আপনার ছোট্ট শিশুটির কি শ্রবণ সমস্যা এবং স্বরযন্ত্রে সমস্যা আছে? চলুন পেনড্রেড সিনড্রোম সম্পর্কে জেনে নিই!

আপনার ছোট্ট শিশুটি কি জোরে শব্দে চমকে ওঠে না? অথবা তার নাম ধরে ডাকলে সে কি ফিরে তাকায় না? কখনও কখনও, এই বিষয়গুলোর পেছনে এমন একটি বিরল জিনগত অবস্থা থাকতে পারে, যা নিয়ে আমরা ভাবিও না। পেনড্রেড সিনড্রোম হলো ঠিক এটাই। চিন্তা করবেন না, আজ আমরা এই বিষয়টি নিয়ে সহজভাবে আলোচনা করব, যাতে আপনি বুঝতে পারেন।

পেনড্রেড সিনড্রোম কী?

সহজ কথায়, পেনড্রেড সিনড্রোম একটি বিরল বংশগত রোগ । এক্ষেত্রে আপনার শিশু স্থায়ীভাবে শ্রবণশক্তিহীন হয়ে জন্মাতে পারে। এই শ্রবণশক্তি হ্রাস প্রায়শই উভয় কানকেই প্রভাবিত করে এবং সময়ের সাথে সাথে তা আরও বাড়তে পারে। এছাড়াও, পেনড্রেড সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশু এবং তরুণদের গলগণ্ড হতে পারে, যা হলো গলার থাইরয়েড গ্রন্থির স্ফীতি। কখনও কখনও, তবে খুব বিরল ক্ষেত্রে, এই গলগণ্ডের কারণে থাইরয়েড গ্রন্থি নিষ্ক্রিয়ও (হাইপোথাইরয়েডিজম) হতে পারে।

ভাবুন তো, আপনার সন্তানের এই সমস্যাটি আছে জানতে পারাটা কতটা কঠিন হতে পারে। কিন্তু সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো আতঙ্কিত না হওয়া । আপনার ডাক্তার এই অবস্থাটি সামলাতে এবং আপনার সন্তানের উপসর্গগুলো যথাসম্ভব নিয়ন্ত্রণে রাখতে আপনাকে সাহায্য করবেন। তিনি আপনার সন্তানের জন্য উপযুক্ত শ্রবণযন্ত্র এবং যোগাযোগের কৌশল সম্পর্কেও আপনাকে জানাবেন। তাহলে এই শ্রবণশক্তি হ্রাস আপনার সন্তানের ভাষার দক্ষতা এবং শেখার ক্ষেত্রে বড় কোনো বাধা হয়ে দাঁড়াবে না।

পেনড্রেড সিনড্রোমের লক্ষণগুলো কী কী?

এই অবস্থার প্রধান এবং সবচেয়ে সুস্পষ্ট লক্ষণ হলো শ্রবণশক্তি হ্রাস । এই হ্রাসের মাত্রা ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হতে পারে। কিছু শিশুর হালকা থেকে গুরুতর শ্রবণশক্তি হ্রাস (বধিরতা) হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, মাঝারি শ্রবণশক্তি হ্রাস পাওয়া একটি শিশু হয়তো মানুষের কথা শুনতে পায়, কিন্তু তারা কী বলছে তা বুঝতে পারে না।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এই শ্রবণশক্তি হ্রাস জন্মগতভাবে থাকে, তবে কখনও কখনও এটি শৈশবে, বাল্যকালে বা এমনকি পরেও দেখা দিতে পারে।

পেনড্রেড সিনড্রোমের কারণে শ্রবণশক্তি হ্রাসের লক্ষণগুলোর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• একটি ছোট শিশু জোরে শব্দ শুনলেও চমকে ওঠে না।
• নাম ধরে ডাকলে শিশুটি সাড়া দেয় না।
• বাচ্চাটা প্রায় এক বছর হয়ে গেছে তার প্রথম কথাটি বলেনি।
• সমবয়সী অন্যান্য শিশুদের তুলনায় দেরিতে কথা বলতে শুরু করা।
• বাচ্চাটা আপনাকে অনবরত 'ওটা আবার বলুন' বলে।

এই শ্রবণ সমস্যাগুলো ছাড়াও আরও বেশ কিছু উপসর্গ থাকতে পারে:

• হাঁটার সময় ভারসাম্যহীনতা — যেমন, হাঁটতে শুরু করতে কিছুটা সময় নেওয়া। তবে, এটি সবার ক্ষেত্রে ঘটে না এবং এটি বেশ বিরল।
• গলগণ্ড - এটি সাধারণত শিশুর একটু বড় বয়সে, অর্থাৎ বয়ঃসন্ধিকাল বা তরুণ বয়সে দেখা যায়।
• হাইপোথাইরয়েডিজম - এটিও একটি অত্যন্ত বিরল অবস্থা।

এই পেনড্রেড সিনড্রোম কেন হয়?

