आईं जानल जाव कि दिल में जमा होखे वाला अजीबोगरीब प्रोटीन के बारे में? (हृदय के एमिलोइडोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।

का रउवा कबो-कबो थकान महसूस होखेला भा सांस लेवे में तनी परेशानी होखेला? हो सकेला कि रउरा एह सब पर ढेर ध्यान ना दीं. लेकिन कबो-कबो इ सभ दिल के समस्या के निशानी हो सकता। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा एगो अइसन स्थिति के जवन दिल के प्रभावित करेला, जवना के बारे में रउआ शायद ना सुनले होखब , लेकिन बहुत जानल लायक बा। चिंता मत करीं, हमनी के एह बारे में सरलता से अवुरी अयीसन तरीका से बात करब जा कि आप समझ में आ सके।

ई का ह (कार्डियक एमिलोइडोसिस)?

सीधा-सीधा कहल जाए त `(कार्डियक एमिलोइडोसिस)` हमनी के शरीर में गलत आकार के प्रोटीन के चलते होखेवाला बेमारी ह, जवन कि दिल में अवुरी ओकरा आसपास जमा हो जाला। एकरा के पानी के पाइप में रुकावट निहन सोची। प्रोटीन के ए जमाव से आपके दिल के खून पंप करे के क्षमता कम हो जाला। दिल के तब अउरी मेहनत करे के पड़ेला। अंत में इ अतिरिक्त प्रयास दिल के कमजोर अवुरी नुकसान पहुंचा सकता, जवना के चलते `(Hart Failure)` हो सकता।

एकर कई गो कारण हो सकेला। कुछ लोग के एकरा के अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला, मतलब कि इ आनुवंशिक होखेला . बाकी लोग में बिना कवनो आनुवंशिक कड़ी के इ स्थिति पैदा हो सकता। एकर कारण अउरी बेमारी भी हो सकेला, जइसे कि कैंसर। हालांकि ई स्थिति, जेकरा के ``एमिलोइडोसिस`` कहल जाला, पूरा तरीका से ठीक ना हो सके ला, कुछ प्रकार के बढ़िया इलाज भी बा।

कार्डियक एमिलोइडोसिस के प्रकार का होला?

हमनी के शरीर में प्रोटीन अणु के लंबा श्रृंखला ह। ई प्रोटीन हमनी के कई गो काम करे में मदद करे लें, जवना में ऊर्जा देवे, हमनी के शरीर में रासायनिक रिएक्शन करे आ अलग-अलग सिस्टम सभ के बीच संदेश देवे के काम सामिल बा। बाकिर एगो समस्या बा. हमनी के कोशिका एह प्रोटीन श्रृंखला के इस्तेमाल तबे कर सकेले जब ई सही आकार में होखे. प्रोटीन के गलत तह के बिकार, जइसे कि एमाइलोइडोसिस, के कारण ई प्रोटीन मुड़ जालें, गलत तह हो जालें आ ठीक से काम करे में असमर्थ हो जालें।

जब प्रोटीन बहुत अव्यवस्थित हो जाला त उ एक संगे उलझ जाला अवुरी शरीर एकर इस्तेमाल ना क पावेला। जब ओह लोग के कतहीं जाए के ना होखे त ई उलझल प्रोटीन एक संगे झुंड बना के एक संगे चिपक जाले अवुरी शरीर के अलग-अलग हिस्सा में फंस जाले।

एमाइलोइडोसिस शरीर के बहुत सिस्टम, खास तौर प दिल के प्रभावित क सकता। एमाइलोइडोसिस के तीन गो मुख्य प्रकार होला जे दिल के प्रभावित करे लें (अउरी प्रकार भी दिल के प्रभावित क सके लें, बाकी ई बहुत कम होलें)।

एएल (लाइट चेन) एमाइलोइडोसिस के होला

हमनी के शरीर अपना प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा के रूप में ``लाइट चेन`` नाम के चीज़ के इस्तेमाल करेला। इ हमनी के वायरस अवुरी बैक्टीरिया जईसन कीटाणु से बचावेला। ``AL Amyloidosis`` तब होला जब हमनी के अस्थि मज्जा के कोशिका खराब हो जाले आ एह ``लाइट चेन'' में से बहुत ढेर पैदा करे लीं।`` ई अपने आप हो सके ला, या ई कुछ खास प्रकार के खून के कैंसर भा प्रतिरक्षा प्रणाली के कैंसर के कारण हो सके ला। आमतौर पर एह प्रकार के निदान 50 साल के उमिर के बाद होला।

एटीटीआर एमाइलोइडोसिस के बारे में बतावल गइल बा

ट्रांसथायरेटिन (TTR) एगो प्रोटीन ह जवन कि हमनी के शरीर में कुछ खास रसायन के इधर-उधर ले जाए में मदद करेला। एकर नाँव एह से पड़ल काहें से कि ई थाइरॉइड हार्मोन आ विटामिन ए (रेटिनोल) के परिवहन करे ला। पहिले एकरा के थाइरोक्सिन-बाइंडिंग प्रीएलबुमिन (TBPA) कहल जात रहे, लेकिन अब उ नाम के इस्तेमाल नईखे होखत।

