Yala gɛlɛya dɔ fana bɛ aw la min b’a to aw senw bɛ gɛlɛya ani ka barika dɔgɔya wa? An ka kuma Paraplégie spastique héritée kan

Yala i b’a ye tuma dɔw la ko i senw bɛ yɛrɛyɛrɛ dɔɔni n’i bɛ taama, i n’a fɔ i tɛ se ka u yɛrɛ minɛ wa? Yala i bɛ i sennateliya fɛn fitinin dɔ kan ka bin wa, walima a ka gɛlɛn i ma ka i senw kɔrɔta ni i bɛ jiginni kɛ ɛrɛzɛnsunw kan wa? N’a sɔrɔ o kow tɛ fɛn wɛrɛw dɔrɔn ye. Bi an bɛna kuma bana dɔ kan min bɛ senw minɛ, o ka gɛlɛn dɔɔni, nka a nafa ka bon kosɛbɛ k’a dɔn. O ye bana ye min bɛ wele ko ``Paraplégie spastique héritée``.

Nin paraplegie spastique ciyɛntalen in ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, nin ye cogoyaw kulu ye minnu bɛ ciyɛn sɔrɔ . "Cɛsirilen" kɔrɔ ye ko i bɛ se ka bana in ciyɛn ta jamu fɛ ka bɔ i ba, i fa walima i ka denbaya kɔnɔmɔgɔ wɛrɛw la. "Spastic paraplegie" bɛ tali kɛ aw senw farikolo gɛlɛyali (`(spasticité)`) ani u fanga dɔgɔyali dɔɔni dɔɔni . O taamasiɲɛw tɛ barika sɔrɔ, nka u bɛ bonya dɔɔni dɔɔni waati tɛmɛnen kɔfɛ .

A daminɛ na, aw bɛ se ka dusukasi dɔw sɔrɔ ni aw bɛ taama. I bɛ se ka fili fɛn dɔ kan walima ka bin kabakurun fitinin dɔ kan sira kan. O bɛ kɛ barisa aw tɛ se ka aw sen kɔrɔta ka ɲɛ. Waati tɛmɛnen kɔ, o bana bɛ se ka juguya ani taama bɛ se ka kɛ farati ye. A bɛ se ka kɛ ko mɔgɔ dɔw ka kan ka baara kɛ ni bere, taamakɛlan, walima hali wotoronin ye walasa k’u dɛmɛ ka taama san damadɔw kɔfɛ.

Aw bɛ se ka dɔgɔtɔrɔw mɛn tuma dɔw la u bɛ tɔgɔ wɛrɛw fɔ nin bana in na:

• `(Denbaya ka paraparesis spastique)`
• `(Paraparesis spastique héritée)`
• `(Strümpell-Lorrain ka bana)`

I mana tɔgɔ o tɔgɔ da a la, o kɔrɔ ye furakɛli cogoya kelen ye.

Yala `(Paraplégie spastique héritée)` suguya dɔw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, bana in suguya ka ca ni 80 ye. Sugu kelen-kelen bɛɛ bɛ jatebla Di, i n'a fɔ `(SPG1)`, `(SPG2)`, a Sɔrɔla cogo min na. Nka dɔgɔtɔrɔw bɛ ninnu tila kuluba fila ye:

1. A suguya min man gɛlɛn (walima a saniyalen don): Nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu kɛmɛ o kɛmɛ na, 90 ɲɔgɔn bɛ nin suguya nɔgɔman in sɔrɔ . A taamasiɲɛ kunbabaw ye farikolojidɛsɛ (`(spasticité)`) ani senw fanga dɔgɔyali ye an ye baro kɛ minnu kan ka tɛmɛ.

2. Sugu gɛlɛn: Kɛmɛsarada la 10 tɔw bɛ ni nin suguya gɛlɛn in ye . Ka fara senw gɛlɛyali ni u fanga dɔgɔyali kan, aw bɛ se ka hakiliɲagami taamasiɲɛ damadɔ wɛrɛw fana sɔrɔ minnu bɛ tali kɛ aw kunkolo, aw kɔkolo ani aw farikolo yɔrɔw la .

Nin bana in ka ca cogo di?

