का रउरा भी बार-बार नाक से खून बहत रहेला? ई एचएचटी (हेडिटरी हेमरेजिक टेलेंजिएक्टेसिया) हो सकेला!

का रउरा अक्सर नाक से खून आवेला? या का रउआ अपना शरीर के कुछ हिस्सा प, जईसे कि आपके चेहरा, होंठ चाहे अंगुरी के नोक प छोट-छोट लाल धब्बा देखले बानी? कई बेर हमनी के एह सब के सामान्य बात ना समझेनी जा, लेकिन एकरा पीछे कवनो मेडिकल स्थिति हो सकता, जवना प कुछ ध्यान देवे के जरूरत बा। एचएचटी त इहे ह, लेकिन एकरा बारे में बहुत लोग के पता नईखे। आज हमनी के बात कर रहल बानी जा एह एचएचटी के, भा मेडिकल शब्दन में, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, जवन एगो वंशानुगत बेमारी ह। कुछ लोग एकरा के `(ओसलर-वेबर-रेंडू सिंड्रोम)` भी कहेला।

एचएचटी ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त एचएचटी एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन कि हमनी के शरीर के खून के नली के प्रभावित करेला। रउरा त जानते बानी कि हमनी का लगे ई छोट-छोट नली बाड़ी सँ जवन हमनी के पूरा शरीर में खून ले जाले, जवना के हमनी का खून के नली कहेनी जा. एह हालत में का होला कि ई खून के नली खास कर के बहुते महीन वाहिका जवना के केशिका कहल जाला, ठीक से विकसित ना होखे. हमनी के एह असामान्य रूप से बनल केशिका के ``टेलेंजिएक्टेसिया'' कहेनी जा।

सोचीं कि हमनी के बड़हन धमनी होला जवन हमनी के दिल से खून के बाकी शरीर में ले जाले, आ नस जवन ओह खून के वापस दिल में ले जाले. एह दुनों के बीच के संबंध ओह चीज से होला जेकरा के केशिका कहल जाला। एचएचटी में कबो-कबो एह धमनियन आ नस सभ के सीधे असामान्य कनेक्शन हो सके ला, बिना केशिका सभ से हो के। हमनी के एह धमनीशिरा विकृति, भा संक्षेप में एवीएम कहेनी जा।

इ असामान्य खून के नली बहुत कमजोर अवुरी नाजुक होखेला। इ आसानी से फट सकता चाहे फाट सकता, जवना से खून बहल (रक्तस्राव) हो सकता। लच्छन आ जटिलता एह बात पर निर्भर करे ला कि खून बहल कहाँ होला।

एचएचटी के विकसित कर सकेला?

एचएचटी नाम के इ स्थिति महिला, पुरुष, अवुरी छोट बच्चा तक के प्रभावित क सकता . जाति, धर्म, आ रंग एकरा खातिर प्रासंगिक नइखे. मुख्य रूप से एह से कि ई जीन के माध्यम से पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला, अगर परिवार में केहू के लगे बा त दोसरा के भी एकरा के विकसित करे के मौका मिलेला।

एकरा के अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति मानल जाला . हालांकि एकर निदान अक्सर कम होला। एकर मतलब ई बा कि, हालाँकि, अनुमान लगावल गइल बा कि दुनिया भर में लगभग 5,000 में से एक लोग एह बेमारी से पीड़ित बा, बाकी ओह लोग में से अधिकतर लोग के ई ना मालूम बा कि ओह लोग के ई बेमारी बा।

एचएचटी के कारण का होला?

जईसे कि हम पहिले कहले रहनी कि एचएचटी पूरा तरीका से आनुवंशिक स्थिति ह . मतलब कि ई माई-बाप से संतान के विरासत में मिलल बा। एकरा के ``प्रबल विकार`` मानल जाला। सीधा-सीधा कहल जाव त बच्चा में इ बेमारी हो सकता भले ही सिर्फ एक माता-पिता, महतारी चाहे पिता के असामान्य जीन विरासत में मिलेला .

वैज्ञानिक छह गो जीन में सैकड़न अलग अलग उत्परिवर्तन के पहचान कइले बाड़न जवन एचएचटी से जुड़ल बा. हालाँकि, वर्तमान में सभसे आम उत्परिवर्तन दू गो जीन सभ में होला जेकरा के ईएनजी आ एसीवीआरएल1 कहल जाला। वैज्ञानिक अबहियो एह पर शोध करत बाड़े.

