बार-बार छाती में भीड़, वजन बढ़े के कमी... का इ सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) ह? आईं एकरा बारे में जागरूक रहीं।

का राउर छोटका के नाक हमेशा बंद रहेला? केतनो खाना देसु, बिना एहसास भी कइले दुबला हो जालें? का कबो-कबो अयीसन लागेला कि उनुका सांस लेवे में परेशानी होखता? इ लक्षण देख के माता-पिता के डर लागे के बात सामान्य बा। इ सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) नाम के स्थिति के लक्षण हो सकता, जवना के बारे में हमनी के बहुत कुछ ना सुनले होखब, लेकिन एकरा के जानल बहुत जरूरी बा। आईं बिना डर ​​के आ बस आजु एह बारे में बात कइल जाव.

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन माता-पिता से विरासत में मिलेला . एगो खास जीन बा जवन हमनी के शरीर के कोशिका के माध्यम से नमक (क्लोराइड) अवुरी तरल पदार्थ के आवाजाही के नियंत्रित करेला। एकरा के सीएफटीआर (सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंसी रेगुलेटर) जीन कहल जाला। त सीएफ बेमारी तब होला जब एह जीन में कवनो दोष भा उत्परिवर्तन होखे.

एह दोष के चलते का होला? आम तौर प हमनी के शरीर में स्राव, जईसे बलगम अवुरी मवाद , पतला अवुरी फिसलन वाला होखेला। लेकिन सीएफ से पीड़ित आदमी के शरीर में इ स्राव बहुत मोट, मोट अवुरी चिपचिपा हो जाला।

कल्पना करीं कि जब ई मोट बलगम फेफड़ा में जमा हो जाला त का होला. एकरा से साँस लेवे में दिक्कत होला , कीटाणु आसानी से फंस जाला , आ संक्रमण के संख्या बढ़ जाला . समय के संगे एकरा से फेफड़ा के बहुत नुकसान हो सकता, सांस के विफलता अवुरी मौत तक हो सकता।

संगही, इ मोट स्राव अग्न्याशय के नलिका के रोकेले। तब हमनी के खाए वाला खाना के पचावे में मदद करे वाला पाचन एंजाइम ना निकलेला . एकरा चलते कुपोषण अवुरी विकास में रुकावट होखेला। एकरा अलावे लिवर के बेमारी, डायबिटीज (`सिस्टिक फाइब्रोसिस-रिलेटेड डायबिटीज` - सीएफआरडी) अवुरी प्रजनन क्षमता के समस्या भी हो सकता।

बाकिर चिंता मत करीं. आज उन्नत इलाज के बदौलत सीएफ के मरीज के जीवन प्रत्याशा में दशकों के बढ़ोतरी भईल बा।

एह बेमारी के लक्षण का होला?

सीएफ के लक्षण अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता। बेमारी के गंभीरता के आधार पर भी ई अलग-अलग होलें। आईं मुख्य लक्षणन पर नजर डालल जाव.

एटिपिकल सिस्टिक फाइब्रोसिस के बारे में बतावल गइल बा

ई सीएफ के एगो हल्का रूप हवे। लक्षण जीवन के बाद में देखाई देवेला। कई बेर त खाली एगो अंग पर असर पड़ेला।

सीएफ के कारण का होला?

जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी जा कि एकर कारण जीन में एगो दोष होखेला जवना के नाम बा CFTR . बच्चा के इ बेमारी होखे खातिर बच्चा के महतारी अवुरी पिता दुनो से खराब जीन के कॉपी मिले के चाही .

बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?

एह बेमारी के जल्दी निदान कइल बहुत जरूरी बा, काहें से कि तब जल्दी से इलाज शुरू कइल जा सके ला आ भविष्य में संभावित जटिलता सभ के कम से कम कइल जा सके ला। श्रीलंका में अब कुछ अस्पताल में बच्चा के जन्म के समय एकर जांच कईल जाता।

एह बेमारी के निदान खातिर इस्तेमाल होखे वाला मुख्य परीक्षण सभ में शामिल बाड़ें:

• पसीना के जांच : सीएफ के निदान खातिर इ सबसे भरोसेमंद जांच ह।एह दर्द रहित परीक्षण में आपके पसीना में नमक (क्लोराइड) के मात्रा के नापल जाला। अगर मात्रा सामान्य से बहुत जादा बा त इ सीएफ के निशानी ह।
• खून के जांच : एह से खून में `इम्यूनोरिएक्टिव ट्राइप्सिनोजेन (IRT)` नाम के रसायन के स्तर के जांच कईल जाला। सीएफ के मरीजन में ई स्तर अधिका होला.
• जेनेटिक टेस्टिंग (DNA test): एह से सीधे `CFTR` जीन में दोष के जांच होला।

