আপনার ছোট্ট শিশুটির কি এই লক্ষণগুলো আছে? চলুন অ্যালাজিল সিনড্রোম নিয়ে আলোচনা করা যাক!

আপনি কি কখনো ভেবে দেখেছেন যে আমাদের ছোটদের কিছু রোগ মাঝে মাঝে একটু জটিল হতে পারে? আচ্ছা, এমনই একটি অবস্থা যার জন্য কিছুটা যত্নের প্রয়োজন, কিন্তু সঠিক ধারণা থাকলে তা সামলানো সম্ভব, সেটি হলো অ্যালাজিল সিনড্রোম। এটি অ্যালাজিল-ওয়াটসন সিনড্রোম নামেও পরিচিত। এটি একটি বংশগত অবস্থা, অর্থাৎ এটি আমরা আমাদের বাবা-মায়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে পাই। এটি প্রধানত আমাদের লিভার এবং হার্টকে প্রভাবিত করে। তবে, শরীরের অন্যান্য অংশও প্রভাবিত হতে পারে। চলুন, এই বিষয়ে আরও বিস্তারিত আলোচনা করা যাক, কেমন?

অ্যালাজিল সিনড্রোম বলতে ঠিক কী বোঝায়?

সহজ কথায়, অ্যালাজিল সিনড্রোম হলো একটি বংশগত রোগ । এটি আমাদের যকৃতের কার্যকারিতায় ব্যাঘাত ঘটাতে পারে, সেইসাথে হৃৎপিণ্ডের গঠনে অর্থাৎ হৃৎপিণ্ড যেভাবে তৈরি হয়, তাতে কিছু পরিবর্তন ও দুর্বলতা সৃষ্টি করতে পারে। এই রোগ নিয়ে জন্মানো কিছু শিশুর চেহারায় বেশ কিছু নির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্য থাকে। এর থেকে উদ্ভূত কিছু জটিলতা বেশ বিপজ্জনক এবং এমনকি প্রাণঘাতীও হতে পারে। তাই এ বিষয়ে সচেতন থাকা অত্যন্ত জরুরি।

অ্যালাজিল সিনড্রোম শরীরের কোন কোন অংশকে প্রভাবিত করে?

আমরা আগেই বলেছি যে এটি প্রধানত যকৃত এবং হৃৎপিণ্ডকে প্রভাবিত করে। কিন্তু, শুধু এটুকুই নয়। এটি আপনার শরীরের আরও বেশ কিছু গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গের বিকাশকেও প্রভাবিত করতে পারে। সেগুলো হলো:

• হৃৎপিণ্ড: হৃৎপিণ্ডের ভালভ এবং রক্তনালীতে সমস্যা দেখা দিতে পারে।
• কিডনি: কিডনির আকার ছোট হয়ে যাওয়া এবং সিস্ট তৈরি হওয়ার মতো বিষয়।
• অগ্ন্যাশয়: অগ্ন্যাশয়, যা হজম প্রক্রিয়ায় সাহায্য করে, তার কার্যকারিতাও ব্যাহত হতে পারে।
• চোখ: দৃষ্টিশক্তির কিছুটা অবনতি।
• কঙ্কাল: হাড়ের কিছু পরিবর্তন, যেমন মেরুদণ্ড।
• রক্তনালী: মস্তিষ্কের রক্তনালীতেও সমস্যা দেখা দিতে পারে।

✨ Muscle recovery Verified Partner

Magnesium Muscle and Joint Care

A natural magnesium treatment that relieves muscle spasms, frizz and sore muscles.

Check Availability →

কাদের এই অবস্থা হতে পারে? এটি কতটা সাধারণ?

অ্যালাজিল সিনড্রোম একটি বংশগত রোগ । এর মানে হলো, কোনো শিশু যদি তার মা অথবা বাবার কাছ থেকে এই জিনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পায়, তবে তার মধ্যে এই উপসর্গগুলো দেখা দিতে পারে। চিকিৎসকেরা একে ‘অটোসোমাল ডমিন্যান্ট’ উত্তরাধিকারের ধরণ বলে থাকেন। এর অর্থ হলো, বাবা-মায়ের যেকোনো একজনের মধ্যে জিনটি থাকলেও সন্তানের এই রোগটি হতে পারে। সাধারণত, ৩০% থেকে ৫০% ক্ষেত্রে এই রোগটি এইভাবে এক পরিবার থেকে অন্য পরিবারে সঞ্চারিত হয়।