एचएचटी के लक्षण का होला?

एचएचटी के लक्षण अलग-अलग आदमी में बहुत अलग-अलग हो सकता। ई एह बात पर निर्भर करेला कि शरीर में जवन असामान्य रक्त वाहिका के जिक्र कइले बानी ऊ कहाँ बा. कुछ लोग में कवनो बड़ लक्षण ना हो सकता। बाकिर दोसरा में बहुते गंभीर, गंभीर लक्षण हो सकेला.

हालांकि एचएचटी के रोगी लोग में सबसे आम लक्षण अक्सर नाक से खून बहल (एपिस्टैक्सिस) होखेला । कुछ लोग के दिन में कई बेर नाक से खून बह सकता। हो सकेला कि ई समस्या बचपन से ही मौजूद रहल होखे।

एकरा अलावे एचएचटी के कुछ लोग के शरीर प छोट-छोट लाल धब्बा (टेलेंजिएक्टेसिया) देखाई दे सकता। ई सब रउरा के तनी बदरंग लउक सकेला. ई सभसे ढेर एह पर देखल जालें:

• चेहरा पर बा
• अँगुरी भा अँगुरी के नोक में
• हाथ में बा
• मुँह के भीतर (श्लेष्म झिल्ली पर) 1.1.
• होठ पर बा
• नाक के आसपास के बा

इनहन के अलावा, एचएचटी से पीड़ित कुछ लोग के इहो अनुभव हो सके ला कि:

• एनीमिया : एकर मतलब होला शरीर में लाल रक्त कोशिका के कमी। बार-बार खून बहला के चलते अयीसन हो सकता।
• पेट भा आंत से खून बहल : हो सकेला कि ई ना लउके बाकिर एकरा साथे मल में खून भी हो सकेला भा मल करिया हो सकेला.

धमनीशिरा विकृति (एवीएम) आ ओकर प्रभाव

एचएचटी के रोगी लोग में कबो-कबो बड़हन खून के नली में धमनीविस्फार (AVM) हो सकेला। ई एवीएम मुख्य रूप से फेफड़ा, दिमाग, रीढ़ के हड्डी, आ लिवर नियर अंग सभ में बिकसित हो सके लें। एकरा बाद इनहन से हर अंग से जुड़ल अलग-अलग लच्छन पैदा हो सके लें।

• अगर रउरा फेफड़ा में एवीएम बा त:
• त्वचा (खासकर होंठ, नाखून) के नीला रंग बदलल
• खून से खांसी (हीमोप्टाइसिस) होखे के चाहीं।
• जल्दी थकान महसूस हो रहल बा
• साँस लेवे में दिक्कत (श्वास में तकलीफ) 1.1.
• अगर रउरा दिमाग में `(एवीएम)` बा त: इहे तनी जादा खतरनाक होखेला। काहे कि अगर एहमें से कवनो `(एवीएम)` दिमाग के भीतर फट जाव त ऊ बहुते गंभीर होला.
• चक्कर आवे के स्थिति
• डबल विजन के बा
• दौरा पड़ जाला
• स्ट्रोक निहन स्थिति हो सकता।
• अगर रउरा लगे लिवर एवीएम बा त:
• दिल ``हार्ट फेल'' के स्थिति में जा सकेला काहे कि जब लिवर में ``(AVM)'' के माध्यम से खून भाग जाला त दिल के पूरा शरीर में खून के आपूर्ति खातिर अउरी मेहनत करे के पड़ेला।
• अगर रउरा रीढ़ के हड्डी में एवीएम बा त:
• कमर में दर्द होखेला
• हाथ भा गोड़ में सुन्न हो सकेला भा संवेदना के नुकसान हो सकेला.

महत्वपूर्ण: अगर ई ``(एवीएम)`` फाट जाला आ खून बह जाला त ई बहुत गंभीर आपातकाल होला। एहसे जदी आपके ऊपर बतावल गईल लक्षण में से कवनो लक्षण बा त तुरंत डॉक्टर से सलाह लेवे के बहुत जरूरी बा।

का हमरा लइकन में भी एचएचटी हो सकेला?

हँ, अगर रउरा एचएचटी बा त रउरा हर बच्चा के ई बेमारी विरासत में मिले के 50% संभावना बा.हॅंं। मतलब कि हर बेर जब बच्चा पैदा होखेला त बच्चा में एचएचटी होखे के 50% संभावना होखेला अवुरी ना होखे के 50% संभावना होखेला। ई त सिक्का पलट के सिर भा पूंछ मिलला जइसन बा.

