Da li je li lijeva strana srca vaše bebe slaba? Hajde da razgovaramo o sindromu hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)

Teško je opisati osjećaj koji osjećate kada vam doktor kaže da vaša novorođena beba ima ozbiljno srčano oboljenje. Uz strah, šok i tugu, u vašim mislima odjekuje pitanje "Šta će se dogoditi s našom bebom?". To je veoma teško vrijeme. Ali najvažnije u ovakvom trenutku je biti potpuno svjestan ovog stanja. Danas ćemo govoriti o sindromu hipoplastičnog lijevog srca (HLHS), ozbiljnom i rijetkom srčanom oboljenju koje je uzrokovano rođenjem. U ovom članku ćemo o tome govoriti jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Šta je tačno sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)?

Jednostavno rečeno, sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS) je stanje koje nastaje kada se lijeva strana srca ne razvija pravilno dok beba raste u maternici. Ovo je kongenitalna srčana bolest. Riječ "hipoplastičan" znači "nerazvijen".

Naše srce je kao mala kuća sa četiri sobe. Dvije sobe na spratu i dvije sobe dole. Dijelovi lijeve strane srca bebe sa HLHS-om, konkretno:

• Lijeva komora: Ovo je glavna pumpna komora srca. Ona pumpa čistu, oksigeniranu krv u cijelo tijelo. Kod HLHS-a, vrlo je mala i nerazvijena.
• Aorta: Glavni krvni sud koji prenosi krv iz lijeve komore u ostatak tijela. Često je i uski i mali.
• Mitralni i aortni zalisci: Oni su poput vrata. Omogućavaju protok krvi samo u jednom smjeru. Kod HLHS-a, ovi zalisci se možda neće pravilno razviti ili mogu biti potpuno zatvoreni.

Budući da ovi glavni dijelovi ne rastu pravilno, lijeva strana srca ne može pumpati dovoljno oksigenirane krvi u ostatak tijela. Ovo je vrlo ozbiljno stanje. Ponekad se može pojaviti mala rupa u zidu između dvije gornje komore srca, koja se naziva defekt atrijalnog septuma .

Koja je razlika između ovoga i zdravog srca?

U zdravom srcu, i desna i lijeva strana rade zajedno. Zamislite da desna strana uzima krv siromašnu kisikom iz tijela i šalje je u pluća kako bi dobila kisik. Krv bogata kisikom iz pluća vraća se na lijevu stranu srca. Zatim snažna pumpa na lijevoj strani (lijeva komora) pumpa tu krv u ostatak tijela.

Ali kod bebe sa HLHS-om, lijeva strana srca je veoma slaba. Tako da ne može obavljati taj posao. Šta se onda dešava? Desna strana srca mora sama obavljati oba posla . To znači da desna komora mora pumpati krv u pluća, a istovremeno pumpati krv u ostatak tijela.

Kako se ovo dešava? Kada je beba u maternici, postoji privremena veza između dva glavna krvna suda u srcu. To se naziva ductus arteriosus.To je kao 'prečica'. Ova 'prečica' je neophodna da bi beba sa HLHS-om preživjela nakon rođenja. Jer krv teče kroz ovu cijev u tijelo. Normalno, ova cijev se zatvori nekoliko dana nakon rođenja bebe. Ali ako se ova cijev zatvori kod bebe sa HLHS-om, ne postoji način da krv teče u tijelo. Stoga, ako se ovo stanje ne liječi, beba će imati samo nekoliko dana života.

Kako znate da li vaša beba ima ovo stanje? Koji su simptomi?

Ako novorođenče ima HLHS, simptomi ponekad nisu vidljivi u početku. Ali ovi simptomi se mogu pojaviti u roku od nekoliko sati ili dana. Veoma je važno da roditelji budu svjesni ovoga.

Zašto se ovo dešava bebama? Koji je razlog?

Ovo pitanje muči svakog roditelja. Normalno je da se pitamo: "Zašto se ovo dogodilo našoj bebi? Jesmo li nešto pogriješili?"

Ali istina je da u većini slučajeva ne postoji specifičan uzrok za HLHS . To jest, to nije nešto što je uzrokovano majkom ili ocem. Ponekad, genetski faktori mogu igrati ulogu. To jest, određene genetske promjene u porodici mogu povećati rizik. Bebe s drugim genetskim stanjima, kao što su Turnerov sindrom ili trisomija 18, također su u riziku od HLHS-a.

Kako ljekari tačno dijagnosticiraju ovu bolest?

Srećom, uz današnju naprednu tehnologiju, ova bolest se može dijagnosticirati prije rođenja bebe, odnosno tokom trudnoće . Ako se tokom rutinskog prenatalnog ultrazvučnog pregleda pronađe abnormalnost na srcu, vaš ljekar će vas uputiti specijalisti i zatražiti od vas da uradite fetalni ehokardiogram . To vam omogućava da vrlo jasno vidite strukturu i funkciju bebinog srca.

Da bi dijagnosticirao stanje nakon rođenja bebe, doktor će pregledati simptome bebe i poslušati prsni koš stetoskopom kako bi vidio postoji li abnormalan srčani zvuk (šum na srcu). Zatim će se obaviti nekoliko testova kako bi se potvrdilo stanje, kao što su:

• Rendgenski snimak grudnog koša: Rendgenski snimak grudnog koša može provjeriti veličinu i oblik srca i pluća.
• Ehokardiogram: Ovo je najvažniji test. To je kao video skeniranje srca. Srčane komore, zalisci i krvni sudovi su jasno vidljivi. To potvrđuje prisustvo HLHS-a.
• Elektrokardiogram (EKG): Test koji mjeri električnu aktivnost srca.
• Pulsna oksimetrija: Mali uređaj nalik kopči se stavlja na bebin prst ili uho kako bi se izmjerila količina kisika u krvi. Ova vrijednost je niska kod beba sa HLHS-om.