তবে, কখনও কখনও এটি নতুন কারও মধ্যে দেখা দিতে পারে, এমনকি যদি পরিবারের কারও আগে এই অবস্থাটি না থেকেও থাকে। এর মানে হলো, কোনো পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই এটি দেখা দিতে পারে।

এর ব্যাপকতার নিরিখে, অনুমান করা হয় যে প্রতি ৩০,০০০ থেকে ৪৫,০০০ মানুষের মধ্যে প্রায় একজন এই রোগে আক্রান্ত হন।কিন্তু এটি সঠিক মাত্রা নয়, কারণ কখনও কখনও এটি নির্ণয় করা যায় না, অথবা এটিকে অন্য কোনো রোগ বলে ভুল করা হতে পারে, যেহেতু কেবল সবচেয়ে গুরুতর লক্ষণগুলোরই চিকিৎসা করা হয়।

অ্যালাজিল সিনড্রোম আমার শরীরকে কীভাবে প্রভাবিত করে?

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলো ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়। এর মানে হলো, এই রোগে আক্রান্ত সবার লক্ষণ একই রকম হবে না। যা ঘটে তা হলো, আমাদের লিভারের পিত্তনালীগুলো সঠিকভাবে বিকশিত হয় না। এগুলো হয় খুব ছোট, সরু, অথবা এতে খুব কম সংখ্যক পিত্তনালী থাকে। এই পিত্তনালীগুলোই লিভারে উৎপাদিত পিত্তরস—যা আমাদের খাওয়া খাবারের চর্বি হজম করতে সাহায্য করে—পিত্তথলি এবং ক্ষুদ্রান্ত্রে বহন করে নিয়ে যায়। তাই, যখন এই পিত্তনালীগুলো ঠিকমতো কাজ করা বন্ধ করে দেয়, তখন পিত্তরস লিভারে আটকে যায়। এরপর লিভার ক্ষতিগ্রস্ত হতে শুরু করে ।

একইভাবে, এটি হৃৎপিণ্ডকেও প্রভাবিত করে। পিত্তনালী যেমন সংকীর্ণ হয়ে যায়, তেমনি হৃৎপিণ্ডের কপাটিকা ও রক্তনালীও সংকীর্ণ হয়ে যেতে পারে এবং এতে পরিবর্তন আসতে পারে। এর ফলে হৃৎপিণ্ড থেকে শরীরের বাকি অংশে রক্ত ​​প্রবাহে বাধা সৃষ্টি হতে পারে এবং অক্সিজেন সঠিকভাবে সরবরাহ নাও হতে পারে।

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলো কী কী?

এই লক্ষণগুলো সাধারণত শৈশবে বা বাল্যকালে দেখা দেয় । তবে, এগুলো প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্তও দেখা নাও যেতে পারে। এমনকি একই পরিবারের মধ্যেও লক্ষণগুলোর তীব্রতা ভিন্ন হতে পারে।

যকৃত-সম্পর্কিত লক্ষণ

আমাদের বলা হয়েছে যে অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের কারণে লিভারের ক্ষতি হতে পারে। লিভার ক্ষতিগ্রস্ত হলে, এই ধরনের লক্ষণ দেখা যেতে পারে:

• ত্বক ও চোখ হলুদ হয়ে যাওয়াকে জন্ডিস (বা ইক্টেরাস) বলা হয়।
• ত্বকে প্রচণ্ড চুলকানি হয়।
• ত্বকের উপরিভাগে হলুদ, চর্বিযুক্ত জমাট (পিণ্ডের মতো) (জ্যান্থোমাস)।
• গাঢ় প্রস্রাব।

পিত্তনালী অনুপস্থিত, সংকীর্ণ বা বিকৃত হওয়ার কারণে লিভারের এই ক্ষতি হয়। এই পিত্তনালীগুলো লিভার থেকে পিত্তথলি এবং ক্ষুদ্রান্ত্রে পিত্তরস (এক প্রকার তরল যা চর্বি হজমে সাহায্য করে) বহন করে। যখন এই নালীগুলো সঠিকভাবে কাজ করে না, তখন লিভারে পিত্তরস জমা হতে থাকে। ফলে লিভার তার স্বাভাবিক কাজ, অর্থাৎ রক্ত ​​থেকে বর্জ্য পদার্থ অপসারণ করা, সঠিকভাবে করতে পারে না।

