का रउवा कबो अपना नवजात बच्चा के पेट के देखले बानी अवुरी देखले बानी कि एकर त्वचा बहुत झुर्रीदार बा, जईसे सूखल फल? भा ई बहुते कमजोर आ बिना कवनो मांस के लागेला? अइसन चीज देख के रउरा महतारी का रूप में डेराइल सामान्य बात बा. लेकिन इ बहुत दुर्लभ लेकिन गंभीर जन्मजात विकृति के संकेत हो सकता, जवना के प्रून बेली सिंड्रोम कहल जाला। आज हमनी के एह बारे में एगो साधारण तरीका से बात करब जा जवना के रउआ सभे समझ सकीले।
प्रून बेली सिंड्रोम का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त प्रून बेली सिंड्रोम एगो बहुत दुर्लभ स्थिति ह जवन कि जन्म के समय होखेला। एकरा के ईगल-बैरेट सिंड्रोम भी कहल जाला। "प्रून" एगो अइसन फल हवे जे सूखल अंगूर भा बेर नियर लउके ला। नाम एह बात से पड़ल बा कि एह लइकन के पेट पर झुर्रीदार रूप होला.
एह स्थिति के तीन गो मुख्य लच्छन होला, एही से एकरा के कबो-कबो "ट्रायड सिंड्रोम" भी कहल जाला।
1. पेट के मांसपेशी के अनुपस्थिति भा बहुत कमजोर होखल : इहे मुख्य बाहरी संकेत ह। पेट के मांसपेशी ठीक से विकसित ना होखेला, जवना के चलते पेट प त्वचा झुकल अवुरी झुर्रीदार देखाई देवेला।
2. अंडकोष ना उतरल : इ स्थिति मुख्य रूप से लईकन के प्रभावित करेला। इनहन के अंडकोष अंडकोष में उतरे के बजाय पेट के भीतर रहे ला।
3. एगो असामान्य रूप से बड़ मूत्राशय अवुरी पेशाब प्रणाली के समस्या: इहे ए बेमारी के सबसे गंभीर समस्या ह। मूत्राशय बहुत बड़ हो जाला, जवना से पेशाब प्रणाली में गंभीर समस्या होखेला।
पेशाब प्रणाली के इ समस्या बच्चा के मूत्राशय, किडनी अवुरी किडनी से मूत्राशय (मूत्रमार्ग) तक पेशाब के ले जाए वाली ट्यूब के पूरा तरीका से खाली ना करे देवेले।
अगर कवनो बच्चा के जन्म से इ स्थिति होखे त ओकरा पेशाब के नली में असामान्यता हो सकता। उदाहरण खातिर, मूत्रमार्ग असामान्य रूप से चौड़ा हो सके ला, पेशाब जमा हो सके ला आ भर सके ला आ पेशाब पीछे के ओर किडनी के ओर बह सके ला (बैकफ्लो)।
प्रून बेली सिंड्रोम से जन्मजात अन्य विकृति भी हो सकेला। एह में फेफड़ा, दिल, आंत आ कंकाल प्रणाली में दोष शामिल बा। हालांकि इ स्थिति बहुत कम लईकिन के प्रभावित क सकता, लेकिन 95% मामला लईकन में होखेला।
अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?
दरअसल, डॉक्टर के अभी तक प्रून बेली सिंड्रोम के कवनो निश्चित कारण नईखे मिलल, लेकिन कई गो सिद्धांत बा जवना से लागता कि एकर कारण हो सकता।
- पहिला राय: 1।जइसे-जइसे बच्चा गर्भ में बढ़ेला, इ सोचा जाला कि मूत्राशय भा मूत्रमार्ग में रुकावट हो जाला। एहसे पेशाब शरीर से बाहर ना निकलेला, जवना के चलते मूत्राशय, मूत्रमार्ग अवुरी किडनी बढ़ जाला। जब मूत्राशय बहुत बड़ हो जाला त ओकरा से पैदा होखे वाला दबाव पेट के मांसपेशी के बढ़े अवुरी अंडकोष के नीचे ना आवे देवेला।
- दूसरा राय : पेट के मांसपेशी के विकास ठीक से ना होखे के चलते बच्चा के पेशाब कईल मुश्किल हो जाला। एकरा चलते पेशाब के सिस्टम सूज जाला, जवना से संक्रमण अवुरी समस्या पैदा हो जाला।
- तीसरा राय: शायद एह मांसपेशी के कमजोरी अवुरी पेशाब तंत्र के समस्या में कुछ समानता बा, अवुरी एकर कवनो कारण हो सकता, जवना के हमनी के अभी तक नईखी जानत (उदाहरण खाती, तंत्रिका तंत्र में दोष)।
चुकी एकही परिवार के भाई-बहिन में ए स्थिति के कई गो रिपोर्ट आईल बा, एहसे एकरा से कवनो आनुवंशिक संबंध बा कि ना, एकरा खाती शोध भी कईल जाता।
एह स्थिति के लक्षण का होला?
