रउरा अपना खून में लाल रक्त कोशिका के बारे में जानत बानी. आमतौर पर ई गोल, लचीला होलें आ छोट-छोट रबर के गोला नियर होलें। एहसे इ आपके शरीर के छोट-छोट खून के नली के माध्यम से आसानी से जा सकतारे अवुरी आपके शरीर के सभ अंग में ऑक्सीजन पहुंचा सकतारे। लेकिन कुछ लोग में इ लाल रक्त कोशिका सिकल के आकार (सी के आकार के), कड़ा अवुरी चिपचिपा हो जाले। एकरा के हमनी के सिकल सेल डिजीज (SCD) कहेनी जा। ई कवनो बेमारी ना ह जवन विरासत में मिलेला, बलुक आनुवंशिक स्थिति ह।
सिकल सेल रोग (एससीडी) ठीक से का होला?
सीधा-सीधा कहल जाव त सिकल सेल रोग एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन हमनी के लाल रक्त कोशिका के प्रभावित करेला। एह लाल रक्त कोशिका के भीतर एगो प्रोटीन होला जवना के हीमोग्लोबिन कहल जाला . एकर मुख्य काम फेफड़ा से ऑक्सीजन उठा के पूरा शरीर में बांटल बा। स्वस्थ आदमी के हीमोग्लोबिन के अणु गोल अवुरी चिकना होखेला। एही से लाल रक्त कोशिका खूबसूरती से गोल होले।
लेकिन सिकल सेल के बेमारी से पीड़ित केहु में आनुवंशिक दोष के चलते ए हीमोग्लोबिन अणु के आकार बदल जाला। एह असामान्य हीमोग्लोबिन के चलते लाल रक्त कोशिका सिकल के आकार के हो जाले, कड़ा हो जाले अवुरी चिपचिपा हो जाले। कल्पना करीं कि अगर रउरा ओकरा साथे गोल गोला चले के बजाय, पतला ट्यूब से कड़ा, हँसुआ के आकार के खून के टुकड़ा भेजे के कोशिश करीं त का होई? एक संगे झुंड बना के ट्यूब में फंस जास ना? ठीक ओसही इ सिकल के आकार के कोशिका हमनी के पातर खून के नली में फंस जाले, जवना से खून के बहाव में बाधा आवेला। एही से कई तरह के जटिलता जइसे कि गंभीर दर्द आ एनीमिया होला .
एह बेमारी के आम लक्षण का होला?
सिकल सेल के बेमारी से पैदा होखे वाला बच्चा में आमतौर प 5 महीना के उमर के आसपास लक्षण देखाई देवे लागेले। ई लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके लें। समय के साथे इहो बदल सकेला।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | एगो साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| एनीमिया के बा | सिकल सेल बहुत नाजुक होखेला। हालांकि एगो सामान्य लाल रक्त कोशिका लगभग 120 दिन तक जिंदा रहेले, लेकिन इ कोशिका 10-20 दिन के भीतर मर जाले। एकरा चलते शरीर में लाल रक्त कोशिका के कमी होखेला, जवना के चलते आप हर समय थकान अवुरी थकावट महसूस करेनी। |
| दर्द के संकट के स्थिति | इहे एह बेमारी के मुख्य आ सबसे गंभीर लच्छन ह। जब सिकल सेल जमा होके छाती, पेट, अंग अवुरी हड्डी में नाजुक खून के नली के रोकेले त एकरा से असहनीय दर्द होखेला। अगर इ दर्द बहुत बा त अस्पताल में भर्ती होखे के जरूरत हो सकता अवुरी ईटीयू (आपातकालीन इलाज इकाई) में जाए के पड़ सकता। |
| हाथ-गोड़ में सूजन होखे | जब हाथ-गोड़ में खून देवे वाली नाजुक नस रुक जाले त उ इलाका सूज जाए लागेला। |
| बार-बार संक्रमण हो रहल बा | इ सिकल सेल कबो-कबो प्लीहा जईसन अंग के नुकसान पहुंचावेले। प्लीहा हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली में बहुत महत्वपूर्ण अंग ह। जब एकरा के नुकसान होखेला त संक्रमण होखे के खतरा बढ़ जाला। |
| आँख आ त्वचा के पीयर होखल | जईसे-जईसे बहुत संख्या में क्षतिग्रस्त सिकल सेल टूटेले, आंख के त्वचा अवुरी सफेद रंग पीला (पीलिया निहन) हो सकता। |
| दृष्टि के कमजोरी होखे के बात कहल जाला | अगर ई कोशिका आँख के खून सप्लाई करे वाली खून के नली में रुक जाले त आँख के रेटिना के नुकसान हो सकेला आ दृष्टि के समस्या हो सकेला। |
| विकास में मंदी के स्थिति बा | एह स्थिति वाला बच्चा सभ के बिकास बाकी बच्चा सभ के तुलना में ढेर धीरे हो सके ला आ यौवन में भी देरी हो सके ला। |
ई बेमारी काहे होला? केकरा के सबसे जादा खतरा बा?
