वंशानुगत कैंसर के खतरा: ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम के बारे में आपके का जानल जरूरी बा

का रउवा कबो कैंसर के पारिवारिक इतिहास के बारे में सुनले बानी? या कवनो अइसन नवही के कैंसर हो रहल बा जवन आमतौर पर बड़ लोग के प्रभावित करेला? कई बेर एह बातन के पीछे कवनो कारण हो सकेला जवना के हमनी के ना मालूम होखे. आज हमनी के इहे बात करे जा रहल बानी जा, एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति जवन परिवार में चलेला अवुरी कैंसर के खतरा बहुत बढ़ावेला। एकरा के ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम कहल जाला।

सीधा-सीधा कहल जाव त ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम का होला?

इ बहुत दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति ह। इ हमनी के शरीर के कवनो जीन में उत्परिवर्तन के चलते होखेला। एह आनुवंशिक बदलाव से रउरा आ रउरा परिवार में एक भा एक से अधिका प्रकार के कैंसर होखे के संभावना भा खतरा बहुते बढ़ जाला.

एकरा प विचार करीं: ए स्थिति वाला आदमी के 60 साल के उमर तक कैंसर होखे के संभावना 90% होखेला, अवुरी, ए लोग में से लगभग आधा लोग के 40 साल के उमर से पहिले कैंसर हो जाला, खास तौर प ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम के रोगी महिला में अपना जीवन में स्तन कैंसर होखे के लगभग 100% संभावना होखेला।

ई बात तनी डरावना लाग सकेला. लेकिन जरुरी बात इ बा कि भले ही हमनी के ए स्थिति के रोक नईखी सकत, लेकिन जल्दी अवुरी नियमित रूप से कैंसर के जांच करा के अवुरी जरूरी इलाज करा के , हमनी के एकरा से हमनी के जीवन प जवन असर पड़ेला ओकरा के बहुत सीमित क सकतानी।

ई स्थिति केतना आम बा?

ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम बहुत दुर्लभ स्थिति ह। शोधकर्ता लोग के दुनिया भर में मात्र करीब 1,000 परिवार में इ आनुवंशिक उत्परिवर्तन मिलल बा। त एकरा से बेवजह डेराए के कवनो जरुरत नइखे.

ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम के लक्षण का होला?

इहाँ खास बात इ बा कि ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम नाम के स्थिति से जुड़ल कवनो खास लक्षण नईखे। माने कि एह हालत वाला आदमी के बाहर से कवनो बदलाव ना लउकेला.

त रउरा एकरा के कइसे पहचानत बानी? एह स्थिति के मुख्य संकेत कम उमिर में कुछ खास तरह के कैंसर के होखल बा . एहसे आपके जवन लक्षण देखाई दिही उ आपके कैंसर के प्रकार प निर्भर करी। जइसे कि ब्रेन कैंसर में ओहसे जुड़ल लक्षण लउकी आ स्तन कैंसर में ओहसे जुड़ल लक्षण लउकी.

एह स्थिति से कवन प्रकार के कैंसर सबसे जादा जुड़ल बा?

दस से अधिका प्रकार के कैंसर के ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम से जोड़ल गईल बा। कुछ कैंसर एह हालत वाला लोग में अतना आम होला कि एकरा के "कोर कैंसर" कहल जाला. आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ लोग का ह.

ई स्थिति काहे होला?

ई काहें बा ई समझे खातिर हमनी के अपना शरीर में तनी सा गार्ड के बारे में जानल जरूरी बा। हमनी के एगो जीन बा जवना के नाम बा TP53 . ई हमनी के शरीर में "गार्जियन एंजेल" निहन बा। एह जीन के मुख्य काम हमनी के शरीर के कोशिका के असामान्य अवुरी बेकाबू तरीका से बढ़े अवुरी ट्यूमर ना बने देवे के होखेला।

एह टीपी53 जीन से बनल प्रोटीन के पी53 प्रोटीन कहल जाला। असल में ऊ गार्ड के काम इहे करेला.

अब ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम के रोगी के का होला कि टीपी53 नाम के सुरक्षात्मक जीन में बदलाव भा उत्परिवर्तन होला . का होला कि ई जीन ठीक से काम करे वाला पी53 प्रोटीन पैदा करे में असमर्थ हो जाला. जब ई सुरक्षात्मक जीन खतम हो जाला त कोशिका बेकाबू होके विभाजन होखे लागेले। इहे कैंसर में बदल जाला।

ज्यादातर, बच्चा के इ खराब टीपी53 जीन अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला। एकरा के ऑटोसोमल डोमिनेंट पैटर्न कहल जाला . सीधा-सीधा कहल जाव त भले ही इ दोषपूर्ण जीन सिर्फ एक माता-पिता के विरासत में मिले, चाहे उ महतारी होखे चाहे पिता, लेकिन बच्चा में इ स्थिति पैदा हो सकता अवुरी कैंसर के खतरा बढ़ सकता ।

हालांकि बहुत कम समय में इ आनुवंशिक बदलाव आदमी के शरीर में हो सकता, जवना में परिवार के केहु के इ स्थिति ना होखे। एकरा के डी नोवो म्यूटेशन कहल जाला।

एह स्थिति के निदान कईसे कईल जाला?

