জন্মের সময় আপনার শিশু কি অন্য শিশুদের চেয়ে একটু বড় হয়? এমনটা হলে আপনি হয়তো খুশি হন, কিন্তু আপনার মনে কিছুটা কৌতূহলও জাগতে পারে, এমনকি উদ্বেগও তৈরি হতে পারে, আর আপনি ভাবতে থাকেন, "আমার বাচ্চা এত বড় কেন?" বেশিরভাগ সময়, এর কারণ হলো আপনি একটি লম্বা ও সুস্থ শিশু পেয়েছেন। তবে, খুব কম ক্ষেত্রেই, এটি একটি বিরল জিনগত অবস্থার কারণে হতে পারে। আজ আমরা এমনই একটি অবস্থা, বেকউইথ-উইডেম্যান সিনড্রোম (BWS) নিয়ে কথা বলছি। এই নামটি শুনে ভয় পাবেন না। আপনি যদি এই বিষয়ে সচেতন থাকেন, তবে আপনি এবং আপনার ডাক্তার একসাথে আপনার শিশুর ভালোভাবে যত্ন নিতে পারবেন।
সহজ কথায়, বেকউইথ-উইডেম্যান সিনড্রোম (BWS) কী?
এটি একটি বিরল জিনগত অবস্থা। এক্ষেত্রে যা ঘটে তা হলো, শিশুর শারীরিক বৃদ্ধির সাথে জড়িত কিছু জিন অতিসক্রিয় হয়ে ওঠে। ফলে, শিশুর শরীরের কিছু অংশ বা পুরো শরীর স্বাভাবিকের চেয়ে দ্রুত বৃদ্ধি পায়।
একে ‘বেকউইথ-উইডেম্যান স্পেকট্রাম’-ও বলা হয়। ‘স্পেকট্রাম’ শব্দের অর্থ হলো বর্ণালীর মতো। এর মানে হলো, এই অবস্থাটি প্রতিটি শিশুকে একইভাবে প্রভাবিত করে না। কিছু শিশুর মধ্যে এর সাথে সম্পর্কিত মাত্র এক বা দুটি উপসর্গ থাকতে পারে। অন্য শিশুদের মধ্যে অনেক উপসর্গ থাকতে পারে। তাই, এই রোগে আক্রান্ত কোনো দুটি শিশু কখনোই একরকম হয় না।
গুরুত্বপূর্ণ বিষয়টি হলো, যদিও এই অবস্থার কোনো স্থায়ী নিরাময় নেই, তবে এর উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ এবং জটিলতা প্রতিরোধের জন্য খুব ভালো চিকিৎসা রয়েছে। যথাযথ চিকিৎসার মাধ্যমে এই শিশুদের অধিকাংশই স্বাভাবিক ও সুস্থ জীবনযাপন করে।
এই অবস্থার প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলো কী কী?
যেমনটি আমরা আগেই উল্লেখ করেছি, সব শিশুর মধ্যে এই সমস্ত লক্ষণ থাকবে না। তবে কয়েকটি লক্ষণ সচরাচর দেখা যায়। আপনার ডাক্তার এই লক্ষণগুলির মধ্যে এক বা একাধিক দেখলে বিডব্লিউএস (BWS) সন্দেহ করবেন।
| বৈশিষ্ট্য | সহজ ব্যাখ্যা |
|---|---|
| স্বাভাবিকের চেয়ে বড় (ম্যাক্রোসোমিয়া) | জন্মের সময় তাদের ওজন ও উচ্চতা একজন গড়পড়তা শিশুর চেয়ে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি থাকে। তারা একই বয়সের অন্যান্য শিশুদের চেয়ে লম্বা হয়। তবে, এই দ্রুত বৃদ্ধি সাধারণত ৮ বছর বয়সে মন্থর হয়ে যায় এবং প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় তারা স্বাভাবিক উচ্চতায় ফিরে আসে। |
| বড় জিহ্বা (ম্যাক্রোগ্লোসিয়া) | জিহ্বা স্বাভাবিকের চেয়ে বড় হয়। এর ফলে শিশুর স্তন্যপান করতে এবং পরে কথা বলতে অসুবিধা হতে পারে। কখনও কখনও শ্বাসকষ্টও হতে পারে। |