`एटीटीआर एमिलोइडोसिस` के लक्षण बहुत बदलत रहेला। ई 20 साल के उमिर में भा 70 साल के उमिर में भी देर से लउक सके ला। मुख्य रूप से दू गो उपप्रकार बाड़ें:

• वंशानुगत एटीटीआर : ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह। मतलब कि रउरा एकरा के अपना महतारी, बाप भा दुनु से विरासत में मिलल बा.
• जंगली प्रकार के एटीटीआर : ई तब होला जब टीटीआर प्रोटीन बस खराब होखे लागेला, बिना कवनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के। आमतौर पर ई 60 बरिस के उमिर के बाद होला, पहिले एकरा के सेनाइल सिस्टमिक एमाइलोइडोसिस भा सेनाइल कार्डियक एमिलोइडोसिस कहल जात रहे, बाकी अब ई नाँव सभ के इस्तेमाल आमतौर पर ना होला।

डायलिसिस से संबंधित एमाइलोइडोसिस के बारे में बतावल गइल बा

जवन लोग किडनी के बेमारी के चलते सालों से डायलिसिस करत बाड़े, ओ लोग में एमिलोइडोसिस के खतरा बढ़ जाला। एकर कारण ई बा कि डायलिसिस प्रक्रिया के दौरान बीटा-2 माइक्रोग्लोबुलिन (बीटा-2 माइक्रोग्लोबुलिन) नाँव के प्रोटीन के सामान्य रूप से छान के ना निकालल जाला। बीटा-2Ms के नाम से जानल जाए वाला इ प्रोटीन दिल अवुरी शरीर के बाकी हिस्सा में जमा होखेला।

दुर्लभ (हृदय एमिलोइडोसिस) प्रकार के होला

एकरा अलावा ``कार्डियक एमाइलोइडोसिस'' के कई गो अउरी उपप्रकार भी बाड़ें, बाकी ई बहुत दुर्लभ बाड़ें।

एकरा के विकसित होखे के संभावना केकरा से जादे बा?

कई गो मुख्य कारक बाड़ें जे प्रभावित करे लें कि ई बेमारी केकरा में होला:

• उमिर : हालाँकि कुछ लोग में 20 के दशक में एमाइलोइडोसिस हो सके ला, आमतौर पर ई 40 साल से कम उमिर के लोग में बहुत कम होला, ई बेमारी सभसे ढेर 50 बरिस के उमिर के बाद होला, खासतौर पर जंगली किसिम के एटीटीआर एमाइलोइडोसिस के रूप में।
• लिंग : महिला के मुक़ाबले पुरुष में कार्डियक एमाइलोइडोसिस के संभावना जादे होखेला। खास तौर प जंगली प्रकार के एटीटीआर एमाइलोइडोसिस के संगे हर महिला खाती 25 से 50 पुरुष जादा प्रभावित होखेला।
• जन्म के देश : कुछ देस सभ में पारिवारिक एटीटीआर एमाइलोइडोसिस पैदा करे वाला आनुवांशिक उत्परिवर्तन बहुत आम बा। उदाहरण खातिर पुर्तगाल, जापान, स्वीडन, फिनलैंड, आ अउरी कई गो यूरोपीय देस सभ नियर देस।
• जाति/नस्ल: एगो अउरी आनुवांशिक उत्परिवर्तन जे पारिवारिक एटीटीआर एमाइलोइडोसिस के कारण होला, पच्छिमी अफिरकी मूल के लगभग 4% करिया लोग में पावल जाला। एह में अफ्रीकी अमेरिकी लोग के साथे-साथ लैटिन अमेरिका आ कैरेबियन के करिया लोग भी शामिल बा।
• सालन तक लगातार डायलिसिस: जेतना देर तक डायलिसिस करत रहीं, ओतने जादा संभावना बा कि आपके इ लक्षण देखाई दिही।

ई बेमारी केतना आम बा?

सामान्य तौर पर `(एमिलोइडोसिस)` एगो दुर्लभ बेमारी ह। हालांकि कुछ प्रकार के `(एमिलोइडोसिस)` कुछ प्रकार के मुक़ाबले जादे होखेला।

• एएल एमिलोइडोसिस : अकेले अमेरिका में हर साल एएल एमिलोइडोसिस के लगभग 4,000 नया मामला सामने आवेला। जवन कि 64,500 में से करीब एक वयस्क बा।
• वंशानुगत `एटीटीआर एमिलोइडोसिस`: ई स्थिति पश्चिमी अफ्रीकी मूल के 4% तक ले करिया लोग में देखल जा सके ला। यूरोपीय मूल के लोग में ई लगभग लाख में से एक में देखल जाला। हालांकि ऊपर बतावल देश में इ संख्या बहुत जादे बा। उदाहरण खातिर पुर्तगाल में लगभग 538 में से एक लोग के ई स्थिति बा।
• जंगली किसिम के एटीटीआर एमिलोइडोसिस : बिसेसज्ञ लोग के मानना ​​बा कि ई एगो कम निदान वाला स्थिति हवे, अनुमान के मोताबिक ई 80 साल से ढेर उमिर के 20% पुरुष लोग के प्रभावित क सके ला।
• डायलिसिस से जुड़ल एमाइलोइडोसिस : इ दु से चार साल तक डायलिसिस करे वाला लगभग 20% लोग में होखेला। 13 साल भा ओकरा से अधिका समय तक डायलिसिस करे वाला लगभग सभ लोग में इ होखेला।

इ बेमारी शरीर के कईसे प्रभावित करेला?

