Šta bi se dogodilo kada bi se krvni ugrušci formirali unutar sitnih krvnih sudova u vašim bubrezima, blokirajući protok krvi do vaših bubrega? Zastrašujuće je pomisliti na to, zar ne? Upravo o tome danas govorimo. Ovo se naziva atipični hemolitičko-uremijski sindrom, ili skraćeno aHUS. Iako se ne može izliječiti, može se dobro upravljati uz pravi tretman. Zato hajde da saznamo više o tome.
Koja je razlika između atipičnog i tipičnog HUS-a?
Možda ste čuli za stanje koje se naziva HUS. Mi ga zovemo "Tipični HUS". Obično ga uzrokuje bakterijska infekcija poput E. coli, koja uzrokuje proljev. Ali stanje o kojem danas govorimo, aHUS, je drugačije.
Ovo stanje, nazvano aHUS, može se javiti u bilo kojoj dobi. Kod male djece podjednako pogađa i dječake i djevojčice. Međutim, kako stare, žene imaju veću vjerovatnoću da razviju bolest. To je zato što trudnoća može biti glavni okidač za bolest. Toliko je rijetko da neke studije sugeriraju da samo dvije od milion ljudi imaju ovu bolest.
Zašto se razvija aHUS?
Jednostavno rečeno, mnogi ljudi koji razviju aHUS imaju genetsku promjenu ili gensku mutaciju u svom tijelu. Zamislite to kao da postoji "dugme" u vašem tijelu koje može uzrokovati ovu bolest. Ali samo prisustvo tog dugmeta ne uzrokuje automatski bolest. Potrebno je nešto izvana da bi se "uključilo" ili aktiviralo. To nazivamo "okidačima".
Glavni okidači mogu biti:
- Trudnoća
- Određena zarazna stanja
- Rak
- Neki lijekovi
- Transplantacija organa
- Neka dugotrajna medicinska stanja (kao što su sistemska skleroza ili maligna hipertenzija)
Iznenađujuće, kod otprilike polovine pacijenata s aHUS-om, doktori ne mogu pronaći genetsku mutaciju. Takve slučajeve nazivamo "idiopatskim", što znači da je uzrok nepoznat. Istraživači vjeruju da je stanje uzrokovano genetskom mutacijom koja još nije identificirana.
Koji su simptomi?
Simptomi aHUS-a se obično pojavljuju iznenada nakon što se pojavi okidač. Pojačanja mogu biti blaga ili teška. U blagim slučajevima, bubrezi možda neće biti mnogo pogođeni, ali u težim slučajevima mogu dovesti do zatajenja bubrega .
Simptomi koje možete osjetiti u ranim fazama:
- Bolovi u tijelu i ekstremni umor
- Općenito se osjeća loše
Ovo je progresivna bolest. To znači da se simptomi s vremenom pogoršavaju, posebno ako se ne dijagnosticira rano. aHUS uglavnom pogađa bubrege. Međutim, i drugi organi, poput mozga, jetre, pluća i srca, mogu biti pogođeni blokadama krvnih sudova.
| Ključne tačke koje treba uzeti u obzir prilikom dijagnoze | Testovi i šta oni traže |
|---|---|
| 3 znaka na koje doktor obraća pažnju | 1. Hemolitička anemija: Crvena krvna zrnca se uništavaju brže nego što se proizvode. 2. Smanjeni trombociti: Smanjeni broj ćelija koje pomažu u zgrušavanju krvi. 3. Problemi s bubrezima: Smanjena funkcija bubrega. |
| Testovi |
|
Kako dijagnosticirati bolest?
Ako niko u vašoj porodici nije ranije imao ovu bolest, može biti malo teško dijagnosticirati aHUS. Obično je nefrolog ili hematolog najbolja osoba koju trebate znati o ovome. Oni će obratiti posebnu pažnju na faktore navedene u gornjoj tabeli i uputiti vas na potrebne testove.
Koje su mogućnosti liječenja?
Srećom, postoje dva odobrena lijeka za aHUS.
- Ekulizumab (Soliris)
- Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)
Oba ova lijeka pripadaju klasi lijekova koji se nazivaju „monoklonska antitijela“. Jednostavno rečeno, to su vještački stvoreni proteini koji djeluju poput prirodnih antitijela našeg tijela. Oni kontroliraju dio imunološkog sistema tijela i sprječavaju zgrušavanje krvi.
Lijek pod nazivom „Ekulizumab“ može povećati broj trombocita i crvenih krvnih zrnaca u krvi. Ako se liječenje započne što je prije moguće , ovaj lijek može čak i preokrenuti neka oštećenja bubrega.
Oba ova lijeka se daju injekcijom. Mogu izazvati manje nuspojave, poput glavobolje, simptoma sličnih gripi, želučanih tegoba i bolova u tijelu. Najvažnije je da postoji rizik od ozbiljnih infekcija, poput meningitisa (meningokokne bolesti), prilikom uzimanja ovih lijekova. Stoga će vam ljekar reći da primite injekciju protiv toga, a može vam dati i antibiotike kako bi spriječio infekciju.
Pored ovih lijekova, može se koristiti i plazma terapija . To uključuje davanje pacijentu plazme (tekućeg dijela krvi) uzete od zdrave osobe (infuzija plazme) ili uklanjanje pacijentove plazme i zamjenu zdravom plazmom (izmjena plazme).
Ako bubrezi ne reaguju ni na jedan od ovih tretmana, posljednja opcija je dijaliza bubrega ili transplantacija bubrega .
Moguće komplikacije i hitne situacije
Pored zatajenja bubrega, aHUS može uzrokovati i druge komplikacije.
| Moguće komplikacije aHUS-a | |
|---|---|
| |
| Kada odmah otići na odjeljenje hitne pomoći (ETU) bolnice | |
| |
Život s ovom bolešću i mentalno zdravlje
Normalno je osjećati se depresivno i anksiozno kada živite s dugotrajnom bolešću poput ove. Nije vaša krivica. Zato je važno brinuti se o svom mentalnom zdravlju, kao i o svom fizičkom zdravlju .
- Zatražite pomoć od svog medicinskog tima: Doktori, medicinske sestre i socijalni radnici mogu vas uputiti na mjesta gdje možete dobiti psihološku podršku koja vam je potrebna.
- Posjetite savjetnika: Razgovor s licenciranim savjetnikom može vam pomoći da ublažite teret i izgradite mentalnu snagu potrebnu za suočavanje s ovom situacijom.
- Pazite na sebe: Spavajte dovoljno. Pronađite načine za smanjenje stresa. Jedite hranu koja je dobra za bubrege. Vježbajte što je više moguće. Ove stvari mogu imati veliki utjecaj na vaše cjelokupno blagostanje.
- Razgovarajte sa svojim voljenima: Razgovor o ovome sa porodicom i prijateljima će vam pružiti veliko olakšanje.
Poruka za ponijeti kući
- aHUS je rijetko, ali ozbiljno stanje uzrokovano genetskim uzrokom i vanjskim okidačem poput trudnoće i infekcije.
- Ovo se uglavnom dešava kada se krvni ugrušci formiraju u malim krvnim sudovima bubrega i drugih organa.
- Anemija, nizak broj trombocita i oštećena funkcija bubrega su glavni simptomi.
- Iako se ova bolest ne može u potpunosti izliječiti, uz ranu dijagnozu i pravilno liječenje, može se dobro kontrolirati, komplikacije se mogu spriječiti i može se voditi normalan život.
- Ako imate ove simptome ili ste u bilo kakvoj nedoumici u vezi s tim, odmah se obratite svom ljekaru za savjet.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar