कबो-कबो छोट कटला से भी खून बहल बंद होखे में कुछ समय लागेला, ना? भा सुनले बानी कि रउरा परिवार में केहू के खून से जुड़ल बेमारी बा? आज हमनी के एगो खून के बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा जवन तनी दुर्लभ बा, लेकिन एकरा बारे में जानल बहुत जरूरी बा। एकरा के हीमोफिलिया सी कहल जाला।
हीमोफिलिया सी का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त हीमोफिलिया सी बहुत दुर्लभ प्रकार के हीमोफिलिया ह। हीमोफिलिया एगो अयीसन स्थिति ह जवना में आपके खून ठीक से थक्का ना लागेला, मतलब कि जब आपके खून बहेला त उ धीरे-धीरे बंद हो जाला चाहे कबो ना रुकेला। हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोग में खून में एगो खास प्रोटीन होखेला, जवना के क्लोटिंग फैक्टर कहल जाला, जवना के फैक्टर XI कहल जाला, जवन कि खून के थक्का बने में मदद करेला। एकरा के फैक्टर XI के कमी भी कहल जाला आ कबो कबो एकरा के रोसेन्थल सिंड्रोम भी कहल जाला .
हालाँकि, हीमोफिलिया सी के लच्छन आमतौर पर बाकी किसिम के हीमोफिलिया (ए आ बी) के लच्छन सभ के तुलना में हल्का होला। हालांकि, हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोग के सर्जरी चाहे दंत चिकित्सा के प्रक्रिया के दौरान सामान्य से जादे खून बह सकता। डॉक्टर एकर इलाज ताजा जमल प्लाज्मा से करेले, जवन कि दान में मिलल खून से बनल होखेला। इ प्लाज्मा खून के थक्का बने में मदद करेला।
का हीमोफिलिया सी एगो आम स्थिति ह?
ना, असल में इ बहुत दुर्लभ स्थिति ह . कल्पना करीं कि अमेरिका जइसन देश में हर एक लाख में से लगभग एक आदमी आ मेहरारू में हीमोफिलिया सी हो जाला अगर एकर तुलना दोसरा तरह के हीमोफिलिया से कइल जाव त हर एक लाख पुरुष में से लगभग 12 लोग के हीमोफिलिया ए के बेमारी होला आ हर एक लाख में से लगभग 4 लोग के हीमोफिलिया बी होला. शोधकर्ता अभी तक इ पक्का नईखन कि हीमोफिलिया ए चाहे बी महिला के केतना बेर प्रभावित करेला।
हीमोफिलिया ए, बी, आ सी में का अंतर बा?
तीनों प्रकार के हीमोफिलिया विरासत में मिले वाला खून के बेमारी ह . माने कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन खून के थक्का बने के प्रक्रिया के प्रभावित करेला। लेकिन ए तीनों प्रकार में कुछ छोट-मोट अंतर बा। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:
- हीमोफिलिया ए आ हीमोफिलिया बी तब होला जब आदमी के अपना जैविक माता-पिता में से कवनो एक से उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिलेला। हालांकि हीमोफिलिया सी में असामान्य जीन दुनो माता-पिता से विरासत में मिल सकता .
- हीमोफिलिया ए या बी से पीड़ित लोग के विपरीत हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोग में आमतौर प खून बहला के समस्या ना होखेला जवन कि जोड़ चाहे मांसपेशी के प्रभावित करेला . इ एगो महत्वपूर्ण अंतर बा।
- आमतौर पर हीमोफिलिया ए भा बी में से कवनो एक के लच्छन के निर्धारण ओह लोग के खून में थक्का बने वाला प्रोटीन भा 'क्लोटिंग फैक्टर' के स्तर से होला। जइसे कि केहू के गंभीर हीमोफिलिया ए होखे त ओह कारक के मात्रा बहुते कम होखी. लेकिन हैरानी के बात बा कि हीमोफिलिया सी से पीड़ित केहु में ओ कारक के स्तर बहुत कम हो सकता, लेकिन ओकर लक्षण बहुत हल्का हो सकता ।
- हीमोफिलिया ए आ बी हर जाति आ जातीयता के लोग में हो सकेला। हालांकि अश्केनाजी यहूदी जातीय समूह के लोग में हीमोफिलिया सी तनिका जादा बा . एकर मतलब ई ना होला कि एकर विकास केहू दोसर ना कर सके बाकिर ओह लोग में ई अधिका आम बा.
- हीमोफिलिया ए अवुरी बी महिला के मुक़ाबले पुरुष में जादे होखेला, लेकिन हीमोफिलिया सी के असर महिला अवुरी पुरुष दुनो के बराबर होखेला ।
हीमोफिलिया सी के लक्षण का होला?
हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोग के बड़हन सर्जरी के बाद लगातार, अरोकने वाला खून बहल , गंभीर चोट भा प्रसव के अनुभव हो सके ला। हालांकि, उ लोग के अनायास खून बहल ना होखेला , जवन कि तब होखेला जब बिना कवनो कारण के खून बहे लागेला।
हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोग के अक्सर दंत सर्जरी, दांत निकाले भा टॉन्सिल कटाई के बाद असामान्य रूप से खून आवेला।
अउरी लच्छन सभ में शामिल हो सके ला:
- बार बार नाक से खून बहत रहेला .
- छोट से छोट चीज से भी शरीर पर चोट ।
- पेशाब में खून आवेला .
- खतना के बाद ज्यादा खून बहल।
- सर्जरी के बाद दर्दनाक, सूजन वाला चोट।
- महिला खाती मासिक धर्म कई दिन तक चल सकता, जवन कि असामान्य रूप से लंबा होखेला ।
हीमोफिलिया सी के कारण का होला?
हीमोफिलिया सी एगो विरासत में मिलल खून के विकार ह . इ तब होखेला जब आपके खून में प्रोटीन के कमी होखेला, जवना के नाम फैक्टर XI , जवन कि 13 थक्का बने वाला कारक में से एगो ह जवन कि खून बहल धीमा चाहे बंद करे में मदद करेला। एकर कारण बा कि रउरा लगे सही F11 जीन नइखे .
आमतौर पर ई F11 जीन फैक्टर XI बनावे के निर्देश ले के चले ला। अगर एह जीन में उत्परिवर्तन होखे, मने कि अगर ई असामान्य हो जाव त हीमोफिलिया सी हो जाला। हो सकेला कि ई असामान्य जीन पर्याप्त कारक XI ना बनावे, भा बिल्कुल ना बनावे.
नर आ मादा दुनु के हीमोफिलिया सी के विरासत तबे मिलेला जब दुनु जैविक माता पिता उत्परिवर्तित जीन के अपना बच्चा के दे देस . अगर केहू के विरासत में एगो सामान्य F11 जीन आ एगो असामान्य जीन मिलेला त ऊ आदमी हीमोफिलिया सी के वाहक होला बाकिर ओकरा में लक्षण ना लउकेला.
अब देखल जाव कि जब एह असामान्य जीन वाला माता-पिता के संतान होखे त का हो सकेला:
- एह F11 जीन उत्परिवर्तन के साथ माता-पिता से पैदा भइल बच्चा सभ में हीमोफिलिया सी होखे के संभावना 25% होला।
- ओह माता-पिता से पैदा होखे वाला बच्चा के ए बेमारी के वाहक होखे के 50% संभावना होखेला, मतलब कि उ सिर्फ बिना बेमारी के जीन के लेके चलेले।
- ओह माता-पिता के बच्चा के सामान्य F11 जीन विरासत में मिले के 25% संभावना बा।
डॉक्टर हीमोफिलिया सी के निदान कईसे करेले?
का रउवा जानत बानी कि डॉक्टर हीमोफिलिया सी के निदान कईसे करेले? उ लोग पहिले राउर शारीरिक जांच करीहे . एकरा बाद उ लोग आपके लक्षण के बारे में पूछिहे, जईसे कि नाक से खून बहल चाहे दंत चिकित्सा के काम के बाद खून बहल। इहो पूछिहें कि रउरा पारिवारिक इतिहास के बारे में भी पूछीहें कि रउरा परिवार में केहू के हीमोफिलिया भा खून के दोसर विकार बा कि ना . बेमारी के निदान में इ जानकारी बहुत जरूरी बा।
निदान के पुष्टि करे खातिर कवन-कवन मुख्य जांच के इस्तेमाल कईल जाला?
राउर डॉक्टर राउर निदान के पुष्टि करे खातिर दू गो मुख्य परीक्षण के इस्तेमाल करीहें:
- सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (APTT): ई एगो अइसन परीक्षण हवे जेकर इस्तेमाल हीमोफिलिया के निदान खातिर कइल जाला। एकरा से आपके डॉक्टर के पता चलेला कि आपके खून के थक्का बने में केतना समय लागेला .
- क्लोटिंग फैक्टर टेस्ट : एह खून के टेस्ट में हीमोफिलिया के प्रकार आ इ केतना गंभीर बा .