एचएचटी के निदान कईसे कईल जाला?

एचएचटी के पुष्टि खातिर जेनेटिक टेस्टिंग कईल जा सकता। लेकिन सबसे जादा समय डॉक्टर एकर निदान नैदानिक ​​जानकारी के आधार प करेले, जईसे कि लक्षण अवुरी पारिवारिक इतिहास। जब रउआ डॉक्टर से देखब त उ लोग अक्सर निम्नलिखित काम करीहे:

• ऊ लोग रउरा से रउरा निजी मेडिकल हिस्ट्री के बारे में विस्तृत सवाल पूछी (जइसे कि रउरा केतना दिन से नाक से खून बहल बा, केतना बेर, आ रउरा के अउरी कवन समस्या भइल बा)।
• अपना निकटतम परिवार (माता-पिता, भाई-बहिन, बच्चा) के मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछीं काहे कि इ परिवार में चलेला।
• राउर शरीर के जांच कईल जाई (देखे खातिर कि कवनो लाल धब्बा बा कि अयीसन)।
• अगर जरूरत होखे त आंतरिक अंग सभ के स्थिति के जांच करे खातिर परीक्षण (जइसे कि `(स्कैन)` प्रकार, `(एन्डोस्कोपी)`) खातिर देखल जाय।

डॉक्टर के शक हो सकेला भा ई तय हो सकेला कि रउरा एचएचटी बा अगर रउरा में निम्नलिखित में से कम से कम तीन गो लक्षण होखे:

• बार-बार नाक से खून बहल।
• कई गो टेलेंजिएक्टेसिया के मौजूदगी ओह इलाका सभ में जहाँ ई आमतौर पर त्वचा पर देखल जालें (जइसे कि चेहरा, होंठ, अँगुरी)।
• आंतरिक अंग (जइसे कि फेफड़ा, दिमाग, पेट, आंत) में ``टेलेंजिएक्टेसिया'' भा ``एवीएम'' के मौजूदगी (ई सभ खाली परीक्षण के माध्यम से पावल जालें)।
• एचएचटी के साथ परिवार के करीबी सदस्य होखल।

एचएचटी के कवन-कवन इलाज बा?

दुर्भाग्य से एचएचटी के कवनो इलाज नईखे। हालाँकि, अइसन इलाज बाड़ें जे लच्छन सभ के नियंत्रित करे में मदद क सके लें , लच्छन सभ के कम करे में मदद क सके लें आ गंभीर जटिलता सभ के खतरा के कम क सके लें। वैज्ञानिक अभी भी एचएचटी के इलाज खोजे में लागल बाड़े, खास तौर प एंटी-एंजियोजेनिक मेडिकल थेरेपी के विकास के संगे।

जब आपके डॉक्टर मौजूदा लक्षण के इलाज करतारे, उ एचएचटी से जुड़ल कवनो समस्या के भी जांच करीहे, जवना में अभी तक लक्षण नईखे देखाई देत।

इलाज में निम्नलिखित शामिल हो सके लें:

• लेजर उपचार (`(Ablation)`): एगो छोट सर्जरी हवे जेह में लेजर बीम के इस्तेमाल से खून बहल इलाका (टेलेंजिएक्टेसिया) के रोकल जाला जेह में खून आवे के संभावना होला।
• एम्बोलाइजेशन : एगो छोट सर्जिकल प्रक्रिया हवे जेह में खून के नली के रोकल जाला जेवना से खून बहे के जगह भा एवीएम हो जाला जहाँ खून बहे के खतरा होला।
• एनीमिया के इलाज : आयरन के गोली दिहल, अवुरी जरूरत पड़ला प खून (खून चढ़ावल) दिहल।
• नाक से खून बहला के नियंत्रित करे खातिर : नाक के भीतरी के नम राखे खाती मरहम अवुरी खारा स्प्रे जईसन उत्पाद के इस्तेमाल करीं।
• एवीएम के हटावे खातिर : कुछ एवीएम के रेडिएशन थेरेपी भा सर्जरी से हटावल जा सकेला।
• एंटी-एंजियोजेनिक मेडिकल थेरापी : ई इन्फ्यूजन के रूप में भा गोली के रूप में दिहल जा सके ला।

आप शरीर के खास सिस्टम, जईसे लिवर, फेफड़ा, जठरांत्र संबंधी सिस्टम अवुरी दिमाग के इलाज खाती विशेषज्ञ से भी देख सकतानी।

का एचएचटी के रोकल जा सकेला?