পেনড্রেড সিনড্রোমের প্রধান কারণ হলো 'SLC26A4' নামক একটি জিনের জিনগত পরিবর্তন । এই জিনটি আমাদের শরীরকে 'পেনড্রিন' নামক একটি প্রোটিন তৈরি করতে সাহায্য করে। এই পেনড্রিন আমাদের শ্রবণশক্তি এবং থাইরয়েড গ্রন্থির কার্যকারিতা উভয়ের সাথেই সম্পর্কিত। আপনি কি জানেন যে থাইরয়েড গ্রন্থি এমন হরমোন তৈরি করে যা আমাদের শরীর কীভাবে শক্তি ব্যবহার করে (বিপাক) তা নিয়ন্ত্রণ করে।

সুতরাং, যখন এই পেনড্রিন প্রোটিনে কোনো সমস্যা হয়, তখন শিশুর অন্তঃকর্ণের শ্রবণ-সম্পর্কিত গঠনগুলো সঠিকভাবে বিকশিত নাও হতে পারে । এর ফলেই সেন্সরিনিউরাল হিয়ারিং লস নামক একটি অবস্থার সৃষ্টি হয়। "সেন্সোরিনিউরাল" বলতে বোঝায় যে এই শ্রবণশক্তি হ্রাস স্থায়ী এবং এটি অন্তঃকর্ণের নিজস্ব কোনো সমস্যার কারণে ঘটে। এই সমস্যাগুলোর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• বর্ধিত ভেস্টিবুলার অ্যাকুইডাক্ট (ইভিএ) : আপনার ভেস্টিবুলার অ্যাকুইডাক্ট হলো ছোট অস্থিময় নালী যা আপনার অন্তঃকর্ণকে মাথার খুলির সাথে সংযুক্ত করে। যাদের ভেস্টিবুলার অ্যাকুইডাক্ট বর্ধিত হয়, তাদের মধ্যে অনেকেই শ্রবণশক্তি হ্রাসের সমস্যায় ভোগেন।
• স্বাভাবিকের চেয়ে কম প্যাঁচযুক্ত ককলিয়া : ককলিয়া হলো আমাদের শ্রবণতন্ত্রের সবচেয়ে ভেতরের অংশ। এটি শামুকের খাঁজের মতো একটি কুণ্ডলী পাকানো কাঠামো। এতে সাধারণত ২ এবং ৩/৪টি প্যাঁচ থাকে। পেনড্রেড সিনড্রোমে আক্রান্ত একটি শিশুর এই কুণ্ডলীতে একজন স্বাভাবিক ব্যক্তির তুলনায় কম প্যাঁচ থাকতে পারে। এর সাথে শ্রবণশক্তি হ্রাসেরও সম্পর্ক রয়েছে।

এছাড়াও, আমি যেমনটা আগে উল্লেখ করেছি, পেনড্রিন থাইরয়েড গ্রন্থির কার্যকারিতাকেও প্রভাবিত করে। তাই, যখন থাইরয়েড গ্রন্থিতে সমস্যা হয়, তখন এটি ফুলে যেতে পারে (গলগণ্ড) এবং পর্যাপ্ত হরমোন তৈরি করতে পারে না।

একটি শিশু কীভাবে পেনড্রেড সিনড্রোম বংশগতভাবে লাভ করে?

এটা বুঝতে একটু জটিল মনে হতে পারে, কিন্তু আমি সহজভাবে বলছি। পেনড্রেড সিনড্রোমে আক্রান্ত একটি শিশু অটোজোমাল রিসেসিভ প্যাটার্নে এই বৈশিষ্ট্যটি উত্তরাধিকার সূত্রে পায়। আচ্ছা, এটা শুনতে একটু জটিল লাগছে, তাই না? সহজভাবে বলতে গেলে, ব্যাপারটা এরকম:

কোনো শিশুর মধ্যে এই লক্ষণগুলো দেখা যাওয়ার জন্য, তাকে অবশ্যই এই জিনগত পরিবর্তনের দুটি অনুলিপি উত্তরাধিকারসূত্রে পেতে হবে – একটি তার মায়ের কাছ থেকে এবং অন্যটি তার বাবার কাছ থেকে।

