките и превръщането им в ракови. Няма нищо, което можем да направим, за да предотвратим това. Избягването на определени рискови фактори (напр. вируса HTLV-1) обаче може да намали риска от развитие на свързаните с него типове PTCL.

Как да се грижа за себе си? (Живот с ПТКЛ)

Периферният Т-клетъчен лимфом е рядък, бързо развиващ се вид рак. Ако имате ПТКЛ, ето няколко съвета, които ще ви помогнат да живеете със състоянието:

• Помислете за палиативни грижи: Тези грижи могат да ви помогнат да управлявате симптомите и страничните ефекти от лечението. Нещо повече, вашият екип по палиативни грижи може да ви подкрепи в справянето с емоционалните предизвикателства (тъга, страх, тревожност), които са свързани с живота с такова сериозно заболяване.
• Намерете подкрепа: Тъй като посттравматичният лимфом (ПТЛК) е рядък рак, може да се чувствате сякаш сте единственият, който се справя с него. Но не е нужно да се справяте сами. Говорете с вашия медицински екип и разберете за групи за подкрепа , където можете да се свържете с други, които преминават през същото като вас. Споделянето на опит и получаването на подкрепа от други е много ценно в този момент.
• Отделете време за себе си (грижа за себе си): Ракът е стресиращо състояние. Грижата за себе си е много важна, когато живеете с посттравматичен лимфом (ПТЛК). Говорете с вашия медицински екип за начини за справяне със стреса (медитация, дихателни упражнения, занимания с хоби) и как да създадете питателна диета, която да ви поддържа силни по време на лечението. Спете достатъчно.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Не забравяйте да зададете тези въпроси, когато посетите Вашия лекар:

• Какъв тип периферен Т-клетъчен лимфом имам? Как се нарича?
• Какъв е стадият на моето заболяване? Докъде се е разпространило?
• Какви възможности за лечение имам? Какви са плюсовете и минусите на всяко лечение?
• Какъв успех може да се очаква от тези лечения?
• Какви са страничните ефекти от лечението? Как могат да бъдат овладени?
• Трябва ли да обмисля ново лечение, базирано на изследвания („клинично изпитване“)? Подходящо ли е за мен?
• Какви промени трябва да направя в начина си на живот?

Заключително послание

Периферният Т-клетъчен лимфом (ПТКЛ) е рядък, но важен вид рак на кръвта. Той се появява, когато Т-клетките, които защитават тялото ни, мутират и стават ракови. Въпреки че споделят една и съща основна причина, генетичният състав на всяка от тях е различен. Тъй като ПТКЛ засяга различни части на тялото, понякога може да бъде трудно да се диагностицира и лекува.

Но, останете оптимистични! Медицинските изследователи непрекъснато търсят нови, по-ефективни лечения, насочени към генетичните промени в посттравматичния лимфомен климактеричен лимфом (ПТКЛ). Ако ви бъде поставена диагноза ПТКЛ, не се паникьосвайте и говорете открито с вашия медицински екип . Попитайте дали има нови лечения, базирани на изследвания (клинични изпитвания), които са подходящи за вашето специфично състояние. С правилната информация и подкрепата на вашите близки, ще имате сили да се справите с това предизвикателство!

Периферен Т-клетъчен лимфом, ПТКЛ, Лимфом, Т-клетъчен лимфом, Рак, Рак на кръвта, Лимфом, Симптоми на ПТКЛ, Лечение на ПТКЛ