चुकी इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह एहसे एचएचटी के रोके के कवनो तरीका नईखे चाहे एकरा के होखे के खतरा कम हो सकता। हालांकि, जदी आपके माता-पिता, भाई-बहिन चाहे बच्चा के एचएचटी बा त आपके डॉक्टर के बतावल जरूरी बा। एहसे रउरा ई पता लगावे में मदद मिल सकेला कि रउरा ई हालत जल्दी बा कि ना, इलाज जल्दी शुरू कर सकीलें आ जटिलता से बचाव कर सकीलें.

एचएचटी से पीड़ित लोग के दृष्टिकोण का बा?

एचएचटी से पीड़ित लोग लगभग सामान्य जीवनकाल जी सकतारे। हालांकि एवीएम अवुरी फेफड़ा अवुरी दिमाग में लगातार खून बहल गंभीर होखेला अवुरी एकरा खाती एकर इलाज के जरूरत होखेला। सही प्रबंधन से अधिकांश लोग सामान्य जीवन जी सकतारे।

एचएचटी के चलते नाक से खून आवे खातिर का करे के बा?

एचएचटी में नाक से खून बहल बहुत आम बा, एहसे एकरा के रोके में मदद खाती कुछ काम आप क सकतानी:

• कुछ खास दवाई सभ के इस्तेमाल से बची, खासतौर पर दर्द निवारक दवाई जइसे कि एस्पिरिन आ एनएसएआईडी (जइसे कि इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक)। एह सब से खून के थक्का कम हो सकेला आ खून बहल बढ़ सकेला. कवनो दवाई लेवे से पहिले अपना डॉक्टर से पूछ लीं।
• डायरी रखे के बा। लिखीं कि रउरा कवन खाद्य पदार्थ खात बानी आ कवन अइसन काम करत बानी जवना से रउरा नाक से खून बहत बा. तब रउरा ओह चीजन से बच सकेनी.
• नाक के भीतरी के नम अवुरी चिकनाई वाला राखे के चाही। एकरा खातिर ह्यूमिडिफायर के इस्तेमाल से, आपके डॉक्टर के सलाह के मरहम लगावे से, चाहे खारा नाक के स्प्रे के इस्तेमाल से कईल जा सकता। नाक से सूखला प खून बहे के संभावना जादे होखेला।

एचएचटी के बारे में हम अपना डॉक्टर से अउरी का पूछ सकेनी?

अगर रउरा एचएचटी के पता चलल बा त बढ़िया विचार बा कि रउरा अपना डॉक्टर से एह तरह के सवाल पूछीं:

• का हमरा परिवार के बाकी लोग के एकर जांच होखे के चाही?
• का हम खेल खेल सकेनी? कवना तरह के खेल बढ़िया होला आ कवन ना?
• का कवनो खास गतिविधि बा जवना से हमरा बचे के चाहीं?
• का कवनो शराब, विशेष खाद्य पदार्थ, भा दोसर दवाई बा जवना से हमरा बचे के चाहीं?
• नाक से खून ना आवे भा जल्दी से रोके खातिर का कर सकेनी?
• का हमरा खातिर गर्भवती होखल सुरक्षित बा? का कवनो खास बात बा जवना से हमरा जागरूक रहे के जरूरत बा?
• अगर हमरा खून बहल होखे त कब तुरंत चिकित्सकीय सुविधा लेवे के चाही?

अंत में का याद राखे के बा

एचएचटी एगो आनुवंशिक स्थिति हवे जेकर निदान अक्सर ना हो जाला। लच्छन अक्सर नाक से खून बहल से ले के कई गो शरीर के सिस्टम सभ के प्रभावित करे वाली गंभीर जटिलता सभ के हो सके ला। अगर रउरा शक बा कि रउरा भा रउरा परिवार के केहू के एचएचटी बा त कृपया डाक्टर से बात करीं.जल्दी इलाज से जटिलता के रोके में मदद मिल सकता। आनुवंशिक परीक्षण से ई पता लगावे में भी मदद मिल सके ला कि परिवार के अउरी सदस्य लोग एह स्थिति से प्रभावित बाड़ें कि ना। एह तरह के स्थिति में जानकारी में रहला के सबसे जरूरी बा।

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