Šta je MRKH sindrom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindrom)? Hoćemo li razgovarati o ovome?

Da li vaša kćerka, ili malo dijete koje poznajete, još nije dobila menstruaciju u skladu sa svojim uzrastom? Ili ponekad osjeća bol ili nelagodu prilikom pokušaja seksualnog odnosa? Danas ćemo razgovarati o posebnom zdravstvenom stanju koje može uzrokovati ove stvari, ali nije baš uobičajeno i malo ljudi je čulo za njega. To se zove Meyer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom , ili skraćeno "MRKH sindrom". Iako se naziv može činiti malo predugačkim, ovo je rijetko genetsko stanje koje pogađa žene. Hajde da o tome razgovaramo jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Šta je tačno MRKH sindrom?

Jednostavno rečeno, MRKH sindrom je stanje u kojem se ženska vagina i maternica ne razvijaju pravilno ili nisu u potpunosti formirane pri rođenju. Zamislite to kao kuću koja se gradi, a neke sobe nisu pravilno formirane. Međutim, u većini slučajeva, jajnici i jajovodi osoba s ovim stanjem normalno funkcioniraju . Također, vanjski genitalije, odnosno donji dio vagine, vaginalni otvor, usne, klitoris i rast dlaka oko njih, su normalni. Uretra nije pogođena, tako da nema problema s mokrenjem.

Međutim, kod nekih vrsta MRKH sindroma mogu postojati neki razvojni problemi u drugim organima, poput bubrega i kičme.

Najčešće se ovo stanje otkriva u mladoj dobi, odnosno do 15-16. godine, kada menstruacija ne počinje. To je zato što maternica nije u potpunosti razvijena, pa se menstruacija ne javlja. Ponekad, prilikom pokušaja seksualnog odnosa, vagina može biti bolna ili otežana jer je kratka i uska.

Budući da maternica nije u potpunosti razvijena ili je nema, u ovoj situaciji nije moguće začeti i nositi dijete bez medicinske pomoći. Međutim, ako su jajnici funkcionalni i proizvode se jajne ćelije , mogu se razmotriti opcije poput „IVF - in vitro oplodnje“ i „surogatstva“. Ako se nadate djeci, vrlo je važno da o tome razgovarate sa svojim ljekarom. On vam tada može savjetovati koje su opcije prave za vas.

Za "(MRKH sindrom)" se koristi nekoliko drugih naziva:

• Kongenitalni nedostatak maternice i vagine (CAUV)
• Vaginalna ageneza
• Müllerova ageneza
• Müllerova aplazija (MA)
• Sindrom genitalnog bubrežnog uha (GRES)

Postoje li vrste MRKH sindroma?

Da, postoje dvije glavne vrste "(MRKH sindroma)":

• Tip 1:Kod ovog tipa, jajnici i jajovodi funkcionišu normalno, ali gornji dio vagine, grlić maternice i maternica su blokirani ili nisu na svom mjestu. Međutim, ovo ne utiče na druge organe u tijelu.

• Tip 2: Kod ovog tipa, pored toga što su gornji dio vagine, grlića maternice i maternice blokirani ili nisu na svom mjestu, mogu postojati i neki problemi s jajovodima, jajnicima, kičmom, bubrezima ili drugim organima.

Koliko je ova situacija česta?

MRKH sindrom je vrlo rijetko stanje . Pogađa samo otprilike jednu od 4.500 djevojčica. Stoga ne čudi što nismo mnogo čuli o tome.

Koji su simptomi MRKH-a?

Simptomi MRKH sindroma mogu varirati ovisno o vrsti koju imate.

U većini slučajeva, glavni simptom je izostanak menstruacije (amenoreja) do 16. godine života. To je znak da se maternica ili vagina nisu pravilno razvile. Međutim, budući da jajnici normalno funkcioniraju, drugi simptomi povezani s menstruacijom, poput nadutosti i promjena raspoloženja, mogu se javiti čak i bez krvarenja.