| পেটের দেয়ালের সমস্যা (ওমফালোসিল / নাভির হার্নিয়া) | অমফালোসিল: এমন একটি অবস্থা যেখানে শিশুর অন্ত্র পেটের ভিতরে না থেকে নাভির মধ্য দিয়ে বাইরে বেরিয়ে আসে এবং একটি পাতলা ঝিল্লি দ্বারা আবৃত থাকে। আম্বিলিক্যাল হার্নিয়া: নাভির মধ্য দিয়ে পেটের টিস্যুর বেরিয়ে আসা। অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে এগুলোর প্রতিকার করা যায়। |
| শরীরের এক পাশের স্ফীতি (হেমিহাইপারপ্লাসিয়া) | শরীরের এক পাশ (যেমন, ডান পাশ) অন্য পাশের (বাম পাশ) চেয়ে বড় হয়ে যায়। এটি পুরো এক পাশেই সীমাবদ্ধ থাকতে পারে অথবা শুধু একটি হাত বা পায়েও হতে পারে। |
| নবজাতকের রক্তে শর্করার মাত্রা কমে যাওয়া (হাইপোগ্লাইসেমিয়া) | জন্মের পর প্রথম কয়েক দিন বা সপ্তাহ ধরে শিশুর রক্তে শর্করার মাত্রা বিপজ্জনকভাবে কমে যেতে পারে। মস্তিষ্কের বিকাশের জন্য এটি সঠিকভাবে নিয়ন্ত্রণ করা অপরিহার্য। |
| অন্যান্য বৈশিষ্ট্য | যকৃতের আকার বৃদ্ধি (হেপাটোমেগালি), কিডনির অস্বাভাবিকতা এবং কানের লতিতে ছোট টোল বা ভাঁজ দেখা যেতে পারে। |
আমাদের কি সত্যিই ক্যান্সারের ঝুঁকি নিয়ে ভয় পাওয়া উচিত?
BWS-এর ক্ষেত্রে এই বিষয়টিই অভিভাবকদের সবচেয়ে বেশি আতঙ্কিত করে। হ্যাঁ, অন্যান্য শিশুদের তুলনায় BWS আক্রান্ত শিশুদের নির্দিষ্ট কিছু ধরনের শিশুকালীন ক্যান্সার (বিশেষ করে উইলমস টিউমার (এক ধরনের কিডনি ক্যান্সার) এবং হেপাটোব্লাস্টোমা (এক ধরনের লিভার ক্যান্সার) হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে।
কিন্তু, এখানে আমাদের কয়েকটি বিষয় পরিষ্কারভাবে বুঝতে হবে।
১. যদিও ঝুঁকি বেশি, সামগ্রিকভাবে তা এখনও কম। বিডব্লিউএস আক্রান্ত প্রতি ১০০ জন শিশুর মধ্যে প্রায় ৭-৮ জন এই ঝুঁকিতে থাকে।
২. জীবনের প্রথম ৮ বছরের মধ্যে এই ঝুঁকি সবচেয়ে বেশি থাকে। এরপর ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে কমে যায়।
৩. সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো—নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষা!যেহেতু ডাক্তাররা এই ঝুঁকি সম্পর্কে অবগত, তাই BWS আক্রান্ত সব শিশুর নিয়মিত স্ক্রিনিং করা হয়। সাধারণত, প্রতি তিন মাস অন্তর পেটের আলট্রাসাউন্ড স্ক্যান এবং একটি রক্ত পরীক্ষা (AFP পরীক্ষা) করা হয়।
এই নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষার প্রধান সুবিধা হলো, যদি ক্যান্সার হয়েও যায়, তবে তা একেবারে প্রাথমিক পর্যায়েই শনাক্ত করা যায়। ফলে , চিকিৎসার মাধ্যমে সম্পূর্ণ সুস্থ হয়ে ওঠার সম্ভাবনা অনেক বেড়ে যায়। তাই, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো এ নিয়ে অহেতুক ভয় না পেয়ে, ডাক্তারের নির্দেশনা অনুযায়ী সময়মতো পরীক্ষাগুলো করিয়ে নেওয়া।
এমনটা কেন হচ্ছে? এর কারণগুলো কী?
এর কারণটা একটু জটিল। আমাদের শরীরের প্রতিটি কোষে ক্রোমোজোম নামক এক ধরনের উপাদান থাকে। এগুলো আমাদের শরীর গঠনের নির্দেশিকা বইয়ের মতো। বিডব্লিউএস-এর ক্ষেত্রে, ১১ নম্বর ক্রোমোজোমের বেশ কয়েকটি জিনের কার্যকারিতায় পরিবর্তন আসে, যেগুলো বৃদ্ধি নিয়ন্ত্রণ করে।
সহজ কথায়, যে জিনগুলো বৃদ্ধিকে ‘নিয়ন্ত্রণ’ করে সেগুলো কিছুটা নিষ্ক্রিয় হয়ে যায়, এবং যে জিনগুলো বৃদ্ধিকে ‘চালনা’ করে সেগুলো আরও সক্রিয় হয়ে ওঠে। একে জিনোমিক ইমপ্রিন্টিং বলা হয়।
- এটি প্রায়শই একটি কাকতালীয় ঘটনা: BWS আক্রান্ত প্রায় ৮৫% শিশুর পরিবারে এই রোগের কোনো ইতিহাস থাকে না। এর মানে হলো, এই জিনগত পরিবর্তনটি দৈবক্রমে, এলোমেলোভাবে ঘটে থাকে।
- বিরল বংশগত: খুব অল্প সংখ্যক, প্রায় ১০-১৫%, তাদের বাবা-মায়ের কোনো একজনের কাছ থেকে এই অবস্থার সাথে সম্পর্কিত একটি জিনগত পরিবর্তন উত্তরাধিকার সূত্রে পেতে পারে।
- ART-এর সাথে সংযোগ: গবেষণায় দেখা গেছে যে, IVF (ইন ভিট্রো ফার্টিলাইজেশন) -এর মতো সহায়ক প্রজনন প্রযুক্তি (ART)-র মাধ্যমে গর্ভধারণ করা শিশুদের BWS-এর মতো অবস্থা তৈরি হওয়ার ঝুঁকি সামান্য বেশি থাকে। তবে, এই সংযোগ নিয়ে গবেষণা এখনও চলছে।
ডাক্তাররা কীভাবে এটি নির্ণয় করেন? (রোগ নির্ণয়)
শিশুর জন্মের আগে বা পরে BWS নির্ণয় করা যেতে পারে।
প্রসবপূর্ব রোগ নির্ণয়
গর্ভাবস্থায় আল্ট্রাসাউন্ড স্ক্যান করার সময়, ডাক্তার নিম্নলিখিত বিষয়গুলো দেখলে BWS সন্দেহ করতে পারেন:
- শিশুটি স্বাভাবিকের চেয়ে বড়।
- শিশুর চারপাশে অ্যামনিওটিক তরলের পরিমাণ বৃদ্ধি (পলিহাইড্রামনিওস)
- গর্ভফুলের প্রসারণ
- কিডনির বৃদ্ধি (নেফ্রোমেগালি)
- পেটের দেয়ালের সমস্যা (ওমফালোসিল)
এই লক্ষণগুলো দেখা গেলে, আপনার ডাক্তার অ্যামনিওসেন্টেসিস (অ্যামনিওটিক ফ্লুইড পরীক্ষা)-এর মতো একটি বিশেষ জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে রোগটি নিশ্চিত করতে পারেন।
শিশুর জন্মের পর (প্রসবোত্তর রোগ নির্ণয়)
শিশুর জন্মের পর, ডাক্তার শিশুটিকে পরীক্ষা করবেন এবং পূর্বে আলোচিত শারীরিক লক্ষণগুলো (যেমন বড় জিহ্বা, শরীরের এক পাশ ফুলে যাওয়া ইত্যাদি) দেখবেন। কোনো সন্দেহ থাকলে, শিশুটির রক্তের নমুনা নিয়ে একটি বিশেষ জেনেটিক পরীক্ষা করে নিশ্চিত হওয়া যেতে পারে যে শিশুটির বিডব্লিউএস (BWS) আছে কি না এবং এর কারণ কী।
চিকিৎসাগুলো কী কী? (চিকিৎসা)
যেহেতু বিডব্লিউএস শরীরের বিভিন্ন অংশকে প্রভাবিত করতে পারে, তাই একটি শিশুর চিকিৎসা শুধু একজন ডাক্তার করেন না। শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ, শল্যচিকিৎসক এবং স্পিচ থেরাপিস্টসহ বিশেষজ্ঞদের একটি দল শিশুটির যত্ন নেন।
শিশুর উপসর্গের ওপর ভিত্তি করে চিকিৎসা নির্ধারণ করা হয়।
| সমস্যা | চিকিৎসা ও ব্যবস্থাপনা |
|---|---|
| রক্তে শর্করার পরিমাণ কমে যাওয়া (হাইপোগ্লাইসেমিয়া) | শিরার মাধ্যমে গ্লুকোজ (সুগার স্যালাইন) দেওয়া, ঘন ঘন দুধ খাওয়ানো এবং মাঝে মাঝে ওষুধ দেওয়া। হাসপাতালে এই বিষয়টি খুব ভালোভাবে সামলানো হয়। |
| বড় জিহ্বা (ম্যাক্রোগ্লোসিয়া) | স্তন্যপান করানোর জন্য বিশেষায়িত নিপলের ব্যবহার, স্পিচ থেরাপি, ঘুমের মধ্যে শ্বাসকষ্ট হলে সিপিএপি মেশিনের ব্যবহার। কিছু শিশুর জিহ্বা ছোট করার অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে। |
| পেটের দেয়ালের সমস্যা (ওমফালোসিল) | শিশুর জন্মের পরপরই বা তার কিছু পরেই, বেরিয়ে আসা অঙ্গপ্রত্যঙ্গগুলো অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে পেটের ভেতরে পুনরায় স্থাপন করা হয় এবং পেটের দেয়াল বন্ধ করে দেওয়া হয়। |
| শরীরের এক পাশের স্ফীতি (হেমিহাইপারপ্লাসিয়া) | যদি দুই পায়ের দৈর্ঘ্যের মধ্যে পার্থক্য থাকে, তবে বিশেষ জুতো (অর্থোটিকস) ব্যবহারের মাধ্যমে তা সংশোধন করা যায়। ডাক্তার এই বৃদ্ধির হার ক্রমাগত পর্যবেক্ষণ করেন। |
| ক্যান্সারের ঝুঁকি | প্রায় ৮ বছর বয়স পর্যন্ত প্রতি ৩ মাস অন্তর পেটের আলট্রাসাউন্ড স্ক্যান এবং রক্ত পরীক্ষা (এএফপি) করা হয়। |
শিশুটির ভবিষ্যৎ কেমন হবে? (পূর্বাভাস)
এটিই হয়তো আপনার মনের সবচেয়ে বড় প্রশ্ন। যদিও বিডব্লিউএস একটি জটিল রোগ, এই রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশুই খুব ভালোভাবে, আনন্দের সাথে এবং স্বাভাবিক জীবনযাপন করে।
শিশুর ভবিষ্যৎ নির্ধারণ করে এমন বেশ কিছু বিষয় রয়েছে:
- শিশুটির কী কী লক্ষণ রয়েছে এবং সেগুলো কতটা গুরুতর?
- কত দ্রুত রোগ নির্ণয় করা হয়েছিল।
- চিকিৎসা ও ক্যান্সার স্ক্রিনিং সময়মতো করা হয় কি না।
রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্ত করা গেলে, যথাযথ চিকিৎসা দেওয়া হলে এবং সার্বক্ষণিক চিকিৎসকের তত্ত্বাবধানে রাখা হলে, শিশুটির খুব ভালো ফল আশা করা যায়।
যখন আপনি জানতে পারেন যে আপনার শিশুর বিডব্লিউএস (BWS) হয়েছে, তখন আপনি হতবাক, দুঃখিত এবং ভীত বোধ করতে পারেন। এটা স্বাভাবিক। আপনার মনে অনেক প্রশ্ন থাকতে পারে। এই সমস্ত বিষয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। তিনিই আপনার শিশুর নির্দিষ্ট অবস্থা সম্পর্কে আপনাকে সবচেয়ে ভালোভাবে বোঝাতে পারবেন। মনে রাখবেন, আপনি একা নন। ডাক্তারদের একটি চমৎকার দল আছেন যারা আপনাকে সাহায্য করতে পারেন। একসাথে, আপনারা আপনার শিশুর সুখী ও সুস্থভাবে বেড়ে ওঠার জন্য সেরা পরিবেশ তৈরি করতে পারেন।
মূল বার্তা
- বেকউইথ-উইডেম্যান সিনড্রোম (বিডব্লিউএস) একটি বিরল জিনগত রোগ যা শিশুর বিকাশকে প্রভাবিত করে। এটি সব শিশুকে একইভাবে প্রভাবিত করে না।
- এর প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলোর মধ্যে রয়েছে স্বাভাবিকের চেয়ে বড় আকার, একটি বড় জিহ্বা, পেটের দেয়ালের সমস্যা এবং শরীরের এক পাশের স্ফীতি।
- বিডব্লিউএস আক্রান্ত শিশুদের শৈশবে নির্দিষ্ট কিছু ধরণের ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি সামান্য বেশি থাকে, কিন্তু নিয়মিত স্ক্রিনিংয়ের মাধ্যমে তা প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্ত করা যায় এবং সম্পূর্ণ নিরাময় করা সম্ভব।
- যদিও এই অবস্থার কোনো স্থায়ী প্রতিকার নেই, তবে এর ফলে সৃষ্ট সমস্যাগুলোর জন্য খুবই কার্যকর চিকিৎসা রয়েছে।
- সঠিক চিকিৎসা ও তত্ত্বাবধানের মাধ্যমে বিডব্লিউএস আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশু স্বাভাবিক, সুস্থ ও পরিপূর্ণ জীবনযাপন করে। আপনার চিকিৎসকের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে কাজ করা অপরিহার্য।
💬 Comments (0)
প্রতিরোধমূলক স্বাস্থ্য টিপস, টিকাদান এবং একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা।
আপনার মন্তব্য যোগ করুন