যেহেতু শরীর চর্বি এবং কিছু ভিটামিন (বিশেষ করে এ, ডি, ই এবং কে) সঠিকভাবে শোষণ করতে পারে না, তাই অতিরিক্ত লক্ষণ দেখা দিতে পারে:

• হাড়ের দুর্বলতা।
• বৃদ্ধি কমে গেছে, উচ্চতা বাড়েনি।
• দৃষ্টিশক্তির সমস্যা (বিশেষত কর্নিয়া ও রেটিনাকে প্রভাবিত করে এমন)।
• শারীরিক ভারসাম্য ও নড়াচড়ায় সমস্যা।
• রক্ত জমাট বাঁধার প্রবণতা।
• বিকাশগত বিলম্ব।
• লিভারের ক্ষত (সিরোসিস)।

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমে আক্রান্ত প্রায় ১৫% মানুষের গুরুতর যকৃতের রোগ এবং যকৃতের বিকলতার মতো প্রাণঘাতী অবস্থা দেখা দেওয়ার ঝুঁকি থাকে।

হৃদপিণ্ড সম্পর্কিত লক্ষণ

অ্যালাজিল সিন্ড্রোম হৃৎপিণ্ড এবং এর কার্যকারিতাকেও প্রভাবিত করতে পারে। এর মানে হলো:

• পালমোনারি আর্টারি স্টেনোসিস হলো হৃৎপিণ্ড থেকে ফুসফুসে রক্ত ​​বহনকারী নালীর সংকীর্ণতা।
• হৃৎপিণ্ডের গঠনে পরিবর্তন। উদাহরণস্বরূপ, হৃৎপিণ্ডের নিচের দুটি প্রকোষ্ঠের মাঝখানে ছিদ্র (ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট), অথবা ফুসফুসে রক্ত ​​বহনকারী নালীর সংকীর্ণতা, হৃৎপিণ্ডের প্রকোষ্ঠগুলোর মধ্যে ছিদ্র, প্রধান রক্তনালীর (অ্যাওর্টা) অবস্থানের পরিবর্তন, এবং ডান নিলয়ের প্রসারণ (টেট্রালজি অফ ফ্যালট)।
• হৃদযন্ত্রের অস্বাভাবিক শব্দ (হার্ট মারমার)।
• রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কমে যাওয়ার কারণে ত্বকের নীলচে ভাব (সায়ানোসিস)।

মুখ ও শরীরের দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্য

অ্যালাজিল সিনড্রোম নিয়ে জন্মগ্রহণকারী শিশুদের বেশ কিছু স্বতন্ত্র মুখাবয়ব থাকে:

• চোখ দুটোর মধ্যে দূরত্ব বেশি, চোখ দুটি কোটরের ভেতরে অবস্থিত।
• সুচালো ও সুস্পষ্ট চিবুক।
• বড় কপাল।

শরীরে আরও যেসব লক্ষণ দেখা যেতে পারে, সেগুলো হলো:

• কঙ্কালের অস্বাভাবিকতা। উদাহরণস্বরূপ, প্রজাপতি কশেরুকা।
• মস্তিষ্কের রক্তনালীর অস্বাভাবিকতার কারণে মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ ও স্ট্রোকের ঝুঁকি।
• মস্তিষ্কের একটি প্রধান ধমনীর ক্রমশ সরু হয়ে যাওয়া (মোয়ামোয়া সিন্ড্রোম)।
• কিডনির সমস্যা (সংকোচন, সিস্ট, সীমিত কার্যকারিতা)।
• অগ্ন্যাশয় খাদ্য থেকে পুষ্টি উপাদান সঠিকভাবে ভাঙতে ও শোষণ করতে পারে না।

অ্যালাজিল সিন্ড্রোম কি মানসিক ক্ষমতাকে প্রভাবিত করে?

অ্যালাজিল সিনড্রোমে আক্রান্ত প্রায় ২% শিশুর বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা থাকে । তবে, কিছু শিশুর (প্রায় ১৬%) হাঁটার মতো স্থূল শারীরিক বিকাশের মাইলফলকগুলো অর্জনে সামান্য বিলম্ব হতে পারে। কিন্তু, এটি কোনো বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা নয়।

অ্যালাজিল সিনড্রোমের কারণ কী?