A ka gɛlɛn k’a fɔ tigitigi mɔgɔ hakɛ min bɛ ni ``Hereditary Spastic Paraplegia'' ye. o bɛ kɛ bawo a taamasiɲɛw ni bana tɔw ta bɔlen don ɲɔgɔn fɛ , wa a ka ca a la a tɛ sɔrɔ cogo jugu la . Sɛgɛsɛgɛlikɛlaw y’a jateminɛ ko nin bana in bɛ se ka kɛ mɔgɔ kelen (`1`) ni mɔgɔ duuru (`5`) cɛ diɲɛ kɔnɔ mɔgɔ ba kɛmɛ o kɛmɛ na .

`(Paraplégie spastique héritée)` taamasiɲɛw ye mun ye?

Nin bana in taamasiɲɛba fila bɛ nɔ bila aw senw fasaw la:

• Spasticité (sɔgɔsɔgɔninjɛ).
• Fɛgɛnya

Nka, ka kɛɲɛ ni bana suguya ye, taamasiɲɛ wɛrɛw fana bɛ se ka bɔ kɛnɛ kan.

Fɛn wɛrɛ minnu bɛ sɔrɔ Uncomplicated suguya la:

• Senw sɔgɔsɔgɔli walima dusukunnataw bɔnɛni, kɛrɛnkɛrɛnnenya la senw senkɔniw .
• sugunɛ kunbɛnni gɛlɛya .
• Ni aw b’a ye ko aw ka kan ka koli walima ka nɔgɔ bɔ yɔrɔnin kelen, hali ni sugunɛ walima banakɔtaa ma fa.

Gɛlɛya suguya wɛrɛw ka jogo wɛrɛw:

Nin suguya in na, a taamasiɲɛw hakɛ ka ca kosɛbɛ. I n'a fo:

• Hakilila baara dɔgɔyali i n’a fɔ miirili seko ni hakilijagabɔ (hakililajɛ) .
• Gɛlɛya min bɛ balansi mara ani sebaliya ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ (ataxia).
• Ɲɛ gɛlɛyaw i n’a fɔ ɲɛnayeli, ɲɛkisɛw, ɲɛnamini, walima ɲɛdimi.
• Lamɛnni dɛsɛ (`(Lɛkɛbaliya)`) .
• Kalan gɛlɛyaw, hakiliɲagami walima yiriwali kɔtigɛbaliya.
• Farikolo fanga tiɲɛni dɔɔni dɔɔni (`(atrophie)`) .
• Bolo ni senw nɛrɛmuguma tiɲɛni (neuropathie périphérique) .
• Ninakili gɛlɛya (ninakilidegun), kuma gɛlɛya (aphasia), walima dumuni munumunu gɛlɛya (finakilidegun) .
• Kunfilanitu taamasiɲɛw (`(Kɔnɔboli)`) .
• Mɔgɔ dɔw bɛ se ka fari jalen sɔrɔ min bɛ i n’a fɔ jɛgɛkisɛw (`(ichthyosis vulgaris)`) .

Miiri k’a filɛ a ka gɛlɛn cogo min na ka o taamasiɲɛ kelen walima fila dɔrɔn sɔrɔ. O la, ka ɲɛnamaya kɛ ni nin taamasiɲɛ caman ye, o ye gɛlɛyaba ye.

Mun bɛ kɛ sababu ye ka `(Paraplégie spastique héritée)` sɔrɔ?

O kunba ye jamu caman yeli ye, o min bɛ wele ko jamu caman ɲɔgɔnna . An farikolo ka baara bɛɛ bɛ ɲɛminɛ ni cikanw ye minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ. Ni o jɛnɛya caman Changé, cikan minnu bɛ sɔrɔ farikolojɔlifɛnw fɛ, olu tɛ tiɲɛ ye . O kɔ, o farikolojɔlifɛnw tɛ se k’u ka baara kɛ ka ɲɛ. O bɛ nɔ bila aw kɔkolo la nɛrɛmuguma baara la k’a ɲɛsin a ma. Yɛlɛma caman bɛ se ka kɛ sababu ye ka nin bana in bila mɔgɔ la.

