N’a sɔrɔ aw ma Fabry bana ko mɛn fɔlɔ. O ye bana ye min ka ca kosɛbɛ, barisa a ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. Nka ni a sɔrɔla i walima i ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ la, a bɛ faamuya ko i bɛ i yɛrɛ degun. Nka aw hakili to a la ko hali ni fura tɛ nin bana in na, furakɛli ɲuman caman bɛ yen bi minnu bɛ se k’aw dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na. An ka kuma furakɛli ninnu kan bi.
Furakɛli fɛɛrɛ kunbabaw: Enzyme Therapy
N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Fabry ka bana bɛ sɔrɔ anzimu dɔ dɛsɛ fɛ walima a baarakɛbaliya fɛ min nafa ka bon an farikolo la. O la, furakɛli kunba ye ka nin gɛlɛya in ɲɛnabɔ. Fɛɛrɛba fila bɛ yen minnu bɛ se k’o kɛ.
1. Enzyme (Anzimu caman cili furakɛli) (ERT) .
O ye ka anzimu `alpha-galactosidase A (alpha-Gal A)` bila a nɔ na min tɛ aw fari la. A bɛ i n’a fɔ ka tulu fara mobili kan ni tulu ka dɔgɔ a la. Nin furakɛli in bɛ kɛ jolisira fɛ (`IV` pikiri). a ka c' a la , a bɛ kɛ dɔgɔkun fila o dɔgɔkun fila . Fura kunba min dagalen don sisan o baara kama, o ye `agalsidase beta (Fabrazyme)` ye.
Kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni a sɔrɔla ko nin bana in bɛ cɛ la, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ ko a ka kan ka furakɛli in daminɛ joona, hali ni a taamasiɲɛw tɛ a la. O kun ye ko hali ni aw ma dimi foyi ye, a bɛ se ka kɛ ko kɔnɔnafɛnw i n’a fɔ sugunɛ ni dusukun tiɲɛna kaban. o la ni aw ye furakɛli daminɛ joona , o bɛ se ka o farikolo yɔrɔw tiɲɛni bali .
A ka ca a la Fabry bana tɛ musow minɛ kosɛbɛ. O la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka kɔnɔni kɛ fo aw ka bana taamasiɲɛw daminɛ walima fo sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko aw farikolo yɔrɔw tiɲɛna. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka farigan ni farigan sɔrɔ ni u bɛ furakɛli in kɛ. Nka aw kana aw hakili ɲagami, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna sɔgɔsɔgɔninjɛ fura dɔ di aw ma walasa ka aw dɛmɛ ka nin bana in kunbɛn.
2. Fura minnu bɛ kɛ da la
Nin ye furakɛli kura ye min tɛ se ka kɛ. Furakisɛ in bɛ wele ko `Migalastat (Galafold).` A bɛ baara kɛ ni a bɛ i farikolo yɛrɛ ka anzimu `alpha-Gal A` dɛmɛ, o min tɛ baara kɛ ka ɲɛ, walasa a ka baara kɛ ka ɲɛ. A ka nɔgɔn kosɛbɛ ka furakisɛ ta ka tɛmɛ a pikiri kɛli kan jolisira la.
Nka a tɛ baara kɛ bɛɛ ye. Nin fura in bɛ baara kɛ Fabry bana bɛ mɔgɔ minnu na, olu tilancɛ tɛ se ka kɛ . A bɛ baara kɛ walima ni a tɛ baara kɛ, o bɛ bɔ fɛn dɔw la minnu bɛ fɛn caman Changements (mutations de gènes) la i ka jeninida la. O la sani aw ka nin furakɛli in daminɛ, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ.
A taamasiɲɛw bɛ se ka kunbɛn cogo di?
Fabry bana bɛ se ka gɛlɛya suguya caman lase mɔgɔ ma. A ka ca a la, olu ye senkɔniw funu, dusukunnabana, ani sugunɛbana ye. O la, ka fara anzimu furakɛli kan, a ka c’a la, dɔgɔtɔrɔ bɛna fura wɛrɛw di aw ma walasa ka aw dɛmɛ ka nin taamasiɲɛ ninnu kunbɛn.
