Da li se koža vašeg djeteta zadebljava i otvrdnjava? Hajde da razgovaramo o juvenilnoj sistemskoj sklerodermi!

Jeste li primijetili da se koža vašeg mališana iznenada malo promijenila? Možda je koža postala malo gruba, zategnuta i drugačije se osjeća na dodir? Ako primijetite nešto takvo, trebali biste biti malo zabrinuti. Jer, ovo ponekad može biti simptom stanja koje se naziva juvenilna sistemska skleroderma , o kojoj danas govorimo. Ne brinite, o tome ćemo detaljno razgovarati.

Šta je juvenilna sistemska skleroderma?

Jednostavno rečeno, juvenilna sistemska skleroderma (poznata i kao sistemska skleroza ) je stanje u kojem koža vašeg djeteta postaje deblja i čvršća nego što je normalno. Zamislite to kao sloj gume koji se postepeno zgušnjava i postaje poput tvrde plastike. Nije ograničeno samo na kožu. Ponekad može zahvatiti i druge organe unutar djetetovog tijela. Riječ "sistemska" znači da može zahvatiti cijelo djetetovo tijelo.

Ovo je zapravo autoimuna bolest . To jest, odbrambeni sistem našeg tijela, imunološki sistem, greškom počinje napadati vlastite zdrave ćelije. U ovom slučaju skleroderme, kada imunološki sistem napadne ćelije kože na ovaj način, dolazi do upale ili oticanja kože. Zbog ovog oticanja, protein koji se zove kolagen, a koji našoj koži daje elastičnost i čvrstoću, počinje se proizvoditi u prekomjernoj količini. Baš kao što se ožiljak formira kada dođe do povrede, ova prekomjerna proizvodnja kolagena uzrokuje fibrozu ili otvrdnjavanje kože nalik ožiljcima.

Postoje li glavne vrste sistemske skleroderme?

Da, postoje tri glavne vrste. Pogledajmo koje su.

1. Difuzna kožna sistemska skleroza: Kod ovog tipa, zadebljanje kože djeteta može se vidjeti po cijelom tijelu. Također, mogu postojati problemi s funkcioniranjem unutrašnjih organa tijela. Zamislite, ne samo ruke, noge i lice, već i mjesta poput prsa i stomaka počinju se zadebljavati.

2. Ograničena kožna sistemska skleroza (CREST sindrom): Ovo je malo posebno. Također se naziva CREST sindrom . CREST je akronim nastao kombinovanjem prvih slova pet glavnih karakteristika ovog stanja.

• C - Kalcinoza: To znači da se kalcij taloži ispod kože i formira male kvržice.
• R - Raynaudov fenomen: Ovo se javlja kada vrhovi prstiju (ruke i stopala) postanu bijeli, plavi, a zatim crveni kada su izloženi hladnoći ili stresu. Postaje teško regulisati tjelesnu temperaturu.
• E - Disfunkcija motiliteta jednjaka: To znači da cijev koja prenosi hranu iz grla u želudac (jednjak) ne funkcioniše ispravno kada gutamo. To može uzrokovati žgaravicu.Takve stvari se mogu dogoditi.
• S - Sklerodaktilija: Zadebljanje i otvrdnjavanje kože na prstima. Prsti mogu oticati i postati ukočeni, poput kobasica.
• T - Telangiektazija: Mali krvni sudovi u koži se uvećavaju, izgledajući poput paukove mreže ili crvenih tačkica.

3. Sistemska skleroza sine scleroderma: Ovo je stanje kada su unutrašnji organi tijela zahvaćeni bez zadebljanja ili otvrdnjavanja kože. 'Sine scleroderma' znači 'bez skleroderme (otvrdnjavanja kože)'. To znači da iako možda nema značajnih promjena na koži, unutrašnji organi mogu biti zahvaćeni.

Ko je najvjerovatniji da će razviti juvenilnu sistemsku sklerodermu? Koliko je česta?