प्रून बेली सिंड्रोम के लच्छन के प्रकृति आ गंभीरता हर बच्चा में अलग-अलग हो सके ला। हालांकि कुछ आम लक्षण भी देखे के मिलेला। नीचे दिहल तालिका देखल जाव.
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | एगो साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| पेट में झुर्रीदार होखे के चाहीं | पेट में मांसपेशी के द्रव्यमान के कमी के चलते त्वचा में लटकल, सूखल रूप होखेला। |
| पेट के निचला हिस्सा में सूजन होखे | मूत्राशय बढ़ला के चलते पेट के निचला हिस्सा सूजन देखाई देवेला। |
| आंत के बाहर निकलल बा | पेट के आस्तर के कमजोरी के चलते आंत के खुरदुरा आकार त्वचा के माध्यम से देखाई देवेला। |
| बार-बार पेशाब के नली के संक्रमण (यूटीआई) | अनुचित पेशाब के चलते बार-बार संक्रमण। |
| बइठे में आ चले में दिक्कत होला | कोर ताकत के कमी के चलते शरीर के नियंत्रित करे में दिक्कत। |
| अंडकोष के खाली होखल | नर बच्चा के अंडकोष अंडकोष में मौजूद ना होखेला। |
एकरे अलावा कुछ बच्चा सभ में क्लबफुट भी हो सके ला, ई एगो अइसन स्थिति हवे जेह में पैर के जन्म गोड़ के भीतर के ओर मुड़ के होला, आ स्पाइनल बिफिडा , एगो जन्मजात बिकार हवे जेह में रीढ़ के हड्डी के नस सभ के बिकास ठीक से ना होखे।
एह हालत के कइसे पहचानल जाव?
अधिकतर समय डॉक्टर आपके गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान ए स्थिति के पता लगा सकतारे। अगर ना त बच्चा के जन्म के बाद पहिला मेडिकल जांच के दौरान इ लक्षण साफ-साफ देखाई दिही।
आपके डॉक्टर कई गो जांच क के निदान के पुष्टि क सकतारे अवुरी स्थिति के सही गंभीरता के पता लगा सकतारे।
- अल्ट्रासाउंड स्कैन : एकरा से किडनी अवुरी पेशाब प्रणाली के बाकी अंग के हालत देखे में मदद मिलेला।
- एक्स-रे टेस्ट : एक्स-रे के दु प्रकार के होखेला, जवना में शरीर में इंजेक्शन लगावे खाती एगो खास डाई के इस्तेमाल होखेला। एगो इंट्रावेनस पाइलोग्राम (IVP) आ दुसरा वोइडिंग सिस्टोयूरेथ्रोग्राम (VCUG) हवे। एह सब से पेशाब प्रणाली में रुकावट अवुरी समस्या के साफ-साफ देखाई दे सकता।
- खून के जांच : इ जांच इ पता लगावे में मदद करेला कि आपके बच्चा के किडनी केतना बढ़िया से काम करता।
एकर कवन-कवन इलाज बा?