कार्डियक एमिलोइडोसिस एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि आपके दिल के संरचना के बदल देवेला अवुरी ओकरा पंप करे के क्षमता में बाधा पहुंचावेला। ई निम्नलिखित तरीका से होला:

• दिल के दीवार के मोटाई : जब हृदय के मांसपेशी में `(एमिलोइड)` प्रोटीन जमा हो जाला त दिल के दीवार गाढ़ हो जाला अवुरी दिल बढ़ जाला। जब अयीसन होखेला त दिल के पूरा शरीर में खून पंप करे खाती अवुरी जादे मेहनत करे के पड़ेला। एह अतिरिक्त प्रयास से अंततः `(हृदय विफलता)` हो जाला।
• कार्डियक एमाइलोइडोसिस के कारण दिल के लय अनियमित (अतालता), या दिल में बिजली के संकेत कमजोर हो सके ला। अलिंद फिब्रिलेशन एगो आम प्रकार के अतालता हवे जे एमाइलोइडोसिस से जुड़ल होला।
• एमाइलोइड जमा: एमिलोइड प्रोटीन मोमी, चिपचिपा प्रोटीन होलें जे आसानी से एक साथ झुंड बना के बड़हन झुंड बनावे लें। अगर ई झुरमुट दिल के वाल्व में फंस जाव त वाल्व आंशिक रूप से रुक सकेला जवना से खून के बहाव पर रोक लाग सकेला.

एकर लक्षण का बा?

जेकरा में आनुवंशिक उत्परिवर्तन होखे जवना से एमिलोइडोसिस हो सकेला, ओकरा में इ बेमारी ना होई। कुछ लोग के एकर विकास कबो ना होखेला। दोसरा लोग त करेला बाकिर ओतना गंभीर नइखे.

कार्डियक एमिलोइडोसिस के लच्छन सभ में आमतौर पर दिल के सामिल कइल जाला, बाकी अन्य महत्वपूर्ण अंग सभ जइसे कि लिवर आ किडनी सभ के भी सामिल कइल जा सके ला। कार्डियक एमिलोइडोसिस के अंतिम चरण में गंभीर हृदय विफलता के लच्छन (नीचे दिहल गइल) हो सके ला।

संभावित लच्छन सभ में शामिल हो सके ला:

• सांस के तकलीफ : जब आप सक्रिय होखेनी चाहे लेट के होखे त अयीसन हो सकता।
• तरल पदार्थ जमा होखे के कारण सूजन : आमतौर प इ गोड़, टखना, ग्रोइन अवुरी पेट में देखाई देवेला।
• थकाहट:कई दिन भा ओकरा से अधिका समय तक बेहद थकान महसूस होखे।
• दिल के धड़कन : एगो अप्रिय सनसनी जवन कि बिना कवनो प्रयास कईले अयीसन महसूस होखेला जईसे आपके दिल धड़कता।
• गर्दन में वैरिकाज़ नस : इ तब होखेला जब दिल फेल होखे, काहेंकी ओकरा ठीक से पंप करे में दिक्कत होखेला। एह बढ़ल दबाव से गर्दन के नस पर भी दबाव पड़ेला, जवना के चलते नस बढ़ जाले।
• हेपेटोमेगाली : इहो दिल के फेल होखे के एगो आम जटिलता ह, अवुरी इहे कारण बा कि गर्दन के नस फैल जाले। दिल से बढ़ल दबाव से लिवर में खून के नली प भी दबाव पड़ेला, जवना के चलते अंग सूज जाला।
• किडनी के समस्या : किडनी में सूजन भा किडनी के कामकाज में बदलाव जईसन चीज़।

अउरी चीज जवन ``कार्डियक एमाइलोइडोसिस'' के लक्षण हो सकेला जवन दिल, लिवर, या किडनी से संबंधित ना होखे:

• असामान्य रूप से चोट के चोट लागल बा .
• जीभ सूज गइल।
• कार्पल टनल सिंड्रोम (फुफ्फुसीय तंत्रिका संपीड़न - ई जल्दी चेतावनी के संकेत हो सके ला, अक्सर बेमारी के लउके से सालन पहिले)।
• काठ के रीढ़ के हड्डी के स्टेनोसिस (पीठ के निचला हिस्सा में रीढ़ के हड्डी के आसपास के जगह के संकुचन)।
• दृष्टि के समस्या होला।
• सुनवाई के समस्या अवुरी बहरापन।
• हाथ भा गोड़ में सुन्न होखल भा झुनझुनी होखल.

