का आपके बच्चा के त्वचा लाल अवुरी सूज गईल बा? आईं क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (केटीएस) के बारे में जानल जाव!

का रउवा कबो देखले बानी कि कुछ बच्चा के जन्म के शरीर के एक ओर, खास तौर प हाथ चाहे गोड़ प एगो बड़ लाल रंग के जन्मचिह्न होखेला अवुरी उ हाथ/गोड़ दूसरा ओर से तनिका बड़ होखेला? भा कबो-कबो ओह तरफ नस लउकेला? अइसन कुछ देख के तनी डेराइल सामान्य बात बा. आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवना में अयीसन लक्षण देखाई देवेला, जवन कि तनी दुर्लभ बा, मतलब कि सभके इ ना होखेला, अवुरी जन्मजात होखेला। एकरा के क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) कहल जाला। चिंता मत करीं, हमनी के एह बारे में सरलता से बात करब जा, अइसन तरीका से कि रउरा समझ सकीलें.

क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (केटीएस) का होला? सीधा-सीधा कहल जाव त...

कल्पना करीं, केटीएस एगो दुर्लभ स्थिति ह जवन हमनी के बच्चा के संगे आवेला जब उ ए दुनिया में आवेला (यानी जन्मजात स्थिति )। एकरा चलते बच्चा के कोमल ऊतक, हड्डी अवुरी खून के नली के विकास के तरीका में कुछ छोट-छोट बदलाव होखेला। एकर एगो मुख्य लच्छन बैंगनी-लाल रंग के जन्म के निशान के लउके ला, आमतौर पर हाथ भा गोड़ में से कौनों एक पर, जेकरा के 'पोर्ट-वाइन दाग' कहल जाला। अक्सर एह केटीएस वाला लोग के लिम्फ सिस्टम में भी कुछ समस्या होला . इ लिम्फ सिस्टम एगो महत्वपूर्ण सिस्टम ह जवन कि हमनी के शरीर के तरल पदार्थ के संतुलन में राखे में मदद करेला।

फिलहाल केटीएस के कवनो इलाज नईखे। हालांकि घबरा मत जाईं. लक्षण के प्रबंधन खातिर कई गो कारगर इलाज बा . अगर एह स्थिति के जल्दी से जल्दी निदान आ इलाज कइल जाय, जइसे कि बच्चा के जनम के बाद, केटीएस के कारण होखे वाली स्वास्थ्य जटिलता सभ में बहुत कमी हो सके ला।

कुछ डॉक्टर केटीएस कंडीशन के सीएलवीएम भी कहेले . चार गो अंगरेजी शब्दन के ई पहिला अक्षर ह.

• सी केशिका खातिर होला - ई छोट-छोट खून के नली हवें जे हमनी के नस आ धमनियन के जोड़े लीं।
• एल के मतलब होला Lymphatic system - ई हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा ह। इ पूरा शरीर में लिम्फ नाम के तरल पदार्थ के ढोवेला।
• V के मतलब होला Veins - इहे खून के नली ह जवन खून के हमनी के दिल में ले जाला।
• एम अक्षर के मतलब होला विकृति . मतलब कि शरीर के कवनो अंग के विकास सामान्य रूप से ना होखेला, चाहे विकृति होखेला।

केटीएस के नामकरण फ्रांस के दुगो डॉक्टर मौरिस क्लिपेल अवुरी पॉल ट्रेनौने के नाम प राखल गईल बा, जवन कि 1900 में ए स्थिति के खोज कईले रहले।विशेषज्ञ के अनुमान बा कि दुनिया भर में लगभग 100,000 में से 1 लोग ए बेमारी से पीड़ित बाड़े। एकर असर केहू पर पड़ सकेला, चाहे ऊ कवनो जाति भा लिंग के होखे.

केटीएस के लक्षण का होला? एकरा के कइसे चिन्हत बानी?