कुछ मामला में, आपके डॉक्टर कुछ अवुरी जांच के निहोरा क सकतारे:
- पूरा खून के गिनती (CBC): एह परीक्षण में खून के कोशिका के नापजोख आ अध्ययन कइल जाला।
- प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) टेस्ट : एकरा से इहो पता चलेला कि आपके खून केतना जल्दी थक्का हो जाला।
- फाइब्रिनोजन परीक्षण : एह खून के जांच में खून के एगो प्रोटीन के मात्रा नापल जाला जवना के फाइब्रिनोजेन कहल जाला जवन खून के थक्का बने में मदद करेला।
इहाँ इहो जानल जरूरी बा कि हीमोफिलिया सी के निदान कबो-कबो मुश्किल हो सकता। काहें? खून के जांच के नतीजा, खास तौर प क्लोटिंग फैक्टर के जांच के नतीजा, मरीज के लक्षण से सहसंबंध ना हो सकता। उदाहरण खातिर, क्लोटिंग फैक्टर टेस्ट से पता चल सकता कि आपके फैक्टर के स्तर बहुत कम बा, लेकिन आपके कवनो लक्षण ना देखाई दे सकता। संगही, आपके हीमोफिलिया सी के लक्षण हो सकता, भले ही आपके फैक्टर लेवल सामान्य होखे। त डाक्टर साहेब एह सब के ध्यान में राखत एगो निष्कर्ष पर चहुँप जइहें.
हीमोफिलिया सी के इलाज कईसे कईल जाला?
हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोग के तब तक इलाज के जरूरत ना पड़ सकता जब तक कि उनुकर सर्जरी चाहे कवनो अवुरी मेडिकल प्रक्रिया ना हो जाई। जदी अयीसन जरूरी बा त डॉक्टर 'फ्रेश फ्रॉजन प्लाज्मा' के इस्तेमाल करेले, जवन कि दान में खून से बनल होखेला।आ रिप्लेसमेंट के रूप में दिहल जाए वाला ‘क्लोटिंग फैक्टर’ के टूटे के रोके वाली दवाई के संयोजन। अगर महिला के असामान्य रूप से भारी पीरियड्स होखे, जवन कई दिन तक चलेला, त डॉक्टर गर्भनिरोधक गोली लिख सकतारे .
का हीमोफिलिया सी के रोकल जा सकेला?
ना, हीमोफिलिया सी एगो वंशानुगत खून के विकार ह, एहसे एकरा के रोकल नईखे जा सकत . हालांकि, जदी आपके चाहे आपके परिवार के केहु के इ स्थिति बा त जेनेटिक काउंसलिंग से आपके एकरा के आवे वाली पीढ़ी तक पहुंचावे के खतरा के समझे में मदद मिल सकता।
हीमोफिलिया सी से पीड़ित केहू का उम्मीद कर सकेला?
हीमोफिलिया सी के अधिकतर लोग में हल्का लक्षण होला . एह लोग से शायदे कबो गंभीर चिकित्सा समस्या पैदा होला। ज्यादातर लोग में तब तक लच्छन ना लउके ला जब ले ऊ लोग बड़ ना हो जाला आ ऊ लच्छन आमतौर पर बहुत हल्का होखे लें।
हालांकि, सर्जरी चाहे दंत चिकित्सा के बाद आपके खून बहे के समस्या हो सकता। अगर रउरा हीमोफिलिया सी बा त रउरा अपना डॉक्टर से कवनो सावधानी के बारे में पूछल जरूरी बा . जइसे कि सर्जरी से पहिले अपना डॉक्टर के जानकारी दिहल आ कुछ खास दवाई (जइसे कि एस्पिरिन) से परहेज कइल.
अंत में कुछ महत्वपूर्ण बात जवन रउरा याद राखे के जरूरत बा
ठीक बा, त, हमनी के जवन बात कईले बानी जा ओकरा से कुछ बात याद राखे के होई:
- हीमोफिलिया सी बहुत दुर्लभ खून के बेमारी ह .
- आमतौर पर एकर लच्छन बहुत हल्का होला आ बहुत कम स्वास्थ्य संबंधी बड़हन समस्या पैदा होला।
- बहुत लोग में वयस्कता में ही लक्षण देखाई देवेला।
- हालांकि, सर्जरी भा दंत चिकित्सा के दौरान रउआ दोसरा के मुक़ाबले जादे खून बह सकता , एहसे अयीसन मामला में अपना डॉक्टर के जानकारी दिहल जरूरी बा।
- अगर रउरा हीमोफिलिया सी के पता चलल बा त घबरा मत जाईं. अपना डॉक्टर से बात करीं कि रउरा समझ में आवत बा कि रउरा का जानल जरूरी बा आ कवन सावधानी बरते के बा .
याद राखीं कि कवनो मेडिकल स्थिति के सही समझ होखल ओकरा से निपटे खातिर सबसे बढ़िया कदम होला! रउरा अकेले नइखीं, आ मेडिकल सलाह आ सहायता रउरा हमेशा उपलब्ध बा.
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