का रात में राउर दृष्टि खराब होला? दुनु तरफ से नइखे लउकत? आईं रेटनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) के बारे में जानल जाव!

का रउरा भा रउरा बच्चा के लागत बा कि रात में राउर दृष्टि तनी धुंधला हो जाला? का रउवा कबो-कबो अपना घर के भीतर के चीज़ से टकरा जानी जब शाम के रोशनी कम होखेला? भा सड़क पर चलत घरी अचानक दुनु तरफ से आवत गाड़ी रउरा लगे आवत देखत बानी? हो सकेला कि रउरा एह सब पर ढेर ध्यान ना दिहले होखब. लेकिन इ सभ लक्षण हो सकता, जवना के लेके आपके तनिका चिंता होखे के चाही। आज हमनी के एगो आंख के बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा जवना से अयीसन लक्षण होखेला, लेकिन जवना के बारे में हमनी के देश के बहुत लोग के ठीक से जानकारी नईखे। यानी रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, या संक्षेप में (आरपी)।

सीधा-सीधा कहल जाव त रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) का होला?

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) कवनो एक बेमारी ना ह। ई वास्तव में आँख के बेमारी सभ के समूह के सामान्य नाँव हवे जे बिरासत में मिले लें, मने कि आनुवांशिक रूप से बिरासत में मिले लें। ए स्थिति में आपके आंख के सबसे संवेदनशील हिस्सा, पीठ के ओर, रेटिना कहल जाला।

कल्पना करीं कि राउर आँख एगो बढ़िया कैमरा जइसन बा. एह कैमरा के फिल्म रोल के `(रेटिना)` कहल जाला। जब बाहर से आवे वाला रोशनी आँख में घुस के एह `(रेटिना)` यानी फिल्म से टकरा जाला त ऊ बिजली के संकेत पैदा क के दिमाग में जाला। दिमाग ओह संकेतन के एगो तस्वीर का रूप में व्याख्या करेला आ हमनी के ‘देखे’ के एहसास करावेला. अब कल्पना करीं कि राउर कैमरा कतनो बढ़िया होखे, अगर ओहमें फिलिम खराब हो गइल त का रउरा जवन फोटो खींचत बानी ऊ साफ निकल जाई? ना निकली ना? आरपी में अयीसने होखेला। `(रेटिना)` में कोशिका धीरे-धीरे कमजोर हो जालीं आ गैर-कार्यात्मक हो जालीं। तब हमनी के दृष्टि धीरे-धीरे गायब हो जाला।

इ एगो अयीसन हालत ह जवना के संगे हमनी के जन्म से पैदा भईल बानी। लेकिन लक्षण अक्सर बचपन के अंतिम समय चाहे किशोरावस्था में देखाई देवे लागेला। पहिले रात के दृष्टि कम होखे लागेला। तब, परिधीय दृष्टि धीरे-धीरे गायब हो जाला। समय के संगे इ दृष्टि अवुरी संकीर्ण हो जाला अवुरी 40 साल के उमर तक बहुत लोग के दृष्टि में काफी कमी आवेला। कुछ लोग त कानूनी तौर प आन्हर तक हो सकता। बाकिर बदलाव अतना कड़ा बा कि कुछ लोग के एह बात के अहसास होखे में कुछ समय लागेला कि ई एगो बेमारी ह.

एह नाम के का मतलब होला?

"रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा" नाम असल में तनी भ्रामक बा। चिकित्सा में अगर कवनो शब्द के अंत "-इटिस" से होखे त ओकर मतलब होला 'सूजन' भा 'सूजन'। जइसे कि `(एपेंडिसाइटिस)` जइसन। लेकिन आरपी `(रेटिना)` के सूजन ना ह। इहाँ का होला कि `(रेटिना)` के कोशिका धीरे-धीरे कमजोर हो जालीं आ शोष हो जालीं। एह से एकर एगो अउरी उपयुक्त नाम बा `(रेटिना डिस्ट्रोफी)।`

त "पिगमेंटोसा" शब्द के का मतलब होला? एकर संबंध एह हालत से बा. जब हमनी के रेटिना में फोटोरिसेप्टर कोशिका मर जाले त उ एगो पिगमेंट छोड़ेले। ई पिगमेंट रेटिना पर जमा हो जाला। जब डॉक्टर आंख के जांच करेला त ओकरा इ पिगमेंटेड धब्बा देखाई देवेला। एही से नाम में "पिगमेंटोसा" शब्द जोड़ल जाला।

आरपी के लक्षण का होला?

जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले बानी जा कि इ लक्षण बहुत धीरे-धीरे देखाई देता। सालन के दौरान धीरे-धीरे एकर विकास हो सकेला। एहसे शुरुआती दौर में ओह लोग के पहचानल मुश्किल हो सकेला.

देखल जाव कि ई लक्षण का होला. साफ-साफ समझे खातिर एकरा के दू भाग में बाँटल जाव.

ई स्थिति काहे होला?

एकर मुख्य कारण आनुवंशिक भिन्नता बा . सीधा-सीधा कहल जाए त हमनी के जीन में हमनी के शरीर के निर्माण कईसे होखेला अवुरी इ कईसे काम करेला, एकरा बारे में पूरा निर्देश के सेट होखेला। ई त घर बनावे के खाका जइसन बा. अगर एह खाका में, माने कि जीन में कवनो बदलाव भा दोष होखे त ओकरा से जवन बनल बा, माने कि हमनी के शरीर के अंग, हो सकेला कि ऊ ठीक से ना बढ़े भा काम ना करे.

वैज्ञानिक लगभग 100 अयीसन आनुवंशिक बदलाव के पहचान कईले बाड़े, जवना के चलते आरपी हो सकता। ई आनुवंशिक दोष रउरा अपना महतारी भा बाप से विरासत में मिल सकेला. या, संजोग से आपके शरीर में कवनो नाया जीन उत्परिवर्तन हो सकता, जवना में आपके परिवार के केहु के अयीसन ना होखे।

चुकी जीन कई प्रकार के होखेला एहसे हर जीन रेटिना के अलग-अलग नुकसान पहुंचावेला। एही से आरपी अलग-अलग आदमी में अलग-अलग होखेला। कुछ लोग के दृष्टि बहुत जल्दी खतम हो जाला। दोसरा लोग के दृष्टि बहुते धीरे-धीरे खतम हो जाला. कई बेर आरपी के साथ अउरी कई गो लच्छन भी हो सके लें आ एगो अउरी स्थिति के रूप में भी लउक सके लें, जइसे कि अशर सिंड्रोम।

आँख के भीतर असल में का होला?

तनी गहिराह जाके देखल जाव कि आंख के भीतर का होला। जवना ``रेटिना`` के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी जा, ओकरा में एगो खास प्रकार के कोशिका बा जवन प्रकाश के पता लगावेले। हमनी के एह सब के ``फोटोरिसेप्टर`` कहेनी जा। इहे कोशिका आंख में घुसे वाला रोशनी के लेके ओकरा के बिजली के संकेत में बदल के दिमाग में भेज देले।

फोटोरिसेप्टर सभ के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला:

• छड़ : इहे हमनी के अन्हार में, यानी कम रोशनी में दृष्टि देवेला। रंग के भेद ना कर सकेले, खाली करिया आ सफेद दृष्टि देवेले। हमनी के `(रेटिना)` में, खासकर `(रेटिना)` के परिधि में, यानी कि दुनो ओर, लाखों `(रॉड)` बा।
• शंकु : इहे हमनी के रंग अवुरी महीन विवरण के निमन रोशनी में, यानी दिन में साफ-साफ देखे में मदद करेला।

आरपी में अक्सर सबसे पहिले रॉड के नुकसान होला . एही से पहिला लक्षण रात के दृष्टि में कमी अवुरी परिधीय दृष्टि के नुकसान होखेला। समय के साथ शंकु के भी नुकसान होखे लागेला। तबे रंग देखल अवुरी करीब से काम कईल जईसन चीज़ प असर पड़ेला।

डाक्टर एह बेमारी के कइसे निदान करेला?

