का रउवा एमएसए (मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी) के बारे में जानत बानी, जवन कि एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि शरीर के कई गो सिस्टम के प्रभावित करेला?

कल्पना करीं, अचानक रउरा चले में दिक्कत हो जाला, संतुलन बिगड़ जाला, आ बइठल स्थिति से खड़ा होखला पर चक्कर आवे आ गिर जाए के पड़ेला. जब अचानक इ सब होखे लागेला त बहुत डेराए के महसूस कईल सामान्य बा। हालांकि हमनी के कबो-कबो ए सभ प जादे ध्यान ना देवेनी, लेकिन इ कुछ दुर्लभ बेमारी के पहिला लक्षण हो सकता। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो दुर्लभ, लेकिन बहुत गंभीर न्यूरोलॉजिकल बेमारी के। उ ह मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी , एगो अयीसन बेमारी जवना के हमनी के डॉक्टर अवुरी मरीज संक्षेप में (MSA) कहेनी। हालांकि ई तनी जटिल विषय बा बाकिर हमनी का एकरा पर बहुते सरलता से बात करब जा, अइसन तरीका से कि रउरा सभे समझ सकीलें.

सीधा-सीधा कहल जाव त ई एमएसए का ह?

एमएसए एगो दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल बेमारी ह जवना में हमनी के दिमाग के कुछ हिस्सा धीरे-धीरे कमजोर हो जाला अवुरी मर जाला। समय के संगे दिमाग के ए क्षतिग्रस्त अंग से नियंत्रित शरीर के क्षमता अवुरी कामकाज धीरे-धीरे खतम हो जाला। सच पूछीं त ई बहुते दुखद स्थिति बा, काहे कि ई बेमारी आखिरकार मौत में खतम हो जाला.

पहिले डाक्टर लोग एह लक्षण संग्रह के तीन गो नाम से बोलावत रहे। उ लोग रहे : १.

• शाय-ड्रेगर सिंड्रोम के नाम से जानल जाला
• छिटपुट ओलिवोपोन्टोसेरिबेलर शोष होला
• स्ट्रियाटोनिग्रल क्षय होला

लेकिन बाद में शोधकर्ता के एहसास भईल कि ए तीनों बेमारी में बहुत समान विशेषता बा। त, उ लोग एकरा सभ के मिला के एकर नाम "मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी" (MSA) रखले। "मल्टीपल सिस्टम" के मतलब होला "कई गो सिस्टम"। मतलब कि इ बेमारी हमनी के शरीर के कई सिस्टम के प्रभावित करेला। लक्षण ए बात प निर्भर करेला कि दिमाग के कवना हिस्सा के नुकसान भईल बा। एही से हर आदमी के लक्षण के अलग-अलग संयोजन के अनुभव होखेला।

बाद में एह बेमारी के अउरी वर्गीकरण कइल गइल, मुख्य रूप से एह में आवे वाला लच्छन सभ के आधार पर। एह हिसाब से एमएसए दू तरह के होला।

एमएसए होखे के सबसे जादा खतरा केकरा बा?

आमतौर पर एमएसए वयस्क लोग के प्रभावित करे ला, खासतौर पर 30 साल के उमिर के बाद, लच्छन सभ के सभसे ढेर संभावना 50 से 59 साल के बीच में लउके ला, ई बेमारी केहू के भी प्रभावित क सके ले, चाहे ऊ लिंग के होखे।

इ बहुत दुर्लभ बेमारी ह। आंकड़ा के मोताबिक प्रति एक लाख लोग में सालाना मात्र 0.6 से 0.7 नया केस आवेला। मतलब कि हमनी के समाज में इ कवनो आम बेमारी नईखे।

एमएसए के बेमारी हमनी के शरीर प कईसन असर करेला?

एमएसए के चलते दिमाग के अलग-अलग हिस्सा में कोशिका के मौत हो जाला। लक्षण एह बात पर निर्भर करेला कि दिमाग के कवन हिस्सा खराब हो गइल बा. दिमाग के मुख्य हिस्सा जवन प्रभावित होखेला उ ह:

• बेसल गैंग्लिया : इ दिमाग के ठीक बीच में स्थित होखेला। इ एगो हब निहन होखेला जवन कि दिमाग के अलग-अलग हिस्सा के एक दूसरा से जोड़ेला। एही हिस्सा के माध्यम से दिमाग के अलग-अलग हिस्सा एक संगे आवेला अवुरी एक संगे काम करेला।
• ब्रेनस्टेम : इहे उ जगह ह जहवाँ हमनी के शरीर में जवन स्वचालित प्रक्रिया के नियंत्रण होखेला जवन कि जिंदा रहे खाती जरूरी होखेला। जइसे कि साँस, दिल के धड़कन, आ ब्लड प्रेशर जइसन चीज. ई सब बात हमनी के बिना सोचले अपने आप हो जाला ना? इहे कंट्रोल सेंटर ह।
• सेरिबैलम : ई सिर के पीछे, आधार के लगे स्थित होला। इहे हमनी के दिमाग के मुख्य हिस्सा ह जवन हमनी के शरीर के गतिविधि के समन्वय करेला अवुरी हमनी के संतुलन बनावेला। एकरा अलावे अब शोध से पता चलल बा कि इ हिस्सा हमनी के भावना अवुरी निर्णय लेवे में भी शामिल बा।

त जब दिमाग के एह हिस्सा के नुकसान हो जाला त ओह अंगन के नियंत्रित सगरी प्रक्रिया घास के तार होखे लागेला. जइसे कि जब `(ब्रेनस्टेम)` के नुकसान होला त ब्लड प्रेशर जइसन स्वचालित प्रक्रिया में गंभीर समस्या होला।

एमएसए के मुख्य लक्षण का बा?

एमएसए में कुछ लक्षण दुनो प्रकार के आम होखेला। एकरे अलावा, अइसन फीचर भी बाड़ें जे हर प्रकार खातिर बिसेस होलें। दुनो प्रकार के मुख्य विशेषता बा ऑटोनोमिक डिसफंक्शन . सीधा-सीधा कहल जाए त हमनी के शरीर में जवन प्रक्रिया अपने आप होखेला उ ठीक से काम ना करेले।

स्वायत्त विकार के लक्षण बा

• ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन : इ पहिला लक्षण ह जवन बहुत लोग के होखेला। जब रउवा बइठल भा लेट के अचानक खड़ा हो जानी त रउवा ब्लड प्रेशर अचानक गिर जाला . एकरा से चक्कर आवे, दृष्टि धुंधला हो सकता अवुरी बेहोशी तक हो सकता।
• पेशाब अवुरी मल के नियंत्रित करे में असमर्थता : पेशाब के असंयम अवुरी मल के असंयम तब हो सकता जब आपके एकर कम से कम उम्मीद रहे।
• यौन विकार : इरेक्टाइल डिसफंक्शन जईसन समस्या, खास तौर प पुरुष में, यौन संबंध के दौरान होखेला।
• नींद के समस्या : खास तौर प, ``(REM) नींद के व्यवहार विकार'' नाम के एगो स्थिति देखल जा सकता। एहमें जब रउरा सपना देखब त अपना सपना का जवाब में आपन देह हिलावत बानी, चिल्लात बानी आ अंग-अंग फड़फड़ात बानी.
• पसीना आवे में कमी (एनहाइड्रोसिस) : शरीर के पसीना बहावे के क्षमता बहुत कम हो जाला।
• दृष्टि के समस्या, मुंह के सूखल, स्लीप एपनिया, अवुरी कब्ज जईसन लक्षण भी आम बा।

मानसिक आ भावनात्मक विशेषता के बारे में बतावल गइल बा

एमएसए के करीब एक तिहाई मरीज के सोचे अवुरी ध्यान केंद्रित करे के क्षमता में समस्या होखेला। एकरा अलावे ए लोग के अपना भावना प काबू पावे में परेशानी होखेला, जवना के चलते मानसिक स्वास्थ्य के कई प्रकार के समस्या पैदा हो सकता।

• चिंता
• अवसाद
• अनुचित तरीका से रोवल भा हँसल
• घबराहट के दौरा पड़ जाला
• अपना के नुकसान चहुँपावे भा मारे के सोच

आंदोलन से जुड़ल लक्षण

इ विशेषता हमनी के पहिले चर्चा कईले दु प्रकार के एमएसए के आधार प अलग-अलग होखेला।

एमएसए के कारण का होला?

एमएसए के सही कारण के बारे में अभी तक पता नईखे चलल . हालांकि वैज्ञानिक लोग के शक बा कि एकर कारण अल्फा-सिनुक्लिन नाम के प्रोटीन बा। मानल जाला कि इ प्रोटीन दिमाग के अलग-अलग हिस्सा में असामान्य रूप से जमा होखेला, जवना के चलते दिमाग के कोशिका के नुकसान होखेला। हैरानी के बात बा कि इहे प्रोटीन पार्किंसंस रोग के कारण होखे के भी संदेह बा।

हमनी के शरीर के कामकाज खाती प्रोटीन बहुत जरूरी होखेला। हालांकि, जब इ प्रोटीन गलत जगह प, गलत तरीका से एकट्ठा हो जाला त कोशिका के नुकसान पहुंचा सकता। एमएसए में अयीसने होखेला।

अभी तक शोध जारी बा कि इ अल्फा-सिनुक्लिन प्रोटीन दिमाग में काहें जमा होखेला। आशंका बा कि एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन हो सकेला. खासतौर पर एह बात के सबूत मिले ला कि एमएसए-सी प्रकार के कुछ हद तक पीढ़ी से पीढ़ी ले संचारित कइल जा सके ला। हालाँकि, एमएसए-पी प्रकार खातिर अबहिन ले अइसन कौनों आनुवांशिक कड़ी नइखे मिलल।

एमएसए के निदान कईसे कईल जाला?

इ बेमारी के सबसे चुनौतीपूर्ण हिस्सा ह। इ एकमात्र तरीका बा 100% निश्चितता के संगे एमएसए के पुष्टि करे के।केहू के मरला के बाद दिमाग के ऊतक के जांच कईल ह। एकर कारण इ बा कि फिलहाल कवनो तकनीक नईखे जवना से देखल जा सके कि अल्फा-सिनुक्लिन प्रोटीन कवनो जिंदा आदमी के दिमाग में जमा हो गईल बा कि ना।

हालांकि जब तक मरीज जिंदा बा तब तक डॉक्टर के ए बेमारी के शक हो सकता। इ लोग लक्षण, मरीज के मेडिकल हिस्ट्री, पारिवारिक इतिहास अवुरी कुछ खास इलाज के प्रतिक्रिया जईसन चीज़ के इस्तेमाल करेले। अक्सरहा, डॉक्टर शुरू में पार्किंसंस रोग के निदान क सकतारे। हालाँकि, जइसे-जइसे समय के साथ अउरी लच्छन सभ के बिकास होला, या जब पार्किंसंस के दवाई काम कइल बंद क देले, निदान के एमएसए में बदले के जरूरत पड़ सके ला।

एमएसए आ पार्किंसंस रोग के बीच प्रमुख अंतर

निदान के परीक्षण कइल जाला

बहुत कम अइसन जांच बा जवना से सीधे एमएसए के निदान हो सके। ज्यादातर, अन्य स्थिति सभ के खारिज करे आ एह शक के समर्थन करे खातिर सबूत एकट्ठा करे खातिर कि एमएसए एकर कारण हो सके ला, परीक्षण सभ के सिलसिला कइल जाला।

• एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन : एकरा से कबो-कबो दिमाग के कुछ हिस्सा के नुकसान देखाई दे सकता। खास तौर प एमएसए-सी में दिमाग के कवनो हिस्सा में "हॉट क्रॉस बन" साइन नाम के पैटर्न देखल जा सकता। ई गरम क्रॉस बन जइसन लउकेला। हालाँकि, ई लच्छन अउरी बेमारी सभ में भी देखल जा सके ला, एह से ई एमएसए के निश्चित निदान ना हवे।
• आनुवंशिक परीक्षण : एह से अल्फा-सिनुक्लिन प्रोटीन से संबंधित आनुवंशिक उत्परिवर्तन के जांच कइल जा सके ला।
• त्वचा के बायोप्सी : कुछ नाया शोध से पता चलता कि इ जांच इ पता लगावे में मदद क सकता कि त्वचा के तंत्रिका ऊतक में अल्फा-सिनुक्लिन मौजूद बा कि ना। हालांकि, इ अभी शोध के चरण में बा।

राउर डाक्टर रउरा के बता दीहें कि रउरा हालत का आधार पर ऊ कवन जांच जरूरी मानत बाड़न आ ओहमें से का उमेद कइल जा सकेला.

का एमएसए के कवनो इलाज बा?

दुर्भाग्य से फिलहाल एमएसए के कवनो इलाज नईखे मिलल । एह से इलाज के मुख्य लक्ष्य लक्षण के नियंत्रित कइल आ जीवन के बढ़िया गुणवत्ता के अधिका से अधिका समय तक बना के राखल होला।

इलाज मरीज के लक्षण अवुरी ओकर गंभीरता प निर्भर करेला। उदाहरण खातिर, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन खातिर ब्लड प्रेशर के दवाई, अकड़न खातिर मांसपेशी के रिलैक्सेंट आ पेशाब नियंत्रण खातिर अउरी दवाई दिहल जाला। संगही, फिजियोथेरेपी अवुरी स्पीच थेरेपी जईसन चीज़ बहुत जरूरी बा।

बेमारी से पीड़ित केहु कवना तरह के भविष्य के उम्मीद क सकता?