| Taamaʃyɛn/Gɛlɛya | A ka ca a la furakɛli min bɛ kɛ |
|---|---|
| Funu jugumanba ni dimi bɛ kɛ bolow ni senw na | Fura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ karɔbamazepini, gabapentin, walima fenitoyini, minnu ka teli ka di kunsɛmɛ na, olu bɛ di dimi ma. |
| Sugunɛ tiɲɛni ani tansiyɔn jiginni | Tansiyɔn furaw i n’a fɔ ACE inhibiteurs, olu bɛ sɛbɛn. Olu bɛ sugunɛw tanga ka a sɔrɔ u bɛ tansiyɔn kunbɛn. |
| Dusukun tantannibaliya | Dusukunnafura wɛrɛw bɛ se ka kɛ walasa ka dusukun baara kɛcogo ɲuman sabati. |
| Dumunikɛcogo gɛlɛyaw (fɔɔnɔ, kɔnɔboli, kɔnɔdimi) . | Dɔgɔtɔrɔ bɛna fura bɛnnenw sɛbɛn ka da o taamasiɲɛw kan. |
| Fari gɛlɛyaw (joli sira misɛnniw bɔli) . | Farikolodɔgɔtɔrɔ bɛ se ka ninnu bɔ ni furakɛli nɔgɔmanw ye. |
| Lamɛnni gɛlɛyaw (tulo la, ɲɛnamini, mɛnni gɛlɛya) . | o gɛlɛyaw bɛ se ka kunbɛn ni mɛnnikɛminɛnw ye . |
Sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ bana cogoya kɔlɔsi
Ikomi Fabry bana bɛ i farikolo bɛɛ minɛ, a taamasiɲɛw bɛ se ka juguya ni i kɔrɔla. A nafa ka bon ka to i ka kɛnɛyako sanfɛ. o la , dɔgɔtɔrɔso lajɛw bɛ kɛ tuma bɛɛ .
- Joli sɛgɛsɛgɛliw: Olu bɛ aw dɛmɛ ka aw ka joli kuru bilenmanw ni joli kuru finmanw hakɛ lajɛ, aw ka elekitoroliti hakɛ, ani aw ka sugunɛ ni sugunɛ bɛ baara kɛ cogo min na.
- Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli : Aw bɛ a lajɛ ni farikolojɔli dumuni walima joli bɛ sugunɛ na. O bɛ se ka kɛ sugunɛbana taamasiɲɛ fɔlɔ ye.
- EKG (Electrocardiogramme): O bɛ dusukun kuran taamasiɲɛw sɛbɛn ani ka dusukun tantanni kɛcogo juguw lajɛ.
- Echocardiogramme (Echocardiogramme): Dusukun ja dɔ bɛ ta ni mankan ye. O bɛ se ka kɛ ka gɛlɛyaw lajɛ dusukun tantanni ni kɔnɔnatumuw la.
- Lamɛnni sɛgɛsɛgɛli : A ka ɲi ka nin sɛgɛsɛgɛli in kɛ siɲɛ kelen san kɔnɔ.
- Sugunɛ ja : Nin sɛgɛsɛgɛli in, min bɛ kɛ san fila o san fila ɲɔgɔn, o bɛ fɛn dɔw ɲini joli siraw la minnu bɛ sugunɛ na. O bɛ se ka dɛmɛ don ka kirinni taamasiɲɛ fɔlɔw dɔn.
Dɔgɔtɔrɔso jɛkulu min bɛ aw dɛmɛ
Nin bana suguya in na, aw ka denbaya dɔgɔtɔrɔ kelen tɛ aw furakɛ. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, baara suguya caman dɔnbagaw ka jɛkulu dɔ bɛna aw dɛmɛ. Ka kɛɲɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw ye, a bɛ se ka kɛ aw ka kan ka taa o dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw fɛ siɲɛ kelen san kɔnɔ.
- Hakilila-dɔgɔtɔrɔ: Gɛlɛya minnu bɛ tali kɛ hakili ni hakili-la-ko la.
- Dusukun dɔgɔtɔrɔ: Dusukun gɛlɛyaw kama.
- Sugunɛ furakɛla: Sugunɛ gɛlɛyaw kama.
- Ɲɛdɔgɔtɔrɔ: Ɲɛkisɛ gɛlɛyaw kama.
Take-Home cikan
- Hali ni Fabry bana tɛ se ka kɛnɛya pewu, a bɛ se ka furakɛ ka ɲɛ kosɛbɛ ni sisan furakɛli ye ani mɔgɔw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn.
- Furakɛli kunba fila bɛ yen: jolisira fɛ furakɛli (ERT) ani furakisɛ da la (Migalastat). Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna a latigɛ min ka fisa aw ma.
- A taamasiɲɛw kunbɛnni i n’a fɔ dimi, dusukunnabana, ani sugunɛbana, o nafa ka bon kosɛbɛ walasa ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.
- A nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔso sɛgɛsɛgɛliw kɛ a waati la ani ka to ka jɛɲɔgɔnya kɛ ni dɔgɔtɔrɔso kɛrɛnkɛrɛnnenw ka jɛkulu ye tuma bɛɛ.
- Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ kɛnɛ kan ani ni tiɲɛ ye aw ka bana kan, furakɛli suguyaw kan, ani haminanko o haminanko bɛ se ka kɛ aw la. Aw kana siran, u labɛnnen don tuma bɛɛ ka aw dɛmɛ.
💬 Comments (0)
Ko foyi ma bila fɔlɔ. Aw ka kuma fɔlen fara a kan yan a siɲɛ fɔlɔ la.
Aw ka kuma fɔlen fara a kan