এক্ষেত্রে, বাবা-মা দুজনেই পরিবর্তিত জিনের বাহক । অর্থাৎ, তাদের দুজনেরই একটি পরিবর্তিত জিন এবং একটি স্বাভাবিক জিন রয়েছে। সেই স্বাভাবিক জিনটির কারণে বাবা-মায়ের পেনড্রেড সিনড্রোম হয় না। তবে, যখন তাদের সন্তান হয়, তখন সেই সন্তানের এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা প্রায় ২৫% থাকে। বিষয়টিকে এমনভাবে ভাবুন যেন দুটি মুদ্রা উল্টানো হলো এবং দুটিই হেডস হলো।

পেনড্রেড সিনড্রোম কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

নবজাতক শিশুদের শ্রবণ সমস্যা পরীক্ষা করার জন্য কী করতে হবেশ্রবণশক্তি পরীক্ষা সাধারণত হাসপাতালে করা হয়। যদি কোনো শ্রবণ পরীক্ষায় শ্রবণশক্তি হ্রাসের ইঙ্গিত পাওয়া যায়, তবে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য আরও পরীক্ষার প্রয়োজন হয়। শুধুমাত্র তখনই পেনড্রেড সিনড্রোম পরীক্ষা করার জন্য আরও নির্দিষ্ট পরীক্ষা করা হয়। অথবা, যদি আপনার সন্দেহ হয় যে আপনার সন্তানের শ্রবণ সমস্যা আছে, তবে আপনি একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করতে পারেন। এই পর্যায়ে, আপনি সম্ভবত একজন নাক-কান-গলা বিশেষজ্ঞ (ENT) বা একজন জেনেটিক্স বিশেষজ্ঞের সাথে দেখা করবেন ।

ডাক্তার আপনার সন্তানের শ্রবণ সমস্যা সম্পর্কে আপনাকে প্রশ্ন করবেন। যেমন, আপনি প্রথম কখন এটি লক্ষ্য করেছিলেন এবং আপনার পরিবারের কারও আগে শ্রবণ সমস্যা ছিল কি না। যেহেতু পেনড্রেড সিনড্রোম বংশগত, তাই এমনও হতে পারে যে আপনার পরিবারের কারও আগেও এটি ছিল।

এই পরীক্ষাগুলো পেনড্রেড সিনড্রোম নির্ণয়ে সাহায্য করে:

• শ্রবণ পরীক্ষা : এর মধ্যে অটোঅ্যাকোস্টিক এমিশন (OAE) এবং অডিটরি ব্রেইনস্টেম রেসপন্স (ABR)- এর মতো পরীক্ষাগুলো অন্তর্ভুক্ত। এই পরীক্ষাগুলোর মাধ্যমে অন্তঃকর্ণ এবং শ্রবণ পথের কার্যকারিতা যাচাই করা হয়। শিশুর বয়স বাড়ার সাথে সাথে শ্রবণশক্তির এই ঘাটতিতে কোনো পরিবর্তন আসছে কিনা, তা দেখার জন্য আরও পরীক্ষা করা হতে পারে।
• ইমেজিং স্ক্যান : অন্তঃকর্ণের অস্বাভাবিক গঠন খুঁজে বের করার জন্য সিটি স্ক্যান বা এমআরআই স্ক্যান করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, এই স্ক্যানগুলির মাধ্যমে বর্ধিত ভেস্টিবুলার অ্যাকুয়েডাক্ট (ইভিএ) বা অস্বাভাবিক ককলিয়া শনাক্ত করা যায়।
• জিনগত পরীক্ষা : SLC26A4 জিনের মিউটেশনের উপস্থিতি পরীক্ষা করার জন্য রক্ত ​​পরীক্ষার মাধ্যমে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করা যেতে পারে।

আপনার সন্তানের গলগণ্ড থাকলে, থাইরয়েডের সমস্যা আছে কিনা তা পরীক্ষা করার জন্য তাকে একজন এন্ডোক্রিনোলজিস্টের কাছেও দেখানো হতে পারে।

পেনড্রেড সিনড্রোমের চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

সত্যি বলতে, পেনড্রেড সিনড্রোমের এখনও কোনো নিরাময় নেই । তবে, এই অবস্থাটি সামাল দেওয়ার অনেক উপায় রয়েছে । চিকিৎসা বিভিন্ন বিষয়ের উপর নির্ভর করে, যেমন শিশুর অন্তঃকর্ণে কী ধরনের অস্বাভাবিকতা রয়েছে এবং শ্রবণশক্তির ক্ষতি কতটা গুরুতর।

পেনড্রেড সিনড্রোমের চিকিৎসার বিকল্পসমূহ:

• শিক্ষা ও যোগাযোগের পদ্ধতি: শিশুকে শুধু শোনার মাধ্যমেই নয়, বরং অন্যদের সাথে যোগাযোগ ও ভাব বিনিময়ের অন্যান্য উপায় শিখতে সাহায্য করা প্রয়োজন। উদাহরণস্বরূপ, সাংকেতিক ভাষার মতো বিষয়।
• শ্রবণ যন্ত্র : আপনার সন্তানের শোনার ক্ষমতা উন্নত করার জন্য হিয়ারিং এইড বা ককলিয়ার ইমপ্লান্ট ।হ্যাঁ, এর প্রয়োজন হতে পারে। এই ডিভাইসগুলো উল্লেখযোগ্য সাহায্য করে, অন্তত শিশুটি শব্দ শুনতে শুরু করে। একজন অডিওলজিস্ট এবং একজন কান, নাক ও গলা বিশেষজ্ঞ একত্রে কাজ করে শিশুটির জন্য সবচেয়ে উপযুক্ত শ্রবণ প্রযুক্তি সুপারিশ করেন।
• থাইরয়েডের চিকিৎসা : আপনার সন্তানের যদি থাইরয়েড গ্রন্থি নিষ্ক্রিয় থাকে (হাইপোথাইরয়েডিজম), তবে তাকে থাইরয়েড হরমোনের বড়ি (থাইরয়েড সাপ্লিমেন্ট) খেতে হতে পারে। গলগণ্ডটি খুব বড় হলে, অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে তা অপসারণ করার (থাইরয়েডেক্টমি) প্রয়োজন হতে পারে।

আমার সন্তানের যদি পেনড্রেড সিনড্রোম থাকে, তাহলে আমার কী আশা করা উচিত?

পেনড্রেড সিনড্রোমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে , শ্রবণশক্তি ধীরে ধীরে আরও খারাপ হতে থাকে (ক্রমবর্ধমান শ্রবণশক্তি হ্রাস) । কিছু শিশু সময়ের সাথে সাথে তাদের শ্রবণশক্তি সম্পূর্ণরূপে হারাতে পারে। তবে, এর তীব্রতা ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়। অনেক শিশু প্রায়-স্বাভাবিক শ্রবণশক্তি ফিরে পেতে এবং ভালোভাবে জীবনযাপন করতে হিয়ারিং এইড বা ককলিয়ার ইমপ্লান্ট ব্যবহার করে। আপনার সন্তানের শ্রবণশক্তি উন্নত করতে তার মেডিকেল টিম আপনাকে সর্বোত্তম চিকিৎসার বিকল্পগুলো সম্পর্কে পরামর্শ দেবে।

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো এই অবস্থাটি শনাক্ত করা এবং যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিৎসা শুরু করা। এর মাধ্যমে শিশুটি অন্যদের সাথে যোগাযোগ করতে শিখতে পারে এবং তার সমবয়সী অন্যান্য শিশুদের সাথে বেড়ে উঠতে পারে।

পেনড্রেড সিনড্রোম একটি আজীবন স্থায়ী অবস্থা। তবে, এর মানে এই নয় যে শিশুটি অন্যদের কথা বুঝতে বা নিজের ধারণা প্রকাশ করতে পারবে না।

আমি আমার সন্তানের যত্ন কীভাবে নেব?

আপনার সন্তানের যদি পেনড্রেড সিনড্রোম থাকে, তবে অন্য যেকোনো শিশুর মতোই তাকে মাথার আঘাত থেকে রক্ষা করা জরুরি । উদাহরণস্বরূপ, সাইকেল চালানোর সময় হেলমেট পরলে দুর্ঘটনায় মাথায় আঘাতের কারণে হঠাৎ শ্রবণশক্তি হারানোর ঝুঁকি কমাতে সাহায্য করতে পারে। এই ধরনের ছোট ছোট বিষয়গুলোই অনেক বড় পরিবর্তন আনতে পারে।

আমার কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

এর কারণ পেনড্রেড সিনড্রোম হোক বা অন্য কিছু, সেই প্রসঙ্গ আপাতত বাদ দেওয়া যাক। যদি আপনি আপনার সন্তানের শ্রবণশক্তিতে কোনো পরিবর্তন বা ঘাটতি লক্ষ্য করেন, তবে আপনার অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। কারণ যত তাড়াতাড়ি রোগ নির্ণয় করা যাবে, তত তাড়াতাড়ি শ্রবণশক্তি হ্রাসের সমস্যাটি সামাল দিয়ে চিকিৎসা শুরু করা সম্ভব হবে। এটি শিশুটির ভবিষ্যতের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