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যালাজিল সিনড্রোমের ৯০%-এরও বেশি ঘটনা JAG1 জিনের সমস্যার কারণে ঘটে থাকে। এটি জিনের একটি মিউটেশন বা ডিলিশন হতে পারে। আরও ২% থেকে ৩% ক্ষেত্রে NOTCH2 জিনে মিউটেশন দেখা যায়। তবে, প্রায় ৩% ক্ষেত্রে এর সঠিক জিনগত কারণ এখনও অজানা।

‘JAG1’ এবং ‘NOTCH2’ নামক এই জিনগুলো ভ্রূণাবস্থায় আমাদের কোষগুলোকে শরীরের বিভিন্ন অংশ গঠনের জন্য প্রয়োজনীয় প্রোটিন তৈরি করার নির্দেশ দেয়। যদি এই দুটি জিনে কোনো মিউটেশন ঘটে, অথবা ক্রোমোজোম ২০-এর যে অংশে ‘JAG1’ জিনটি অবস্থিত, সেখানকার জেনেটিক উপাদানের কোনো ঘাটতি হয়, তাহলে কোষগুলো সেই নির্দেশগুলো সঠিকভাবে গ্রহণ করতে পারে না। এর ফলেই হৃৎপিণ্ডের গঠনগত ত্রুটি, পিত্তনালীর সংকীর্ণতা এবং কঙ্কালের অস্বাভাবিকতার মতো লক্ষণগুলো দেখা দেয়।

অ্যালাজিল সিনড্রোম কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

অ্যালাজিল সিন্ড্রোম নির্ণয় করা কঠিন হতে পারে, কারণ এর লক্ষণগুলো ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়। রোগ নির্ণয় শুরু হয় আপনার সম্পূর্ণ চিকিৎসার ইতিহাস এবং লক্ষণগুলোর পুঙ্খানুপুঙ্খ পরীক্ষার মাধ্যমে। যদি আপনার নিম্নলিখিত লক্ষণগুলোর মধ্যে অন্তত তিনটি থাকে, তবে একজন ডাক্তার অ্যালাজিল সিন্ড্রোম সন্দেহ করতে পারেন:

• পিত্তনালীর অস্বাভাবিক আকৃতি।
• যকৃতের রোগ অথবা পিত্ত প্রবাহে বাধা (কোলেস্টেসিস)।
• হৃদরোগ।
• কঙ্কালের অস্বাভাবিকতা।
• দৃষ্টি সমস্যা।
• স্বতন্ত্র মুখমণ্ডলের বৈশিষ্ট্য।

রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য বেশ কয়েকটি পরীক্ষা করা হয়:

• পরীক্ষার জন্য যকৃতের একটি ছোট অংশ নেওয়া (লিভার বায়োপসি)।
• রক্ত পরীক্ষা।
• চোখের পরীক্ষা।
• মেরুদণ্ডের এক্স-রে।
• পেট এবং/অথবা হৃৎপিণ্ডের আল্ট্রাসাউন্ড।
• একটি জিনগত পরীক্ষা।
• কিডনির কার্যকারিতা পরীক্ষা।
• অগ্ন্যাশয়ের কার্যকারিতা পরীক্ষা।

আমি কীভাবে বুঝব যে আমার শিশুর অ্যালাজিল সিনড্রোম বা বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়া আছে?

অ্যালাজিল সিনড্রোম এবং বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়ার লক্ষণগুলো একই রকম। অ্যালাজিল সিনড্রোমে, পিত্তনালী দিয়ে ক্ষুদ্রান্ত্রে পিত্তরসের প্রবাহ বাধাগ্রস্ত হয় এবং যকৃতে পিত্তরস জমা হতে থাকে। বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়াও পিত্তনালীর ক্ষতি বা ক্ষতের কারণে হয়ে থাকে, যা একই ধরনের উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে। উভয় অবস্থাতেই নবজাতকদের মধ্যে একই ধরনের উপসর্গ দেখা যেতে পারে:

• গাঢ় রঙের প্রস্রাব।
• হালকা রঙের টুল।
• পেট ফাঁপা।
• জন্মের পর বেশ কয়েক সপ্তাহ ধরে জন্ডিস থাকে।

বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের অ্যালাজিল সিনড্রোমের মতো অন্যান্য জন্মগত ত্রুটির পাশাপাশি হৃৎপিণ্ড, কিডনি এবং প্লীহার অস্বাভাবিকতাও থাকতে পারে। কিছু গবেষণায় দেখা গেছে যে, JAG1 নামক যে জিনটি অ্যালাজিল সিনড্রোমের কারণ, সেটি বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়ার সাথেও জড়িত থাকতে পারে।

যেহেতু অ্যালাজিল সিনড্রোমের চেয়ে বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়া বেশি দেখা যায় এবং শৈশবে অ্যালাজিল সিনড্রোমের সব লক্ষণ প্রকাশ পায় না, তাই চিকিৎসকেরা প্রথমে বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়া সন্দেহ করতে পারেন। তবে, উভয় রোগের চিকিৎসা পদ্ধতি মূলত একই । পরবর্তীতে যদি আপনার সন্তানের মধ্যে অ্যালাজিল সিনড্রোমের অন্য কোনো উপসর্গ দেখা দেয়, তবে সেই সময়েই রোগটি নির্ণয় করা সম্ভব।

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

এখনও পর্যন্ত এই অবস্থার কোনো নির্দিষ্ট প্রতিকার নেই।সুতরাং, চিকিৎসার লক্ষ্য হলো উদ্ভূত উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ করা। অর্থাৎ, উপসর্গের ওপর ভিত্তি করেই চিকিৎসা নির্ধারিত হয়। চিকিৎসা হিসেবে নিম্নলিখিত বিষয়গুলো করা যেতে পারে:

• ভিটামিন এ, ডি, ই এবং কে সরবরাহ করে।
• শিশুদের ‘মিডিয়াম-চেইন ট্রাইগ্লিসারাইড’ সমৃদ্ধ ফর্মুলা দেওয়া, যা তাদের পুষ্টি ভালোভাবে শোষণ করতে সাহায্য করে।
• গ্যাস্ট্রোস্টমি টিউব বা ন্যাসোগ্যাস্ট্রিক টিউবের মাধ্যমে সরাসরি পরিপাকতন্ত্রে খাবার পৌঁছে দেওয়া।
• যকৃতের রোগের চিকিৎসার জন্য ঔষধ (উরসোডিঅক্সিক অ্যাসিড) সরবরাহ করা।
• চুলকানি নিরাময়ের জন্য ঔষধ (যেমন অ্যান্টিহিস্টামিন, কোলেস্টাইরামিন, নালট্রেক্সোন, রিফাম্পিন) এবং ত্বককে আর্দ্র রাখার জন্য ময়েশ্চারাইজার বা লোশনের ব্যবহার।
• আংশিক পিত্তনালী বিচ্যুতি হলো একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতি, যার মাধ্যমে যকৃত ও অন্ত্রের মধ্যবর্তী পথে পিত্তরসের গতিপথ পরিবর্তন করা হয়।
• হৃৎপিণ্ড, রক্তনালী ও কিডনি সম্পর্কিত রোগের অস্ত্রোপচার।

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের কারণে লিভারের গুরুতর ক্ষতি এবং লিভার ফেইলিওর হলে, লিভার প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে।

আমি কীভাবে আমার উপসর্গগুলো নিয়ে জীবনযাপন ও সামাল দেব?

যেহেতু এই রোগে আক্রান্ত প্রত্যেকের উপসর্গ ভিন্ন হয়, তাই আপনার ডাক্তারই ঠিক করবেন কোন চিকিৎসাটি আপনার জন্য সঠিক। আপনার হৃৎপিণ্ড এবং যকৃতের স্বাস্থ্য পরীক্ষা করার জন্য নিয়মিত স্ক্রিনিং করানো জরুরি। যদি আপনার ডাক্তার আপনাকে কোনো নতুন চিকিৎসা শুরু করান, তবে সেটি কতটা কার্যকর হচ্ছে এবং এর কী কী পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া রয়েছে তা দেখার জন্য আপনাকে কয়েক সপ্তাহ পর আবার ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে। বেশিরভাগ চিকিৎসাই উপসর্গ কমিয়ে, আপনাকে ভালো বোধ করতে সাহায্য করে এবং গুরুতর, জীবন-হুমকির জটিলতা প্রতিরোধ করে কাজ করে।

অ্যালাজিল সিনড্রোম কি প্রতিরোধ করা যায়?