Budući da imate ženske hromosome i hormone, doživljavate normalan seksualni razvoj, kao što su razvoj grudi i rast dlaka u pazuhu i genitalnom području. Međutim, možete osjetiti bol ili nelagodu kada prvi put pokušate imati vaginalni seks. To je zato što je vaša vagina tanja, uža i kraća nego što je normalno.

Ako imate MRKH tipa 2, možete osjetiti i dodatne simptome kao što su:

• Komplikacije s bubrezima ili zatajenje jednog ili oba bubrega.
• Problemi sa pršljenovima kičme ili druge deformacije skeletnog sistema.
• Oštećenje sluha.
• Neke srčane komplikacije.

Šta uzrokuje MRKH?

Istraživači još uvijek ne znaju tačan uzrok MRKH sindroma. Međutim, znaju da uključuje određene probleme s genima i hromosomima. Međutim, nisu uspjeli da ga pripišu jednom specifičnom genu. Važno je da to nije nešto što je majka uradila ili nije uradila tokom trudnoće . Zato se ne brinite zbog toga.

Ženski reproduktivni sistem počinje se razvijati u prvih nekoliko sedmica trudnoće. Jajovodi, maternica, grlić maternice i gornji dio vagine formiraju se iz nečega što se naziva Müllerovi kanali . Kod osoba sa MRKH sindromom, ovi Müllerovi kanali se ne razvijaju u potpunosti. Još nije poznato zašto se to dešava kod nekih osoba. Međutim, budući da se jajnici razvijaju odvojeno od ostatka reproduktivnog sistema, jajnici obično nisu pogođeni.

Kako sa sigurnošću znate da li imate MRKH?

Doktori često dijagnosticiraju MRKH sindrom kada mlada djevojka ne dobije svoju prvu menstruaciju.

Prvi korak u dijagnosticiranju ovog stanja je fizički pregled . Vaš ljekar će umetnuti prst u rukavici u vašu vaginu i izmjeriti njenu dubinu i širinu. Ovaj test može otkriti MRKH jer je vagina skraćena. Zatim će vam se možda tražiti da uradite slikovne testove, kao što su ultrazvuk ili MRI (magnetna rezonanca), kako bi se utvrdilo da li su vaša maternica, jajovodi, bubrezi ili drugi organi pogođeni. Ponekad se mogu uraditi i krvne pretrage kako bi se provjerio nivo hormona.

Koji su tretmani za MRKH?

Liječenje MRKH sindroma varira ovisno o vašim ciljevima i simptomima. Postoje hirurški i nehirurški tretmani. Neki od njih uključuju vaginoplastiku, vaginalnu dilataciju i transplantaciju maternice.

Vaginalna dilatacija

Jedan od načina koji ljekari koriste za rastezanje vagine su uređaji koji se nazivaju vaginalni dilatatori . Oni su napravljeni od plastike ili silikona i dolaze u različitim dužinama i širinama. Ovi uređaji nalik cijevima pomažu u širenju i rastezanju vagine iznutra. Vaš ljekar će vam objasniti najbolji način korištenja vaginalnog dilatatora u vašoj situaciji.

Vaginoplastika (hirurška rekonstrukcija vagine)

Vaginoplastika je hirurški zahvat kojim se stvara vagina . Hirurzi imaju nekoliko načina za izvođenje ovog postupka. Najčešće naprave rupu i prekriju je tkivom uzetim iz drugog dijela vašeg tijela. To vam omogućava normalan seksualni odnos.

Transplantacija maternice

Transplantacija maternice može ženi sa MRKH sindromom pružiti mogućnost da nosi dijete. Ovo je velika operacija. Uključuje transplantaciju maternice od donora u ženu koja je nema. Ovo daje osobama sa MRKH mogućnost da nose i rode vlastito dijete. Transplantacije maternice još nisu široko rasprostranjene u svim dijelovima svijeta, ali bi u budućnosti mogle biti vrlo uspješan tretman.

Može li se ova situacija spriječiti?