Postoji li tretman za ovo stanje? Može li se beba spasiti?

Da, ovo je vrlo ozbiljno stanje, ali postoje tretmani. Ali ovo nije bolest koja se može izliječiti lijekovima. Da bi se spasio život bebe, mora se izvesti složen niz operacija koje se sastoje od nekoliko faza .

Prvi korak: Stabilizacija bebe

Prije operacije, bebu je potrebno stabilizirati. Prvi korak je održavanje otvorenim ductus arteriosus , "prečice" krvne žile o kojoj smo govorili. Lijek koji se zove prostaglandin daje se intravenozno. Mogu se koristiti i drugi lijekovi koji pomažu bebinom otkucaju srca, a ventilator se može koristiti kako bi se bebi pomoglo u disanju.

Drugi korak: Trofazna hirurška serija

Glavni cilj ove serije operacija je potpuno zaobilaženje slabe lijeve strane i davanje jače desne strane srca (desne komore) zadatka pumpanja krvi u cijelo tijelo. To je kao preusmjeravanje protoka krvi u potpuno drugom smjeru.

1. Norwoodova procedura: Ovo se radi u prve dvije sedmice nakon rođenja bebe. Ovo je vrlo složena i ozbiljna operacija. Ovdje hirurzi:

• Nerazvijena aorta se rekonstruiše.
• Ubacuje se posebna cijev (šant) koja šalje krv iz desne komore direktno u pluća.
• Na ovaj način, "tubularni sistem" srca se modificira tako da desna komora može pumpati krv u cijelo tijelo i pluća.

2. Glennova operacija (dvosmjerna Glennova šantna operacija): Ovo se radi kada beba ima između 4 i 6 mjeseci . Ovdje:

• Cijev (šant) umetnuta tokom prve operacije se uklanja.
• Krv siromašna kisikom iz gornjeg dijela tijela (iz vene koja se zove gornja šuplja vena) direktno je povezana s plućima.
• Ovo znatno smanjuje opterećenje desne komore, jer sada ne mora pumpati krv iz gornjeg dijela tijela, već ona ide direktno u pluća.

3. Fontan procedura: Ovo je posljednja faza. Izvodi se između 18 mjeseci i 4 godine starosti . Ovdje:

• Krv siromašna kisikom iz donjeg dijela tijela (iz vene koja se naziva donja šuplja vena) direktno je povezana s plućima.
• Nakon ove operacije, sva krv siromašna kisikom iz tijela ide direktno u pluća. Desna komora srca mora samo pumpati čistu, kisikom bogatu krv iz pluća u cijelo tijelo.

Nakon što su ove tri operacije završene, bebin cirkulatorni sistem počinje funkcionirati na potpuno novi način.

Koje su komplikacije liječenja?

Iako su ove operacije životno važne, one su vrlo složene i mogu nositi rizike i komplikacije. Problemi se mogu pojaviti tokom i nakon operacije.

• Desna komora postaje slaba zbog velikog opterećenja koje mora podnijeti.
• Curenje krvi iz srčanih zalistaka.
• Bolesti jetre.
• Abnormalni srčani ritmovi.
• Zgrušavanje krvi.
• Infekcije.
• Teškoće s jedenjem.
• Napadi.
• Uticaj na bubrege.

Doktor će s vama detaljno razgovarati o svim ovim rizicima. Medicinski tim će vrlo pažljivo pratiti bebu tokom ovog putovanja.

Da li je transplantacija srca dobra opcija?

U nekim slučajevima, ako je stanje srca bebe vrlo složeno ili ako ljekari smatraju da beba neće preživjeti operaciju, mogu preporučiti transplantaciju srca . Ali moraju pričekati dok kompatibilno srce ne postane dostupno. Također, nakon transplantacije srca, beba će morati uzimati imunosupresivne lijekove do kraja života.

Ako beba ima ovo stanje, šta mi kao roditelji trebamo znati?

Ovo putovanje je izazovno, ali uz odgovarajući medicinski nadzor i njegu, djeca sa HLHS-om mogu voditi dobar život.

• Doživotni medicinski nadzor: Nakon operacije, dijete će morati posjećivati ​​kardiologa do kraja života. Trebalo bi ići na preglede barem jednom godišnje.
• Lijekovi: Mnoga djeca će morati uzimati lijekove za srce tokom cijelog života.
• Antibiotici prije drugih operacija: Prije bilo koje druge operacije, poput vađenja zuba, potrebno je uzimati antibiotike kako biste spriječili infekcije srca (endokarditis).
• Fizička aktivnost: Možda će biti potrebno ograničiti fizičku aktivnost vašeg djeteta. Naporne aktivnosti, poput takmičarskih sportova, uglavnom se ne preporučuju. Posavjetujte se sa svojim ljekarom o ovome.
• Vaše mentalno zdravlje: Ovo putovanje je veoma naporno za roditelje. Može biti stresno. Stoga, razgovarajte o svojim osjećajima sa svojim mužem/ženom i porodicom. Potražite savjetovanje ako je potrebno. Samo kada ste jaki, moći ćete se dobro brinuti o svom djetetu.