अगर आपके इ लक्षण बा त आंख के सर्जन (नेत्र रोग विशेषज्ञ) से मिले के चाही। ऊ भा ऊ राउर आँख के जाँच करीहें. आँख के नियमित जांच से ए स्थिति के लक्षण के पता चल सकता।

आमतौर पर एह बेमारी के पुष्टि करे खातिर कई गो परीक्षण होलें:

• विजुअल फील्ड टेस्ट : एह से राउर परिधीय दृष्टि के नापल जाला, जवन कि रउआ साइड के केतना दूर देख सकेनी। एहसे ई तय करे में मदद मिल सकेला कि रउरा सुरंग के दृष्टि बा कि ना.
• स्लिट लैंप अवुरी फंडोस्कोपी : आपके आंख (रेटिना) के भीतरी हिस्सा के जांच खाती एगो खास उपकरण के इस्तेमाल कईल जाला। एह से आरपी से जुड़ल पिगमेंट जमा के जांच हो सकेला।
• रेटिना इमेजिंग : रेटिना में होखे वाला बदलाव के अध्ययन खातिर रेटिना के हाई रिजोल्यूशन इमेज लिहल जाला।
• ईआरजी टेस्ट (इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम): इ एगो तनी खास टेस्ट ह। इहाँ जवन कईल जाला उ इ कि आपके `(रेटिना)` से निकले वाला बिजली के संकेत के नाप के देखल जाला कि इ प्रकाश के प्रति कईसन प्रतिक्रिया देवेला। आरपी में ई सिग्नल बहुत कमजोर होला।
• आनुवंशिक जांच : इ जांच खून के नमूना लेके ठीक से पता लगा के कईल जा सकता कि कवना आनुवंशिक दोष के चलते इ बेमारी बा।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

इहे हिस्सा ह जवना के सुनला से हमरा नफरत बा। दुर्भाग्य से रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के अभी तक कवनो इलाज नईखे भईल। लेकिन, उम्मीद मत छोड़ीं। एह बेमारी से पीड़ित लोग के मदद करे आ जीवन के आसान बनावे के कई गो तरीका आ साधन बा।

राउर डॉक्टर रउरा के दृष्टि पुनर्वास सेवा में रेफर कर सकेला. एह में शामिल हो सके ला:

• दृष्टि सहायक उपकरण - आवर्धक चश्मा, विशेष सॉफ्टवेयर।
• ऑक्यूपेशनल थेरेपी - दृष्टि हानि के साथ रोजमर्रा के काम कईसे कईल जाला एकर प्रशिक्षण।
• विशेष शिक्षा भा व्यावसायिक सेवा के बारे में बतावल गइल बा.
• काउंसलिंग भा सपोर्ट ग्रुप के बारे में बतावल गइल बा.

एह बीच वैज्ञानिक एह हालत के इलाज के बारे में शोध जारी रखले बाड़े। वर्तमान में कई गो प्रयोगात्मक उपचार बाड़ें जिनहन के आशाजनक परिणाम मिलल बा:

• जीन थेरेपी : इहे सबसे बड़ उम्मीद बा। इहाँ जवन कईल जाता उ बा कि खराब जीन के ठीक करे के कोशिश कईल जाता। फिलहाल एक जीन प्रकार खातिर खाली एगो मंजूर इलाज बा, `(RPE65)।` लेकिन बाकी जीन खातिर भी शोध तेजी से चल रहल बा।
• विटामिन ए के पूरक : कुछ प्रकार के आरपी में विटामिन ए के सही खुराक लेवे से बेमारी के बढ़े में धीमा होखे के बात पावल गईल बा। लेकिन इ बहुत जरूरी बा कि, बिना डॉक्टर से सलाह लेले कबो विटामिन ए ना लेवे के चाही। कुछ लोग के विटामिन ए के जादा सेवन से नुकसान हो सकता, एहसे इ फैसला सिर्फ आपके डॉक्टर ही क सकतारे।
• रेटिना प्रोस्थेसिस : इ एगो इलेक्ट्रॉनिक उपकरण ह जवन आंख के भीतर प्रत्यारोपित होखेला। एहसे कुछ विजन मिल सकेला. हालांकि, एकर नतीजा अलग-अलग आदमी में अलग-अलग होखेला। रउरा अपना डॉक्टर से पूछ सकेनी कि का ई रउरा खातिर बढ़िया विकल्प बा.