एह बेमारी के प्राथमिक कारण आनुवंशिक दोष होला। एकर कारण हमनी के गुणसूत्र 11 के एगो जीन (हीमोग्लोबिन-बीटा जीन) में खराबी होखेला, जवन कि हीमोग्लोबिन के उत्पादन में शामिल होखेला।
सबसे जरूरी बात इ बा कि बच्चा के इ बेमारी होखे खाती ओकरा महतारी अवुरी पिता दुनो से इ खराब जीन विरासत में मिले के चाही।
अगर दुनों माता-पिता एह खराब जीन के वाहक होखें, मने कि इनहन के ई बेमारी ना होखे बाकी इनहन के शरीर में ई बेमारी पैदा करे वाला जीन होखे तब इनहन के बच्चा के ई बेमारी पैदा होखे के 4 में से 1 (25%) संभावना होला।
अगर खाली एगो माता-पिता के जीन विरासत में मिलेला त बच्चा बेमारी के वाहक बन जाला। आमतौर प ए लोग में लक्षण ना देखाई देवेला, लेकिन इ जीन अपना बच्चा तक पहुंचा सकतारे।
दुनिया भर में ई बेमारी अफिरकी, मध्य पूर्वी, दक्खिनी यूरोपीय, आ एशियाई भारतीय मूल के लोग में सभसे ढेर पावल जाले।
बेमारी के निदान कईसे कईल जाला? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।
एकर पता लगावे के एगो बहुत सरल तरीका बा। साधारण खून के जांच से ए खराब प्रकार के हीमोग्लोबिन के मौजूदगी के पता लगावल जा सकता। बहुत देश में हर नवजात शिशु के एकर जांच कईल जाला।
अगर रउआँ भा रउआँ के बच्चा के एह स्थिति के पता चलल बा त रउआँ के डॉक्टर अउरी जांच (जइसे कि स्ट्रोक के खतरा के जांच खातिर विशेष स्कैन) के सलाह दे सकेलें। आ, काहे कि ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह, एहसे रउरा के आनुवंशिक परामर्शदाता का लगे भी भेजल जा सकेला.
अगर रउआ भा रउआ साथी के सिकल सेल के बेमारी बा भा वाहक बानी त गर्भावस्था के दौरान रउआ अपना बच्चा के एम्नियोटिक फ्लूइड के जांच करा सकेनी कि ओकरा में इ बेमारी बा कि ना। अधिक जानकारी खातिर अपना डॉक्टर से पूछीं।
एकर कवन-कवन इलाज बा?
