का आपके शरीर के कुछ हिस्सा में छोट-छोट गांठ बनता? भा रउरा सुनवाई में तनिका कमी हो गइल बा आ चक्कर आवत बा? हालांकि हमनी के इ सब सामान्य चीज़ समझेनी जा, लेकिन कबो-कबो ए चीज़ के पीछे कवनो आनुवंशिक स्थिति हो सकता, जवना के बारे में हमनी के बहुत कुछ नईखी सुनले। आज हमनी के अइसने एगो बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा। ई बेमारी न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 ह, भा जवन छोट नाम हमनी के सभे जानत बानी जा ऊ ह NF2 . हालांकि ई तनी जटिल बा बाकिर एकरा के बहुते साधारण तरीका से समझल जाव.
सीधा-सीधा कहल जाव त एनएफ2 का होला?
एनएफ2 एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन हमनी के तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला। हमनी के शरीर में कवनो जीन में बदलाव के चलते हमनी के शरीर में बहुत जादा कोशिका पैदा होखेला। ई अतिरिक्त कोशिका जमा हो जालीं आ ट्यूमर बनावे लीं।
सबसे बढ़िया बात ई बा कि एह में से अधिकतर गांठ सौम्य/गैरकैंसर होला . मतलब कि इ शरीर के दोसरा अंग में ना फईले। हालांकि, इ गांठ कहां बनेला, एकरा आधार प हमनी के कई प्रकार के समस्या के सामना करे के पड़ सकता।
सबसे आम जगह जहाँ ई धक्का बन सके ला ऊ हवें:
- हमनी के पूरा शरीर में नस (परिधीय नस)।
- दिमाग आ खोपड़ी (मेनिंजेस) के बीच के झिल्ली।
- रीढ़ के हड्डी के।
- दिमाग अवुरी भीतरी कान के जोड़े वाली नस, जवन कि सुनवाई अवुरी संतुलन में मदद करेले।
NF2 एगो अइसन स्थिति ह जवन `न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस` नाम के बेमारी के समूह में आवेला।ई बेमारी के समूह मुख्य रूप से हमनी के त्वचा अवुरी तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला।
ई बेमारी केतना आम बा?
इ कवनो बहुत आम बेमारी ना ह। आंकड़ा के मुताबिक, एनएफ2 दुनिया भर में पैदा होखेवाला लगभग 33,000 में से एक बच्चा के प्रभावित करेला। न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के सभ निदान भइल मरीजन में से लगभग 3% NF2 के मरीज होलें।
एनएफ2 के लक्षण का होला?
एनएफ2 के लक्षण अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता। इ एह बात प निर्भर करेला कि आपके शरीर में ट्यूमर कहां बा अवुरी इ केतना बड़ बा। बहुत लोग खातिर पहिला लक्षण सुनवाई के नियंत्रित करे वाली नस में ट्यूमर के चलते होखेला।
आमतौर प पहिला लच्छन जवन देखाई देवे चाहे सुनवाई में बदलाव होखेला। अगर रउरा अइसन कवनो अनुभव होखे त डाक्टर से जरूर भेंट करीं.
नीचे दिहल तालिका से रउरा एह लक्षणन के अउरी साफ-साफ समझे में मदद मिल सकेला.
| लक्षण के प्रकार के बा | बिबरन |
|---|---|
| श्रवण तंत्रिका ट्यूमर के शुरुआती लक्षण | |
| संतुलन के समस्या बा | चक्कर आवे, चलत घरी संतुलन ना बना के राखे में सक्षम होखल। |
| सुनवाई में दिक्कत होखे | एक या दुनो कान में धीरे-धीरे सुनवाई के कमी। |
| कान में घंटी के आवाज सुन के (टिनिटस) | लगातार कान के भीतर बजत आवाज सुनल, तबहूँ जब कवनो आवाज ना होखे। |
| अन्य नस के ट्यूमर के कारण होखे वाला लक्षण | |
| कपार दरद | बार-बार सिरदर्द होखे जवना से साधारण दर्द निवारक दवाई से राहत ना मिले। |
| सुन्न होखल भा मांसपेशियन में कमजोरी होखल | हाथ, गोड़ भा चेहरा जइसन इलाका में सुन्न होखल भा बेजानपन के एहसास. |
| चेहरा के लकवा मारल जाला | चेहरा के एक ओर के सही तरीका से नियंत्रित करे में असमर्थता। |
| त्वचा में बदलाव होखेला | त्वचा के सतह पर गांठ भा पट्टिका के रूप। |
| दृष्टि के समस्या होला | धुंधला दृष्टि, मोतियाबिंद के स्थिति। |
| दरद | हाथ-गोड़ में जलन के सनसनी महसूस होखे। |
| दौरा पड़ जाला | फिट जइसन हालात के होखे के। |
अक्सर बचपन के अंतिम दौर से 30 साल के उमिर के बीच लक्षण देखाई देवे लागेला, हालांकि इ बेमारी कवनो भी उम्र के लोग के प्रभावित क सकता। वयस्क लोग के पहिले सुनवाई के समस्या के अनुभव होखे के संभावना जादा होखेला। हालांकि, बच्चा के दिमाग चाहे रीढ़ के हड्डी में ट्यूमर होखे के संभावना जादे होखेला। बचपन में लक्षण के शुरुआत के मतलब होला कि ई बेमारी अउरी गंभीर हो सकेला।
एनएफ2 में कवना प्रकार के गांठ पैदा होखेला?
कई गो मुख्य प्रकार के गांठ होलें जे एनएफ2 में देखल जा सके लें। आईं ओह लोग पर संक्षेप में नजर डालल जाव.
| ट्यूमर के प्रकार के बा | उत्पत्ति के स्थान आ प्रकृति के |
|---|---|
| श्वानोमास के नाम से जानल जाला | ई सभ श्वान कोशिका नाँव के कोशिका सभ से पैदा होलें। ई सभसे ढेर श्रवण तंत्रिका में पावल जालीं, जवन दिमाग के कान से जोड़े ले (जेकरा के वेस्टिबुलर श्वानोमा भी कहल जाला)। इ नस में भी विकसित हो सकता जवन कि आंख के हिलल, जीभ के हिलल अवुरी निगल जईसन चीज़ में मदद करेला। |
| मेनिंजियोमा के नाम से जानल जाला | इ एगो प्रकार के ट्यूमर ह जवन दिमाग में बनेला। खास तौर प इ दिमाग अवुरी खोपड़ी के बीच के झिल्ली (मेनिन्ज) में बनेले। |
| ग्लियोमा के नाम से जानल जाला | इहो एगो प्रकार के ट्यूमर ह जवन दिमाग में बनेला। ई ग्लिया कोशिका नाँव के कोशिका सभ से बने लीं। ई सभसे ढेर ऑप्टिक नर्व सभ के आसपास देखल जालें। |
| एपेंडाइमोमा के नाम से जानल जाला | इहो एगो प्रकार के ग्लियोमा ह। एकर विकास दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी में होखेला। ई मस्तिष्क के भीतर तरल पदार्थ (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड - सीएसएफ) पैदा करे वाली कोशिका सभ से पैदा होला। |
एनएफ2 के विकास काहे होला? एकर का कारण बा?
एकर मुख्य कारण हमनी के शरीर में जीन `NF2` में आनुवंशिक बदलाव बा। इ जीन `मरलिन` नाम के प्रोटीन बनावे में मदद करेला। एह प्रोटीन के मुख्य काम ट्यूमर (ट्यूमर-सप्रेसर) के निर्माण के रोकल होला।
त जब `NF2` जीन में बदलाव होला त `मरलिन` प्रोटीन के निर्माण ठीक से ना होला। तब हमनी के शरीर के कुछ कोशिका बेकाबू होके बंटत अवुरी बढ़े लागेले। एही तरे अतिरिक्त कोशिका जमा होके ट्यूमर बनावेले।
हमनी के ई आनुवंशिक भिन्नता दू तरीका से मिल सके ला:
1. आनुवंशिकता : अगर माता-पिता में से कवनो एक में इ जीन उत्परिवर्तन होखे त लगभग 50% संभावना बा कि बच्चा के एकरा के विरासत में मिलेला (`ऑटोसोमल डोमिनेंट` पैटर्न)।
2. बेतरतीब तरीका से : कबो-कबो, भले परिवार में केहु के इ बेमारी ना होखे, लेकिन गर्भावस्था के समय बेतरतीब ढंग से नाया आनुवंशिक उत्परिवर्तन हो सकता। एही तरे एनएफ2 के अधिकांश मरीज में इ बेमारी होखेला।
केकरा खतरा में बा? संभावित जटिलता का बा?
अगर आपके परिवार में केहु, खास तौर प आपके माता-पिता के NF2 बा त आपके भी इ बेमारी होखे के खतरा बा।
कई गो जटिलता हो सके लीं जे एनएफ2 के कारण हो सके लीं।
- सुनवाई के पूरा नुकसान हो गईल।
- दृष्टि के पूरा तरह से नुकसान हो जाला।
- नस के नुकसान होखेला।
- दिमाग में तरल पदार्थ के जमाव।
बहुत कम, कुछ NF2 गांठ कैंसर हो सके ला, एह से नियमित रूप से मेडिकल जांच बहुत जरूरी होला।
एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
डाक्टर रउरा के जांच करीहें आ तरह तरह के जांच कर के एह बात के पुष्टि करीहें कि रउरा ई बेमारी बा कि ना. पहिले उ लोग शारीरिक जांच करीहे। उ लोग आपके त्वचा अवुरी आपके शरीर के संतुलन में बदलाव जईसन चीज़ के देखिहे। एकरा बाद उ लोग आपके लक्षण अवुरी पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे।
एकरे अलावा, निम्नलिखित परीक्षण भी कइल जा सके ला:
- एमआरआई स्कैन : एकरा से साफ-साफ पता चल सकता कि आपके नर्वस सिस्टम अवुरी त्वचा में कवनो ट्यूमर बा कि ना।
- सुनवाई के परीक्षण : आपन सुनवाई के स्तर के जांच करीं।
- आँख के जांच : मोतियाबिंद भा आँख के दोसर समस्या के जांच करीं।
- आनुवंशिक परीक्षण: `NF2` जीन में उत्परिवर्तन के जांच करीं।
एनएफ2 के कवन-कवन इलाज बा?
दरअसल, एनएफ2 के अभी तक कवनो इलाज नईखे मिलल। हालांकि ए बेमारी के निदान अवुरी इलाज में बहुत सुधार भईल बा। इ इलाज लक्षण के नियंत्रित करे में मदद करेला अवुरी आपके यथासंभव सामान्य जीवन जीए में मदद करेला। एकर इलाज अलग-अलग आदमी में अलग-अलग होखेला। रउरा डॉक्टर तय करीहें कि रउरा खातिर कवन इलाज बेहतर बा.
| इलाज के तरीका के बारे में बतावल गइल बा | का कइल जा रहल बा |
|---|---|
| सर्जरी | गांठ भा मोतियाबिंद के हटावे खातिर सर्जरी कइल जाला। |
| कीमोथेरेपी भा रेडिएशन थेरेपी के काम होला | एह इलाज सभ के इस्तेमाल ट्यूमर के आकार कम करे खातिर कइल जाला। उदाहरण खातिर, स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी एगो रेडिएशन के इलाज हवे। |
| श्रवण यंत्र के इस्तेमाल कइल जाला | श्रवण यंत्र, कोक्लीयर इम्प्लांट, आ ऑडिटरी ब्रेनस्टेम इम्प्लांट नियर उपकरण सभ के इस्तेमाल श्रवण क्षमता के बचावे आ सुधारे खातिर कइल जाला। |
| दृष्टि के सहायक होला | दृष्टिबाधित लोग खातिर चश्मा जईसन उपकरण के इंतजाम कईल गईल बा। |
| गतिशीलता के सहायक होला | अगर नस के नुकसान के चलते चले में दिक्कत होखे त गतिशीलता के उपकरण दिहल जाला। |
| दवाई के दवाई दिहल जाला | दर्द जईसन लक्षण के नियंत्रित करे खातिर कई तरह के दवाई दिहल जाला। |
कई बेर, जदी आपके गांठ से आपके कवनो बड़ परेशानी नईखे होखत त आपके डॉक्टर बिना इलाज कईले एकर निगरानी करे के फैसला क सकतारे। हालाँकि, साल में कम से कम एक बेर शारीरिक जांच, स्कैन, आ सुनवाई आ दृष्टि के जांच करावल जरूरी बा ताकि बेमारी के प्रगति के निगरानी कइल जा सके।
एकर इलाज करे वाली मेडिकल टीम
चुकी एनएफ2 एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि शरीर के कई सिस्टम के प्रभावित करेला, एहसे एकर इलाज अलग-अलग विशेषज्ञता वाला डॉक्टर के टीम करेला। आमतौर पर एह टीम में शामिल बाड़ें:
- न्यूरो-ऑन्कोलॉजिस्ट : तंत्रिका तंत्र के कैंसर अवुरी ट्यूमर में विशेषज्ञता राखे वाला डॉक्टर।
- न्यूरोसर्जन : तंत्रिका तंत्र में विशेषज्ञता राखे वाला सर्जन।
- ईएनटी सर्जन : कान, नाक, आ गला के सर्जन।
- श्रवण विशेषज्ञ : सुनवाई के विशेषज्ञ।
- आनुवंशिक परामर्शदाता : आनुवंशिक बेमारी के सलाह देवे वाला विशेषज्ञ।
का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?
हँ, कवनो इलाज का तरह एह इलाज के दुष्प्रभाव हो सकेला. ई इलाज के प्रकार के आधार पर अलग-अलग होला।
ट्यूमर के हटावे के सर्जरी में कुछ जोखिम होखेला। चुकी इ ट्यूमर दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी जईसन बहुत संवेदनशील इलाका में होखेला एहसे खून बहल, संक्रमण, अवुरी नस के नुकसान जईसन खतरा होखेला। लेकिन आपके सर्जिकल टीम ए जोखिम के कम से कम करे के पूरा कोशिश करी।
कीमोथेरेपी आ रेडिएशन थेरेपी में,
- कब्ज
- दस्त
- थकान हो गइल बा
- बाल झड़ल जाला
- भूख
- मतली आ उल्टी होखे लागेला
दुष्प्रभाव जइसे कि: इलाज शुरू करे से पहिले संभावित दुष्प्रभाव के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं।
एह बेमारी के साथे उमिर के बारे में का कह सकीलें?
एनएफ2 आदमी के जीवन काल के कईसे प्रभावित करेला इ बहुत कारक प निर्भर करेला। घाव सभ के आकार, एकर जगह आ पहिला निदान के समय उमिर सभसे महत्व के चीज सभ में गिनल जाला। कई बेर घाव से कवनो लक्षण ना लउके। बाकी समय त एकर लक्षण बहुत गंभीर हो सकता।
सबसे बढ़िया बात इ बा कि बेमारी के जल्दी निदान क के जटिलता पैदा होखे से पहिले इलाज शुरू कईल जाव . तब दृष्टिकोण बहुते बढ़िया हो जाला. आपके लक्षण आपके कईसे प्रभावित करेला, एकरा आधार प आपके डॉक्टर आपके अवुरी सटीक पूर्वानुमान दे सकतारे।
का एनएफ2 के रोकल जा सकेला?
ना, चूंकि एनएफ2 एगो आनुवंशिक स्थिति ह एहसे एकरा के रोकल नईखे जा सकत। हालांकि, जदी ए स्थिति के पारिवारिक इतिहास बा अवुरी आप परिवार शुरू करे के योजना बनावत बानी त बच्चा पैदा करे से पहिले जेनेटिक काउंसलिंग के सलाह दिहल जाला।निम्नलिखित के संदर्भ दिहल बहुत जरूरी बा: ताकि रउआ अपना बच्चा के ए बेमारी के खतरा के बारे में बेहतर तरीका से समझ सकी।
घर ले जाए के संदेश
- एनएफ2 एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर पैदा करेला। एह में से अधिकतर ट्यूमर कैंसर के ना होला।
- सुनवाई में कमी, संतुलन के समस्या, दृष्टि में बदलाव, त्वचा में दाना, अवुरी सिरदर्द जईसन लक्षण आम बा।
- हालांकि इ बेमारी पूरा तरीका से ठीक नईखे हो सकत, लेकिन एकर बहुत कारगर इलाज बा जवन कि लक्षण के नियंत्रित क सकता अवुरी जीवन के गुणवत्ता में सुधार क सकता।
- बेमारी के जल्दी पता लगावल बहुत जरूरी बा अवुरी विशेषज्ञ डॉक्टर के टीम के तहत नियमित जांच करावल बहुत जरूरी बा।
- अगर आपके परिवार में ए बेमारी के इतिहास बा त बच्चा पैदा करे से पहिले आनुवंशिक परामर्श लेवे प विचार करीं।
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