एमएसए एगो प्रगतिशील बेमारी ह। प्रभावित लोग में से लगभग आधा लोग के लच्छन शुरू होखे के 5 साल के भीतर चले में सहायक (जइसे कि बेंत भा वॉकर) के जरूरत पड़ी। लगभग 60% लोग के 5 साल के भीतर व्हीलचेयर के जरूरत पड़ी। 6 से 8 साल तक अधिकांश मरीज बिस्तर प पड़ा हो जाले।

जइसे-जइसे ई बेमारी बढ़े ले, शरीर के कामकाज के बनावे रखे खातिर बिबिध चिकित्सा प्रक्रिया सभ के जरूरत पड़े ला।

• ट्रेकिओस्टोमी एगो अइसन प्रक्रिया हवे जेह में गला में छोट छेद बनावल जाला आ साँस लेवे में दिक्कत में मदद खातिर ट्यूब डालल जाला।
• ट्यूब फीडिंग ट्यूब के माध्यम से भोजन के प्रशासन हवे जब रोगी निगल ना पावे।
• पेशाब आ मल के नियंत्रित करे खातिर ट्यूबिंग भा अउरी सर्जिकल प्रक्रिया।

आमतौर पर, निदान के समय से एमएसए के मरीज के औसत जीवन प्रत्याशा 6 से 10 साल के बीच होला। कुछ कम गंभीर मामिला में 15 साल तक जिए के संभव बा। हालांकि, जदी इ बेमारी बहुत गंभीर होखे त एकर जीवन प्रत्याशा बहुत कम हो सकता।

मौत मुख्य रूप से बेमारी के जटिलता के चलते होखेला। उदाहरण खातिर:

• निमोनिया के नाम से जानल जाला।
• मूत्रमार्ग के संक्रमण के कारण सेप्सिस (खून में जहर)।
• नींद के दौरान दिमाग के सांस लेवे प नियंत्रण में समस्या के चलते अचानक मौत।

हमनी के अपना प्रियजन के कइसे देखभाल करीं जा?

जइसे-जइसे एमएसए के रोगी के लक्षण समय के संगे बिगड़त जाला, अंत में उ स्वतंत्र रूप से जिए में असमर्थ हो सकतारे। हो सकेला कि ओह लोग के सोचे, बोले आ खुदे फैसला लेबे के क्षमता भी खतम हो जाव.

एहसे बेमारी के शुरुआत में अपना प्रियजन से भविष्य के बारे में बात कईल बहुत जरूरी बा , जबकि रोगी अभी भी होश में बा। अगर रउरा अइसन स्थिति में बानी जहाँ रउरा फैसला ना कर पावत बानी त सभका खातिर ई बहुते सुविधा बा अगर रउरा पहिले से चरचा कर सकीलें कि अपना चिकित्सा के बारे में कवन फैसला लेबे के चाहीं आ कानूनी दस्तावेज तइयार कर सकीलें.

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

एमएसए के शुरुआती बहुत लक्षण अयीसन बा जवना प आपके डॉक्टर से जरूर चर्चा करे के चाही।

• यौन अनैतिकता के काम होखेला।
• लगातार चक्कर आवत रहे आ खड़ा होखला पर होश ना आवे.
• नींद के समस्या, खास तौर प स्लीप एपनिया।

अगर आपके डॉक्टर कहले बाड़े कि आपके पार्किंसंस जईसन मूवमेंट डिसऑर्डर बा त आपके लक्षण में कवनो बदलाव के बारे में बात कईल जरूरी बा। खासकर अगर पार्किंसंस के दवाई (लेवोडोपा) काम ना करे त इ एगो बड़ सुराग बा कि आपके एमएसए हो सकता।

एमएसए एगो गंभीर, जानलेवा बेमारी ह। साँच बा कि एकर कवनो इलाज नइखे. हालांकि बहुत लक्षण के इलाज कईल जा सकता। ओह इलाज के माध्यम से मरीज के जीवन के गुणवत्ता के कई साल तक बढ़िया स्तर प राखल जा सकता। ऊ समय अपना प्रियजनन का साथे खुशी से बितावे आ जिनिगी के पूरा मजा लेबे के अनमोल मौका ह.