डॉक्टर ए स्थिति के पता लगावे खाती आनुवंशिक जांच के इस्तेमाल करेले। लेकिन अयीसन करे से पहिले उ लोग आपके अवुरी आपके परिवार के मेडिकल हिस्ट्री के पूरा तरीका से देख लीहे। कई गो कारण बा जवना के चलते डॉक्टर के ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम के शक हो सकता:

• अगर रउरा 45 साल के उमिर से पहिले सार्कोमा कैंसर के पता चलल बा.
• अगर रउरा कवनो पहिला डिग्री के रिश्तेदार (माता-पिता, भाई-बहिन, बच्चा) के 45 साल के उमिर से पहिले कवनो कैंसर के पता चलल होखे.
• अगर रउरा कवनो सेकेंड डिग्री के रिश्तेदार (दादा-दादी, चाची, चाचा, भतीजा, भतीजी) के 45 साल के उमिर से पहिले कवनो कैंसर के पता चलल होखे.

अगर एहमें से कवनो एक भा एक से अधिका मापदंड पूरा हो गइल त डाक्टर रउरा के आनुवंशिक जांच खातिर रेफर कर सकेलें.

अगर रउरा एह स्थिति के पता चलल बा त अगिला सबसे जरूरी बा कि कैंसर के जांच के कार्यक्रम पर काम कइल जाव. नियमित रूप से डॉक्टर से मिलला आ जांच करा के कवनो कैंसर जवन जरूर होखे ओकरा के बहुत शुरुआती दौर में पता लगा के ओकर इलाज कईल जा सकेला .

एकर इलाज कईसे कईल जाला?

आनुवंशिक स्थिति ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम के कवनो खास इलाज नइखे। डॉक्टर ए स्थिति के चलते होखेवाला कैंसर के इलाज करेले। एकर इलाज बहुत मिलत जुलत बा जवन कि बिना ए हालत के केहु के दिहल जाला। एहमें सर्जरी आ कीमोथेरेपी शामिल बा.

लेकिन इहाँ एगो बहुत महत्वपूर्ण अपवाद बा।

एह हालत के साथे जियत घरी रउरा का उम्मीद करे के चाहीं?

रउरा के ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम होखे के जानकारी के मतलब बा कि रउरा आ रउरा परिवार के नियमित रूप से कैंसर के जांच के कार्यक्रम पर काम करे के जरूरत बा. शोध से पता चलल बा कि नियमित जांच से एह व्यक्तियन के जान बचावे के संभावना काफी बढ़ जाला .

ई टेस्ट शेड्यूल लइकन आ बड़ लोग खातिर अलग अलग होला। निम्नलिखित त बस एगो उदाहरण बा। राउर डाक्टर एगो अइसन शेड्यूल बनाई जवन राउर खातिर सही होखे.

का एह हालात के रोकल नइखे जा सकत?

आनुवंशिक स्थिति ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम के रोके के कवनो तरीका नईखे। ई एगो अइसन चीज ह जवन हमनी के जीन के साथे आवेला। लेकिन आप अयीसन चीज़ से बची सकतानी, जवना से आपके कैंसर के खतरा बढ़ जाला।

• धूम्रपान से पूरा तरीका से बची।
• शराब के अधिक सेवन से बचे के चाहीं .
• धूप में निकलत घरी बिना सनस्क्रीन जईसन सुरक्षा के बहुत देर तक बाहर ना रहे के चाही।

कुछ महिला के कैंसर होखे से पहिले दुनो स्तन के सर्जरी से निकाल दिहल जाला, जवना से स्तन कैंसर के खतरा कम हो जाला। एकरा के प्रोफिलेक्टिक मास्टेक्टोमी कहल जाला .

ए सभ सावधानी के बावजूद भी ए स्थिति से पीड़ित आदमी के कैंसर हो सकता। एही से सबसे बढ़िया काम बा कि नियमित जांच करावल जाव आ अगर कैंसर होखे त जल्दी पकड़ल जाव.

रउरा अपना आ अपना परिवार के कइसे सम्हारत बानी?

एह तरह के जीवन भर के हालत के संगे जियल शारीरिक अवुरी मानसिक दुनो रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकता।

1. जांच मत छोड़ीं: अपना अनुशंसित कैंसर जांच कार्यक्रम के ठीक से पालन करीं।

2. परिवार नियोजन : जदी आप बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बानी त जेनेटिक काउंसलर से बात कईल बहुत जरूरी बा। एह खराब जीन के बच्चा में पहुंचावे के खतरा के समझे के जरूरत बा।

3. मानसिक स्वास्थ्य : एह बोझ के अकेले मत उठाईं। मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता के मदद लीं जेकरा कैंसर के मरीज भा पुरान बेमारी से पीड़ित लोग के संगे काम करे के अनुभव होखे। अपना डॉक्टर से एह तरह के सपोर्ट ग्रुप के बारे में पूछीं।