Da li vam se koža zadebljava i postaje tvrda? Hajde da saznamo više o sklerodermi!

Da li ponekad osjećate da vam je koža malo deblja i zategnutija nego inače? Ili imate bolove u zglobovima ili jutarnju ukočenost? To su stvari na koje možda ne obraćamo mnogo pažnje. Međutim, to bi mogli biti i simptomi rijetkog stanja koje se zove skleroderma . Hajde da danas malo detaljnije razgovaramo o ovome, hoćemo li?

Šta je skleroderma?

Jednostavno rečeno, skleroderma je rijetko stanje u kojem tkiva u vašem tijelu postaju deblja i tvrđa nego što je normalno. Najčešće pogađa kožu. Ali ponekad stanje može zahvatiti bilo koje drugo tkivo u tijelu.

Ovo je zapravo autoimuni poremećaj . Sada se možda pitate šta je "autoimuni poremećaj". Naše tijelo ima sistem sličan vojsci koji nas štiti od bolesti, a naziva se imunološki sistem. Ali u ovoj situaciji, taj sistem pođe po zlu i umjesto da se bori protiv stranih bakterija, počinje napadati naše vlastite dobre ćelije. Kao da ne možemo razlikovati ko su naše, a ko neprijateljske. Čak ni doktori još uvijek ne mogu tačno shvatiti zašto se to dešava.

Ako imate sklerodermu, vaš imunološki sistem signalizira ćelijama vašeg tijela da proizvode previše proteina koji se zove kolagen . Našem tijelu je zapravo potreban kolagen. On je ono što čini snažno, zdravo vezivno tkivo koje podržava naše organe. Ali kada se previše nakupi, koža i druga tkiva postaju deblja i vlaknastija nego što je normalno.

Skleroderma je hronično stanje . To znači da ćete možda morati živjeti s ovim simptomima dugo vremena, možda do kraja života. Također, ako zahvati tkiva vaših unutrašnjih organa, može uzrokovati komplikacije opasne po život. Ako osjećate kao da imate srčani udar, imate poteškoće s disanjem ili gutanjem, odmah pozovite 911 (ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve) ili idite na hitnu pomoć u bolnici.

Ako osjećate bol ili ukočenost u zglobovima, posebno oko prstiju na rukama i nogama, svakako biste trebali posjetiti ljekara.

Koji su glavni tipovi skleroderme?

Doktori dijele sklerodermu na dva glavna tipa:

1. Lokalizirana skleroderma: 'Lokalizirana' znači ograničena na jedno područje. Ovaj tip zahvata samo jedan dio tijela (obično kožu). Uzrokuje mrlje ili pruge zadebljane, voštane kože. Najbolje od svega je što lokalizirana skleroderma ponekad može sama od sebe proći . Također se obično ne širi na druge dijelove tijela.

2.Sistemska skleroza: Ovaj tip može zahvatiti i druge organe pored kože. Može zahvatiti vaš respiratorni sistem (organ koji vam pomaže da dišete i osjećate miris) i vaš probavni sistem (organ koji hranu koju jedemo pretvara u energiju). Ako skleroderma utiče na vašu sposobnost disanja ili apsorpcije hranjivih tvari, veća je vjerovatnoća da ćete razviti ozbiljne komplikacije. Može čak biti i fatalna. Sistemska skleroza također ima tri podtipa - difuznu, ograničenu i sinusnu sklerozu.