एह जांच के अलावे आपके डॉक्टर निदान के पुष्टि अवुरी जटिलता के तलाश करे खाती अवुरी जांच के सलाह दे सकतारे। उदाहरण खातिर, छाती के एक्स-रे, फुफ्फुसीय कामकाज के परीक्षण (पीएफटी), आ थूक आ मल के परीक्षण।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

चूँकि सीएफ एगो जटिल बेमारी हवे, एकर इलाज विशेषज्ञन के बहुविषयक टीम द्वारा कइल जाला, जवना में फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ, फिजियोथेरेपिस्ट आ पोषण विशेषज्ञ शामिल बाड़े। इलाज के मुख्य लक्ष्य फेफड़ा से बलगम साफ कइल, संक्रमण से बचाव आ जरूरी पोषण उपलब्ध करावल होला।

दवाई के दवाई दिहल जाला

राउर डॉक्टर अइसन दवाई लिख सकेला जइसे कि:

• एंटीबायोटिक : फेफड़ा के संक्रमण के रोकथाम आ इलाज।
• बलगम पतला करे वाली दवाई : इ इनहेलर चाहे नेबुलाइजर के माध्यम से दिहल जाला। इ मोट बलगम के पतला करे में मदद करेला अवुरी खांसी में आसानी होखेला।
• ब्रोंकोडाइलेटर : इ वायुमार्ग के चौड़ा करेला अवुरी सांस लेवे में आसानी करेला।
• अग्नाशय के एंजाइम के पूरक : इ हर खाना अवुरी नाश्ता के संगे लेवे के चाही। इ पाचन अवुरी पोषक तत्व के अवशोषण में मदद करेले।
• सीएफटीआर मॉड्यूलेटर : इ दवाई के सबसे नाया अवुरी प्रभावी वर्ग ह। इ दवाई सीधा बेमारी पैदा करेवाला दोषपूर्ण `CFTR` प्रोटीन के कामकाज के बहाल करे में मदद करेला। एकरा से बलगम पतला हो सकता, फेफड़ा के कामकाज में सुधार हो सकता, खांसी कम हो सकता अवुरी वजन में बढ़ोतरी तक कम हो सकता। `(त्रिकाफ्ता, कालिडेको, ओरकाम्बी)` एह प्रकार के कुछ दवाई ह।

वायुमार्ग निकासी तकनीक (एसीटी) के बारे में जानकारी दिहल गईल बा।

इ सब काम रोज, कम से कम दिन में दु बेर करे के चाही। इ फेफड़ा में फंसल मोट बलगम के ढीला अवुरी हटावे में मदद करेले।

• छाती के फिजिकल थेरेपी : बलगम ढीला करे खातिर केहू के पीठ अवुरी छाती प लयबद्ध तरीका से टैप कईल।
• बनियान : इ एगो खास मशीन से जुड़ल बनियान ह। जब पहिरल जाला त हाई फ्रीक्वेंसी वाइब्रेशन छाती प टैप करेला, जवना से कवनो एक्शन होखेला अवुरी बलगम ढीला हो जाला।
• पीईपी उपकरण : `(Flutter, Acapella)` जइसन छोट उपकरण के माध्यम से साँस छोड़ला से फेफड़ा में दबाव पैदा होला आ बलगम साफ करे में मदद मिलेला।

सर्जरी के काम होला

कुछ जटिलता के चलते सर्जरी के जरूरत पड़ सकता।

• फेफड़ा प्रत्यारोपण : अंतिम उपाय जब बेमारी बहुत गंभीर होखे अवुरी फेफड़ा लगभग पूरा तरीका से बेकाम होखे।
• लिवर प्रत्यारोपण : अगर लिवर के बहुत नुकसान हो गईल होखे।
• अन्य : नाक के पॉलीप निकालल, पेट में फीडिंग ट्यूब डाल के खाना उपलब्ध करावे जईसन चीज़।

सीएफ के संभावित जटिलता के बारे में बतावल गइल बा

अगर सीएफ के ठीक से इलाज ना होखे त कई तरह के जटिलता हो सकेला।

• फेफड़ा : वायुमार्ग के स्थायी चौड़ाई (`ब्रोन्किएक्टेसिस`), फेफड़ा के ढहना (`न्यूमोथोरैक्स`), पुरान संक्रमण।
• अग्नाशयशोथ: सीएफ से संबंधित मधुमेह (`सीएफआरडी`)।
• लिवर : लिवर पर निशान (`सिरोसिस`) होखे के चाहीं।
• आंत : आंत में रुकावट, बृहदान्त्र कैंसर के खतरा बढ़ल।
• प्रजनन प्रणाली : महिला में पुरुष के बांझपन अवुरी देरी से संतान पैदा होखे।
• हड्डी : हड्डी के पतला होखल (ऑस्टियोपोरोसिस)।

अक्सर पूछल जाए वाला सवाल (FAQ)