हीमोक्रोमेटोसिस : जवन कहानी हमनी के ना मालूम बा लेकिन जानल जाए के चाही

हमनी के सब केहू बचपन से सुनले बानी जा कि लोहा शरीर खातिर केतना बढ़िया होला, आ लोहा के कमी होखे त हमनी के बेमारी हो जाई। हमनी के हमेशा "आयरन के कमी" के बात करेनी जा, यानी एनीमिया के। लेकिन का रउवा कबो सोचले बानी कि शरीर में आयरन के जादा होखल भी एगो गंभीर समस्या हो सकता? हँ, ई बात साँच बा. एह स्थिति के हमनी के दवाई में "हीमोक्रोमैटोसिस" भा बस "आयरन ओवरलोड" कहेनी जा। आज हम एह हालत के बात कर रहल बानी जवना के बारे में बहुत लोग के मालूम नइखे, लेकिन सबके जागरूक होखे के चाहीं।

हीमोक्रोमेटोसिस ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त इ तब होखेला जब आपके शरीर आपके खाए वाला खाना से जरूरत से जादे आयरन सोख लेवेला। आम तौर प हमनी के शरीर सिर्फ ओतना लोहा के सेवन करे में बहुत निपुण होखेला, जवना के जरूरत होखेला अवुरी बाकी के नकार देवेला। लेकिन हेमोक्रोमेटोसिस के रोगी में ए नियंत्रण प्रणाली में कुछ गड़बड़ी होखेला।

त चूंकि शरीर से ए अतिरिक्त लोहा के हटावे के कवनो तरीका नईखे एहसे शरीर एकरा के अलग-अलग अंग में संग्रहित करे लागेला। ठीक ओसही जइसे हमनी के अपना घर के कवनो कोना में अनचाहा सामान के संग्रहण करेनी जा। समय के संगे इ लोहा दिल, लिवर अवुरी अग्न्याशय जईसन प्रमुख अंग में जमा हो जाला, जवना से ओ अंग के नुकसान होखेला। अगर एकर इलाज ना कइल जाव त एकर जानलेवा हो सकेला. लेकिन सबसे बढ़िया बात इ बा कि इ पूरा तरीका से इलाज करे लायक अवुरी नियंत्रित करे लायक स्थिति ह।

एह स्थिति के लक्षण का होला? एकर निदान कईसे कईल जाला?

एकरा संगे सबसे बड़ समस्या इ बा कि लक्षण के देखाई देवे में बहुत समय लागेला। हालांकि इ स्थिति आमतौर प जन्मजात होखेला, लेकिन शरीर में आयरन के हानिकारक मात्रा जमा होखे में सालों लागेला। एहसे बहुत लोग के 40 चाहे 50 साल के उमर के बाद लक्षण के अनुभव होखे लागेला, कबो-कबो ए लक्षण के अनदेखी क दिहल जाला, इ सोच के कि इ सामान्य स्थिति ह जवन कि उमर बढ़ला के संगे होखेला।

आईं देखल जाव कि नीचे दिहल तालिका में एह स्थिति के मुख्य लक्षण का बा।

अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?

हीमोक्रोमेटोसिस के कारण के मुख्य दू श्रेणी होला।

1. वंशानुगत कारण (वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।

ई सबसे आम प्रकार के होला। सीधा-सीधा कहल जाव त ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन रउरा अपना माता-पिता से विरासत में मिलल बा . एगो जीन बा जवन हमनी के शरीर में आयरन के नियंत्रित करेला। एकरा के `(एचएफई जीन)` कहल जाला। अगर एह जीन में उत्परिवर्तन (बदलाव) होखे त शरीर लोहा के नियंत्रित ना कर सकेला।

कल्पना करीं कि एह हालत के विकसित होखे खातिर रउरा अपना महतारी आ बाप दुनु से एह खराब जीन के दू गो प्रति विरासत में मिले के पड़ी. अगर रउरा दुनु से खाली एगो कॉपी विरासत में मिलल बा त रउरा खाली वाहक हईं आ आमतौर पर ई बेमारी ना होखे. त भले ही आपके माता-पिता में इ जीन होखे, लेकिन हो सकता कि उनुका में इ बेमारी ना होखे। सबसे आम आनुवांशिक उत्परिवर्तन `(C282Y)` आ `(H63D)` होला।

एकरे अलावा एगो दुर्लभ रूप भी बा जेकरा के "जुवेनाइल हेमोक्रोमैटोसिस" कहल जाला जे कम उमिर में, मने कि 15-30 साल के बीच में लउके ला। ई `(HJV)` या `(HAMP)` जीन में उत्परिवर्तन के कारण होला। एह में लोहा के जमाव बहुत तेजी से होला।