আমার সন্তানের ডাক্তারকে কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

যখন ডাক্তারের কাছে যাবেন, তখন এই ধরনের প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করার জন্য প্রস্তুত থাকবেন:

• আমার সন্তানের চিকিৎসায় নিয়োজিত মেডিকেল টিমে কারা থাকবেন? (যেমন: নাক-কান-গলা বিশেষজ্ঞ, শ্রবণ বিশেষজ্ঞ, জিন বিশেষজ্ঞ)
• আমার সন্তানের শ্রবণশক্তি কমে যাওয়ার লক্ষণগুলো কী কী?
• চিকিৎসার বিকল্পগুলো কী কী?
• আপনার প্রস্তাবিত চিকিৎসা সময়সূচী কী?
• আর কোন কোন কাজ আমার সন্তানের শ্রবণশক্তির ক্ষতি করতে পারে? (যেমন: উচ্চ শব্দ, নির্দিষ্ট কিছু খেলাধুলা)
• শৈশবের শ্রবণশক্তি হ্রাসের সাথে মানিয়ে নিতে শিশু ও অভিভাবকদের সাহায্য করার জন্য কী কী উপায় রয়েছে? (যেমন, কাউন্সেলিং পরিষেবা, সহায়তা গোষ্ঠী)

পেনড্রেড সিনড্রোমে আক্রান্ত একটি শিশু তার চারপাশের পরিবেশের সাথে সংযোগ স্থাপনে সহায়ক শব্দ শোনার ক্ষমতা হারাতে পারে। তবে, এর মানে এই নয় যে শিশুটিকে চিরতরে এই ধরনের মিথস্ক্রিয়া এড়িয়ে চলতে হবে। এই রোগে আক্রান্ত অনেক শিশুর জন্য হিয়ারিং এইড বা শ্রবণযন্ত্র একটি দারুণ সহায়ক হতে পারে। অল্প বয়সে যোগাযোগের দক্ষতা শেখা আপনার শিশুকে আরও সামাজিক হতে সাহায্য করতে পারে, তার শ্রবণশক্তির ক্ষতি যতই হোক না কেন। আপনার শিশুকে সাহায্য করার জন্য আপনি এবং আপনার পরিবার কী কী পদক্ষেপ নিতে পারেন, সে বিষয়ে আপনার শিশুর স্বাস্থ্যসেবা দল আপনার সাথে কথা বলতে পারবে। সাহস রাখুন, আপনি একা নন!

মনে রাখার মতো গুরুত্বপূর্ণ বিষয়সমূহ (মূল বার্তা)

• পেনড্রেড সিনড্রোম একটি বংশগত রোগ , যার ফলে প্রধানত শ্রবণশক্তি হ্রাস পায় এবং কখনও কখনও কানের প্রদাহ (অটাইটিস মিডিয়া) হয়।
• প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্তকরণ ও চিকিৎসা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এর মাধ্যমে শিশুর জীবনমান ব্যাপকভাবে উন্নত হতে পারে।
• যদিও এর কোনো নিরাময় নেই, তবে এটি সামলানোর উপায় আছে। এর মধ্যে রয়েছে হিয়ারিং এইড, স্পিচ থেরাপি এবং প্রয়োজনে থাইরয়েডের চিকিৎসা।
• শিশুকে ভালোবাসা, সমর্থন ও উৎসাহ দেওয়া অপরিহার্য। চিকিৎসকের পরামর্শ মেনে শিশুকে একটি স্বাভাবিক ও সুখী জীবন যাপনে সাহায্য করুন।
• আপনার সন্তানকে মাথার আঘাত থেকে রক্ষা করুন। এতে শ্রবণশক্তি হ্রাসের ঝুঁকি আরও বেড়ে যাওয়ার সম্ভাবনা কমবে।

এ বিষয়ে আপনার আরও কোনো প্রশ্ন থাকলে, আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলতে দ্বিধা করবেন না। তাঁরা আপনাকে সাহায্য করার জন্য সর্বদা প্রস্তুত আছেন।

পেনড্রেড সিনড্রোম, শ্রবণশক্তি হ্রাস, টনসিলাইটিস, বংশগত রোগ, শিশুদের স্বাস্থ্য, শ্রবণযন্ত্র, থাইরয়েড