Difuzna skleroza

'Difuzno' znači 'rasprostranjeno'. U ovom stanju, difuzna skleroza se iznenada javlja na velikim dijelovima tijela. Na primjer:

• Prsa
• Abdomen
• Bedra
• Ruke
• Noge
• Lice

Također, može uticati na nekoliko organa odjednom. To znači:

• Probavni sistem (Probavni sistem - GI trakt)
• Bubrezi
• Srce
• Pluća

Ograničena skleroza (CREST sindrom)

Doktori često ograničenu sklerodermu nazivaju CREST sindromom . Svako slovo u CREST-u predstavlja simptom koji je uzrokovan njime:

• C - Kalcinoza: Višak kalcijumskih naslaga u koži. Može se pojaviti kao male bijele kvržice na koži.
• R - Raynaudov sindrom: Promjena boje i utrnulost vrhova prstiju i nogu. Mogu postati blijedi, plavi ili crveni kada su izloženi hladnoći.
• E - Disfunkcija jednjaka: Teškoće s gutanjem i refluks kiseline.
• S - Sklerodaktilija: Zategnutost kože na prstima, što otežava savijanje i ispravljanje prstiju.
• T - Telangiektazije: Male, crvene ili promijenjene boje mrlje na koži. Mogu izgledati kao paukova mreža.

Sinusna skleroza

U slučaju sinus skleroze, javljaju se simptomi ograničene skleroze spomenuti ranije, ali koža nije zahvaćena . To jest, možete imati neke od simptoma spomenutih kod CREST sindroma, ali nema vidljivog zadebljanja kože.

Koliko je uobičajena skleroderma?

Skleroderma je zaista rijetka bolest.Stručnjaci procjenjuju da oko 250 na milion ljudi u Sjedinjenim Državama ima sva tri tipa skleroderme. Od njih, oko 100.000 ljudi ima sistemsku sklerozu.

Koji su simptomi skleroderme?

Neki ljudi sa sklerodermom možda nemaju nikakve simptome u ranim fazama. Međutim, za mnoge je glavni simptom pojava zadebljanih, voštanih mrlja ili pruga na koži. Pored toga, postoji nekoliko drugih uobičajenih simptoma:

• Bol u zglobovima
• Ukočenost , posebno nakon buđenja ujutro
• Umor (osjećaj ekstremnog umora sve vrijeme)
• Neobjašnjiv gubitak težine

Ostali simptomi koje osjećate (i gdje vas pogađaju) zavise od vrste skleroderme koju imate.

Simptomi lokalizirane skleroderme

Osobe s lokaliziranom sklerodermom obično imaju samo zadebljanje kože . Ovo zadebljanje može biti na jednom području ili se može pojaviti u mrljama. Može zahvatiti sljedeća područja kože:

• Prsa
• Abdomen (područje oko želuca)
• Ruke i noge (Tvoje ruke i noge)
• Ruke i prsti
• Stopala i prsti na nogama

Međutim, lokalizirana skleroderma, koja zahvata unutrašnje organe, vrlo je rijetka .

Simptomi sistemske skleroze

Sistemska skleroza može uzrokovati niz simptoma. Ovo također uzrokuje zadebljanje kože, ali obično na velikim površinama i u mrljama. Posebno na licu i rukama. Zadebljanje kože može početi na prstima na rukama i nogama, a zatim se proširiti po cijelom tijelu. Ako imate Raynaudov sindrom , prsti na rukama i nogama na zahvaćenom ekstremitetu mogu promijeniti boju kada su izloženi hladnoći (obično bijela, crvena ili ljubičasto-plava boja).

Sistemska skleroza može uzrokovati simptome i u drugim organima i tkivima. Na primjer:

• Mišići: Utrnulost i oticanje, posebno u rukama i stopalima (krajevima udova).
• Zglobovi: Ukočenost, oticanje i gubitak pokretljivosti.
• Pluća: Kašalj i otežano disanje (dispneja).
• Digestivni trakt: Disfagija, žgaravica, nadutost, zatvor i dijareja.
• Srce:Abnormalni otkucaji srca (aritmija), nakupljanje tečnosti oko srca (perikardijalni izljev) i zadebljanje srčanog mišića (fibroza).
• Bubrezi: Otkazivanje bubrega (ovo može biti opasno po život).
• Genitalije: Erektilna disfunkcija (ED) kod muškaraca i vaginalna suhoća kod žena.

Šta uzrokuje sklerodermu?

U stvari, ljekari još uvijek ne znaju tačan uzrok skleroderme.