Ovo stanje koje se naziva juvenilna sistemska skleroderma zapravo može pogoditi bilo koga, bilo koje dobi, bez obzira na spol. Međutim, vrlo je rijetko da se razvije kod male djece, odnosno djece mlađe od 10 godina. Sama riječ "juvenilna" znači da je ovo stanje koje pogađa djecu. Ako pogledate statistiku u zemlji poput Sjedinjenih Američkih Država, kaže se da postoji između 5.000 i 7.000 djece sa sklerodermom. Oko 2% ukupne populacije sa sklerodermom pogođeno je ovom bolešću prije 10. godine života. Dodatnih 7% suočava se s ovim stanjem između 10. i 19. godine života. Dakle, ovo se smatra vrlo rijetkom bolešću .

Koji su simptomi juvenilne sistemske skleroderme?

U ovom stanju, simptomi mogu uticati na kožu i unutrašnje organe djeteta. Osim toga, mnoga djeca sa sistemskom sklerodermom također doživljavaju stanje koje se naziva Raynaudov fenomen .

Simptomi koji utiču na kožu i tkiva

Prvo, pogledajmo kako ovo utiče na kožu i srodna tkiva:

• Koža gubi elastičnost. Postaje gruba, zategnuta i ružna.
• Funkcija ruku se smanjuje. Koža postaje zategnuta, posebno na prstima i dlanovima, što otežava savijanje ruku i hvatanje stvari.
• Crveni krvni sudovi se pojavljuju na koži, posebno na rukama, licu i oko noktiju (telangiektazije). Mogu izgledati kao male paukove mreže.
• Kalcinoza je formiranje malih nakupina kalcijumskih naslaga ispod kože ili negdje drugdje. Ponekad mogu biti tvrde na dodir.

U početku, koža na rukama i stopalima može izgledati otečena i uvećana. Vremenom, djetetova koža može postati zategnuta, zadebljana i mogu se razviti bore, udubljenja ili male udubine. Na primjer, vrhovi prstiju kod neke djece mogu oticati poput kobasica, a zatim postati tvrdi i sjajni.

Simptomi koji utiču na unutrašnje organe

Sistemska skleroderma može uticati i na unutrašnje organe djeteta. Simptomi mogu uključivati:

• Oticanje zglobova, ukočenost i bol. Kao kod artritisa.
• Čirevi na vrhovima prstiju. Ovi čirevi dugo zacjeljuju.
• Problemi s probavnim sistemom. Na primjer, žgaravica, otežano gutanje, rijetka stolica (proljev) i grčevi u želucu.
• Respiratorni problemi. Možete osjetiti uporan kašalj ili otežano disanje.
• Problemi s bubrezima. Ovo također može uzrokovati visok krvni pritisak (hipertenziju) .
• Stalni osjećaj umora. Brzo se umarate čak i nakon što uradite nešto malo.
• Slabost mišića.

Većinu vremena, ovo stanje nije bolno. Stoga neka djeca možda čak ni ne znaju da imaju sklerodermu. Zato dijete kojem je dijagnosticirana sistemska skleroza treba redovno posjećivati ​​ljekara radi provjere visokog krvnog pritiska, plućnih, bubrežnih, gastrointestinalnih i srčanih problema.

Raynaudov fenomen

Ovo je prilično jedinstven simptom. Raynaudov fenomen je kada vrhovi prstiju i prsti na nogama djeteta promijene boju kada su izloženi hladnoći ili kada su pod stresom. Prvo postanu bijeli , zatim plavi , a na kraju crveni . Ovo je simptom koji se može vidjeti u ranim fazama bolesti. Ponekad ovo može biti prvi znak da je prisutna sistemska skleroza.

Ostali simptomi koji se mogu javiti kod Raynaudovog fenomena uključuju:

• Osjećaj stalnog umora
• Bol u zglobovima
• Teškoće s gutanjem hrane
• Bol u stomaku
• Upala prsnog koša
• Dijareja
• Otežano disanje

Zašto se javlja juvenilna sistemska skleroderma?

