का आपके बच्चा पैदा होखे के समय बाकी बच्चा से तनिका बड़ होखेला? जब अइसन होला त रउरा खुश हो सकेनी बाकिर रउरा तनी जिज्ञासु भी हो सकेनी, शायद घबराहट तक हो सकेनी कि "हमार बच्चा एतना बड़ काहे बा?" अधिकतर समय एकर सिर्फ एहसे होखेला कि आपके जन्म एगो लंबा अवुरी स्वस्थ बच्चा के संगे भईल बा। हालाँकि, बहुत कम, ई कौनों दुर्लभ आनुवांशिक स्थिति के कारण हो सके ला। आज हमनी के बात करत बानी जा अइसने एगो स्थिति बेकविथ-वीडमैन सिंड्रोम (BWS) . ई नाम सुन के मत डेराईं। अगर रउरा एह बात के जानकारी बा त रउरा आ रउरा डाक्टर मिल के अपना बच्चा के बढ़िया से देखभाल कर सकीलें.
सीधा-सीधा कहल जाव त बेकविथ-वीडमैन सिंड्रोम (बीडब्ल्यूएस) का होला?
ई एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति ह। का होला कि बच्चा के शरीर के बढ़े में शामिल कुछ जीन ओवरएक्टिव हो जाला। एकरा चलते बच्चा के शरीर के कुछ हिस्सा चाहे पूरा शरीर सामान्य से जादे तेजी से बढ़ जाला।
एकरा के "बेकविथ-वीडमैन स्पेक्ट्रम" भी कहल जाला। "स्पेक्ट्रम" के मतलब होला स्पेक्ट्रम नियर। मतलब कि ए स्थिति के असर हर बच्चा प एक जईसन ना होखेला। कुछ शिशु में एकरा से जुड़ल लक्षण में से सिर्फ एक चाहे दुगो लक्षण हो सकता। बाकी शिशु में बहुत लक्षण हो सकता। एहसे एह हालत वाला कवनो दू गो बच्चा कबो एके जइसन ना होखे.
जरुरी बात इ बा कि ए स्थिति के कवनो स्थायी इलाज नईखे, लेकिन लक्षण के नियंत्रित करे अवुरी जटिलता के रोके खाती बहुत निमन इलाज बा। उचित चिकित्सा देखभाल के संगे ए बच्चा में से अधिकांश बच्चा सामान्य, स्वस्थ जीवन जीएले।
एह स्थिति के मुख्य विशेषता का बा?
जईसे कि हमनी के पहिले कहले रहनी जा कि हर बच्चा में इ सभ लक्षण ना होई। बाकिर कुछ अइसनो बाड़ी सँ जवन आम बाड़ी सँ. अगर रउरा डाक्टर के एहमें से कवनो एक भा एक से अधिका लक्षण लउकत होखे त बीडब्ल्यूएस के शक होखी.