कार्डियक एमिलोइडोसिस के कारण का बा?

अलग-अलग प्रकार के एमाइलोइडोसिस के कई अलग-अलग कारण होखेला, लेकिन एकरा में से अधिकांश हमनी के डीएनए से जुड़ल बा।

एकरा के पारिवारिक खाना बनावे के किताब निहन सोची। एहमें निर्देश दिहल गइल बा कि हमनी के कोशिका के कइसे काम करे के चाहीं, कुछ खास प्रोटीन कइसे बनावल जाव. माई-बाबूजी से लइकन के डीएनए दिहल ओइसने बा जइसे राउर माई-बाबूजी रउरा के ऊ रेसिपी बुक हाथ से लिख देसु.

जेनेटिक म्यूटेशन रउरा डीएनए रेसिपी बुक में टाइपो जइसन होला. बड़का अक्षर से कवनो रेसिपी के गड़बड़ी हो सकेला. एमाइलोइडोसिस जईसन बेमारी के संगे भी इ ठीक उहे होखेला। राउर कोशिका जतना मेहनत कर सकेले ओतना मेहनत कर रहल बाड़ी स, लेकिन उ सिर्फ रेसिपी के पालन करे के जानत बाड़ी। ई टाइपो रउरा साथे दू तरह से हो सकेला.

विरासत में मिलल बा

कार्डियक एमिलोइडोसिस अक्सर पारिवारिक स्थिति होला। मतलब कि रउरा एकरा के विरासत में मिलल बा. अइसन तब होला जब राउर माई-बाबूजी में से कवनो एक भा दुनु के डीएनए में उत्परिवर्तन हो जाला, आ ओह "रेसिपी बुक" में जवन गलती के नकल राउर डीएनए में हो जाला.

अर्जित

अर्जित बेमारी अइसन बेमारी ह जवन रउरा विरासत में ना मिलेला, बाकिर जीवन के कवनो ना कवनो समय विकसित हो जाला. जंगली किसिम के एटीटीआर एमाइलोइडोसिस आ डायलिसिस से संबंधित एमाइलोइडोसिस दुनों एह अर्जित बेमारी सभ के उदाहरण हवें। बाकिर एहमें से कवनो के संबंध राउर डीएनए में उत्परिवर्तन से नइखे.

• जंगली प्रकार के एटीटीआर एमाइलोइडोसिस एहसे होखेला कि आपके शरीर प्रोटीन के सही तरीका से बनावेला, लेकिन समय के संगे उ प्रोटीन अस्थिर हो जाला (जवना के चलते इ बेमारी उमर से एतना जुड़ल बा)। आखिरकार प्रोटीन बस गलत तरीका से तह हो जाला।
• डायलिसिस से जुड़ल एमाइलोइडोसिस तब होखेला जब आपके शरीर में एगो सामान्य प्रोटीन जवना के डायलिसिस से छानल ना जा सके, जईसे कि आपके किडनी, आपके शरीर में जमा हो जाला। समय के संगे उ प्रोटीन एतना जमा हो जाला कि ओकरा से समस्या पैदा हो जाला।

का ई संक्रामक बा?

ना, `(एमिलोइडोसिस)` कवनो तरह से संक्रामक बेमारी ना ह ।

डाक्टर एकर निदान कइसे करेला? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

डॉक्टर सबसे पहिले आपके लक्षण, शारीरिक जांच (डॉक्टर आपके शरीर के बेमारी के लक्षण खाती देखता, महसूस करता अवुरी सुनता), अवुरी आपके पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के आधार प `(कार्डियक एमिलोइडोसिस)` के शक करीहे। एकरा बाद उ लोग डायग्नोस्टिक टेस्ट, इमेजिंग टेस्ट, अवुरी लैब टेस्ट क के इ पुष्टि करीहे कि आपके `(कार्डियक एमिलोइडोसिस)` बा कि ना।

अगर रउरा परिवार में केहू के एमाइलोइडोसिस के पारिवारिक रूप बा त हो सकेला कि रउरा कुछ जांच के जरूरत ना पड़े भा दोसरा जांच करावे के जरूरत पड़ सकेला. आनुवंशिक परीक्षण भी कइल जा सकेला कि रउरा आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा कि ना जवना से कार्डियक एमाइलोइडोसिस हो सकेला.

एह बेमारी के पता लगावे खातिर कवन-कवन जांच कइल जाला?