যেহেতু এটি জিনগত পরিবর্তনের কারণে সৃষ্ট একটি অবস্থা, তাই এটি প্রতিরোধের সত্যিই কোনো উপায় নেই । যদি আপনার পরিবারের কারো অ্যালাজিল সিনড্রোম থাকে, অথবা আপনি যদি সন্তানসম্ভবা হন এবং আপনার সন্তানের মধ্যে এই জিনগত অবস্থাটি সঞ্চারিত হওয়ার ঝুঁকি জানতে চান, তাহলে জিনগত পরীক্ষার জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

অ্যালাজিল সিনড্রোমে আক্রান্ত একজন ব্যক্তি কেমন ভবিষ্যৎ আশা করতে পারেন?

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের কোনো নির্দিষ্ট নিরাময় নেই, কারণ এটি একটি আজীবন সমস্যা । এর চিকিৎসার লক্ষ্য হলো উপসর্গ নিয়ন্ত্রণ করা, আরাম প্রদান করা এবং জীবনঘাতী জটিলতা প্রতিরোধ করা।

প্রাথমিক পর্যায়ে এই অবস্থাটি শনাক্ত করে চিকিৎসা শুরু করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এতে এর প্রভাব কমানো সম্ভব।

গুরুতর যকৃতের রোগ এবং হৃদরোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের আয়ুষ্কাল কম হতে পারে। তবে, বর্তমানে এমন অনেক চিকিৎসা পদ্ধতি রয়েছে যা এই অবস্থা থেকে উত্তরণ ঘটাতে পারে।

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষার জন্য চিকিৎসকের কাছে যাওয়া উচিত । এর মাধ্যমে নির্ণয় করা যায় যে, এই অবস্থাটি প্রাণঘাতী উপসর্গ সৃষ্টি করছে কিনা এবং চিকিৎসা কতটা কার্যকর। নিয়মিত স্ক্রিনিংয়ের মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• হৃৎপিণ্ডের আলট্রাসাউন্ড পরীক্ষা (ইকোকার্ডিওগ্রাম)।
• পেটের আল্ট্রাসাউন্ড (যকৃৎ ও বৃক্ক)।
• বার্ষিক চক্ষু পরীক্ষা।
• মস্তিষ্কের রক্তনালীগুলোর এমআরআই স্ক্যান।

অ্যালাজিল সিনড্রোমে আক্রান্ত কোনো ব্যক্তির গড় আয়ু কত?

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের মৃদু উপসর্গযুক্ত বেশিরভাগ মানুষ স্বাভাবিক জীবনকাল কাটাতে পারেন । তবে, যাদের উপসর্গ গুরুতর, তাদের আয়ু কমে যেতে পারে।

আপনার উপসর্গগুলো নিয়ে ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। আপনার অভ্যন্তরীণ অঙ্গপ্রত্যঙ্গগুলো কীভাবে কাজ করছে তা পরীক্ষা করার জন্য তিনি প্রায়শই কিছু পরীক্ষার নির্দেশ দেবেন। চিকিৎসার প্রধান লক্ষ্য হলো জীবন-হুমকির মতো উপসর্গ প্রতিরোধ করা।

আমার কখন ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত?

যদি আপনার অ্যালাজিল সিন্ড্রোম ধরা পড়ে থাকে এবং লিভারের ক্ষতির এই লক্ষণগুলির মধ্যে কোনোটি দেখা দেয়, তাহলে অবিলম্বে ডাক্তারের সাথে দেখা করুন:

• যদি আপনার ত্বক এবং/অথবা চোখ হলুদ হয়ে যায়।
• যদি কোনো বিশেষ কারণ ছাড়াই ত্বকে তীব্র চুলকানি হয়।
• ত্বকের উপরিভাগে যদি চর্বির স্তর (হলদেটে পিণ্ড) দেখা যায়।
• যদি আপনার প্রস্রাব স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি গাঢ় হয়।

অ্যালাজিল সিনড্রোমের এমন কোনো উপসর্গ দেখা দিলে, যার কারণে আপনার দৈনন্দিন কাজকর্ম করতে অসুবিধা হচ্ছে, তাহলে অবিলম্বে আপনার ডাক্তারের সাথে দেখা করুন। অ্যালাজিল সিনড্রোমে আক্রান্ত আপনার শিশু শৈশবে বা বাল্যকালে বিকাশের কোনো উল্লেখযোগ্য ধাপ অতিক্রম করলে, সে বিষয়েও আপনার ডাক্তারকে জানানো জরুরি।

আমার কখন জরুরি চিকিৎসা কেন্দ্রে (ETU) যাওয়া উচিত?