| विशेषता के बा | साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| सामान्य से बड़ (मैक्रोसोमिया) के बा। | जन्म के समय एकर वजन अवुरी लंबाई औसत बच्चा के मुक़ाबले बहुत जादे होखेला। इ लोग ओतने उमर के बाकी बच्चा से लंबा होखेला। हालाँकि, आमतौर पर ई तेजी से बढ़ती 8 बरिस के उमिर ले धीमा हो जाले, आ वयस्कता में ई लोग सामान्य लंबाई में वापस आ जाले। |
| बड़की जीभ (मैक्रोग्लोसिया) के होला। | जीभ सामान्य से बड़ होखेला। एहसे बच्चा के दूध पियावे अवुरी बाद में बोले में परेशानी हो सकता। कई बेर, सांस लेवे में भी दिक्कत हो सकता। |
| पेट के दीवार के समस्या (ओम्फैलोसेल / नाभि हर्निया) | ओम्फालोसेल : अइसन स्थिति जहाँ बच्चा के आंत आंत नियर नाभि से बाहर निकले ले आ पेट के भीतर ना होखे के बजाय पातर झिल्ली से ढंकल होखे। नाभि हर्निया : नाभि के माध्यम से पेट के ऊतक के बाहर निकलल। एह सब के सर्जरी से सुधारल जा सकेला. |
| शरीर के एक ओर बढ़ल (हेमीहाइपरप्लासिया) | शरीर के एक ओर (जइसे कि दाहिना ओर) दूसरा ओर (बाएं ओर) से बड़ हो जाला। एकरा के पूरा साइड तक सीमित कईल जा सकता चाहे सिर्फ एक हाथ चाहे गोड़ तक सीमित हो सकता। |
| नवजात शिशु में ब्लड शुगर कम होखे (हाइपोग्लाइसीमिया)। | जन्म के बाद पहिला दिन चाहे हफ्ता में बच्चा के ब्लड शुगर के स्तर खतरनाक रूप से कम हो सकता। दिमाग के विकास खातिर एकरा के बढ़िया से प्रबंधित कईल बहुत जरूरी बा। |
| अउरी फीचर बा | लिवर बढ़ल (हेपेटोमेगाली), किडनी में असामान्यता, आ कान के टुकड़ा में छोट-छोट डिंपल भा शिकन देखल जा सके ला। |
का सचमुच हमनी के कैंसर के खतरा से डेराए के चाही?
बीडब्ल्यूएस के बात होखे त इहे विषय अभिभावक के सबसे जादे डेरावेला। हँ, बीडब्ल्यूएस के बच्चा में बचपन के कुछ खास प्रकार के कैंसर (खासकर विल्म्स ट्यूमर, किडनी के कैंसर अवुरी हेपेटोब्लास्टोमा, लिवर के कैंसर) होखे के खतरा बाकी बच्चा के मुक़ाबले जादे होखेला।
लेकिन, हमनी के इहाँ कुछ बात के साफ-साफ समझे के जरूरत बा।
1. हालांकि एकर जोखिम बहुत बा, लेकिन कुल मिलाके इ अभी भी कम बा। ई जोखिम बीडब्ल्यूएस के 100 में से लगभग 7-8 बच्चा के प्रभावित करेला।
2. इ जोखिम जीवन के पहिला 8 साल के भीतर सबसे जादा होखेला। एकरा बाद जोखिम में काफी कमी आवेला।
3. सबसे जरूरी बात - नियमित मेडिकल जांच!चुकी डॉक्टर ए खतरा के बारे में जानत बाड़े, एहसे बीडब्ल्यूएस के सभ बच्चा के नियमित कार्यक्रम प जांच कईल जाला। आमतौर पर हर तीन महीना में पेट के अल्ट्रासाउंड स्कैन आ खून के जांच (एएफपी टेस्ट) कइल जाला।
एह नियमित जांच के मुख्य फायदा ई बा कि, अगर कैंसर जरूर हो जाव त एकर पता सबसे जल्दी पता लगावल जा सकेला। तब , इलाज के संगे पूरा तरीका से ठीक होखे के संभावना बहुत जादा होखेला। एहसे सबसे जरूरी बा कि एकरा से बेवजह डर ना लागे, बालुक डॉक्टर के निर्देश के मुताबिक समय प जांच करावे के चाही।
अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?
एकर कारण तनी जटिल बा। हमनी के शरीर के हर कोशिका में गुणसूत्र नाम के कुछ ना कुछ होखेला। ई सब हमनी के शरीर के निर्माण खातिर निर्देश पुस्तक जइसन बा। बीडब्ल्यूएस में गुणसूत्र 11 पर कई गो जीन सभ के कामकाज में बदलाव होला जे बढ़ती के नियंत्रित करे लें।
सीधा-सीधा कहल जाय त बढ़ती के "नियंत्रित" करे वाला जीन तनिका शांत हो जालें आ बढ़ती के "चालित" करे वाला जीन सभ सक्रिय हो जालें। एकरा के जीनोमिक इम्प्रिंटिंग कहल जाला .