Zapravo, tačan uzrok juvenilne sistemske skleroderme još uvijek nije poznat . Međutim, istraživanja su pokazala da oštećenje ćelija koje oblažu unutrašnjost naših krvnih sudova uzrokuje da ćelije vezivnog tkiva u koži, nazvane fibroblasti, postanu preaktivne. Ovi fibroblasti su ćelije koje proizvode proteine ​​poput kolagena. Dakle, simptomi sistemske skleroderme uzrokovani su ovom prekomjernom proizvodnjom kolagena.

Zašto je bebina koža tako zategnuta?

Kod sistemske skleroderme, koža postaje zategnuta zbog viška proteina koji se zove kolagen u tkivima djeteta. Kao što smo već spomenuli, zadatak imunološkog sistema je da zaštiti tijelo od infekcija i bolesti. Međutim, kod djeteta sa sklerodermom, imunološki sistem pretjerano reaguje i pokušava zaštititi tijelo vlastitim zdravim ćelijama - odnosno napada vlastite ćelije . Kao rezultat toga, djetetove ćelije počinju proizvoditi previše kolagena. Ovaj višak kolagena se taloži u djetetovoj koži i unutrašnjim organima, stvarajući tvrd, zadebljan izgled, sličan ožiljku.

Kako se dijagnosticira sistemska skleroderma?

Ljekar vašeg djeteta će dijagnosticirati sistemsku sklerodermu uzimajući u obzir nekoliko faktora.

• Simptomi i fizički znaci, kao što su zadebljanje kože i promjene na prstima.
• Specifične promjene na koži, kao što su zadebljana područja, njihova veličina, oblik i boja.
• Kompletna medicinska anamneza i fizički pregled pružit će informacije o prethodnim bolestima djeteta i da li je neko u porodici imao slična stanja.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje sistemske skleroderme?

Razni testovi se rade kako bi se isključila druga stanja koja podsjećaju na sklerodermu, kako bi se utvrdilo koliko je skleroderma aktivna i kako bi se utvrdilo da li su zahvaćeni i drugi organi osim kože. Testovi na autoimune proteine ​​mogu dati određenu predstavu o toku bolesti. Vrlo rijetko, ljekari rade biopsiju kože .

Evo još nekih testova za sistemsku sklerodermu:

• Krvne pretrage: Mjerenje nivoa autoimunih proteina i funkcije bubrega.
• Rendgenski snimci: Tražite promjene na koži, kostima i unutrašnjim organima djeteta (kao što su pluća i crijeva).
• Testovi za provjeru procesa gutanja u jednjaku: To znači ispitivanje funkcije cijevi koja prenosi hranu iz usta u želudac.
• Test plućne funkcije: Test disanja kako bi se utvrdilo da li djetetova pluća ispravno funkcionišu.
• Ultrazvuk srca (ehokardiografija): Pogledajte kako radi srce vaše bebe.

Ko dijagnosticira juvenilnu sistemsku sklerodermu?

Sistemsku sklerodermu dijagnosticira, prati i liječi ljekar opšte prakse vašeg djeteta, reumatolog specijaliziran za ova stanja, dermatolog ili tim ljekara specijaliziranih za određene dijelove tijela (probavni sistem, srce, pluća, bubrezi).

Kako se liječi juvenilna sistemska skleroderma?

Glavni ciljevi liječenja sistemske skleroderme su zaustavljanje upale, sprječavanje pogoršanja stanja i sprječavanje oštećenja unutrašnjih organa.