Nin bana in, n’a bɛ wele ko ``Paraplégie spastique héritée'', o bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ . O kɔrɔ ye ko i ka kan ka a ka jɛnɛya kopi kelen sɔrɔ i bangebagaw fɛ. O bɛ se ka kɛ cogo caman na:

• `Autosomal dominant`: O bɛ kɛ ni i bangebaga kelen dɔrɔn de ye o jogo in ciyɛn ta.Bana in bɛ sɔrɔ ni jeninida min bɛ nin bana in bila mɔgɔ la, o bɛ yen.
• `Autosomal recessive`: O cogo la, bana in bɛ sɔrɔ dɔrɔn ni i ye jamu sɔrɔ i ba ni i fa fila bɛɛ fɛ . Ni aw ye a ciyɛn ta bangebaga kelen dɔrɔn de fɛ, aw bɛ se ka kɛ bana in tabaga ye, nka aw tɛ a taamasiɲɛw jira.
• `X-linked`: O la, ba (bangebaga muso) bɛ o jɛnɛya in lase a den cɛman ma cɛnimusoya kolosinsinnan dɔ fɛ.
• Mitokondriyaw ciyɛn : O la, ba bɛ bana in lase a den ma (cɛya ni musoya mana kɛ min o min ye) mitokondriyaw ka jamu dɔ fɛ .

Hali ni a man teli, tuma dɔw la, o fɛn caman bɛ se ka kɛ fɛn ye min bɛ se ka kɛ fɛn ye min bɛ se ka kɛ mɔgɔ kura la, min tɛ denbaya kɔnɔko si sɔrɔ (a bɛ kɛ tuma dɔw la) .

Jɔn de farati ka bon nin bana in na?

Mɔgɔ o mɔgɔ bɛ se ka nin bana in sɔrɔ, min bɛ wele ko ``Hereditary Spastic Paraplegia.`` Nka, ni aw bangebaga kelen walima u fila bɛɛ bɛ ni jeninida jiginni ye min bɛ tali kɛ nin bana in na, aw bɛ se ka nin bana in sɔrɔ

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ bana in na?

Paraplegie spastique héritée bɛ se ka kɔlɔlɔ caman wɛrɛw lase mɔgɔ ma, i n’a fɔ:

• Dimi bɛ kɛ kɔ ni gɛnɛgɛnɛw la.
• Senw bɛ nɛnɛ kɛ tuma bɛɛ.
• Ka sɛgɛn tuma bɛɛ (`(Sɛgɛn)`) .
• Kunsigi wulicogo ni a surunyali.

Ka ɲɛnamaya kɛ ni taama gɛlɛyaw ye, k’a sɔrɔ fɛn minnu tun ka nɔgɔn fɔlɔ, olu ka gɛlɛn sisan, tuma dɔw la hali farati bɛ u la, o bɛ se ka nɔba bila i hakili kɛnɛya la . o bɛ se ka kɛ sababu ye ka ko dɔw lase mɔgɔ ma i n' a fɔ degun ni degun . Ni aw b’a miiri ko don juguw ka ca aw la ka tɛmɛ don ɲumanw kan, aw kana maloya ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la . U bɛ se k’aw bila hakili kɛnɛya ladilikɛla dɔ fɛ min bɛ se k’aw dɛmɛ ka bana in bɛ nɔ bila aw dusukunnataw la cogo min na.

Nin bana in `(Paraplégie spastique héritée)` bɛ sɔrɔ cogo di?

Dɔgɔtɔrɔ bɛna farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ, ka hakili sɛgɛsɛgɛli kɛ, ani ka sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen caman wɛrɛw kɛ walasa ka nin bana in dɔn. Nin sɛgɛsɛgɛliw senfɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ka bana taamasiɲɛw lajɛ ka ɲɛ ani aw ni aw ka denbaya ka furakɛli tariku. A bɛna a ɲini fana:

• Sensibilité ka maga a la.
• Farikolo balansi.
• Waleyaw jɛ-ka-baara.
• Hakilila-jɔ-baara.
• Motɛri baarakɛcogo (se ka yaala-yaala).
• Reflexes (hakilila-jɔ-cogow).

Nin ko ninnu kɔfɛ, ni dɔgɔtɔrɔ bɛ sigasiga `(Hereditary Spastic Paraplegia)` la, a bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli dɔw fɔ i n’a fɔ:

• Electromyography (EMG): O ye ka pikirijikɛlan misɛnninw don i farikolo la ani ka i farikolo yɔrɔw jaabi cogo min na kuran taamasiɲɛ misɛnninw na, o sɛbɛn. o bɛ se ka hakilina ɲuman di aw ma aw farikolo ni aw farikolo yɔrɔw baara cogo kan .
• jamu sɛgɛsɛgɛli : i joli walima i daji bɛ ta walasa ka jamu caman sɛgɛsɛgɛ minnu bɛ bana in bila mɔgɔ la .
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan: O bɛ kɛ ni magnɛti fiɲɛw, arajo fiɲɛw ani ɔridinatɛri ye walasa ka ja caman dilan i kunkolo ni i kɔkolo yɔrɔw kan . A bɛ se ka fɛn dɔw jira minnu tɛ kelen ye HSP gɛlɛn bɛ mɔgɔ dɔw hakili la.
• Kɔnɔbara basigilen (Kɔnɔbara sɔgɔli) : O la, pikirijikɛlan finman dɔ bɛ don i kɔ duguma ani ka kunsɛmɛnasumaya (CSF) dɔɔni bɔ i kunsɛmɛ ni kɔkolo lamini yɔrɔ la walasa ka a sɛgɛsɛgɛ.