- ई अक्सर संजोग होला: बीडब्ल्यूएस के लगभग 85% बच्चा सभ में एह बेमारी के पारिवारिक इतिहास ना होला। मतलब कि ई आनुवंशिक बदलाव संजोग से, बेतरतीब तरीका से होला।
- बहुत कम विरासत में मिले वाला: एगो छोट प्रतिशत, लगभग 10-15%, अपना माता-पिता में से कवनो एक से ए स्थिति से जुड़ल आनुवांशिक बदलाव विरासत में मिल सकता।
- एआरटी से जुड़ाव: शोध से पता चलल बा कि सहायता प्राप्त प्रजनन तकनीक (एआरटी) के माध्यम से गर्भधारण करे वाला बच्चा में, जईसे कि आईवीएफ (इन विट्रो फर्टिलाइजेशन) , में बीडब्ल्यूएस जईसन स्थिति के विकास के खतरा तनिका बढ़ जाला। हालांकि एह कड़ी पर शोध अबहीं जारी बा.
डॉक्टर एकर निदान कईसे करेले? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।
बीडब्ल्यूएस के निदान बच्चा के जन्म से पहिले भा ओकरा बाद कईल जा सकता।
प्रसव पूर्व निदान के बारे में बतावल गइल बा
गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान डॉक्टर के बीडब्ल्यूएस के शक हो सकता, जदी उनुका निम्नलिखित देखाई देता:
- बच्चा सामान्य से बड़ होखेला।
- बच्चा के आसपास एम्नियोटिक तरल पदार्थ के मात्रा बढ़ल (पॉलीहाइड्रॉम्निओस)
- नाल के बढ़ल होखेला
- किडनी बढ़ल (नेफ्रोमेगाली) के बारे में बतावल गइल बा।
- पेट के दीवार के समस्या (ओम्फालोसेल) 1.1.
अगर रउरा ई लक्षण देखत बानी त रउरा डॉक्टर एगो खास आनुवंशिक जांच, जइसे कि एम्नियोसेन्टेसिस (एम्निओटिक फ्लूइड टेस्टिंग) क के एह स्थिति के पुष्टि कर सकेलें।
बच्चा के जन्म के बाद (पोस्टनेटल डायग्नोसिस) 1.1.
बच्चा के जन्म के बाद डॉक्टर बच्चा के जांच करीहे अवुरी जवन शारीरिक संकेत हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी (जीभ बड़ होखल, शरीर के एक ओर बढ़ल आदि) के तलाश करीहे। अगर कवनो संदेह होखे त बच्चा के खून के नमूना लिहल जा सकता अवुरी विशेष आनुवंशिक जांच क के पुष्टि कईल जा सकता कि बच्चा के बीडब्ल्यूएस बा कि ना अवुरी एकर कारण का बा।
एकर कवन-कवन इलाज बा? (इलाज)
चुकी बीडब्ल्यूएस शरीर के कई अलग-अलग हिस्सा के प्रभावित क सकता, एहसे बच्चा के इलाज सिर्फ एक डॉक्टर से ना होखेला। एगो बाल रोग विशेषज्ञ, सर्जन अवुरी स्पीच थेरेपिस्ट समेत विशेषज्ञ के टीम बच्चा के देखभाल करेले।
बच्चा के लक्षण के आधार प इलाज तय कईल जाला।
| परेशानी | इलाज आ प्रबंधन के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|
| ब्लड शुगर कम होखे (हाइपोग्लाइसीमिया) | नस के माध्यम से ग्लूकोज (चीनी खारा) दिहल, बार-बार दूध दिहल, अवुरी कबो-कबो दवाई दिहल। अस्पताल में एकर प्रबंधन बहुत बढ़िया से होला। |
| बड़की जीभ (मैक्रोग्लोसिया) के होला। | स्तनपान करावे खातिर विशेष निप्पल के इस्तेमाल, स्पीच थेरेपी, नींद के दौरान सांस लेवे में दिक्कत होखे त सीपीएपी मशीन के इस्तेमाल। कुछ बच्चा के जीभ कम करे के सर्जरी करावे के जरूरत पड़ सकता। |