Zaštita kože

Zaštita kože pomaže u maksimiziranju protoka krvi u kožu i udove. Ovo je posebno važno za djecu s Raynaud-ovim fenomenom . Evo nekoliko stvari koje možete učiniti kako biste zaštitili kožu svog djeteta:

• Izbjegavajte povrede zahvaćenih područja, posebno vrhova prstiju i nogu.Čak i mala pukotina može postati veliki problem.
• Zaštitite ruke i stopala svog djeteta od hladnoće. Održavajte sobu toplom. Zimi (u hladnijim područjima poput planinskih područja naše zemlje), obucite dijete u dodatni sloj odjeće, kao što je kapa sa štitnicima za uši, rukavice i tople čarape. Vuna je toplija od pamuka ili sintetičkih tkanina. Također, bolje je nositi nekoliko tankih slojeva odjeće nego jedan debeli sloj.
• Izbjegavajte pušenje ili izlaganje bebe dimu.
• Izbjegavajte davanje djetetu lijekova za prehladu koji sadrže sastojak pseudoefedrin.
• Zaštitite svoje dijete od prekomjerne sunčeve svjetlosti. Koristite kreme za sunčanje prema preporuci vašeg ljekara.
• Ne koristite agresivne sapune, pilinge (adstringente, pilinge za tijelo ili lice, agresivne deterdžente) na koži vašeg djeteta.
• Koristite losione kako biste održali kožu vašeg djeteta glatkom, kako vam je propisao ljekar.

Fizikalna terapija

Osnovni programi istezanja i vođenih vježbi, koje izvode fizioterapeuti i radni terapeuti, mogu pomoći u održavanju djetetove fleksibilnosti, opsega pokreta u zglobovima, snage mišića i protoka krvi u zahvaćena područja. Ovi tretmani također mogu pomoći u sprječavanju kontraktura zglobova, odnosno ukočenosti zglobova. Ako je potrebno, ljekar može preporučiti udlage ili ortoze.

Hirurgija

Vrlo rijetko, ortopedska hirurgija šake ili kozmetička hirurgija mogu biti neophodne za ispravljanje teških deformiteta zglobova ili kože ili ožiljaka. Međutim, prije operacije, stanje mora biti u remisiji , što znači da je bilo neaktivno nekoliko godina.

Ljekar vašeg djeteta može razmotriti autolognu transplantaciju koštane srži kao opciju liječenja. Trenutno se istražuju i drugi tretmani.

Koji se lijekovi propisuju za sistemsku sklerodermu?

Vaš ljekar može propisati različite lijekove za liječenje stanja vašeg djeteta. Na primjer:

• Kortikosteroidi: Smanjuju upalu u mišićima, zglobovima i koži. Steroidi također mogu pomoći u liječenju ranih faza upale u unutrašnjim organima. Međutim, steroidi obično nisu vrlo učinkoviti u kasnijim fibroznim fazama sistemske skleroze.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID): Na primjer , ibuprofen i naproksenLijekovi poput NSAID-a se ponekad koriste za smanjenje upale zglobova kod djece s artritisom. Međutim, treba paziti da se ne pretjera s upotrebom NSAID-a kada je funkcija bubrega oštećena.
• Drugi lijekovi za modulaciju imuniteta: Oni se daju kako bi se smanjio autoimuni odgovor i spriječila upala i naknadno stvaranje ožiljaka.
• Lijekovi koji šire krvne sudove i poboljšavaju protok krvi: Koriste se za liječenje Raynaudovog fenomena .

Ako moje dijete ima sistemsku sklerodermu, šta mogu očekivati?

Ne postoji specifičan lijek za sklerodermu. Međutim, možete pomoći svom djetetu da se nosi s tim stanjem i živi s njim.

Sistemska skleroderma je hronična , dugotrajna i sporo progresivna bolest. Može trajati mjesecima ili godinama. Prognoza vašeg djeteta zavisi od toga koliko su simptomi rašireni i koliki dio tijela (posebno kože i unutrašnjih organa) je zahvaćen.

Djeca s problemima pluća, srca ili bubrega imaju veći rizik od komplikacija, kao što su kontrakture zglobova i kozmetičke promjene. Ovo stanje također može utjecati na razvoj kostiju djeteta.

Sistemska skleroderma često ne nestaje u potpunosti, ali može ostati na istom nivou nekoliko godina bez pogoršanja.

Koliko dugo možete živjeti s juvenilnom sistemskom sklerodermom?