Neke studije su otkrile da se do određene mjere može prenositi s roditelja na djecu, ali je toliko rijetko da nema dovoljno dokaza da se definitivno dokaže da se radi o genetskom poremećaju .

Faktori rizika za sklerodermu

Skleroderma se može razviti kod bilo koga, ali neke grupe imaju veći rizik:

• Žene imaju oko četiri puta veću vjerovatnoću da razviju ovu bolest nego muškarci.
• Najčešće se javlja kod osoba između 30 i 50 godina. Skleroderma je vrlo rijetka kod osoba mlađih od 30 godina.
• Crnci imaju veću vjerovatnoću da razviju sklerodermu. Također imaju tendenciju da bolest razviju ranije, imaju veću vjerovatnoću da razviju simptome koji utiču na pluća i imaju teže kožne simptome.

Koje su moguće komplikacije skleroderme?

Osobe sa sklerodermom imaju veći rizik od razvoja dva druga stanja: Raynaudovog sindroma i Sjögrenovog sindroma .

Raynaudov sindrom utiče na male krvne sudove u prstima na rukama i nogama (vašim prstima). Osobe s ovim stanjem doživljavaju epizode simptoma (ponekad nazvane "napadi"). To se dešava kada se krvni sudovi u vašim prstima iznenada previše stegnu. To može uzrokovati da koža na zahvaćenim prstima postane blijeda ili svjetlija od vaše prirodne boje kože. Ponekad čak može izgledati plavkasto.

Sjögrenov sindrom uzrokuje da neke žlijezde u vašem tijelu proizvode manje vlage - najčešće pljuvačne žlijezde u ustima i suzne žlijezde u očima. Neke osobe sa Sjögrenovim sindromom također osjećaju bolove u mišićima i zglobovima.

Neke vrste skleroderme mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije . Neke od njih uključuju:

• Otkazivanje bubrega
• Plućna hipertenzija (visok krvni pritisak u arterijama koje prenose krv iz srca u pluća)
• Plućna fibroza (ožiljavanje plućnog tkiva)
• Kardiovaskularne bolesti (problemi koji utiču na vaše srce i krvne sudove)
• Kongestivna srčana insuficijencija, srčano stanje
• Imunodeficijencija
• Bolesti gastrointestinalnog trakta (stanja koja utiču na način na koji tijelo prerađuje hranu i apsorbuje hranjive tvari)
• Rak

Neke od ovih komplikacija mogu biti fatalne . Ako primijetite bilo kakve nove ili promjenjive simptome, što prije se obratite ljekaru. Ako mislite da imate simptome srčanog udara, poput otežanog disanja ili gutanja, odmah pozovite 911 (ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve) ili idite na hitnu pomoć u bolnici.

Kako se dijagnosticira skleroderma?

Doktor dijagnosticira sklerodermu putem fizičkog pregleda i nekoliko drugih testova.

Možda ćete također trebati posjetiti reumatologa , ljekara koji je specijaliziran za liječenje bolesti imunološkog sistema. On ili ona će vas pregledati i pitati o vašim simptomima. Trebali biste obavijestiti svog ljekara koji su vaši simptomi, kada su se prvi put pojavili i da li ih nešto pogoršava.

Također ćete morati obaviti nekoliko testova kako biste bili sigurni da nemate drugih stanja koja uzrokuju slične simptome.

Koje testove ljekari koriste za dijagnosticiranje skleroderme?

Dijagnosticiranje skleroderme obično je dio procesa koji se naziva "diferencijalna dijagnoza". To znači da će vaš ljekar vjerovatno isključiti druga stanja i provesti niz testova kako bi utvrdio šta uzrokuje vaše simptome prije nego što vam dijagnosticira sklerodermu. Evo nekih testova koje možete uraditi:

• Analize krvi kako bi se utvrdilo kako funkcioniše vaš imunološki sistem.
• Testovi plućne funkcije kako bi se utvrdilo da li su vam zahvaćena pluća ili respiratorni sistem.
• Biopsija je postupak u kojem se uzima mali uzorak zahvaćene kože ili drugog tkiva i testira u laboratoriji.
• Ako imate probavne (GI) simptome, endoskopija je test koji pregleda vaše grlo ili želudac malom kamerom pričvršćenom na dugu, tanku cijev.