क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) के लक्षण मुख्य रूप से हमनी के शरीर के नस, केशिका, कोमल ऊतक, हड्डी अवुरी लिम्फ वाहिका के प्रभावित करेला। देखल जाव कि कइसे:

1. केशिका विकृति (सीएम) के बारे में बतावल गइल बा:

इहे उ जगह ह जहवाँ हमनी के पहिले जवन ‘पोर्ट-वाइन दाग’ बतवले बानी जा। एकर कारण हमनी के त्वचा के नीचे केशिका के सूजन होखेला। इ जन्म के निशान पहिला संकेत में से एगो हो सकता कि आपके केटीएस हो सकता। ई धब्बा कई तरह के रंग में हो सके लें, हल्का गुलाबी से ले के गहिरा बैंगनी (शराब-लाल) ले। जइसे-जइसे उमिर बढ़ेला, ई धब्बा फफोला नियर, हल्का भा गहिराह हो सके ला।

2. नस के विकृति (वीएम): 1।

केटीएस के लगभग सभ लोग में शिरा के विकृति होखेला। इ सभ त्वचा के सतह से ठीक ऊपर होखे वाली नस के प्रभावित क सकता, जवना के चलते गोड़ में, खास तौर प ग्रोइन अवुरी जांघ में वैरिकाज़ नस हो सकता। इ शरीर के भीतर गहराई से चले वाली गहिरा नस के भी प्रभावित क सकता। एकरा से गहिरा नस में खून के थक्का हो सकेला (Deep Vein Thrombosis - DVT) . डीवीटी एगो खतरनाक स्थिति ह।

3. नरम ऊतक आ हड्डी के अधिका बढ़ल:

ई अइसन स्थिति हवे जहाँ कम उमिर से आमतौर पर एक हाथ भा गोड़ दुसरा से बड़ हो जाला । ज्यादातर, एकर असर खाली एगो हाथ भा गोड़ पर होला, आ ज्यादातर खाली एगो गोड़ पर। कई बेर एक गोड़ दोसरा गोड़ से लमहर हो सकेला. एकरा चलते संतुलन खराब हो सकता, चले में दिक्कत हो सकता अवुरी गति के सीमा सीमित हो सकता।

4. लसीका विकृति (एलएम) के बारे में बतावल गइल बा:

केटीएस के कुछ लोग के लिम्फ सिस्टम में अतिरिक्त लिम्फ वाहिका हो सके ला, या मौजूदा लिम्फ वाहिका सभ के आकार असामान्य हो सके ला। चुकी इ अतिरिक्त लिम्फ वाहिका ठीक से काम ना करेले, एहसे लसीका तरल पदार्थ लीक हो सकता , जवना के चलते गोड़, खास तौर प पैर में सूजन हो सकता, चाहे श्रोणि, मूत्राशय चाहे निचला आंत में समस्या हो सकता।

केटीएस के कारण का होला? अइसन काहे होला?

ज्यादातर समय केटीएस पीआईके3सीए नाम के जीन में बदलाव के कारण होला। ई आनुवांशिक उत्परिवर्तन छिटपुट रूप से होला, मने कि एकर कौनों कारण के जानकारी नइखे। इ माई-बाबूजी से विरासत में ना मिलेला . मतलब कि भले ही दुनो में से कवनो माता-पिता केटीएस ना होखे, लेकिन ए आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते बच्चा में केटीएस हो सकता।

कुछ लोग के बिना एह पीआईके3सीए जीन म्यूटेशन के केटीएस होला। एहसे शोधकर्ता के मानना ​​बा कि केटीएस कई गो अउरी जीन में उत्परिवर्तन के चलते हो सकता। एकरा बारे में अभी तक शोध जारी बा।

केटीएस के संभावित जटिलता का बा?

केटीएस से कई तरह के जटिलता पैदा हो सकता। एही से तुरंत इलाज जरूरी बा। आईं देखल जाव कि ऊ जटिलता का बा:

• खून के थक्का : खास तौर प गहिरा नस (डीवीटी) में हो सकता।
• सेल्युलाईटिस : इ बैक्टीरिया के संक्रमण ह जवन त्वचा के नीचे होखेला।
• तरल पदार्थ के जमाव आ सूजन (लिम्फेडिमा): लिम्फ सिस्टम के बिगड़ल कामकाज के कारण होला।
• आंतरिक खून बहल: जठरांत्र संबंधी (GI) पथ, मूत्राशय भा महिला प्रजनन प्रणाली में खून बहल हो सके ला।
• फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म : ई जानलेवा स्थिति हवे जेह में गहिरा नस सभ में बने वाला खून के थक्का ढीला हो जाला आ फेफड़ा में एगो धमनी के रोके ला।

