Brinete li se zbog oblika lica vašeg mališana? Hajde da razgovaramo o Binderovom sindromu!

Kada se vaša beba rodila, jeste li primijetili neke male promjene u obliku njenog lica? Ponekad joj nos može izgledati malo pljosnato ili joj gornja usna nije na pravom mjestu. Normalno je da se majka ili otac osjećaju malo uplašeno kada vide nešto ovakvo. Ali ne brinite, danas ćemo govoriti o stanju koje pokazuje slične simptome, ali nije baš uobičajeno, a koje se naziva Binderov sindrom.

Šta je Binderov sindrom? Jednostavno rečeno...

Binderov sindrom je rijetko , kongenitalno stanje koje se javlja pri rođenju. Karakterizira ga nepravilno razvijanje kostiju u srednjem dijelu lica, posebno nosa i gornje vilice . Slično je kao što neki zidovi kuće nisu pravilno izgrađeni. Zbog toga bebino lice može izgledati malo drugačije.

Razmislite o tome, naš nos i gornja usna su oblikovani zbog kostiju ispod. Dakle, kada te kosti prestanu rasti, njihov izgled se mijenja. Neka djeca mogu imati poteškoća s disanjem zbog ovog stanja, a mogu imati i problema s jelom, posebno tokom dojenja . Ali dobra vijest je da postoji tretman za ovo. Obično, kada je dijete malo starije, odnosno kada dostigne adolescenciju (obično između 15 i 19 godina), ove kosti se mogu premjestiti i izgled lica se može obnoviti operacijom lica i vilice („maksilofacijalna hirurgija“) .

Postoje li drugi nazivi za Binderov sindrom?

Da, doktori ponekad koriste druga imena za ovo stanje. Dobro je znati jer možete čuti i ova imena:

• Binderov fenotip - Ovo je drugi naziv za Binderov sindrom.
• Nazomaksilarna displazija tipa Binder
• Maksilonazalna displazija
• Nazomaksilarna hipoplazija

Iako ova imena mogu izgledati pomalo komplicirano, sva ona znače isto.

Koliko je često ovo stanje koje se naziva Binderov sindrom?

Ovo je zapravo vrlo rijetko stanje . Prema nekim izvještajima, ovo stanje se javlja kod manje od jednog od 10.000 novorođenčadi. Stoga se nemojte zbog ovoga uzbuniti. Ali, iako je rijetko, važno je biti svjestan toga.

Koji su simptomi Binderovog sindroma?

Glavna karakteristika ovog stanja je nedostatak rasta u srednjem dijelu lica . Kao rezultat toga, djetetovo lice može pokazivati ​​sljedeće promjene:

• Nos postaje ravan, a i gornja usna postaje ravna . Može izgledati kao da je nos utonuo prema unutra.
• Donja vilica je isturena naprijed.Izgleda ovako. Ovaj izgled se javlja jer gornja vilica ide prema unutra, a donja vilica ide naprijed.
• Gornji i donji zubi ne spajaju se pravilno (malokluzija) . To može uzrokovati poteškoće prilikom jela i govora.
• Nozdrve poprimaju trouglasti ili polumjesečasti oblik .

Ovo su najčešći simptomi. Međutim, pored toga, u rijetkim slučajevima možete vidjeti i sljedeće simptome :

• Rascjep nepca .
• Kongenitalne srčane mane .
• Oštećenje sluha .
• Intelektualni invaliditet .
• Malformacije kičme .
• Strabizam ili ukrštene oči .

Neće sva djeca imati sve ove simptome. Neka djeca mogu imati samo osnovne simptome.

Zašto se javlja Binderov sindrom? Koji su uzroci?

Iskreno, stručnjaci još uvijek nisu otkrili tačan uzrok ovoga . Većinu vremena, djeca razviju ovo stanje bez ikakvog vidljivog razloga.

Međutim, budući da nekoliko djece u nekim porodicama ima ovo stanje, sumnja se da mogu postojati genetski faktori, odnosno genetski utjecaj . Međutim, to još nije definitivno dokazano.

Osim toga, istraživači vjeruju da nekoliko faktora okoline također mogu igrati ulogu. Takvi faktori uključuju:

• Konzumiranje alkohola od strane majke tokom trudnoće.
• Izloženost određenim lijekovima tokom trudnoće. Primjeri uključuju antiepileptik fenitoin (Dilantin®, Phenytek®) i varfarin (Coumadin®, Jantoven®) za razrjeđivanje krvi. (Ove lijekove treba uzimati pod medicinskim nadzorom ako je potrebno, ali poseban oprez treba biti tokom trudnoće.)
• Nedostatak vitamina K tokom trudnoće.
• Trauma glave ili lica tokom porođaja.

Ovo su trenutno identifikovani faktori rizika.

Kako ljekari dijagnosticiraju Binderov sindrom?

Doktori prvo posumnjaju na ovo stanje gledajući izgled lica bebe . Zatim, kako bi potvrdili ili isključili tu sumnju, provode posebne testove koji mogu jasno vidjeti koštanu strukturu lica . To se naziva:

• CT skeniranje
• MRI skeniranje (`MRI`)
• Ultrazvučni pregledi (ultrazvuk)

Pomoću ovih skeniranja možemo precizno otkriti sve razvojne nedostatke u kostima lica.

Koji su tretmani za Binderov sindrom?