अगर आपके डॉक्टर के शक बा कि आपके ``कार्डियक एमिलोइडोसिस'' बा, त उ नीचे दिहल गईल एक या एक से जादा जांच के आदेश दे सकतारे।

लैब टेस्टिंग के काम हो रहल बा

एह परीक्षणन में ऊतक, खून भा शरीर के दोसरा तरल पदार्थ के नमूना लिहल जाला. एहमें से बहुते परीक्षणन में कांगो रेड नाम के एगो खास डाई के इस्तेमाल कइल जाला. एह डाई के चलते कुछ खास रोशनी के स्थिति में जवना इलाका में एमाइलोइड जमा होखेला उ हरियर चमकेला।

• ऊतक बायोप्सी : एकरा में डॉक्टर कवनो इलाका, जईसे दिल के मांसपेशी से ऊतक के छोट नमूना लेके लैब में जांच करेले। ऊतक के नमूना अन्य इलाका से भी लिहल जा सके ला, बाकी अगर गैर-हृदय वाला इलाका के नमूना पॉजिटिव रिजल्ट देला तब इमेजिंग टेस्ट से एकर पुष्टि करे के जरूरत होला।
• खून के जांच : कुछ प्रकार के कार्डियक एमाइलोइडोसिस में एमाइलोइड प्रोटीन खून में घूमेला। लैब टेस्ट से एह प्रोटीन के पता लगावल जा सकेला.
• पेशाब के जांच : कुछ मामला में पेशाब में एमाइलोइड प्रोटीन मौजूद हो सकता। पेशाब में ए प्रोटीन के मौजूदगी के जांच से भी निदान में मदद मिल सकता।

इमेजिंग के परीक्षण कइल जाला

चुकी कार्डियक एमाइलोइडोसिस के चलते आपके दिल बढ़ सकता अवुरी आकार बदल सकता, एहसे इमेजिंग टेस्ट से ए स्थिति के निदान में मदद मिल सकता। जवन परीक्षण कइल जा सके ला ओह में शामिल बाड़ें:

• इकोकार्डियोग्राम के बारे में बतावल गइल बा:ई परीक्षण अइसन बा जइसे कवनो चमगादड़ आवाज के इस्तेमाल क के आपन रास्ता खोजत होखे. एकरा में हाई फ्रीक्वेंसी साउंड वेव के इस्तेमाल होला। आवाज निकाले वाला एगो उपकरण छाती के त्वचा प राखल जाला अवुरी डॉक्टर इ देख के दिल के "देख सकतारे" कि आवाज़ के तरंग शरीर के भीतरी अलग-अलग संरचना से कईसे उछलत रहेले। इ देखे खातिर बहुत उपयोगी बा कि दिल के कुछ हिस्सा असामान्य रूप से मोट बा कि ना।
• सिन्टिग्राफी : ए जांच खाती डॉक्टर आपके खून में ट्रेसर, जवन कि तनिका रेडियोधर्मी (लेकिन हानिरहित) पदार्थ ह, के इंजेक्शन लगावेले। ट्रेसर ओह इलाका में एकट्ठा होला जहाँ एमाइलोइड प्रोटीन जमा हो गइल होखे। एकरा बाद एह इलाका सभ के इमेजिंग टेस्ट से आसानी से देखल जा सके ला जेकरा के SPECT स्कैन (Single-Photon Emission Computed Tomography) कहल जाला।
• मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI): एह परीक्षण में बहुत शक्तिशाली चुंबक अवुरी कंप्यूटर तकनीक के इस्तेमाल से दिल के छवि बनावल जाला। एमआरआई बहुत विस्तार से होखेला, एहसे डॉक्टर दिल में मोटाई चाहे अवुरी बदलाव देख सकतारे।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी या ईकेजी) के बारे में बतावल गइल बा।

ईसीजी में कई गो सेंसर (आमतौर प 12) आपके छाती के त्वचा से जुड़ल होखेला। सेंसर आपके दिल में बहत बिजली के धारा के पता लगावेला अवुरी ओ बिजली के संकेत के ताकत के कागज चाहे स्क्रीन प लहर के रूप में देखावेला। प्रशिक्षित विशेषज्ञ, जईसे कि डॉक्टर, ए लहर के विश्लेषण क सकतारे कि आपके दिल के कुछ हिस्सा में बिजली के संचालन के तरीका में कवनो असामान्य बदलाव भईल बा कि ना।

आनुवंशिक परीक्षण कइल जाला

बाकी जांच के नतीजा के आधार प आपके डॉक्टर आनुवंशिक जांच के सलाह दे सकतारे। एह परीक्षण से राउर डीएनए में उत्परिवर्तन के पहचान हो सकेला जवना से राउर एमाइलोइडोसिस हो सकेला.

का एमिलोइडोसिस के कवनो इलाज बा?