बहुत कम, केटीएस से पीड़ित लोग के हाथ चाहे गोड़ में जन्मजात विकृति हो सकता। उदाहरण खातिर:

• अतिरिक्त अंगुरी होखे (पॉलिडैक्टिली) 1.1.
• अँगुरी एक दोसरा से चिपकल (सिंडैक्टिली)

का केटीएस से दर्द होखेला?

हँ, केटीएस दर्दनाक हो सकेला.

• वैरिकाज़ नस से खुजली भा दर्द हो सकता।
• खून के संचार में समस्या के चलते खास तौर प गोड़ के निचला हिस्सा में सूजन अवुरी दर्द हो सकता।
• कवनो अंग, जईसे कि गोड़ के जादा बढ़े से ओ गोड़ में भारीपन अवुरी दर्द के एहसास हो सकता।

डॉक्टर केटीएस के निदान कईसे करेले? (निदान) के बा।

डॉक्टर सबसे पहिले शारीरिक संकेत के आधार प केटीएस के निदान करेले। केटीएस के संदेह तब होला अगर हमनी के पहिले जवना तीन गो मुख्य क्षेत्रन में से कम से कम दू गो में समस्या होखे — केशिका, नस, भा अंग के विकास. चुकी केटीएस के बहुत लक्षण जन्म के समय देखाई देवेला, एहसे आपके बच्चा के अस्पताल से निकले से पहिले केटीएस के निदान संभव हो सकता।

केटीएस के निदान खातिर कवन-कवन परीक्षण के इस्तेमाल कइल जाला?

लच्छन के आधार पर डाक्टर एह तरह के परीक्षण क के स्थिति के अउरी पुष्टि क सके ला आ समस्या के बिस्तार के निर्धारण क सके ला:

• सीटी स्कैन भा एमआरआई स्कैन : नरम ऊतक आ हड्डी के हालत देखल जाव.
• मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राम (MR angiogram): इ एगो विशेष एमआरआई टेस्ट ह जवना में खून के नली अवुरी नस के स्थिति के साफ-साफ देखल जा सकता।
• डॉपलर अल्ट्रासाउंड : एकरा से नस अवुरी धमनियन से खून के बहाव देखे में मदद मिलेला।

केटीएस के कवन-कवन इलाज बा?

क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) के इलाज हर ब्यक्ति के लच्छन के आधार पर अलग-अलग होला।. सभका के एके जइसन व्यवहार ना कइल जाला. इलाज के मुख्य लक्ष्य लच्छन के नियंत्रित कइल आ जटिलता के खतरा कम कइल होला। देखल जाव कि एकर मुख्य इलाज के तरीका का बा:

• खून के पतला करे वाली दवाई / एंटीकोआगुलेंट : उदाहरण खातिर, हेपरिन जईसन दवाई। एह से गोड़ में खून के थक्का (डीवीटी) आ फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म के खतरा कम हो जाला।
• सिरोलिमस : आमतौर प ए दवाई के इस्तेमाल शरीर के प्रत्यारोपित अंग के नकार देवे से रोके खाती कईल जाला। हालांकि एकरा से संवहनी विकृति के खराब होखे से भी रोकल गईल बा।
• संपीड़न मोजा : इ खास प्रकार के मोजा ह जवन कि गोड़ से खून के वापस दिल में बहावे में मदद करेला। एकरा से सूजन, दर्द अवुरी खून के थक्का बने के खतरा कम हो सकता।
• एंडोवेनस थर्मल एब्लेशन : एह में ऊर्जा के केंद्रित किरण के इस्तेमाल से समस्याग्रस्त खून के नली के भीतर से सील कइल जाला। ई तब कइल जाला जब नस अबहीं ले होखे. एकरा चलते ठीक होखे के समय कम होखेला अवुरी दर्द कम होखेला।
• लेजर थेरेपी : ऊर्जा के केंद्रित, मजबूत किरण के इस्तेमाल अनचाहा ऊतक के नष्ट करे भा हटावे खातिर कइल जा सके ला। एह लेजर थेरेपी के इस्तेमाल ‘पोर्ट-वाइन स्टेन’ के जन्म के निशान के रंग के हल्का करे खातिर कइल जाला।
• स्क्लेरोथेरेपी : एह में एगो खास घोल के सीधे समस्याग्रस्त नस, केशिका भा लसीका वाहिका में इंजेक्शन लगावल जाला। एकरा बाद बर्तन बंद हो जाला। वैरिकाज़ नस के इ बहुत कारगर इलाज ह।
• जूता उठावे के तरीका : जदी आपके गोड़ के लंबाई एकही ना होखे त एकरा के ठीक करे खाती आप एक जूता प जादा लिफ्ट लगा सकतानी। एकरा से स्कोलियोसिस के रोके में भी मदद मिल सकेला .
• सर्जरी : नस के समस्या के ठीक करे अवुरी गोड़ के लंबाई के बराबर करे खाती सर्जरी कईल जा सकता। या, सर्जरी से फालतू चर्बी भा ऊतक के हटावे के काम कईल जा सकता ताकि कवनो बढ़ल हाथ चाहे गोड़ के आकार कम हो सके। शायदे कबो, जदी असामान्य रूप से बड़ पैर के अंगूठा के चलते जूता पहिने चाहे चलल मुश्किल हो जाला त पैर के अंगूठा के सर्जरी से निकालल जा सकता।

का केटीएस के रोकल जा सकेला?

दुर्भाग्य से केटीएस बेतरतीब होखे के चलते एकरा के विकसित होखे से रोके के कवनो तरीका नईखे . हालांकि, जईसे कि पहिले बतावल गईल बा, केटीएस से पीड़ित लोग के उचित इलाज से उच्च गुणवत्ता वाला जीवन जीए में मदद मिल सकता।

केटीएस वाला केहू कवना तरह के भविष्य के उम्मीद कर सकेला?

हालांकि केटीएस के कवनो इलाज नईखे, लेकिन लक्षण के प्रबंधन कईल जा सकता। ज्यादातर मामला में, एह स्थिति से पीड़ित लोग एगो ठेठ जीवनकाल जिएला .

हालांकि केटीएस के दृष्टिकोण अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता। इ एह बात प निर्भर करेला कि आपके संवहनी विकृति केतना गंभीर बा। समय के संगे इ सब अवुरी खराब हो सकता। एहसे अगर रउरा जीआई ब्लीडिंग , गहिरा नस थ्रोम्बोसिस , भा फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म होखे त तुरते चिकित्सकीय सहायता लेबे के चाहीं . खून के थक्का भा जादा खून बहल जानलेवा हो सकता।

नियमित रूप से मेडिकल सलाह अवुरी इलाज से जटिलता के खतरा बहुत कम हो सकता।

अगर हमरा केटीएस बा त हम अपना के कइसे संभालब? / हम अपना बच्चा के देखभाल कईसे करब?

अगर रउरा भा रउरा बच्चा के केटीएस बा त एह बातन से सावधान रहीं:

• अपना त्वचा के बढ़िया से देखभाल करीं : संक्रमण से बचाव जरूरी बा।
• हार्मोनल गर्भनिरोधक तरीका जवना में एस्ट्रोजन होखे, आम तौर प एकर सलाह ना दिहल जाला: एकरा से खून के थक्का बने के खतरा बढ़ सकता। एह बारे में अपना डाक्टर से बात करीं.
• गर्भावस्था के दौरान खून के थक्का ना होखे देवे खाती दवाई लीही: आपके डॉक्टर एकरा बारे में सलाह दिहे।
• सर्जरी से पहिले खून पतला करे वाली दवाई खाईं: खून के थक्का बने के खतरा कम करीं।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

जांच खातिर जीवन भर नियमित अंतराल पर डॉक्टर से मिले के चाहीं . एहसे आपके डॉक्टर आपके हालत के निगरानी क सकतारे अवुरी कवनो नाया समस्या के इलाज क सकतारे। नियमित जांच से आपके डॉक्टर के पता चली कि आपके इलाज केतना बढ़िया से चलता अवुरी जरूरत पड़ला प आपके इलाज के योजना में बदलाव कईल जाई।

आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाए के चाहीं ?

