Hoćemo li razgovarati o rijetkoj plućnoj bolesti zvanoj LAM (limfangioleiomiomatoza)?

Naziv je malo teško pročitati, zar ne? "Limfangioleiomiomatoza". Nema problema, nazovimo ga jednostavno LAM . Ovo je vrlo rijetka bolest pluća koja uglavnom pogađa žene. Razumljivo je da se uplašite kada čujete takvo ime. Ali ne brinite. U ovom članku ćemo na vrlo jednostavan i prijateljski način govoriti o tome šta je LAM, zašto se javlja i koji su tretmani dostupni.

Šta LAM jednostavno znači?

Jednostavno rečeno, LAM se javlja kada abnormalne glatke mišićne ćelije unutar vaših pluća počnu nekontrolisano rasti. Poput malih tumora. Ove ćelije se skupljaju i formiraju male strukture nalik mjehurićima koje se nazivaju ciste u vašim plućima. Vremenom, kako ovi tumori rastu, mogu oštetiti zdravo plućno tkivo i otežati disanje.

Ovo stanje nije ograničeno samo na pluća. Ponekad se tumori mogu razviti i u bubrezima i limfnom sistemu. Glavni uzrok ovoga je mutacija u genima koji kontrolišu rast ćelija u našem tijelu.

Postoje dvije glavne vrste LAM-ova.

Bolest LAM se može podijeliti na dva glavna tipa, s malim razlikama između njih.

Koji su simptomi LAM bolesti?

Budući da su simptomi LAM-a vrlo slični drugim uobičajenim plućnim bolestima, poput astme, ponekad je potrebno neko vrijeme za postavljanje dijagnoze. Ovo su glavni simptomi.

• Otežano disanje (dispneja): Iako se u početku ne primjećuje, ova nelagoda se može povećati s vremenom. Može uključivati ​​osjećaj umora čak i pri hodanju na kratke udaljenosti ili otežano disanje pri penjanju stepenicama.
• Zviždanje: Tihi zvuk koji dolazi iz unutrašnjosti grudnog koša.
• Bol u grudima: Može se javiti iznenadna, jaka bol u grudima.
• Kašalj: Uporan suhi kašalj.
• Iskašljavanje krvi ili 'hile': Hile je sluzava tečnost koja izlazi iz našeg probavnog sistema. Mliječne je boje.

Zašto se javlja ova LAM? Šta je uzrok?

Kao što smo već rekli, ovo je uzrokovano promjenom u genima. U našem tijelu postoje dvije vrste gena koji se nazivaju TSC1 i TSC2 . Oni su poput "čuvara" koji kontroliraju rast ćelija u našem tijelu. Zovu se "geni supresori tumora". To jest, zadatak ovih gena je spriječiti nepotrebno dijeljenje ćelija i stvaranje tumora.

Osoba s LAM-om ima defekt, ili mutaciju, u jednom od ovih gena, bilo TSC1 ili TSC2. Tada ti "čuvari" ne funkcionišu ispravno. Kao rezultat toga, glatke mišićne ćelije počinju nekontrolisano da se dele, formirajući vrste tumora o kojima smo ranije govorili.

• Ciste na plućima
• Tumori bubrega (angiomiolipomi)
• Tumori limfnog sistema

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Najčešća i najopasnija komplikacija LAM-a je kolaps pluća (pneumotoraks) . Zamislite cistu nalik mjehuriću u plućima koja iznenada puca, omogućavajući zraku da procuri u prostor između pluća i zida grudnog koša. To uzrokuje kolaps pluća. Više od polovine žena s LAM-om će doživjeti ovo stanje barem jednom u životu. Često se LAM prvi put dijagnosticira kada dođe do kolapsa pluća.

Mogu postojati i druge komplikacije:

• Nakupljanje 'hilozne' tekućine oko pluća (hilotoraks)
• Drugo nakupljanje tečnosti oko pluća (pleuralni izliv)
• Opstrukcija limfnog sistema

Kako ljekar dijagnosticira LAM?

Nakon što sasluša vaše simptome i pregleda vas, ako ljekar posumnja na ovu bolest, zatražit će nekoliko testova kako bi je potvrdio.

Koji su tretmani za LAM?

Prije svega, još uvijek ne postoji lijek za LAM.Ali ne brinite. Sada postoje efikasni tretmani koji mogu pomoći u kontroli ove bolesti, smanjenju simptoma i sprječavanju njenog pogoršanja.

Glavni tretman je lijek koji se zove sirolimus . Također se naziva rapamicin. Ovaj lijek djeluje tako što zaustavlja rast abnormalnih mišićnih ćelija. Ovo može održati bolest stabilnom i smanjiti tumore u bubrezima i limfnom sistemu.

Osim toga, ovisno o vašem stanju, vaš ljekar može preporučiti i druge tretmane kao što su:

• Terapija kisikom: Ako je nivo kisika u krvi nizak.
• Inhalacijski bronhodilatatori: Smanjuju poteškoće s disanjem.
• Plućna rehabilitacija: Vježbe i savjeti o načinu života koji jačaju pluća.
• Transplantacija pluća: Posljednja opcija kada je bolest vrlo teška i ne može se kontrolirati drugim tretmanima.

Stvari koje trebate znati ako živite s LAM-om

LAM je dugotrajno stanje. Stoga ćete morati blisko sarađivati ​​sa svojim pulmologom. Napredak bolesti, odnosno brzina kojom bolest napreduje, varira od osobe do osobe. Zavisi od nekoliko faktora:

• Zavisi od toga koju vrstu LAM-a imate.
• Vaše godine (kod nekih osoba, bolest prestaje da se pogoršava nakon menopauze).
• Kako vaše tijelo reaguje na tretman.

Ne bojte se transplantacije pluća. Većini ljudi (oko 64%) neće biti potrebna transplantacija pluća 20 ili više godina nakon dijagnoze. Zahvaljujući novim tretmanima, očekivani životni vijek ljudi koji žive s LAM-om sada je mnogo duži. Više od 90% ljudi je još uvijek živo 10 godina nakon dijagnoze.

Kada potražiti medicinski savjet

Kada živite s ovakvom bolešću, veoma je važno brinuti se o svom tijelu.

Da li je LAM rak?

Ovo je problem za mnoge ljude. LAM se obično ne smatra rakom . Međutim, ima neke karakteristike slične raku. Na primjer, može izgledati kao da su se ćelije proširile iz drugih dijelova tijela na pluća i bubrege. Međutim, kada se posmatraju pod mikroskopom, ove ćelije ne izgledaju kao ćelije raka, već kao normalne ćelije. Također, ne šire se na organe poput jetre ili mozga.

Normalno je osjećati se kao da vam se tlo iščupalo pod noge kada saznate da imate cjeloživotnu bolest poput ove. Ali niste sami. Uz podršku vašeg ljekara, porodice i prijatelja, možete se nositi s ovom situacijom.