Liječenje se razlikuje od djeteta do djeteta, a također ovisi i o težini simptoma.To varira. Postoje dvije glavne metode liječenja:

1. Ortodontska njega:

• To uključuje postavljanje žica ("ortopedskih aparatića") u usta kako bi se vilica i zubi pravilno poravnali .
• Ponekad, ako simptomi nisu preozbiljni, samo ovaj stomatološki tretman može biti dovoljan.
• U drugim slučajevima, ovaj tretman može biti potrebno obaviti prije ili poslije operacije.

2. Hirurgija:

• Ovo je glavna metoda liječenja. Ove operacije izvodi kraniofacijalni hirurg (doktor koji je specijaliziran za lobanju i lice) .
• Kod ove operacije, oblik nosa se preoblikuje korištenjem kosti, hrskavice ili sintetičkog materijala uzetog iz djetetovog tijela . Ovo se naziva i rinoplastika .
• Također, može se izvesti vrsta operacije koja se naziva Le Fort I ili II osteotomija kako bi se gornja vilica dovela u pravilan položaj. To su donekle složene operacije, ali iskusni ljekari ih mogu uspješno izvesti.
• Doktori obično preporučuju da se sačeka dok kosti lica djeteta potpuno ne prestanu rasti prije izvođenja ove operacije, što je obično između 15. i 19. godine. To je zato što se, ako se uradi prije toga, problemi mogu ponoviti kako kosti nastavljaju rasti.

Važno: Nisu svoj djeci potrebna oba tretmana. Nekoj djeci može biti potreban samo jedan tretman. To će utvrditi medicinski tim nakon pregleda djeteta.

Može li se ovo stanje koje se naziva Binderov sindrom spriječiti?

S obzirom na to da tačan uzrok ovoga nije poznat, nije moguće garantovati da se to može u potpunosti spriječiti .

Međutim, ako ste trudni, možete donekle smanjiti rizik od razvoja ovog stanja smanjenjem izloženosti nekim faktorima okoline o kojima smo ranije govorili. O ovome možete razgovarati sa svojim ljekarom:

• Sigurnost lijekova tokom trudnoće , posebno fenitoina i varfarina (ne uzimajte nikakve lijekove osim ako vam ih nije propisao ljekar, a ako vam ih je propisao, razgovarajte sa svojim ljekarom o tome).
• O nedostatku vitamina, posebno nedostatku vitamina K. Veoma je važno pravilno se hraniti tokom trudnoće.

Kakvi su izgledi za dijete sa Binderovim sindromom?

Ovo su najbolje vijesti. Generalno, izgledi za ovu situaciju su pozitivni .

Većini djece nije potreban daljnji tretman nakon rinoplastike. Mogu normalno disati, normalno jesti, a izgled njihovog lica se poboljšava nakon operacije.Moguće je. Dakle, nema razloga za brigu, ali najvažnije je da što prije potražite savjet ljekara.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Ako otkrijete da vi ili vaše dijete imate Binderov sindrom, možete postaviti svom ljekaru pitanja poput ovih. Ova će vam pomoći da shvatite stanje:

• "Doktore, šta bi mogao biti najvjerovatniji uzrok stanja moje bebe? "
• Koji se testovi rade za preciznu dijagnozu Binderovog sindroma?
• " Koje su mogućnosti liječenja za ovo? Šta je najbolje za moju bebu?"
• " Kolika je vjerovatnoća da će mi kasnije u životu ponovo biti potreban tretman? "
• "Ako dobijem još jedno dijete, kakve su šanse da će i ono imati ovo stanje? "

Pored ovih pitanja, pitajte svog ljekara sve što vam je na umu.

Koja druga stanja imaju slične simptome kao Binderov sindrom?

Postoji nekoliko drugih stanja koja utiču na rast kostiju lica i izgledaju slično Binderovom sindromu. Doktori su također zabrinuti zbog njih. Neki primjeri su:

• Akrodizostoza
• Apertov sindrom
• Chondrodysplasia punctata, rizomelični tip (CDPR)
• Fetalni varfarinski sindrom (stanje uzrokovano izlaganjem varfarinu tokom trudnoće)
• Keutelov sindrom
• Sticklerov sindrom

Samo imajte na umu ova imena. Doktori će tačno utvrditi koje stanje vaše dijete ima.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Dobro, hajde da rezimiramo ono o čemu smo pričali:

• Binderov sindrom je vrlo rijetko, kongenitalno stanje .
• Ovo uzrokuje smanjenje rasta kostiju u srednjem dijelu lica, posebno u nosu i gornjoj vilici . To rezultira karakteristikama poput ravnog nosa i izbočene donje vilice.
• Tačan uzrok ovoga nije poznat , ali genetski i faktori okoline mogu igrati ulogu.
• Ovo stanje se može uspješno liječiti ortodontskim tretmanom i/ili hirurškim zahvatom .
• Mnoga djeca imaju vrlo dobre rezultate nakon liječenja i mogu voditi normalan život.

Ako imate bilo kakvih nedoumica ili zabrinutosti u vezi s izgledom lica vašeg djeteta, što prije se obratite kvalificiranom ljekaru . Najvažnije je ne paničariti, već dobiti prave informacije i smjernice. Ljekari su tu da vam pomognu.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Želim vama i vašoj porodici dobro zdravlje!

Binderov sindrom, Binderov sindrom, deformiteti lica, kongenitalne bolesti, zdravlje djece, maksilofacijalna hirurgija, kraniofacijalna hirurgija