Osim toga, morat ćete obaviti nekoliko slikovnih testova kako biste snimili slike unutrašnjosti svog tijela. To uključuje:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram (Ehokardiogram - Eho)
• Rendgenski snimak grudnog koša
• CT skeniranje (kompjuterizirana tomografija - CT skeniranje)

Kako se liječi skleroderma?

Ne postoji lijek za sklerodermu , ali vaš ljekar vam može pomoći da pronađete kombinaciju tretmana koji mogu pomoći u kontroli simptoma i smanjenju njihovog utjecaja na vaš svakodnevni život.

Vrsta liječenja koja vam je potrebna zavisi od toga gdje se vaši simptomi javljaju i koliko su ozbiljni. Evo nekih uobičajenih tretmana za sklerodermu:

• Tretmani kože: Morat ćete koristiti kreme i hidratantne kreme kako biste spriječili isušivanje kože.
• Imunosupresivi: Ovi lijekovi sprječavaju vaš imunološki sistem da oštećuje zdrave ćelije i tkiva.
• Lijekovi za kontrolu specifičnih simptoma: Na primjer, možda ćete morati uzimati lijekove za kontrolu krvnog pritiska, olakšavanje disanja, upravljanje zatajenjem bubrega ili ublažavanje probavnih simptoma.
• Fizikalna terapija: Fizioterapeut vam može pomoći da poboljšate svoje fizičke pokrete.
• Fototerapija: Ovo uključuje korištenje jarkog, fokusiranog ultraljubičastog (UV) svjetla za liječenje kožnih oboljenja. Ovo može pomoći u liječenju zadebljane kože.
• Transplantacija matičnih ćelija: Nekim osobama s teškim simptomima može biti potrebna transplantacija matičnih ćelija. To uključuje zamjenu oštećenih krvnih ćelija zdravim donorskim ćelijama.

Ako imam sklerodermu, šta mogu očekivati?

Trebali biste očekivati ​​da ćete se nositi sa sklerodermom i njenim simptomima do kraja života . Iako ne postoji trajni lijek, mnogi ljudi pronalaze tretmane i promjene načina života koje mogu smanjiti utjecaj simptoma na njihov svakodnevni život.

Život s dugotrajnom bolešću može ponekad biti vrlo frustrirajući. Pitajte svog ljekara o grupama podrške ili obrazovnim mogućnostima koje će vam pomoći u upravljanju stresom i mentalnim zdravljem.

Može li se skleroderma spriječiti?

Budući da tačan uzrok nije poznat, ne postoji način da se spriječi skleroderma .

Kako da se brinem o sebi? (Briga o sebi)

Pored uobičajenih tretmana, neke simptome možete ublažiti i promjenama u svakodnevnom načinu života. Neke od njih uključuju:

• Praćenje zdravog plana prehrane i vježbanja koji vam odgovara.
• Izbjegavanje intenzivne fizičke aktivnosti kada se ne osjećate dobro.
• Zaštitite svoju kožu noseći odjeću prikladnu za vašu okolinu i nanošenjem kvalitetne kreme za sunčanje kada izlazite vani.
• Redovno posjećujte stomatologa (stomatološkog specijalistu) radi čišćenja zuba i pregleda.

Kada trebam posjetiti svog ljekara?

Skleroderma može uzrokovati niz simptoma, tako da je ponekad teško prepoznati je u početku. Ako imate novu bol ili druge simptome, posebno ako se pogoršaju, obratite se ljekaru. Čak i ako su vaši simptomi uzrokovani nečim drugim, vaš ljekar može utvrditi uzrok i preporučiti tretmane za njihovu kontrolu.