कई प्रकार के `(कार्डियक एमिलोइडोसिस)` के इलाज कईल जा सकता , लेकिन इ बेमारी हमेशा पूरा तरीका से ठीक नईखे हो सकत . `(एमिलोइडोसिस) के प्रकार के आधार पर भी इलाज अलग-अलग होला। सामान्य तौर पर जल्दी निदान बहुत जरूरी बा . अगर `(एमिलोइडोसिस)` जल्दी पकड़ल जाव त दिल के लंबा समय तक नुकसान सीमित हो सकेला। अगर एकर पता ना चलल आ जल्दी इलाज ना कइल जाव त स्थायी नुकसान हो सकेला. दिल के स्थायी नुकसान के ठीक करे के एकमात्र तरीका बा `(हार्ट ट्रांसप्लांट)`।

एएल एमाइलोइडोसिस के बा

एएल एमिलोइडोसिस के इलाज बहुत हद तक कैंसर के इलाज के सामान्य तरीका निहन होखेला। ऊ लोग ह:

• कीमोथेरेपी : कैंसर के तरह कीमोथेरेपी से खराब प्लाज्मा कोशिका के नष्ट कईल जा सकता।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : ई इलाज आमतौर पर कीमोथेरेपी के साथ कइल जाला, आ खराब प्लाज्मा कोशिका सभ के जगह नया कोशिका सभ के इस्तेमाल कइल जाला। आमतौर प इ स्टेम सेल आपके (ऑटोलॉगस) से लिहल जाला। चुकी उ लोग आपके आपन हवे, एहसे आपके शरीर ओ लोग के पहचान लेला अवुरी एकरा के नकारत चाहे नकारात्मक प्रतिक्रिया ना देवेला।
• इम्यूनोथेरेपी के बारे में बतावल गइल बा:आपके प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य रूप से ओ कोशिका के पहचान क सकता अवुरी नष्ट क सकता, जवन कि खराब होखे। कैंसर भा एएल एमिलोइडोसिस जइसन बेमारी में राउर प्रतिरक्षा प्रणाली ओह कोशिका के खराब ना पहिचान पावेला. इम्यूनोथेरेपी आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के खराब कोशिका के पहचाने अवुरी नष्ट करे के सिखावेला।

एटीटीआर एमाइलोइडोसिस के बारे में बतावल गइल बा

एह प्रकार के ``(एमिलोइडोसिस)`` तब होला जब राउर लिवर अइसन प्रोटीन बनावेला जवन आसानी से टूट जाला। एह समस्या के सगरी इलाज बंद करे के पड़ेला. नीचे दिहल सूची में सरकार के मंजूरी मिलल इलाज अवुरी जवन कि अभी तक शोध के चरण में बा, दुनो के शामिल कईल गईल बा।

• लिवर प्रत्यारोपण : पहिले लिवर प्रत्यारोपण ही आपके लिवर के गलत प्रोटीन बनावे से रोके के एकमात्र तरीका रहे। हालांकि अब इहे एकमात्र विकल्प नईखे रहि गईल, लेकिन तबहूँ इ एगो उपयोगी अवुरी कारगर तरीका बा।
• जेनेटिक साइलेंसर : एटीटीआर एमिलोइडोसिस आपके डीएनए में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेला, जईसे कि रेसिपी बुक में टाइपो होखेला। जेनेटिक साइलेंसर अइसन दवाई हवें जे अस्थायी रेसिपी कार्ड नियर काम करे लीं। Instead of your cells following the wrong recipe, they give them new instructions so they can make the protein correctly.
• स्टेबलाइजर : इ दवाई टीटीआर अणु के गलत तह भा टूटे से रोकेले।
• फाइब्रिल इनहिबिटर : जब एमाइलोइड प्रोटीन सभ के एक साथ झुंड बने लागे ला तब ई फाइबर नियर संरचना बनावे लें जेकरा के फाइब्रिल कहल जाला। इ दवाई फाइब्रिल के निर्माण के रोकेले।

डायलिसिस से संबंधित एमाइलोइडोसिस के बारे में बतावल गइल बा

एह प्रकार के `(एमिलोइडोसिस)` ओह लोग में होला जेकरा `(डायलिसिस)` के जरूरत होला काहे कि `(बीटा-2M)` प्रोटीन जमा हो जाला। आम तौर प आपके किडनी ओ प्रोटीन के छान के निकाल देवेला, लेकिन नियमित `(डायलिसिस)` अयीसन नईखे क सकत। एही से `(डायलिसिस)` करे वाला लोग के ई बेमारी होखे में सालन के समय लागेला। वर्तमान में एकर इलाज के दू गो तरीका बा:

• किडनी प्रत्यारोपण : स्वस्थ किडनी के मतलब बा कि अब डायलिसिस के जरूरत नईखे अवुरी प्रत्यारोपित किडनी से फालतू बीटा-2एम प्रोटीन के छान सकता। किडनी प्रत्यारोपण से डायलिसिस से जुड़ल एमाइलोइडोसिस के खराब होखे से रोकल जा सकता, लेकिन शोधकर्ता के इ पक्का नईखे कि एकरा से शरीर में जमा भईल एमाइलोइड प्रोटीन के भी हटा दिहल जाई कि ना।
• विशेष फिल्टर : नियमित डायलिसिस फिल्टर से बीटा-2एम प्रोटीन के हटावल ना जा सके, लेकिन कुछ खास फिल्टर बा जवन कि कम से कम आंशिक रूप से हटा सकता। दुर्भाग्य से ई फिल्टर सभ प्रोटीन के पूरा ना छान के बाहर निकाले लें, आ ई सभ प्रोटीन के छान के ना निकाले लें। मतलब कि सालों तक डायलिसिस के बाद भी डायलिसिस से जुड़ल एमाइलोइडोसिस अंत में हो सकता।

गैर-विशिष्ट उपचार के बारे में बतावल गइल बा

कई तरह के अउरी इलाज आ दवाई बाड़ी सऽ जे कार्डियक एमाइलोइडोसिस के लोग के मदद कर सके लीं। आमतौर पर इनहन में बेमारी के लच्छन सभ के इलाज होला आ एह में शामिल हो सके लें:

• हृदय प्रत्यारोपण : कार्डियक एमाइलोइडोसिस के चलते दिल के बहुत नुकसान पहुंचावे वाला लोग के कबो-कबो दिल प्रत्यारोपण के जरूरत होखेला। ई सर्जरी अक्सर एमाइलोइडोसिस के कारण के समाधान भा इलाज के बाद कइल जाला।
• एंटी-अतालता के दवाई : इ दवाई दिल के धड़कन के अनियमित तरीका से रोके में मदद करेला, जवना में से कुछ खतरनाक हो सकता।
• प्रत्यारोपित उपकरण : एह उपकरण में पेसमेकर आ प्रत्यारोपित कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD) शामिल बा। इ लोग बिजली के झटका देके आपके दिल के धड़कन के प्रबंधन करेले अवुरी खतरनाक अतालता के रोकेले।
• मूत्रवर्धक दवाई : इ दवाई खास तौर प आपके किडनी के कामकाज में सुधार क के तरल पदार्थ के रिटेन (हृदय विफलता के एगो आम लक्षण) में मदद करेले। हालांकि, जदी आपके किडनी के गंभीर बेमारी जईसन कवनो स्थिति बा त ए दवाई के ना लेवे के चाही।
• डॉक्सीसाइक्लिन : एएल एमिलोइडोसिस में हल्का श्रृंखला भी आपके दिल के कोशिका खातिर जहरीला होखेला। जवना कारण से विशेषज्ञ अभी तक पूरा तरीका से नईखन समझत, एंटीबायोटिक डॉक्सीसाइक्लिन ओ जहरीला प्रभाव के मुकाबला क सकता।

का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?

एह बेमारी के इलाज के जटिलता आ दुष्प्रभाव में बहुत अंतर होला। नीचे कुछ आम संभावना दिहल गइल बा। हालांकि, आपके डॉक्टर आपके जटिलता, दुष्प्रभाव अवुरी बाकी जोखिम के बारे में बेहतर तरीका से बता सकतारे। एकर कारण बा कि उ लोग आपके हालत के खुद जानत बाड़े, एहसे उ लोग आपन जानकारी अवुरी सफाई आपके खास स्थिति के मुताबिक बना सकतारे।

इलाज के बाद केतना जल्दी ठीक हो जाई?

कार्डियक एमिलोइडोसिस के इलाज आमतौर प आपके लक्षण के प्रबंधन तक सीमित होखेला। कुछ इलाज से कुछ राहत मिल सकता, लेकिन एकर असर अस्थायी होखेला। कुछ मामला में इलाज से दुष्प्रभाव हो सकता, जवना से आपके कुछ समय खाती खराब महसूस हो सकता, लेकिन आपके डॉक्टर आपके दवाई अवुरी मार्गदर्शन दे सकतारे, जवन कि ओ दुष्प्रभाव के गंभीरता के कम करे में मदद क सकतारे।

का एकरा के रोकल जा सकेला? भा का जोखिम कम कइल जा सकेला?

दुर्भाग्य से एमाइलोइडोसिस के रोकल ना जा सके ला (एक ठो अपवाद छोड़ के नीचे देखल जाय)। चुकी गैर-विरासत में मिलल एमाइलोइडोसिस के कारण के बारे में पता नईखे, एहसे एकरा के रोके के कवनो तरीका नईखे। वंशानुगत एमाइलोइडोसिस के भी रोकल ना जा सकेला, काहे कि ई ओह डीएनए में होला जवन रउरा अपना माता-पिता से विरासत में मिलल बा.

एकर एकमात्र अपवाद कार्डियक एमाइलोइडोसिस बा जवन डायलिसिस से जुड़ल बा। अगर रउरा ढेर दिन ले डायलिसिस ना होखे, भा बीटा-2एम प्रोटीन के जमाव के रोके खातिर खास फिल्टर के इस्तेमाल करीं त एह स्थिति के रोकल जा सकेला. हालाँकि, आमतौर पर ई फिल्टर सभ बिल्डअप के पूरा तरीका से ना रोके लें, मने कि ई अक्सर बेमारी के सुरुआत में देरी करे के तरीका भर होलें।

एह बेमारी के का नजरिया बा?

कार्डियक एमिलोइडोसिस एगो प्रगतिशील बेमारी हवे, जवना में दिल के फेल होखे के लच्छन धीरे-धीरे खराब हो जालें। अंत में इ बेमारी आपके दिल के एतना कमजोर क सकता कि उ अब काम ना क पावेला। अगर एकर इलाज ना कइल जाव त एकर दृष्टिकोण खास तौर पर खराब होला.