Očekivani životni vijek djeteta kojem je dijagnosticirana sistemska skleroderma varira ovisno o težini stanja, posebno o tome da li je zahvatilo unutrašnje organe. Važno je razgovarati sa svojim ljekarom o ovome kako biste dobili jasnu sliku.

Može li se spriječiti juvenilna sistemska skleroderma?

S obzirom na to da tačan uzrok nije poznat, ne postoji specifičan način za prevenciju sistemske skleroderme.

Kako da se brinem o svom djetetu kojem je dijagnosticirana sistemska skleroderma?

Djeca sa sistemskom sklerodermom trebaju živjeti što normalnijim životom. Trebaju ići u školu, igrati se i sudjelovati u aktivnostima. Općenito, ne postoje ograničenja u količini fizičke aktivnosti koju djeca mogu obavljati (sve dok je sigurna). Vježbanje pomaže u sprječavanju krhkosti i povećava snagu mišića, fleksibilnost i izdržljivost.

Kada trebam odvesti dijete kod doktora?

Vaše dijete treba redovno voditi na preglede. Posebno obratite pažnju na simptome koji utiču na unutrašnje organe. Ako vaše dijete ima jake bolove , ima poteškoća s pomicanjem dijelova tijela ili ima simptome koji utiču na njegov svakodnevni život,Odmah se obratite ljekaru.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Postavljanje ovakvih pitanja će vam pomoći:

• Koliko je ozbiljno stanje mog djeteta?
• Kako mogu pomoći u zaštiti kože svog djeteta kod kuće?
• Koliko često bi moje dijete trebalo ići na fizikalnu terapiju?
• Na koje simptome trebam obratiti pažnju ako se bolest pogorša?
• Da li je mom djetetu potrebna operacija?

Postoje li i druge vrste skleroderme?

Pored tipova sistemske skleroderme, postoje dva glavna tipa skleroderme. To su:

• Lokalizirana skleroderma: Ovaj tip zahvata samo kožu na određenim dijelovima tijela. Može se proširiti i na mišiće ili kosti ispod kože, ili može biti odsutna. Rijetko zahvata unutrašnje organe.
• Sistemska skleroderma (poznata i kao sistemska skleroza): O ovome smo govorili tokom cijelog članka. Kod ovog stanja, koža se može zadebljati bilo gdje na tijelu. Pored promjena na koži, ožiljno tkivo se može razviti u unutrašnjim organima kao što su bubrezi, srce, pluća i gastrointestinalni sistem. Djeca sa sistemskom sklerozom mogu imati ograničenu pokretljivost zglobova zbog raširenih promjena na koži.

Najvažnije stvari koje trebate zapamtiti u ovom članku

Juvenilna sistemska skleroderma je rijetko stanje kod djece koje uzrokuje zadebljanje i otvrdnjavanje kože, ponekad zahvatajući unutrašnje organe. To je autoimuna bolest.

• Simptomi: Može se javiti zatezanje kože, oticanje prstiju, Raynaudov fenomen (prsti mijenjaju boju po hladnom vremenu), bol u zglobovima, probavni problemi i otežano disanje.
• Uzrok: Iako nije tačno poznat, smatra se da je uzrokovan neispravnim imunološkim sistemom i prekomjernom proizvodnjom kolagena .
• Liječenje: Kontrolisati bolest, zaštititi kožu, koristiti fizikalnu terapiju i, ako je potrebno, lijekove. Iako ne postoji potpuno izlječenje, simptomi se mogu kontrolisati.
• Najvažnije: Ako vaše dijete ima simptome, odmah potražite medicinski savjet. Veoma je važno da dijete redovno upućujete na medicinske preglede i pomognete mu da živi normalnim životom. Ne brinite, uz pomoć ljekara možete se nositi s ovom situacijom.

Skleroderma , pedijatrijske kožne bolesti, zatezanje kože, kolagen, autoimune bolesti, Raynaudov fenomen, CREST sindrom