Tuma dɔw la, a bɛ se ka waati dɔ ta ka bana in sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ , barisa `(Hereditary Spastic Paraplegia)` taamasiɲɛw bɛ se ka bɔ bana wɛrɛw taamasiɲɛw la kosɛbɛ i n’a fɔ :

• Kunsɛmɛnasumaya (`(Sɛbɛnni kunsɛmɛnasumaya)`) .
• Sklerose multiple (`(Sclérose multiple)`) .
• `(Pelizaeus-Merzbacher ka bana)`
• Kɔkolo sɔgɔsɔgɔninjɛ (kɔkolo sira dɔgɔyali) .

`(Paraplégie spastique héritée)` bɛ furakɛ cogo di?

A fɔ man di nka, fura tɛ yen min bɛ wele ko Hereditary Spastic Paraplegia. Nka, furakɛli dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya nɔgɔya dɔɔni. Olu dɔw ye:

• Fura minnu bɛ kɛ : Fura minnu bɛ farikolo gɛlɛya dɔgɔya (fasa lafiyalanw), botulini baga pikiri, ani baklofɛni.
• Farikoloɲɛnajɛ : Farikoloɲɛnajɛ minnu bɛ kɛ walasa ka farikolo fanga bonya, ka dɔ fara u ka se ka fɛnw sɛgɛsɛgɛ, ani ka u ka balansi ɲɛ.
• Baarakɛcogo furakɛli : Ka degeliw ni minɛnw don a kɔnɔ walasa k’aw dɛmɛ ka don o don baara kɛ nɔgɔya la.
• Sanbara dɛmɛnan kɛrɛnkɛrɛnnenw (Orthotics) : Walasa ka taama nɔgɔya ani ka sen jɔyɔrɔ ɲuman mara.
• Minɛn minnu bɛ dɛmɛ don ka taa-ka-segin kɛ: bere, bere, nɛgɛbere, walima wotoronin.

Ka kɛɲɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw cogoya ye, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka fura wɛrɛw fɔ aw ye.

`(Paraplegie spastique héritée)` bɛ mɔgɔ min na, sini bɛna kɛ cogo di?

o bɛ bɔ a taamasiɲɛw juguya la tiɲɛ na . I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, bana in bɛ taa ɲɛ. A ka c’a la, a bɛ kɛ dɔɔni dɔɔni kosɛbɛ, san caman kɔnɔ . O bɛ se ka kɛ sababu ye ka taama se ka bɔ a yɛrɛ la dɔɔni dɔɔni, ani ka kɛ sababu ye ka taama dɛmɛnanw mago ɲɛ.

Ni hakiliɲagami taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ aw la, o bɛ se ka nɔ bila aw ka ɲɛnamaya kɛcogo la . Nin bana ninnu bɛ mɔgɔ minnu na, olu mago bɛ se ka kɛ dɛmɛ ni dɛmɛ dɔw la u ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ.

Yala Paraplegie spastique héritée bɛ mɔgɔ si hakɛ surunya wa?

A ka ca a la, nin bana in `(Hereditary Spastic Paraplegia)` tɛ nɔ bila i ka ɲɛnamaya la . Nka, bana in suguya kɛrɛnkɛrɛnnen dɔw la, minnu ka gɛlɛn, a ko bɛ se ka kɛ fɛn wɛrɛ ye dɔɔni. Mɔgɔ min ka fisa ni nin ko in dɔn, o ye aw ka dɔgɔtɔrɔ ye. I bɛ se ka min makɔnɔ, a bɛ se k’o ɲɛfɔ ka kɛɲɛ ni i ka bana ye.

Fɛɛrɛ bɛ yen min bɛ se ka nin bana in kunbɛn wa?

Fɛɛrɛ dɔnta tɛ yen min bɛ se ka kɛ sababu ye ka Paraplegie (Paraplegie (Paraplegie) min bɛ wele ko Hereditary Spastic Paraplegie) bali . Ikomi a ye jamu bana ye, n’i b’a fɛ ka bana in sɔrɔli farati dɔn ani jamu bana wɛrɛw, i bɛ se ka kuma jamu ladilikɛla dɔ fɛ ani ka jamu sɛgɛsɛgɛli dɔn .

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la kaban, ni a bɛ i n’a fɔ u bɛ ka juguya waati tɛmɛnen kɔfɛ, walima ni taamasiɲɛ kuraw bɛ aw la, aw ye aw jija ka dɔgɔtɔrɔ ladɔnniya. A bɛ se ka aw ka furakɛli bolodacogo ladilan ka kɛɲɛ ni aw mago ye ani ka aw dɛmɛ ka nin bana jugumanba in kunbɛn.

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ n ka dɔgɔtɔrɔ la?

Ni aw y’a ye ko aw walima aw dɔnbaga dɔ bɛ ni `(Hereditary Spastic Paraplegia)` ye, ɲininkali caman bɛ se ka kɛ aw hakili la. I n'a fo:

• Paraplegie spastique suguya jumɛn bɛ ne la?
• Aw bɛ furakɛli sugu jumɛn fɔ ne ye?
• Yala kɔlɔlɔ dɔw bɛ nin furakɛli ninnu na wa?
• Yala ne ka kan ka baara kɛ ni bere, taamakɛlan walima wotoronin ye wa?
• Ne bɛ se ka baara jumɛnw kɛ lafiya la?

A bɛnnen don ka i yɛrɛ degun ni i ye bana dɔ dɔn min bɛ sɔrɔ jamu fɛ i n’a fɔ nin. Ɲininkaliw i n'a fɔ "Ne ye nin sɔrɔ cogo di?", "Yala a bɛ mɔgɔ dɔ la ne ka denbaya kɔnɔ wa?", "Yala ne ka bana taamasiɲɛw bɛna juguya wa?" bɛ se ka na i hakili la. Nka, i kana i hakili ɲagami. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna kɛ aw fɛ nin taama in na ani ka aw ka ɲininkaliw bɛɛ jaabi.

Nin taamasiɲɛ ninnu bɛ se ka daminɛ san o san, wa u bɛ se ka juguya dɔɔni dɔɔni waati tɛmɛnen kɔfɛ. Tuma dɔw la, hali don o don baara nɔgɔmanw, i n’a fɔ ka i ka sokɔnɔbagan taama walima ka nɛgɛso boli, olu bɛ se ka kɛ gɛlɛya ye. Tuma dɔw la, o kow kɛli bɛ se ka kɛ farati ye. Aw bɛ se ka fɛɛrɛ kuraw dege ka fɛnw kɛ minnu bɛ baara kɛ aw farikolo ye, walima ka waati wɛrɛ ta ka fɛnw kɛ minnu bɛ se ka aw dɛmɛ ka kasaara bali. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna laadilikanw di aw ma minnu bɛ bɛn aw ma walasa aw ka tanga ani ka to kɛnɛya la.

## Fɛn nafama minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message)

Okey, donc n jigi b’a kan ko sisan aw ye hakilina ɲuman sɔrɔ `(Hereditary Spastic Paraplegia)` kan an ye kuma min kan.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini ni aw bɛ sigasiga ko nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la. Ni a dɔnna joona, furakɛli dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka aw dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na.

• Aw k’aw hakili to a la ko nin tɛ aw ka hakɛ ye . Nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ.
• Hali ni furakɛli tɛ se ka bana in furakɛ pewu, a taamasiɲɛw bɛ se ka kunbɛn .
• Farikoloɲɛnajɛ ni baarakɛlaw ka furakɛli ye furakɛli fɛɛrɛ fila ye minnu nafa ka bon kosɛbɛ bana in bɛ mɔgɔ minnu na.
• Aw ye aw janto aw hakili kɛnɛya fana na . Aw kana siga ka dɛmɛ ɲini ni aw mago bɛ a la.
• I kelen tɛ. Dɔgɔtɔrɔw, furakɛlikɛlaw ani i kanubagaw bɛ nin taama in na n’i ye walasa k’i dɛmɛ.

An jigi b’a kan ko nin kunnafoniw nafa ka bon aw bolo. Aw ka to kɛnɛya la!

` Paraplegie spastique héritée, Senw gɛlɛyali, Senw fanga dɔgɔyali, Farikoloɲɛnajɛw, Bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, Taama gɛlɛyaw