बिना इलाज के एएल एमिलोइडोसिस से पीड़ित लोग के औसत जीवित रहे के समय आठ महीना से कम होखेला। जेकरा में सबसे जादा केस होखेला ओकरा खाती इ तीन से छव महीना के हो सकता। एटीटीआर एमिलोइडोसिस के रोगी लोग खातिर औसतन जिंदा रहे के समय दु से पांच साल होखेला। एटीटीआर एमिलोइडोसिस के बिना इलाज वाला परिवार वाला लोग खातिर स्थिति अवुरी खराब बा, औसतन दु से तीन साल के जिंदा रहे के समय बा।

हम अपना के कइसे सम्हार सकेनी आ अपना लक्षण के कइसे संभाल सकेनी?

दुर्भाग्य से एमाइलोइडोसिस के तुरंत बाद आपके मदद खाती बहुत काम नईखे क सकत। अगर रउरा परिवार में केहू के ई बेमारी बा त रउरा अपना डाक्टर से आनुवंशिक जांच के बारे में बात करे के चाहीं. हालांकि कार्डियक एमाइलोइडोसिस से जुड़ल उत्परिवर्तन वाला हर आदमी में इ बेमारी ना होई, लेकिन इ जानल जरूरी बा कि आपके इ बेमारी हो सकता कि ना। एह तरह से रउरा लक्षण के बारे में जागरूक हो सकेनी आ इलाज जल्दी शुरू कर सकेनी.

अगर रउरा `(कार्डियक एमिलोइडोसिस)` बा त दवाई आ इलाज के संबंध में अपना डॉक्टर के निर्देश के पालन कइल बहुत जरूरी बा। एहमें से बहुते दवाई बहुते खास तरीका से काम करेली सँ आ एकरा के सही तरीका से काम करे खातिर एकरा के ठीक ओइसने लेबे के पड़ी जइसन रउरा डाक्टर बतावत बाड़न.

कब डाक्टर से मिले के चाहीं भा जरूरी देखभाल करे के चाहीं?

कार्डियक एमिलोइडोसिस के निदान के बाद आपके डॉक्टर नियमित रूप से फॉलोअप विजिट के समय निर्धारित करीहे। आपके हालत के गंभीरता के आधार प आपके डॉक्टर से जादा मिले के जरूरत पड़ सकता।

आपके डॉक्टर इहो बताईहे कि कवन-कवन लक्षण के देख के मेडिकल के ध्यान देवे के चाही। हालांकि, आम तौर प, जदी आपके निम्नलिखित में से कवनो लक्षण होखे त अपना डॉक्टर के फोन करीं:

• बइठल भा खड़ा होखला पर चक्कर आवे भा बेहोश होखे के एहसास: एकरा के ``ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन'' कहल जाला।एह से होला काहें से कि कम ब्लड प्रेशर से खड़ा होखे पर दिमाग में खून जाए के मात्रा कम हो जाला।
• अंग भा पेट में सूजन : आमतौर प एकर कारण तरल पदार्थ के जमाव होखेला।
• अचानक, काफी वजन घटल: इ एगो महत्वपूर्ण लक्षण ह, खास तौर प जब आप वजन कम करे के कोशिश नईखी करत।

ईआर (इमरजेंसी रूम) में कब जाए के चाहीं?

चुकी कार्डियक एमाइलोइडोसिस आपके दिल के कामकाज में बहुत बाधा पहुंचा सकता, एहसे कुछ लक्षण बतावता कि आपके तुरंत चिकित्सकीय देखभाल के जरूरत बा।ई जरूरी बा। ओहमें से कुछ बा:

• दिल के धड़कन के एहसास होखे।
• असामान्य रूप से तेज, धीमा भा अनियमित दिल के धड़कन।
• कवनो कारण से सांस लेवे में दिक्कत।

अंत में कुछ महत्वपूर्ण बिंदु (टेक-होम मैसेज)

कार्डियक एमिलोइडोसिस असल में कुछ जटिल स्थिति ह, लेकिन एकरा बारे में जागरूक होखल जरूरी बा।

याद राखीं कि, हालांकि इ बेमारी धीरे-धीरे बढ़ सकता, लेकिन जल्दी पता लगावे अवुरी सही इलाज से आपके जीवन काल बढ़ावे अवुरी जीवन के गुणवत्ता में सुधार में बहुत मदद मिल सकता।

कई बेर अंग प्रत्यारोपण से ई स्थिति ठीक हो सकेला। नया दवाई आ इलाज के बदौलत एह बेमारी से पीड़ित बहुत लोग अपना लच्छन पर काबू पा सकेलें आ बेमारी के बिकास के बाद सालन ले जिंदा रह सकेलें।

अगर रउरा एह बारे में कवनो संदेह भा सवाल बा त अपना डॉक्टर से जरूर बात करीं . उ लोग आपके सही सलाह दे सकतारे। डर ना, जानकारी प्राप्त करे, सवाल पूछे। तू अकेले नइखऽ।

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