| पेट के दीवार के समस्या (Omphalocele) 1.1. | बच्चा के जन्म के तुरंत बाद चाहे ओकरा कुछ समय बाद जवन अंग निकलल रहे ओकरा के सर्जरी से वापस पेट में डाल दिहल जाला अवुरी पेट के दीवार बंद क दिहल जाला। |
| शरीर के एक ओर बढ़ल (हेमीहाइपरप्लासिया) | अगर गोड़ के लंबाई में अंतर होखे त ओकरा के विशेष जूता (आर्थोटिक्स) के इस्तेमाल से सुधारल जा सकता। डाक्टर लगातार एह बढ़न्ती दर पर नजर राखेलें. |
| कैंसर के खतरा बा | लगभग 8 साल के उमिर तक हर 3 महीना में पेट के अल्ट्रासाउंड स्कैन अवुरी खून के जांच (एएफपी) कईल जाला। |
बच्चा के भविष्य कइसन होई? (प्रोग्नोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।
हो सकेला कि रउरा दिमाग में ई सबसे बड़ सवाल होखे. हालांकि बीडब्ल्यूएस एगो जटिल स्थिति ह, लेकिन ए स्थिति से पीड़ित अधिकांश बच्चा बहुत निमन, खुश अवुरी सामान्य जीवन जीएले।
कई गो कारक होलें जे बच्चा के भविष्य के निर्धारण करे लें:
- बच्चा में कवन लक्षण होखेला अवुरी केतना गंभीर होखेला?
- केतना जल्दी निदान हो गईल।
- समय पर इलाज आ कैंसर के जांच करावल जाव कि ना.
अगर बेमारी के जल्दी पता चल जाव, सही इलाज दिहल जाव आ लगातार चिकित्सकीय निगरानी में राखल जाव त बच्चा बहुते बढ़िया परिणाम के उमेद कर सकेला.
जब आपके पता चलेला कि आपके बच्चा के बीडब्ल्यूएस बा त आपके सदमा, दुख अवुरी डर लाग सकता। ई त सामान्य बाति बा. रउरा सभे के कई गो सवाल हो सकेला. एह सब के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं। उ आपके बच्चा के खास स्थिति के बारे में सबसे निमन समझ देवे में सक्षम होई। याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. डाक्टरन के एगो बढ़िया टीम बा जवन रउरा के मदद कर सकेला. आप मिल के अपना बच्चा के खुश अवुरी स्वस्थ होखे खाती सबसे निमन माहौल बना सकतानी।
घर ले जाए के संदेश
- बेकविथ-वीडमैन सिंड्रोम (BWS) एगो दुर्लभ आनुवांशिक स्थिति हवे जे बच्चा के बिकास के प्रभावित करे ले। एकर असर सभ बच्चा के एकही तरीका से ना होखेला।
- मुख्य विशेषता में सामान्य से बड़ होखल, जीभ बड़ होखल, पेट के दीवार के समस्या अवुरी शरीर के एक ओर बढ़ल शामिल बा।
- बीडब्ल्यूएस के बच्चा में बचपन में कुछ खास प्रकार के कैंसर होखे के खतरा तनिका बढ़ जाला, लेकिन नियमित जांच से जल्दी पता चल सकता अवुरी पूरा तरीका से ठीक हो सकता।
- हालांकि ए स्थिति के कवनो स्थायी इलाज नईखे, लेकिन जवन समस्या पैदा होखेला ओकरा के बहुत कारगर इलाज बा।
- उचित चिकित्सा उपचार आ देखरेख के साथ बीडब्ल्यूएस के अधिकतर बच्चा सामान्य, स्वस्थ आ पूरा जीवन जीएलें। अपना डॉक्टर के संगे मिलजुल के काम कईल बहुत जरूरी बा।
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