अगर रउआँ के लागत बा कि रउआँ के खून के थक्का हो गइल बा (जइसे कि डीवीटी, पल्मोनरी एम्बोलिज्म के लच्छन) या अगर रउआँ के बहुत खून बह रहल बा (भारी खून बह रहल बा) त तुरंत इमरजेंसी में जाए के चाहीं।

डॉक्टर से कवन-कवन महत्वपूर्ण सवाल पूछे के बा?

अगर रउआ भा रउआ बच्चा के केटीएस बा त रउआ अपना डॉक्टर से सवाल पूछ सकेनी जइसे कि:

• हमरा/हमार बच्चा खातिर कवन इलाज सबसे बढ़िया बा?
• केतना बेर चेकअप खातिर आवे के चाहीं?
• हमार वर्तमान स्थिति के देखत रउआ हमरा भविष्य (प्रोग्नोसिस/दृष्टिकोण) के बारे में का कह सकत बानी?

का केटीएस जानलेवा बा?

केटीएस खुद जीवन प्रत्याशा प सीधा असर ना करेला। हालांकि कुछ जटिलता जवन केटीएस के कारण हो सकेला , जइसे कि आंतरिक रक्तस्राव भा फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म , जानलेवा हो सकेला . एह जोखिम वाला कारक सभ के नियमित इलाज से जटिलता के खतरा कम हो सके ला।

का केटीएस एगो विकलांगता ह?

हो सकेला कि अइसन हो सकेला. अगर रउआँ केटीएस के जटिलता, जइसे कि डीप वेन थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) भा फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म के कारण काम ना कर पावत बानी, त रउआँ विकलांगता के लाभ के पात्र हो सकेनी। अंग बढ़ला के चलते चले में दिक्कत जईसन समस्या खाती विकलांगता पार्किंग टैग जईसन लाभ के भी पात्र हो सकतानी।

केटीएस के सभ लक्षण अवुरी जटिलता के एके बेर में समझल मुश्किल हो सकता। हालांकि, आपके डॉक्टर आपके इ सभ समझा सकतारे अवुरी आपके समस्या के इलाज में मदद क सकतारे। अपना डॉक्टर के एह बात के जानकारी देवे से मत डेराईं कि रउवा कईसन महसूस कर रहल बानी आ कवनो नया लक्षण रउवा के सामने आ रहल बा . एह तरह से खुल के बात कइला से कवनो दिक्कत होखे त मदद माँगे में आसानी हो जाई.

हम एह कहानी से जवन घर ले जाए के चाहत बानी (टेक-होम मैसेज)

ठीक बा, त हमनी के केटीएस के बारे में बहुत बात कईले बानी जा ना? इहाँ कुछ बात ध्यान में राखे के बा:

• केटीएस एगो दुर्लभ, जन्मजात स्थिति ह . त चिंता मत करीं, तू अकेले नइखऽ.
• मुख्य लक्षण बा 'पोर्ट-वाइन दाग' जन्मचिह्न, हाथ/गोड़ बढ़ल, आ नस के समस्या .
• हालांकि एकर पूरा इलाज नईखे लेकिन लक्षण के नियंत्रित करे खातिर बहुत बढ़िया इलाज बा .
• बेमारी के निदान आ जल्दी से जल्दी इलाज शुरू कईल बहुत जरूरी बा .
• जीवन भर लगातार चिकित्सा के देखरेख अवुरी जरूरी इलाज होखल बहुत जरूरी बा।
• अपना डॉक्टर से बढ़िया संवाद बना के राखीं . रउरा कवनो सवाल पूछीं, आ ओकरा के बताईं कि रउरा कइसन लागत बा.

आशा बा कि एह जानकारी से रउरा केटीएस के बेहतर समझ में मदद मिलल बा. अगर रउरा भा रउरा जान-पहचान के केहू में ई लक्षण बा त डाक्टर से सलाह लिहल बेहतर रही.

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