Ne, ne postoji način da se spriječi MRKH sindrom . Može se pojaviti kod ljudi koji ga nikada prije nisu imali ili može biti genetski. Kao što je ranije spomenuto, nije uzrokovan jednim specifičnim genom.

Mogu li osobe s MRKH imati dijete?

Da, osobe sa `(MRKH sindromom)` mogu imati bebu!Ako vaši jajnici funkcionišu, vaše jajne ćelije se mogu spojiti sa spermom i oploditi putem in vitro oplodnje (IVF). Embrion se zatim prenosi na nosioca trudnoće/surogat majku . To znači da ćete imati dijete sa vašim vlastitim genima, koje raste u maternici druge zdrave žene.

Koje druge zdravstvene probleme može uzrokovati MRKH?

Ranije smo raspravljali o tome da osobe sa MRKH „tip 2“ mogu razviti probleme i sa drugim organima, kao što su bubrezi, kičma ili srce. Pored toga, drugi zdravstveni problemi koji su česti kod osoba sa MRKH „tip 2“ su:

• Problemi povezani s pršljenovima kičme.
• Skolioza.
• Malformacije bubrega, kao što su spojeni bubrezi ili odsustvo jednog ili oba bubrega (renalna ageneza).
• Povećan rizik od bubrežnih kamenaca, infekcija urinarnog trakta i opstrukcije urinarnog trakta.
• Oštećenje sluha.
• Bolest srca.

Komplikacije reproduktivnog sistema su česte kod osoba sa MRKH. Pored nemogućnosti začeća ili rađanja vlastitog djeteta, osobe sa nerazvijenom maternicom mogu razviti i stanja poput endometrioze.

Uz sve ovo, normalno je osjećati određeni emocionalni stres . Vaš ljekar vam može predložiti da se pridružite grupi za podršku ili potražite psihološko savjetovanje, kao što je kognitivno-bihejvioralna terapija (KBT), kako biste se lakše nosili sa situacijom. Ove stvari mogu biti veoma korisne.

Nije ni čudo što saznanje da imate Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov (MRKH) sindrom može biti veliki šok. Ako ste rođeni s nerazvijenom maternicom ili vaginom, možda to nećete znati dok ne budete mladi i tek počnete imati menstruaciju. Iako to nije stanje opasno po život, može uzrokovati značajan stres, utjecati na sposobnost žene da zatrudni i ima seksualne odnose. U nekim slučajevima može utjecati na druge organe i povećati rizik od određenih zdravstvenih stanja.

Najvažnije stvari koje treba imati na umu (Poruka za ponijeti)

U redu, sada bolje razumijete o čemu smo pričali, „MRKH sindrom“. Najvažnije je zapamtiti da niste sami . Postoje i drugi ljudi na svijetu koji žive s ovim stanjima.

• Ako imate ovakve simptome, veoma je važno da se obratite dobrom ljekaru i dobijete tačnu dijagnozu .
• Postoje dostupni tretmani. Razgovarajte sa svojim ljekarom i odaberite tretman koji vam najbolje odgovara.
• Ne odustajte od nade za djecu. S tehnologijama poput `(IVF)` i `(surogatstva)`, postoje mogućnosti da se taj san ostvari.
• Vodite računa i o svom mentalnom zdravlju.Ako je potrebno, potražite savjetovanje i pridružite se grupama podrške s ljudima koji su imali slična iskustva. To će vam dati mnogo snage.
• Ovo nije tvoja krivica. Ovo je prirodno stanje koje se može dogoditi bilo kome.

Vaš ljekar, a moguće i tim specijalista, pružit će vam podršku i smjernice koje su vam potrebne da biste nastavili s ovim „(MRKH sindromom)“. Vjerujte im. Ako imate još pitanja o ovome, ne bojte se pitati ih. Budite zdravi!

MRKH sindrom, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom, vaginalna ageneza, ageneza maternice, žensko zdravlje, reproduktivno zdravlje, amenoreja