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের কারণে প্রাণঘাতী হৃদরোগের উপসর্গ দেখা দিতে পারে । আপনার মধ্যে এই উপসর্গগুলোর কোনোটি দেখা দিলে, অবিলম্বে জরুরি বিভাগে যান:

• যদি আপনার হৃদস্পন্দন অনিয়মিত হয়।
• আপনার যদি শ্বাস নিতে কষ্ট হয়।
• যদি আপনার ত্বক, ঠোঁট বা নখ নীলচে হয়ে যায়।

অ্যালাজিল সিন্ড্রোমের কিছু ক্ষেত্রে স্ট্রোকের ঝুঁকি বেড়ে যায়। যদি আপনি স্ট্রোকের এই লক্ষণগুলির মধ্যে কোনোটি অনুভব করেন, তাহলে অবিলম্বে ৯১১ নম্বরে ফোন করুন (অথবা আপনার নিকটস্থ জরুরি বিভাগে যান):

• আপনার শরীরের এক পাশে অসাড়তা অনুভব করলে।
• আপনার যদি কথা বলতে অসুবিধা হয়, অথবা কথা আটকে যায়।
• দৃষ্টিশক্তিতে হঠাৎ পরিবর্তন হলে
• মাথা ঘোরা, ভারসাম্যহীনতা, সমন্বয়ের সমস্যা।
• ভয়ানক মাথাব্যথা।

আমার ডাক্তারকে কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

যখন আপনি আপনার ডাক্তারের সাথে দেখা করবেন, তখন এই ধরনের প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে পারেন:

• আমার উপসর্গগুলো কতটা গুরুতর?
• আমার কি অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হবে?
• চিকিৎসা কতটা সফল হয়েছে তা দেখতে আমার কখন আবার আসা উচিত?
• আপনার দেওয়া চিকিৎসাগুলোর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলো কী কী?

মনে রাখবেন, অ্যালাজিল সিন্ড্রোম সবাইকে একইভাবে প্রভাবিত করে না। কারও কারও ক্ষেত্রে খুব হালকা উপসর্গ দেখা দিতে পারে, আবার অন্যদের ক্ষেত্রে গুরুতর উপসর্গ দেখা দিতে পারে যার জন্য আরও বেশি চিকিৎসা বা অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়। তাই আপনার প্রয়োজনীয় যত্ন পেতে আপনার ডাক্তারের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে কাজ করুন। পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া এবং সম্ভাব্য জীবন-হুমকির উপসর্গগুলো সামাল দিতে আপনার নিয়মিত স্ক্রিনিং চালিয়ে যাওয়া জরুরি।

মূল বার্তা

অ্যালাজিল সিন্ড্রোম একটি বংশগত রোগ। এটি প্রধানত যকৃত এবং হৃৎপিণ্ডকে প্রভাবিত করে। এর লক্ষণগুলো ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হতে পারে। যদিও এর কোনো নিরাময় নেই, তবে এমন কিছু চিকিৎসা রয়েছে যা লক্ষণগুলো নিয়ন্ত্রণে রাখতে এবং জীবন-হুমকির মতো জটিলতা প্রতিরোধ করতে সাহায্য করে। দ্রুত রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, এবং আপনার ডাক্তারের পরামর্শ মেনে চলা উচিত। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের মধ্যে এই লক্ষণগুলোর কোনোটি দেখা দেয়, তবে ডাক্তারের কাছে যেতে এবং সাহায্য চাইতে ভয় পাবেন না। মনে রাখবেন, আপনি একা নন, এবং এই যাত্রাপথে আপনাকে সাহায্য করার জন্য ডাক্তার ও প্রিয়জনেরা আছেন।

অ্যালাজিল সিনড্রোম, বংশগত রোগ, যকৃতের রোগ, হৃদরোগ, শিশুদের রোগ, জন্ডিস