Ako vam se čini da liječenje skleroderme ne djeluje dobro ili ako se vaši simptomi promijene ili pogoršaju – posebno ako utiču na vašu sposobnost disanja ili gutanja – razgovarajte sa svojim ljekarom.

Kada trebam ići u Jedinicu za hitnu medicinsku pomoć (ETU) ?

Ako imate simptome srčanog udara , kao što su bol u prsima, otežano disanje ili ako osjećate da ne možete gutati, odmah pozovite 911 (ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve) ili idite na hitnu službu bolnice.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Ne zaboravite postaviti ova pitanja kada posjetite doktora:

• Da li imam sklerodermu ili neku drugu bolest?
• Koju vrstu skleroderme imam?
• Kakav tretman mi je potreban?
• Na koje komplikacije trebam biti posebno svjestan/svjesna?

Koliki je očekivani životni vijek osobe sa sklerodermom?

Većina ljudi sa sklerodermom ne razvija komplikacije opasne po život .

Međutim, ako imate sistemsku sklerozu, koja utiče na unutrašnje organe, imate veći rizik od ozbiljnih komplikacija. Vaš ljekar će vam reći šta možete očekivati ​​i da li imate veći rizik od fatalnih komplikacija.

Da li je skleroderma ozbiljna bolest?

Kao i svaka hronična bolest, skleroderma je značajno, ozbiljno stanje.To je zato što ćete se vjerovatno morati nositi sa simptomima do kraja života. Međutim, to ne znači da će skleroderma vladati vašim životom. Svačije iskustvo je drugačije. Razgovarajte sa svojim ljekarom o svojim strahovima, sumnjama i brigama.

Skleroderma može biti vrlo frustrirajuće stanje za život. Budući da ljekari nisu sigurni šta je tačno uzrokuje i ne postoji univerzalni tretman, može proći neko vrijeme dok se pronađe tretman koji će dobro kontrolisati vaše simptome. Vaš ljekar će vam pomagati u svakom koraku.

Vjerujte svom osjećaju u stomaku i onome što vam se čini "nije u redu". Čak i mala promjena u simptomima može biti znak problema koji treba provjeriti vaš ljekar. Ne bojte se postavljati pitanja i podijeliti svoja razmišljanja o simptomima ili liječenju.

Život s kroničnom bolešću može biti vrlo naporan. Odvojite vrijeme da sebi odate poštovanje i priznanje za trud koji ulažete u upravljanje svojim simptomima.

Neke važne stvari koje biste trebali zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

U redu, dosta smo pričali o sklerodermi. Zaključno, evo nekih od najvažnijih stvari koje trebate zapamtiti:

• Skleroderma je rijetka autoimuna bolest kod koje tijelo proizvodi previše kolagena, što uzrokuje zadebljanje kože, a ponekad i unutrašnjih organa.
• Postoje dva glavna tipa ovoga: lokalizovani i sistemski. Sistemski tip je malo opasniji jer može zahvatiti i unutrašnje organe.
• Simptomi variraju. Glavni uključuju zadebljanje kože, bol u zglobovima, umor i Raynaudov sindrom.
• Iako ne postoji trajni lijek, postoje efikasni tretmani za kontrolu simptoma. Razgovarajte sa svojim ljekarom i razvijte plan liječenja koji vam odgovara.
• Rana dijagnoza i liječenje su veoma važni, stoga ako imate bilo koji od ovih simptoma, obavezno potražite savjet ljekara.
• Budući da je ovo dugotrajno stanje, važno je ostati mentalno jak. Ako je potrebno, potražite pomoć od grupa za podršku.

Ne brinite, niste sami. Uz pravo znanje i medicinski savjet, možete uspješno živjeti s ovim stanjem.

Skleroderma , Skleroderma, Zadebljanje kože, Imune bolesti, Kolagen, Raynaudov sindrom, Sistemska skleroza, Bolesti kože