सिकल सेल बेमारी के इलाज के तीन गो मुख्य लक्ष्य होला:
- दर्द के संकट के रोके के काम
- लक्षण के नियंत्रित कइल आ राहत दिहल
- अउरी जटिलता के रोके के काम
एकर कई तरह के इलाज बा।
दवाई के दवाई दिहल जाला
- हाइड्रोक्सीयूरिया : रोज खईल इ दवाई हमला के आवृत्ति के कम क सकता अवुरी एनीमिया अवुरी संक्रमण जईसन जटिलता के कम क सकता। गर्भवती महिला के ए दवाई के सेवन से परहेज करे के चाही।
- दर्द निवारक दवाई : जब दर्द के दौरा पड़ेला त डॉक्टर के ओर से लिखल दर्द निवारक दवाई दर्द के नियंत्रित करे में मदद क सकता।
- अन्य दवाई : दर्द के हमला के कम करे खातिर अब `क्रिजानलिजुमाब` (एक इंजेक्शन) अवुरी `एल-ग्लूटामाइन` (एक पाउडर) जईसन दवाई के इस्तेमाल कईल जाता, अवुरी एनीमिया खाती `वॉक्सेलोटर` जईसन दवाई के इस्तेमाल कईल जाता।
अउरी इलाज के बारे में बतावल गइल बा
- खून चढ़ावे : स्वस्थ खून दान से एनीमिया अवुरी लकवा जईसन जटिलता से बचाव हो सकता।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण : इ एगो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ह। कुछ बच्चा आ युवा वयस्क लोग में एकरा माध्यम से एह बेमारी से पूरा तरीका से ठीक होखे के क्षमता होला। हालाँकि, एकरा खातिर एगो बढ़िया मिलान वाला दाता (आमतौर पर करीबी रिश्तेदार) के खोजल जरूरी बा।
नवीनतम इलाज के तरीका: जीन थेरेपी
मेडिकल साइंस के उन्नति के साथ अब एह बेमारी के बहुत सफल आ होनहार इलाज हो रहल बा। `कैसगेवी` आ `लाइफजेनिया` अइसन दू गो नया जीन थेरेपी ह। सीधा-सीधा कहल जाए त ए तरीका में रोगी के खुद के अस्थि मज्जा से लिहल स्टेम सेल के इस्तेमाल होखेला, जवना के आनुवंशिक तकनीक जईसे `(CRISPR)` के इस्तेमाल से 'संपादित' कईल जाला, मने कि दोष के सुधारल जाला, स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पैदा करेवाली कोशिका में बदलल जाला, अवुरी ओकरा बाद शरीर में फेर से पेश कईल जाला। इ बहुत उन्नत इलाज ह जवना से ए बेमारी ठीक हो सकता।
सिकल सेल रोग आ मलेरिया के बीच का संबंध बा?
ई एगो बहुते अजीब कहानी बा. मलेरिया मच्छर से फइलल एगो गंभीर बेमारी ह। वैज्ञानिक लोग के मानना बा कि सिकल सेल जीन के विकास लोग के मलेरिया से बचावे खातिर भइल बा। ऊ कइसे संभव बा? अगर केहू के सिकल सेल रोग के वाहक होखे (बेमारी ना, सिर्फ जीन) के मलेरिया हो जाला त इ कम गंभीर होखेला। एकर कारण बा कि सिकल के आकार के लाल रक्त कोशिका मलेरिया के परजीवी के शरीर के भीतर ठीक से बढ़े से रोकेले। एही से एह जीन वाला लोग ओह इलाका में जिंदा रहे जहाँ मलेरिया आम रहे, जइसे कि अफ्रीका.
घर ले जाए के संदेश
- सिकल सेल रोग कवनो संक्रामक बेमारी ना ह, बालुक माता-पिता से विरासत में मिलल आनुवंशिक बेमारी ह।
- इहाँ मुख्य समस्या इ बा कि लाल रक्त कोशिका के आकार बदल जाला अवुरी खून के नली में जाम हो जाला।
- बहुत दर्द, बार-बार थकान (एनीमिया), आ संक्रमण मुख्य लच्छन हवें।
- उचित चिकित्सा उपचार अवुरी सलाह के पालन कईला से आप अपना लक्षण प काबू पा सकतानी अवुरी सामान्य जीवन जी सकतानी। अपना डॉक्टर के नियमित संपर्क में रहल बहुत जरूरी बा।
- जीन थेरेपी जइसन आधुनिक उपचार के बदौलत अब एह बेमारी के बहुते बढ़िया उमेद बा.
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