चुकी प्रून बेली सिंड्रोम के लक्षण अवुरी गंभीरता अलग-अलग होखेला, एहसे एकर इलाज के कई गो विकल्प बा। डॉक्टर बच्चा के हालत के आधार प सबसे उपयुक्त इलाज तय करीहे। अक्सरहा, कई बेर सर्जरी के जरूरत पड़ेला।
| सर्जरी के नाम (अंग्रेजी शब्द) 1.1. | सीधा-सीधा कहल जाव त एकर का मतलब बा? |
|---|---|
| वेसिकोस्टोमी के काम कइल जाला | पेट से होके मूत्राशय में एगो छोट खुलल जगह बनावल जाला, जवना से पेशाब आसानी से गुजरेला। |
| आर्किओपेक्सी के नाम से जानल जाला | पेट में अंडकोष के सर्जरी से अंडकोष में ले आके ठीक कईल जाला। |
| सिस्टोप्लास्टी के काम कइल जाला | ई मूत्राशय के फेर से बनावे भा फेर से बनावे के सर्जरी ह. |
| डिट्रूसर के संवर्धन के काम होला | मूत्राशय के मांसपेशी के मजबूत करे खातिर एगो सर्जरी। कई बेर त कूल्ह के इलाका से मांसपेशी के कुछ हिस्सा तक के इस्तेमाल कईल जा सकता। |
| किडनी प्रत्यारोपण के काम हो रहल बा | बहुत गंभीर मामला में अगर किडनी फेल हो जाला त बच्चा के किडनी प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ सकता। |
लइका के भविष्य कइसन होई? (प्रोग्नोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।
एह सवाल के एको जवाब दिहल मुश्किल बा, काहे कि बच्चा के भविष्य बेमारी के गंभीरता, बच्चा के उम्र अवुरी ओकरा समग्र स्वास्थ्य प निर्भर करेला।
अइसनो मामिला होला जहाँ कुछ लइका गर्भ में (मृत जन्म) मर जालें। कुछ बच्चा के जन्म के कुछ महीना के भीतर मौत हो सकता। ई वाकई में बहुते संवेदनशील मुद्दा बा.
हालांकि इलाज के बाद भी कुछ बच्चा के किडनी फेल हो सकता . किडनी फेल होखे तब होला जब किडनी के कामकाज के लगभग 85-90% हिस्सा खतम हो जाला, एतना कि ऊ अब ठीक से काम ना कर पावेला। ओकरा बाद बेकार पदार्थ अवुरी अतिरिक्त पानी शरीर में जमा हो जाला, जवना से बच्चा बहुत बेमार हो जाला। एकर लक्षण में थकान, भूख ना लागे, खुजली अवुरी गोड़ में सूजन शामिल बा।
अगर किडनी फेल हो जाला त एकर इलाज डायलिसिस भा किडनी प्रत्यारोपण होला .
अंत में अगर आपके तनी सा भी शक बा कि आपके बच्चा में ए प्रकार से कवनो लक्षण देखाई देता त तुरंत डॉक्टर से मिल जाईं . जल्दी निदान अवुरी उचित इलाज शुरू कईला से आपके बच्चा खाती बेहतर नतीजा हो सकता।
घर ले जाए के संदेश
- प्रून बेली सिंड्रोम एगो बहुत दुर्लभ जन्मजात बिकार हवे जे मुख्य रूप से पुरुष बच्चा सभ के प्रभावित करे ला।
- एह स्थिति के तीन मुख्य लक्षण पेट प झुर्रीदार त्वचा, कमजोर मांसपेशी अवुरी पेशाब प्रणाली में समस्या बा।
- हालांकि एकर सही कारण नईखे पता चलल, लेकिन मानल जाता कि गर्भावस्था के दौरान पेशाब प्रणाली में रुकावट के चलते एकर कारण हो सकता।
- गर्भावस्था के दौरान चाहे बच्चा के जन्म के बाद स्कैन के माध्यम से एकर पता लगावल जा सकता।
- अक्सर इलाज के रूप में सर्जरी के जरूरत पड़ेला। अगर हालत गंभीर होखे त किडनी फेल होखे के खतरा होखेला।
- अगर रउरा बच्चा में एहमें से कवनो लक्षण बा त देरी मत करीं आ तुरते अपना डॉक्टर से मिल जाईं . जल्दी हस्तक्षेप बहुत जरूरी बा।
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