2. अन्य बेमारी भा इलाज के कारण होखे वाला (Secondary Hemochromatosis)

इ तब होखेला जब शरीर में आयरन के मात्रा कवनो अवुरी चिकित्सा स्थिति चाहे चिकित्सा के चलते बढ़ जाला।

• बार-बार खून चढ़ावल : थैलेसीमिया नियर एनीमिया के मरीजन के लगातार खून चढ़ावे के जरूरत होला। खून में मौजूद लोहा शरीर में जमा होखला के चलते इ स्थिति हो सकता।
• पुरान लिवर रोग : अगर लिवर के बहुत नुकसान होखे त उ आयरन के ठीक से चयापचय नईखे क सकत।
• शराब के जादा सेवन : शराब से ना सिर्फ लिवर के नुकसान होखेला, बालुक शरीर में आयरन के अवशोषण भी बढ़ेला।

लोहा के ओवरलोड के कवन जटिलता होखेला?

जईसे कि हमनी के पहिले बतवले बानी जा कि लोहा जदी जरूरी मात्रा से जादे होखे त शरीर खाती जहरीला होखेला। चुकी ए फालतू लोहा के हटावे के कवनो तरीका नईखे एहसे शरीर एकरा के ऊतक में संग्रहित क देवेला। एहसे जवन नुकसान हो सकेला ऊ कवनो महत्वहीन नइखे.

खास तौर प लिवर, दिल अवुरी अग्न्याशय प एकर असर पड़ेला। अगर एकर इलाज ना कइल जाय तब निम्नलिखित गंभीर जटिलता हो सके लीं:

• पुरान लिवर फेल होखे : सिरोसिस लिवर में आयरन के जमाव के चलते होखेला, जवना के चलते अंत में लिवर पूरा तरीका से फेल हो सकता।
• कंजेस्टिव हार्ट फेल होखे : दिल के मांसपेशी में आयरन के जमाव के चलते दिल कमजोर हो सकता अवुरी शरीर में पर्याप्त खून ना पंप हो सकता।
• डायबिटीज : अग्न्याशय में आयरन के जमाव से इंसुलिन पैदा करे वाली कोशिका के नुकसान होखेला, जवना के चलते डायबिटीज (टाइप 3c) हो सकता।

एकरे अलावा ई थाइरॉइड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क आ प्रजनन प्रणाली के कामकाज पर भी असर डाल सके ला।

डाक्टर के ई कइसे पता चलेला?

अगर आपके उपरोक्त लक्षण में से कवनो लक्षण बा चाहे आपके परिवार में केहु के इ स्थिति बा त आपके डॉक्टर से मिलल जरूरी बा। डाक्टर पहिले रउरा से कुछ सवाल पूछिहें.

• का रउरा माता-पिता भा रउरा परिवार के केहू के लिवर के बेमारी भा आयरन के ओवरलोड भइल बा?
• का रउआ आयरन के सप्लीमेंट भा विटामिन सी (जवन आयरन के अवशोषण बढ़ावेला) लेत बानी?
• केतना शराब पीयत बानी?

एकरे बाद, शारीरिक जांच कइल जाला आ जरूरत पड़ला पर निम्नलिखित परीक्षण कइल जाला।

कवन-कवन इलाज सबसे बढ़िया बा?

हीमोक्रोमेटोसिस के इलाज के मुख्य लक्ष्य शरीर में लोहा के अतिरिक्त मात्रा के कम क के एकरा के सामान्य स्तर प राखल होखेला। एहसे अंगन के अउरी नुकसान ना हो सके.

एह हालात के साथे जिनिगी कइसन बा?

ई बात रउरा डरावना लाग सकेला. लेकिन सच्चाई इ बा कि अगर जल्दी निदान हो जाव अउरी सही तरीका से इलाज कईल जाव त हीमोक्रोमेटोसिस बहुत प्रबंधनीय स्थिति ह . आप पूरा तरीका से सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकतानी। कुछ मामला में इलाज शुरू होखला के बाद अंग के कुछ नुकसान के उलट दिहल जा सकता।

समस्या ई बा कि अगर रउरा बहुते देर ले बिना इलाज के रहब त हो सकेला कि रउरा अंगन के नुकसान उलट ना होखे. एही से अगर रउरा कवनो चिंता होखे त तुरते डाक्टर से भेंट कइल जरूरी बा.